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DESC Réanimation Médicale le 04 / 06 / 2008 – LIONS C. Crise myasthénique.

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1 DESC Réanimation Médicale le 04 / 06 / 2008 – LIONS C. Crise myasthénique

2 Rappels - Pathologie neuromusculaire rare Incidence ( = nbre de nouveaux cas apparue sur un an) : 2 à 5 cas / an / habitants Prévalence ( = nbre de pers. malade à un moment donné): 4 à 6 / Myasthénie précoce: 20 à 40 ans (femme ++) Myasthénie tardive: après 50 ans (homme = femme) - Anomalie du récepteur nicotinique de la plaque motrice Auto-anticorps de type IgG contre les ss unités α des récepteurs post synaptiques à lAch Réduction du nombre de récepteurs fonctionnels à lAch Altération de la transmission neuro musculaire du muscle strié

3 Présentation classique Y penser (mais difficile) devant une : Faiblesse musculaire à leffort variable dans la journée et dun jour à lautre Atteinte oculaire: ptosis, ophtalmoplégie variable Atteinte pharyngo - laryngée et face Atteinte des membres Examen neurologique normal Gravité: classification dOsserman Troubles de la déglutition / Atteinte respiratoire

4 Classification dOsserman Stade 1: atteinte localisée (oculaire) ou isolée dun groupe musculaire Stade 2a: faiblesse généralisée sans atteinte bulbaire Stade 2b: faiblesse généralisée avec atteinte bulbaire Stade 3: faiblesse généralisée sévère Stade 4: crise myasthénique (atteinte respiratoire). Score de force musculaire 9 items points + EFR….

5 Confirmation – 3 examens 1- Test pharmacologique - Anticholinestérasique (et placebo) - Réponses sur des critères objectifs ! 2 - EMG - Diminution de la réponse musculaire - Décroissance du potentiel daction de + de 20 % après une stimulation de 2 à 5 Hz - Examen sur fibre unique plus sensible. 3 - Anticorps anti-récepteurs de lAch - 10 à 15 % des malades séronégatifs. + Recherche dun thymome - 15 % à 35 % tumeur thymique, 65 % hyperplasie + Recherche dune maladie auto immune - Dysthyroïdie, LED, PR

6 Eliminer Une polyradiculonévrite LCR, EMG Une SEP Traitements Symptomatique: Anticholinestérasiques Spécifique court terme : Plasmaphérèse / Immunoglobulines Spécifique long terme : Immunosuppresseurs / Thymectomie Une myopathie EMG, enzymes musculaires

7 La crise myasthénique Myasthénie du réanimateur Incidence de 2,5 % (1) Mode dentrée dans la maladie: 5 % rare (2) Souvent dans les phases précoces de la maladie (3) = Poussée de la maladie responsable dune décompensation respiratoire imposant une ventilation assistée. (1) Berrouschot, Crit Care Med, 1997 (2) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995 (3) Thomas, Neurolgy, 1997

8 1° circonstance: la crise inaugurale Rare - Y penser !!! Une insuffisance respiratoire Tableau clinique Difficultés de sevrage + Tests pharmacologiques diagnostiques: TENSILON (= chlorure dédrophonium) 2 mg puis 8 mg ( IV) délai de 1 min, durée 10 minutes PROSTIGMINE (= néostigmine) ( IV) délai 15 min, durée 2 heures.

9 1° circonstance: la crise inaugurale Diagnostic paraclinique: - EMG difficile en réanimation / interférences électriques Examen sur fibre unique: impossible - Dosage des anticorps antirécepteurs à lAch: long !

10 Eliminer - Une polyradiculonévrite aiguë (Guillain et Barré) Déficit moteur bilatéral symétrique et ascendant Abolition des ROT Troubles sensitifs PL: dissociation albumino - cytologique - Un botulisme Symptomatologie digestive précessive - Des syndromes myasthéniques Syndrome de Lambert Eaton Syndromes myasthéniques congénitaux - Un AVC du tronc

11 2° circonstance: la poussée évolutive de la maladie + facile et + fréquent Diagnostic établi (carte de patient myasthénique) Période précessive: asthénie, fatigabilité. Facteurs favorisants: infections, grossesses, interventions chirurgicales (thymectomie), iatrogénie. 1 piège: bien différentier la poussée évolutive dun surdosage en anticholinestérasique Médicaments CI: aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl-hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants. Médicaments +/- CI: neuroleptiques, BZD, phénothiazines, carbamazépines.

