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Maladie de parkinson et autres syndromes parkinsoniens Claire JOIN-LAMBERT.

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1 Maladie de parkinson et autres syndromes parkinsoniens Claire JOIN-LAMBERT

2 Syndrome extrapyramidal Akinésie Hypertonie Tremblement de repos

3 Syndrome extrapyramidal Tremblement de repos Lent (4 - 7c/s) Lent (4 - 7c/s) Mouvement démiettement Mouvement démiettement De repos : asymétrique au début puis bilatéralisation mais reste asymétrique De repos : asymétrique au début puis bilatéralisation mais reste asymétrique Aggravé par stress, calcul mental Aggravé par stress, calcul mental Prédomine aux MS, extrémités - Respect du chef Prédomine aux MS, extrémités - Respect du chef Disparition à lexécution du mouvement, durant sommeil Disparition à lexécution du mouvement, durant sommeil Parfois associé à tremblement dattitude Parfois associé à tremblement dattitude

4 Syndrome extrapyramidal Hypertonie Plastique « en tuyau de plomb » Plastique « en tuyau de plomb » Cède par à coups (roue dentée) Cède par à coups (roue dentée) Manoeuvre de Froment Manoeuvre de Froment Attitude du patient en flexion (debout) Attitude du patient en flexion (debout)

5 Syndrome extrapyramidal Akinésie Rareté et lenteur des mouvements Rareté et lenteur des mouvements Perte de linitiative automatique du mouvement Perte de linitiative automatique du mouvement Conséquences : Conséquences : Amimie : rareté du clignement et de la mimique faciale Amimie : rareté du clignement et de la mimique faciale Perte du ballant des bras Perte du ballant des bras Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs rapides Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs rapides Micrographie Micrographie Dysarthrie avec voie monotone et assourdie Dysarthrie avec voie monotone et assourdie

6 Syndrome extrapyramidal Etiologies (1) Maladie de Parkinson Maladie de Parkinson Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++ Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++ Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …) Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …) Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-résistant Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-résistant Traitement Traitement Arrêt du neuroleptique Arrêt du neuroleptique Amélioration par les anticholinergiques Amélioration par les anticholinergiques Syndromes parkinsoniens dégénératifs Syndromes parkinsoniens dégénératifs Se caractérisent par une mauvaise réponse précoce à la dopathérapie et autres signes : sd parkinsonien plus Se caractérisent par une mauvaise réponse précoce à la dopathérapie et autres signes : sd parkinsonien plus Paralysie supra-nucléaire progressive Paralysie supra-nucléaire progressive Démence à corps de Lewy Démence à corps de Lewy Atrophies multi-systématisées Atrophies multi-systématisées Dégénérescence cortico-basale Dégénérescence cortico-basale

7 Syndrome extrapyramidal Etiologies (2) Métabolique Métabolique Maladie de Wilson Maladie de Wilson Vasculaire : états lacunaires Vasculaire : états lacunaires Tumoraux Tumoraux Post-traumatiques Post-traumatiques

8 Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson Epidémiologie Epidémiologie Prévalence > 1% après 65 ans Prévalence > 1% après 65 ans Age moyen : 55 ans (17-90) Age moyen : 55 ans (17-90) Facteurs génétiques, environnementaux … Facteurs génétiques, environnementaux … Anatomopathologie Anatomopathologie Dégénérescence striatonigrique (des neurones du locus niger) + corps de Lewy Dégénérescence striatonigrique (des neurones du locus niger) + corps de Lewy

9 Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson

10 Tremblement, Tremblement, Akinésie, Akinésie, Hypertonie Hypertonie Signes associés Signes associés Troubles végétatifs Troubles végétatifs Hypersudation donnant au visage un aspect luisant Hypersudation donnant au visage un aspect luisant Hypotension orthostatique (modérée +++) Hypotension orthostatique (modérée +++) Syndrome dépressif Syndrome dépressif Parfois signe le début de la maladie Parfois signe le début de la maladie Freezing (enrayage cinétique) Freezing (enrayage cinétique) Hallucinations (ttt ++) Hallucinations (ttt ++) Déclin cognitif à long terme Déclin cognitif à long terme Troubles vésico-sphinctériens Troubles vésico-sphinctériens

11 Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson Critères diagnostiques Début unilatéral ou asymétrique Début unilatéral ou asymétrique 3 des signes cardinaux 3 des signes cardinaux (+++) tremblement de repos (+++) tremblement de repos Réponse franche à la L-Dopa Réponse franche à la L-Dopa Absence de signes extra-extrapyramidaux Absence de signes extra-extrapyramidaux

