Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM

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1 Prise en charge kinésithérapique des malades porteurs dune maladie neuro musculaire Jean Claude Riou – Kinésithérapeute AFM jcriou@afm.genethon.fr

2 Définition/Classification

3 Mode de transmission Autosomique dominante

4 Mode de transmission Autosomique récessif

5 Mode de transmission Récessif lié à lX

6 Mode de transmission Transmission maternelle

7 130 pathologies répertoriées

8 Origine neurogène,du motoneurone Amyotrophies spinales proximales : -ASI type I - ASI type I bis -ASI type II - ASI type III - Amyotrophie spinale de ladulte type IV

9 Origine neurogène, nerf périphérique Maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT) Démyélinisante ou axonale - CMT 1 - CMT 4 - CMT 2 - CMT dominantes liées à lX - CMT intermédiaire autosomique dominante

10 Origine jonction neuro musculaire Myasthénies -Myasthénie auto-immune -Syndromes myasthéniques congénitaux -Prés synaptique -Synaptique - Post synaptique

11 Origine myogène -Dystrophies musculaires congénitales - Myopathies congénitales - Dystrophie musculaires des ceintures (sarcoglycanopathies) - Dystrophie musculaire Facio-Scapulo-humérale (FSH) - Dystrophinopathies (Duchenne, Becker) - Dystrophie myotonique de Steinert -Myopathies métaboliques (glycogénoses, lipidoses, myopathies mitochondriales…) -Maladies inflammatoires du muscle - etc.

12 Les principes de rééducation : En fonction de lorigine (myogène ou neurogène) En fonction de lâge (avant, pendant ou après la puberté) En fonction de lautonomie (marchant ou en fauteuil, ventilé ou non)

13 Deux versants à la rééducation Orthopédique Respiratoire Lautonomie du patient

14 Prise en charge orthopédique

15 Conséquences orthopédiques de la maladie : -Faiblesse musculaire (directe ou indirecte) -Rétractions (directes ou indirectes) -Déformation orthopédiques

16 Prise en charge orthopédique Buts de la rééducation orthopédique en fonction de : -Période néonatale et petite enfance -Enfance et adolescence -Age adulte

17 Prise en charge orthopédique Principes : Rééducation préventive Rééducation conservatrice Rééducation palliative Respecter la douleur, la fatigabilité Rééducation au long cours Rééducation pluridisciplinaire Expertise du malade

18 Prise en charge orthopédique Bilans : Bilan fonctionnel global Bilan articulaire Bilan musculaire Mesure de la Fonction Motrice Différentes échelles (grades de Vignos MI, score de Brooke MS, score de marche…)

19 Prise en charge orthopédique Moyens : Massage Physiothérapie, électrothérapie balnéothérapie Mobilisation active Mobilisation passive Etirements postures

20 Prise en charge orthopédique Appareillage

21 Prise en charge orthopédique Verticalisation

22 Prise en charge orthopédique Aides techniques

23 Prise en charge orthopédique Chirurgie : Membre supérieur Membre inferieur Rachis Prise en charge kinésithérapique : Pré opératoire Post opératoire Immédiat Secondaire

24 Prise en charge orthopédique Chirurgie arthrodèse du rachis :

25 Prise en charge respiratoire

26 Ventilation (pompe respiratoire) Respiration Diffusion des gaz (O 2 CO 2 ) (hématose)

27 Inspiration active contre résistance Ventilation Expiration passive

28 Co 2 O2O2 Pompe Inspiration Active Pression intra thoracique négative Expiration Passive Pression intra thoracique positive Toux Active +++ VENTILATION Pompe Respiratoire Objectif : Assurer le renouvellement du gaz alvéolaire

29 Inspiration La pression devient en dessous du piston La pression devient au dessus du piston (inspiration) LES MUSCLES RESPIRATOIRES « MOTEURS » DE LA POMPE - - + + Diaphragme descend à linspiration

30 Diminution de la force musculaire ou défaut de commande Qualité de la pompe respiratoire (syndrome restrictif) Qualité de la toux (encombrement) Atteinte respiratoire chez le MNM

31 Prise en charge respiratoire Syndrome restrictif (CV<80%) Hypercapnie Hypoxie Augmentation de fréquence respiratoire Insuffisance respiratoire Décompensation respiratoire

32 Prise en charge respiratoire Signes de linsuffisance respiratoire : - sueur - tachycardie - ralentissement digestion - céphalées, somnolence - fatigabilité - encombrement à répétition - cyanose, agitation, désorientation : urgence

33 Causes de l'atteinte respiratoire liée aux déficiences motrices Faiblesse des muscles respiratoires –Importance, répartition des déficits Déformations du rachis –Cyphoscoliose, thorax en entonnoir Troubles de la croissance pulmonaire et thoracique –Dans les MNM à début infantile –Les mouvements respiratoires stimulent La croissance alvéolaire Le développement de la cage thoracique Troubles de la commande respiratoire et cardiaque –Atteinte des centres respiratoires dans certaines affections Autres facteurs associés –Appareillage mal adapté –Facteurs augmentant les dépenses énergétiques (infections, chirurgie…) –Facteurs gênant les échanges gazeux (surinfections bronchiques) –Troubles de la deglutition

34 Une certaine hétérogénéité Steinert +/- amyotrophies spinales –Atteinte des centres respiratoires Déficit en maltase acide –Diaphragme atteint +++ DMD –Atteinte muscles expiratoires (toux) puis inspiratoires