12 Surdosage - Crise cholinergique Tendance naturelle à la majoration des doses lors dune poussée (connaissance de la maladie, réseau internet) Identique à une intoxication aux OP (inhibition de lacétylcholinestérase) 1- Signes muscariniques: rhinorrhée, bronchorrhée, bronchoconstriction, hypersalivation, sueurs profuses, incontinence urinaire, crampes abdominales, diarrhée. 2- Signes nicotiniques: fasciculations, crampes, atteinte musculaire respiratoire. 3- Signes centraux: agitation, convulsion, coma. Dosage / tt Atropine Détresse respiratoire

13 Prise en charge générale de réanimation Primum non nocere Respect des CI médicamenteuses Un travail déquipe et dendurance Sensibilisation de léquipe soignante Limitation des points dappui Monitorage des sédations (scores…), prise en charge de la douleur Kinésithérapie respiratoire +++ Attention aux yeux aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl- hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants. Surveillance par des scores de testing de la force musculaire

14 Traitements symptomatiques Les anticholinestérasiques MYTELASE (= chlorure dambémonium) Cp à 10 mg, délai 30 min., durée 4 à 6h., 3 à 4 prises MESTINON (= pyridostigmine) Cp à 60 mg, délai 30 min., durée 3 à 4h., 3 à 4 prises MESTINON RETARD Cp à 180 mg, délai 30 min., durée 8 à 10h., 2 à 3 prises, SNG….forme LP PROSTIGMINE (= néostigmine) Amp de 1 ml à 0.5 mg, délai 10 à 15 min, durée 1 à 2h, 2 à 5 amp. En 4 à 6 inj. SC ou IM SNG / Fractionnement / doses progressives / à distance des repas

15 Traitements spécifiques Immunosupresseurs / à discuter avec les neurologues Echanges plasmatiques et immunoglobulines: cf topo - CORTANCYL (= Prednisone) PO Dose progressive (objectif 0,5 mg / kg) Délai daction long et aggravation en début de tt - IMUREL (= Azathioprine ) PO / IV Dose progressive (objectif 2 à 3 mg / kg) Délai daction très long - SANDIMMUM (= Ciclosporine)

16 Traitements non spécifiques La ventilation – Les enjeux Quand intuber ? Quand extuber ? Place de la VNI ?

17 La ventilation – Intubation Les critères cliniques / gazométriques peuvent être pris en défaut. (1, 2, 3) Expression clinique respiratoire parfois frustre et….fluctuante + troubles de déglutition….. (1)Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995 (2)Fitting, Rev Mal Respir, 1999 (3)Mayer, Neurolgy, 1997 Ne pas attendre lépuisement, lhypercapnie… et la solitude de la garde….

18 La ventilation – Intubation Sappuyer sur des critères objectifs: la spirométrie en réanimation Chute de la CV (< 1l ou 15 ml / kg) (1, 2) Diminution PI max (< - 20 cm H2O) et PE max (< + 40 cm H2O) (1, 2) Ventilation volontaire maximale pendant 12 secondes: équivalent respiratoire des altérations de lEMG. Ventilation sans particularité mais prolongée: prévention des PAV / kinésithérapie Intubation par excès préférable (1)Fitting, Rev Mal Respir, 1999 (2)Mayer, Neurolgy, 1997

19 La ventilation - VNI Pas / peu de données Attention aux troubles de la déglutition Difficile sur du long cours et avec une SNG Attention à lefficacité très retardée des traitements spécifiques Indications très limitées Possible chez des patients limites en pré IOT ou post IOT

20 La ventilation – Extubation Nos critères habituels Attention extubation délicate car maladie fluctuante 1- Lépisode aigu qui a justifié la ventilation mécanique est corrigé ; 2- il ny a pas daltération majeure de la commande ventilatoire (absence de coma, pas de drogue sédative) ; 3- loxygénation est «suffisante» avec un rapport PaO2/FiO2 > 200 mmHg avec une PEP < 5 cmH2O ; 4- il ny a pas de désordre extra-respiratoire majeur et non contrôlé (pas de drogue vasoactive, température 8 g / dl, pas de désordre métabolique majeur, traitement dune insuffisance cardiaque, etc …). En + : CV > 25 ml / kg, PI max > - 40 cm H20, PE max > + 50 cm H20 (1, 2, 3 ) Modalités de sevrage classique: pièce en T ou AI (1) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995, (2) Thomas, Neurology, 1997, (3) Mayer, Neurology, 1997

21 Conclusion Ne pas méconnaître les tournants évolutifs respiratoires Savoir intuber et se méfier de nos critères habituels Une ventilation facile mais prolongée Prise en charge de long cours Motiver son équipe… Pour éviter toute les complications de la réanimation Savoir sentourer davis: réanimateur respiratoire, neurologue.


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