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DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES Dr C.Fallet-Bianco Paris - France Paris - France Dr C.Fallet-Bianco.

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1 DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES DIAGNOSTIC DES VENTRICULOMEGALIES FOETALES Dr C.Fallet-Bianco Paris - France Paris - France Dr C.Fallet-Bianco Paris - France Paris - France Master Neuroradiologie et Neuroimagerie Université Virtuelle de Tunis Master Neuroradiologie et Neuroimagerie Université Virtuelle de Tunis

2 Hydrocéphalie - Ventriculomégalie Hydrocéphalie ( hudos: eau, kephale: tête) Hydrocéphalie ( hudos: eau, kephale: tête) Augmentation du volume du LCR et des ventricules Augmentation du volume du LCR et des ventricules en rapport avec un trouble de la circulation du LCR en rapport avec un trouble de la circulation du LCR Ventriculomégalie Ventriculomégalie Toute augmentation de la taille des ventricules Toute augmentation de la taille des ventricules quelquen soit la cause

3 Découverte dune ventriculomégalie Prénatale au cours du suivi échographique Néonatale devant une macrocéphalie Néonatale devant une macrocéphalie Mise en œuvre dun bilan et dune surveillance Apprécier lévolutivité Rechercher des éléments étiologie Evaluer le pronostic Orienter la prise en charge

4 Bilan dune ventriculomégalie Anamnèse: Anamnèse: - Déroulement grossesse - Déroulement grossesse - Pathologie maternelle - Pathologie maternelle - Antécédents de ventriculomégalie, RM - Antécédents de ventriculomégalie, RM pathologie neurologique, pathologie neurologique, - Fausses-couches à répétition - Fausses-couches à répétition Caryotype Caryotype Bilan infectieux et/ou coagulation Bilan infectieux et/ou coagulation Examen Foetoplacentaire Examen Foetoplacentaire Type de ventriculomégalie Type de ventriculomégalie Anomalies associées du SNC Anomalies associées du SNC Type de ventriculomégalie Type de ventriculomégalie Anomalies associées du SNC Anomalies associées du SNC Examen neuropathologique Examen neuropathologique Mécanismes pathogéniques Mécanismes pathogéniques Orientation étiologique Orientation étiologique Mécanismes pathogéniques Mécanismes pathogéniques Orientation étiologique Orientation étiologique

5 Mécanismes responsables dune ventriculomégalie Augmentation du volume et de la pression du LCR Augmentation du volume et de la pression du LCR Hydrocéphalies Hydrocéphalies Destruction /atrophie parenchymateuse Destruction /atrophie parenchymateuse Ventriculomégalie « a vacuo » Ventriculomégalie « a vacuo » Anomalie du développement des ventricules Anomalie du développement des ventricules Ventriculomégalie, élément dune Ventriculomégalie, élément dune malformation cérébrale malformation cérébrale Augmentation du volume et de la pression du LCR Augmentation du volume et de la pression du LCR Hydrocéphalies Hydrocéphalies Destruction /atrophie parenchymateuse Destruction /atrophie parenchymateuse Ventriculomégalie « a vacuo » Ventriculomégalie « a vacuo » Anomalie du développement des ventricules Anomalie du développement des ventricules Ventriculomégalie, élément dune Ventriculomégalie, élément dune malformation cérébrale malformation cérébrale

6 1) Blocage voies découlement: - trou de Monro: H e.asymétrique - aqueduc: H e. triventriculaire - V4, Lushka: H e tétraventriculaire H e. non communicante H e. non communicante 2) Trouble de résorption: H e.tétraventriculaire H e.tétraventriculaire H e. communicante H e. communicante 3) Hypersécrétion de LCR: - très rare : papillome HydrocéphaliesHydrocéphalies

7 Malformations ou lésions cérébrales Responsables dun blocage de la circulation du LCR Malformations ou lésions cérébrales Responsables dun blocage de la circulation du LCR Anomalies de laqueduc de Sylvius isolées / associées à Anomalies de laqueduc de Sylvius isolées / associées à Anomalies/malformations de la fosse postérieure Anomalies/malformations de la fosse postérieure Lésions occupant de lespace (tumeurs, hamartomes, kystes…) Lésions occupant de lespace (tumeurs, hamartomes, kystes…)

8 - une des causes les plus fréquentes - différents mécanismes pathogéniques - primitives ou secondaires Anomalies de laqueduc Sténose Atrésie : « forking »

9 Anomalies de laqueduc et anomalies de la fosse postérieure MalformationdArnold-Chiari Rhombencéphalosynapsis

10 Kystearachnoïdien rétro cérébelleux Compression de laqueduc Papillome de langle pontocérébelleux Lipome du tectum

11 Fosse postérieure large Fosse postérieure large « Kyste » du V4 « Kyste » du V4 Agénésie vermienne Agénésie vermienne Hydrocéphalie + tardive Hydrocéphalie + tardive inconstante chez le fœtus inconstante chez le fœtus Malformation de Dandy-Walker

12 Tumeurs Processus occupant de lespace Gliome malin Anévrysme de lampoule de Galien

13 Lésions responsables dun trouble de la résorption du LCR Hydrocéphalie post-hémorragique: Complication majeure des hémorragies intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes

14 Souvent, association de troubles de la résorption troubles de la résorption blocage par caillot blocage par caillot Hémorragies intraventriculaires

15 Ventriculomégalie « a vacuo » Elargissement des cavités ventriculaires résultant dune Elargissement des cavités ventriculaires résultant dune atrophie ou destruction du parenchyme atrophie ou destruction du parenchyme Contrairement à lhydrocéphalie Contrairement à lhydrocéphalie Pas daugmentation du BIP et du PC, voire Pas daugmentation du BIP et du PC, voire diminution diminution

