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Maladie de Parkinson. Syndrome extrapyramidaux Primitif : Maladie de parkinson Apparenté : répondent peu à la L DOPA Démence à corps de Lewy, Paralysie.

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1 Maladie de Parkinson

2 Syndrome extrapyramidaux Primitif : Maladie de parkinson Apparenté : répondent peu à la L DOPA Démence à corps de Lewy, Paralysie supra nucléaire progressive, Atrophie multisystématisé, Dégénérescence cortico basale Secondaire : Iatrogène : neuroleptique Vasculaire…

3 phsysiopathologie Dégénerescence de la voie nigro striée reliant la substance noire au noyau lenticulaire Transmission dopaminergique Forme familiale rare

4 Épidémiologie 1/1000 Entre ans: 1,5 /1000 Entre ans: 6 /1000 Entre ans: 15/1000 Sex ratio = 1

5 clinique Tremblement de repos Akinésie Hypertonie extrapyramidale = rigidité plastique Troubles de posture

6 Signe non moteur à un stade installé Psychique Sensitif ou douloureux

7 À un stade plus avancé Psychique Dysautonomie Cognitifs sommeil

8 complication Chutes Infections bronchiques Syndrome confuso-onirique

9 Évolution : sans TTT stade de Hoehn et Yahr Phase présymptomatique : 7 ans Stade 1 : 3 ans (unilat) Stade 2 : 3 ans (bilat) Stade 3 : 1 an (tb équilibre) Stade 4 : 2 ans (marche difficile) Stade 5 : grabataire

10 Évolution Rémission Fluctuations motrices : Dyskinésies : de fin ou milieu de dose Blocages : phase On ou Off (freezing) Démence sous corticale : Ralentissement Troubles de récupération des données mnésiques

11 Traitement L DOPA : MODOPAR, SINEMET Agonistes : REQUIP SIFROL TRIVASTAL LP Inhibiteur de la COMT ou de la MAO : COMTAN avec LDOPA : STALEVO OTRASEL anticholinergiques

12 Traitement Rééducation vocale et motrice

13 Chirurgie : stimulation du noyau sous thalamique par électrodes des 2 cotés Âge < 70 ans (55 +/- 8 ans dans les études) Handicap moteur sévère Pas de signe axiaux (posture voutée…) Amélioration soue L DOPA > 50 % Dyskinésies et fluctuation sous L DOPA Pas de : Démence Dépression Anomalie IRM Bonne adaptation socio professionnelle

14 résultat Meilleur si patient jeune et évolution plutôt courte, si bonne réponse à la L DOPA Tests per opératoire Réglage des paramètres de stimulation post op Amélioration du handicap moteur et réduction de L DOPA de 60 à 70 % Effets secondaires : dyskinésies, dysarthrie, prise de poids, contractures Démence, dépression, apathie

15 Traitements (compléments) Stylo Apokinon : injections sous cutanées : agoniste dopaminergique en cas de blocage ou rarement sous forme de pompe en instillation continue

16 en cas dhallucination, confusion Hydrater Éliminer médicaments confusogènes : ne garder que la L DOPA Prévention des fausses route Recherche dun facteur causal : fécalome, globe urinaire, infection… Neuroleptiques atypiques : Leponex, Risperdal, Zyprexa

17 Démence à corps de Lewy Syndrome parkinsonien Démence précoce (dans les 2 ans après le début du syndrome parkinsonien); TTT : EXELON Hallucinations visuelles élaborés Autres signes : Fluctuations Malaises, syncopes… Intérêt du DAT scan = scintigraphie des noyaux gris centraux


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