12 Traitement de maladie de Parkinson L-DOPA L-DOPA Doit être associée à inhibiteur de dopa-décarboxylase périphérique (bensérazide ou carbidopa) Doit être associée à inhibiteur de dopa-décarboxylase périphérique (bensérazide ou carbidopa) Absorption par duodénum Absorption par duodénum Demi-vie : 2 h Demi-vie : 2 h

13 Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA Modalités dadministration Modalités dadministration Progressive Progressive Dose minimale utile Dose minimale utile Répartition 3-4 prises Répartition 3-4 prises Effets secondaires Effets secondaires Tr digestifs Tr digestifs Nausées, vomissements Nausées, vomissements Tr cardiovasculaires Tr cardiovasculaires hypoTAo hypoTAo Mouvements anormaux Mouvements anormaux 75% après 3 ans 75% après 3 ans Tr. psychiques Tr. psychiques

14 Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA Contre-indications Médicamenteuses Médicamenteuses IMAO non sélectifs IMAO non sélectifs Neuroleptiques Neuroleptiques Vasculaires Vasculaires Coronaropathie instable Coronaropathie instable Psychiatriques Psychiatriques Détérioration intellectuelle sévère Détérioration intellectuelle sévère

15 Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques Bromocriptine (Parlodel ) Bromocriptine (Parlodel ) Piribédil (Trivastal ) Piribédil (Trivastal ) Lisuride (Dopergine ) Lisuride (Dopergine ) Ropirinole (Requip ) Ropirinole (Requip ) Apomorphine (sous-cutané) Apomorphine (sous-cutané) Célance Célance

16 Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques Contre-indications Contre-indications ATCD : syndrome confusionnel, démentiel, psychotique ATCD : syndrome confusionnel, démentiel, psychotique Effets secondaires Effets secondaires Tr digestifs Tr digestifs Hypotension orthostatique Hypotension orthostatique

17 Traitement de la maladie de Parkinson Inhibiteurs de la COMT Entacapone (COMTAN) Entacapone (COMTAN) En association avec L-Dopa (prolonge son action) En association avec L-Dopa (prolonge son action)

18 Traitement de maladie de Parkinson Traitement chirurgical Stimulation cérébrale profonde Stimulation cérébrale profonde Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations motrices Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations motrices Indications : Indications : Sujets jeunes < 70 ans, Sujets jeunes < 70 ans, fluctuations motrices +++ malgré traitements classiques fluctuations motrices +++ malgré traitements classiques Contre-indications : Contre-indications : Troubles cognitifs sévères Troubles cognitifs sévères Syndrome dépressif sévère Syndrome dépressif sévère Greffe de cellules souches? Greffe de cellules souches?

19 Traitement de la maladie de Parkinson Kinésithérapie Kinésithérapie Orthophonie Orthophonie Déclaration 100% Déclaration 100% Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens

20 Traitement de maladie de Parkinson Choix du traitement initial Sujet < 70 ans : Agonistes Dopaminergiques Sujet < 70 ans : Agonistes Dopaminergiques Sujet > 70 ans : L-dopa Sujet > 70 ans : L-dopa

21 Traitement de maladie de Parkinson Phase initiale : la « Lune de Miel » Phase initiale : la « Lune de Miel » Durée 3-4 ans Durée 3-4 ans 3-4 prises/j médicamenteuses 3-4 prises/j médicamenteuses Augmentation progressive des doses Augmentation progressive des doses /6 mois-1 an /6 mois-1 an

22 Traitement de maladie de Parkinson Stade des fluctuations motrices (« on/off ») Stade des fluctuations motrices (« on/off ») Après 4-5 ans Après 4-5 ans Fractionnement des posologies de L-dopa Fractionnement des posologies de L-dopa Introduction dagonistes dopaminergiques Introduction dagonistes dopaminergiques Pour réduire dose globale L-dopa Pour réduire dose globale L-dopa

23 10 ans 5 ans 20 ans Lune de Miel Augmentation progressive des doses 3 prises / j On ne ressent plus aucune gêne Du matin au soir.. On ressent à nouveau une gêne En fin de matinée et de lAprès-midi.. On fractionne 4-5 prises / j Akinésie de fin de dose Dyskinésies de milieu de dose BlocagesImprévuDéblocages Effets ON/OFF On fractionne 5-7 prises / j LD Agoniste D Apomorphine Chirurgie ? Fluctuations motrices


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