35 Prise en charge respiratoire –Bilan-

36 Prise en charge respiratoire Bilan clinique : - Statique (déformations) - Dynamique (respiration Abdo/thoracique) - Amplitude des mouvements - Rythme respiratoire

37 Prise en charge respiratoire Imagerie : - Radiographie des poumons - Scanner

38 Prise en charge respiratoire Gazométrie : - PaO2 (N : 80-100 mmHg) si <55-60mmHg, insuffisance respi - PaCO2 (N : 40 mmHg) si >45 mmHg, hypercapnie - SaO2 (N >90%) si <90%, hypoxie

39 Prise en charge respiratoire Polysomnographie : - EEG - EOG - ECG - Oxymétrie - Mouvements thoraco abdominaux

40 Prise en charge respiratoire Explorations Fonctionnelles Respiratoires :

41 Evaluation de létat respiratoire Volumes: CV EFR DANS LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES CV assis/couché : indice de dysfonction diaphragmatique SUJET NORMALATTEINTE NEUROMUSCULAIRE

42 Prise en charge respiratoire EFR, spiromètrie : - Assis/couché - CV - PI max - PE max - Sniff test, SNIP - DEP (spontané ou assisté en inspi ou expi)

43 Mesure fonctionnelleInformations attendues Capacité pulmonaire totale (CPT) Diminuée Volume résiduel (VR)Normal ou augmenté Capacité vitale (CV)>2000 ml : rassurante <1000 ml : danger Capacité vitale couchéDiminution de plus de 25 % par rapport à la CV assis : dysfonction diaphragmatique Pression inspiratoire maximale (Pi-max) < 70 cm H 2 O : atteinte de la force inspiratoire Pression expiratoire maximale (Pe-max) > 100 cm H 2 O : normale SNIP< 60 cm H 2 O : atteinte de la force inspiratoire Débit de pointe à la toux>160 l/min pour tousser efficacement Prise en charge respiratoire

44 Histoire naturelle des troubles respiratoires au cours des MNM Cycle d'auto-aggravation –Faiblesse musculaire réduction d'amplitude des mouvements respiratoires baisse de la compliance thoracique fatigue s'ajoutant à la faiblesse initiale Évolution possible vers la décompensation –Niveau limité d'activité faible demande –La gazométrie peut rester longtemps normale –Si augmentation brutale des besoins (infection, fatigue) possibilité de décompensation aiguë

45 Prise en charge respiratoire

46 -I- Préserver la pompe -II- Désencombrer -III- Ventiler

47 I- Préserver la pompe respiratoire : - Croissance thoraco-pulmonaire - augmentation de la surface alvéolo capillaire - Prévenir la formation de zones datélectasie - Maintenir la souplesse thoraco-pulmonaire - Préserver et utiliser le capital musculaire Pour cela : - Hyperinsuflations - Mobilisations actives / passives

48 Prise en charge respiratoire Hyperinsuflations : Alpha 200

49 Prise en charge respiratoire Relaxateurs de pression

50 -II- Désencombrer - Drainage bronchique périphérique - Aide à la toux

51 - Manuel - Mécanique : Percussionnaire® Drainage bronchique

52 Percussion intra pulmonaire Augmente la clairance des sécrétions bronchiques

53 Toux Toux efficace si DEP>180l/mn (260 l/mn) Chronologie de la toux - Inspiration à glotte ouverte - Contraction des muscles expiratoires - Élévation de la pression intra-thoracique - Compression dynamique de larbre bronchique - Accélération du flux expiratoire - Expulsion des sécrétions

54 inspiration Capacité Capacitéinspiratoire MNM = Faiblesse à toutes les phases compressionexpulsion Pemax > 40 à 60 cmH 2 O DEP > 180 L/min DEP > 180 L/min Toux Qualité de la toux

55 Toux assistée - Manuelle - Aide technique

56 Toux assistée : aide manuelle

57 Toux assistée - Aide technique - Inspiratoire : Hyperinsuflations (appareil de ventilation, ballon, Frog, air-stacking, Cought-Assist®, ) - Expiratoire : Cought-Assist®, aspiration

58 Toux assistée, désencombrement Ballon insufflateur manuel Méthode : - Grand volume (selon taille du ballon et des poumons) - Air - stacking Aide inspiratoire

59 InspirationCompressionExpulsion Prise en charge respiratoire

60 Toux assistée CoughtAssist Inspiration profonde Exsufflation rapide Permet une vidange trachéale

61 Le CoughAssist Hyper insufflation Exsufflation

62 -III- Ventilation mécanique : - Non invasive - Invasive

63 Ventilation mécanique non invasive - Choix du ventilateur (volumétrique, barométrique, mixte) - Choix de linterface (masque nasal, bucco nasal, embouts narinaires, embout buccal) - Réglages - Education de lentourage - Prestataires de services

64 Quelques interfaces. Difficulté à trouver le masque idéal chez les petits enfants VNI : INTERFACE

65 Ventilation mécanique invasive Trachéotomie - Indications - Aspirations endotrachéales - Education de lentourage

66 Mise en place de la trachéotomie

67 SOINS REGULIERS Aspirations pluri quotidiennes Soins de trachéotomie quotidien Changement de canule, décanulation Présence dun tiers constante Formation de la famille

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69 La prise en charge respiratoire des patients atteints de maladie neuromusculaire constitue un volet important de la prise en charge de ces malades. Une meilleure prévention de ces atteintes, ainsi quune maitrise de ces techniques a permis de prolonger considérablement lespérance de vie, et daméliorer leur qualité de vie.