16 Lésions ischémiques (collapsus maternel) (collapsus maternel)

17 Anomalie du développement des ventricules Anomalies du développement cérébral retentissant sur la Anomalies du développement cérébral retentissant sur la morphogenèse des ventricules morphogenèse des ventricules La ventriculomégalie nest quun élément de la La ventriculomégalie nest quun élément de la malformation malformation

18 « Midline defects » Agénésie calleuse Agénésieseptale DysplasieSepto-optique

19 Schizencéphalies Agénésie localisée du manteau fente uni ou bilatérale fente uni ou bilatérale communiquant avec Ve communiquant avec Ve et espaces méningés et espaces méningés

20 Etiologies des ventriculomégalies Causes acquises « environnementales » Causes acquises « environnementales » Infections Infections Anoxie-ischémie, hémorragies Anoxie-ischémie, hémorragies Toxiques Toxiques Causes génétiques Causes génétiques Anomalies chromosomiques Anomalies chromosomiques Syndromes génétiques AR, AD ou liés à lX Syndromes génétiques AR, AD ou liés à lX Anomalies de la coagulation : thrombophilies familiales… Anomalies de la coagulation : thrombophilies familiales… Causes non élucidées Causes non élucidées

21 Infections les plus fréquentes Kyste toxo Toxoplasmose Cytomégalovirus Polymicrogyrie Inclusion cytomégalique

22 Lésions anoxo-ischémiques et hémorragiques Syndrome de transfusion fœtale Syndrome de transfusion fœtale Toxémie, HELLP Toxémie, HELLP Alloimmunisation plaquettaire Alloimmunisation plaquettaire Diabète maternel Diabète maternel Traumatisme, collapsus Traumatisme, collapsus Toxiques Toxiques Aucune cause décelée Aucune cause décelée Collapsus maternel Toxémie RCIU sévère

23 Causes génétiques Anomalies chromosomiques: Anomalies chromosomiques: hydrocéphalie peut être le signe dappel hydrocéphalie peut être le signe dappel caryotype systématique++ caryotype systématique++ Syndromes génétiques identifiés: Syndromes génétiques identifiés: Lissencéphalies « Cobblestone » (AR) Lissencéphalies « Cobblestone » (AR) Syndrome de Meckel (AR) Syndrome de Meckel (AR) VACTERL-H (AR) VACTERL-H (AR) Hydrolethalus (AR) Hydrolethalus (AR) CRASH Syndromes CRASH Syndromes Anomalies de la coagulation Anomalies de la coagulation Hydrocéphalie isolée AR Hydrocéphalie isolée AR

24 Syndrome de Walker-Warburg (AR) Hydrocéphalie: signe dappel habituel Hydrocéphalie: signe dappel habituel Migration massive dans les espaces méningés Obstruction des fentes de Luska et espaces sous-arachnoïdiens et espaces sous-arachnoïdiens Hydrocéphalie non communicante

25 Syndrome de Meckel AR (17q21, 11q13) Gros rein Gros rein Encéphalocèle Encéphalocèle Polydactylie Polydactylie Malformation cérébrale complexe incluant hydrocéphalie sur atrésie de laqueduc sur atrésie de laqueduc Atrésie de laqueduc encéphalocèle

26 -Hydrocéphalie -Micrognathie, fente -Polydactylie post-axiale -Malfo.laryngo trachéale -Finlande+++ Syndrome Hydroléthalus AR ( HYLS1) ( HYLS1) Agénésie vermienne Atrésie de laqueduc Hydrocéphalie triventriculaire++

27 - V : anomalie vertébrale - A : anomalie anale - C : anomalie cardiaque - T : fistule trachéo-oeso - E : atrésie oesophagiennne - R : anomalie rénale - L : anomalie membres VACTERL-H (AR) Atrésie de laqueduc

28 CRASH syndromes 4 syndromes liés à l X Syndrome de Bickers-Adams Syndrome de Bickers-Adams Hydrocéphalie, pouces adductus, sténose aqueduc, Hydrocéphalie, pouces adductus, sténose aqueduc, hypoplasie pyramides bulbaires hypoplasie pyramides bulbaires Syndrome MASA Syndrome MASA Mental retardation, Aphasia, Shuffling gait, Adductus Mental retardation, Aphasia, Shuffling gait, Adductus Paraplégie spastique Paraplégie spastique Agénésie calleuse liée à lX Agénésie calleuse liée à lX C : Corpus callosum agenesis R : Retardation A : Adducted thumbs S : Spastic paraplegia H : Hydrocephalus Syndromes avec mutation du gène L1CAM (Xq28) Syndromes avec mutation du gène L1CAM (Xq28) Associant de façon diverse Associant de façon diverse

29 Syndrome de Bickers-Adams Pouces adductus Sténose de laqueduc Hypoplasie des pyramides

30 Anomalies génétiques de la coagulation Thrombophilies familiales Thrombophilies familiales+++ Lésions ischémiques Lésions ischémiques ou hémorragiques ou hémorragiques Toute lésion ischémique ou hémorragique prénatale sans cause retrouvée Bilan de coagulation Mutations COL4A1 Ventriculomégalie hémorragique contexte de thrombophilie familiale

31 24s 18s18s 16s Hydrocéphalie isolée récessive autosomique Atrésie de laqueduc Sténose de laqueduc

32 sans cause environnementale sans cause environnementale totalement isolées totalement isolées ou dans un contexte malformatif ou dans un contexte malformatif non étiqueté non étiqueté Ventriculomégalies Sporadiques

33 Diagnostic dune ventriculomégalie Collaboration Multidisciplinaire Possibilité de prévention? Risque de récidive? Pronostic Prise en charge Cause


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