Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille

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1 Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille
Ischémie de l’enfant Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille UMR 6612

2 Introduction AVC Ischémie médullaire Ischémies artérielles
Thromboses veineuses Hémorragies intracraniennes Ischémie médullaire Exceptionnelle Vascularite

3 Introduction AVC Incidence sous-estimée: 6/100 000 enfants par an
Probablement 13/ 8: ischémie, 5: hémorragie 20 fois moins que l’incidence AVC adulte de 45 à 54 ans Diagnostic clinique: peut être difficile avant l’apprentissage de la marche et du langage

4 Introduction AVC Etiologies 50% survenue chez un enfant sain
Multiples Dépendent de l’age Différentes de l’adulte: athérome 50% survenue chez un enfant sain 50% terrain connu Cause retrouvée dans 75% des cas

5 Imagerie But Confirmer le dg Éliminer les dgs différentiels
Faire un bilan topographique précis des lésions Chercher une étiologie

6 Imagerie ETF: nouveau-né TDM: facile IRM: ++ Sensibilité +/-
Spécificité +/- TDM: facile IRM: ++

7 Scanner Sans IV Angioscanner: difficile chez le nourrisson, problème d’abord veineux (5cc/sec) Perfusion: 5 à 6cc/sec à adapter au calibre de la voie veineuse et au poids de l’enfant

8 Thrombose veineuse Méningite à streptocoque 22 m

9 Thrombose bi carotidienne

10 Hypoperfusion Hémisphère droit

11 2 jours Convulsions Suspicion IMF

12 IRM Diffusion Perfusion Angio Tof artères Veines Dynamique

13 TTP Mismatch diffusion

14 Faux positif angioIRM

15 Thrombose veineuse 2 mois méningite

16 Angiographie-IRM dynamique

17 Anévrisme choroïdien CT-angio

18 Angiographie conventionnelle
Indications restreintes Vascularite infectieuse, inflammatoire Dysplasie fibromusculaire Bilan préchirurgical: syndrome de Moya-Moya, dissections

19 Déficit aigu Enfant adolescent Hémiparésie congénitale (nourrisson) Nouveau-né TDM/IRM en urgence IRM non urgente ETF Normale Hémorragie Ischémie IRM (à défaut TDM) dans tous les cas (si enfant transportable) IRM URGENTE IRM moins urgente : bilan de l’étendue, recherche cause

20 AVC foetal Age moyen de survenue 30 SA, rare, ischémie ou hémorragie
Causes maternelles diabète acido-cétosique, traumatisme, anticoagulant, fièvre maternelle, médicaments antiépileptiques Causes placentaires et fœtales thrombocytopénie fœtale, hémorragie placentaire, thrombose placentaire, rupture placentaire, STT Causes inhérentes au fœtus déficit en pyruvate carboxylase, CMV, hépatite, willebrand, déficit protéine C 50% des cas: cause non trouvée

21 Ischémie nouveau-né 28-93 pour 100 000 naissances vivantes
Convulsions: % des convulsions néonatales Hémorragique: 20% des cas Multiples: 15 à 20% Volpe J: coagulation (3%), déshydratation hypernatrémique (2%), cocaine (2%), 90% cause inconnue Facteurs de risque acquis et constitutionnels

22 Ischémie nouveau-né Facteurs de risque acquis
Origine maternelle: diabète, prééclampsie, toxoplasmose, MAP, cocaine, vasoconstricteur (asthme) Origine placentaire: chorioamniotite Origine fœtale: convulsions intra-utérines, prématurité, asphyxie prénatale, SF aigue Nouveau-né: sepsis, asphyxie, déshydratation, traumatisme, chirurgie, cathétérisme endovasculaire, embol tumeur cardiaque, thrombose portale Sepsis ++: systémique (entérite, poumon, urine, gastroentérite), local (méningite bactérienne)

23 Ischémie nouveau-né Facteurs de risque constitutionnels
Anomalies de la coagulation lipoprotéine (a) déficit protéine C, protéine S, antithrombine III, plasminogène, mutation gène de la prothrombine et facteur V de Leyden, thrombopathies, polycythémie Homozygote: manifestation néonatale, ischémique plus qu’hémorragique Thrombose veineuse

24 Ischémie artérielle nouveau-né
Convulsion Hémiparésie: 25% (difficile à mettre en évidence) AVC 1ère semaine de vie: nné sans antécédent, terme, ACM 80%, gauche, bon pronostic: 70% sans séquelle, moins de 30% hémiplégie age scolaire, troubles cognitifs, retard de langage AVC vers 10j de vie: conditions particulières: méningites, hyperlactacidémie, déshydratation, pronostic moins bon

25 Case 5 Term neonate Uneventful pregnancy and delivery
Convulsions at day 2 MRI at 8 days What are the sequences used? Do you think the damage occurred prenatally, pernatally, postnatally?

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28 Thrombose veineuse nouveau-né
Convulsion: 70% Hémiparésie: moins de 10% Troubles de conscience fréquents HIC hydrocéphalie 2.6 pour SLS, sigmoides, latéral Système veineux profond: moins fréquent Déshydratation, infections systémiques ou locales, asphyxie

29 Ischémie cérébrale nourrisson, enfant, adolescent
1 pour enfants Manifestations cliniques Hémiplégie congénitale Déficit aigu (hémiplégie aigue) après l’age de 3 mois, avec convulsions partielles ou généralisées (60%) évolution en deux temps, après récupération trompeuse Diagnostic rarement dans les 3 heures Cardiopathies, drépanocytose, coagulation

30 Facteurs de risque Cardiopathies:
shunt droit-gauche (Fallot, transpo gros vx), endocardite, myopathie, myxome, prolapsus mitral AVC multiples Territoires jonctionnels (anoxie par arrêt cardiaque)

31 Facteurs de risque Maladies des vaisseaux:
Angéites infectieuses: varicelle++, NGC Vascularites: SHU, Kawasaki Collagénoses Dysplasies vasculaires: Moya-Moya, AIT récidivant, idiopathique, secondaire (NF1, drépanocytose, postradique, trisomie 21), dysplasie fibromusculaire, Sturge-Weber Traumatismes

32 Encéphalite varicelle et AVC
AVC à distance de l’infection varicelle

33 Facteurs de risque Maladies hématologiques
Hémopathies: drépanocytose (AVC silencieux SB 13-35%) Anomalies de la coagulation: protéine C, S.. Causes dysimmunitaires: anticorps antiphospholipides (thrombose veineuse et artérielle à répétition) Syndromes myéloprolifératifs

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35 Facteurs de risque Maladies métaboliques Déficit en fer Homocystinurie
Cytopathies mitochondriales Maladie de Fabry Maladie de Menkes

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37 Thrombose veineuse Convulsions, HIC, déficit focal
Cardiopathies congénitales: viscosité augmentée Infections: méningites, otites.. Maladies hématologiques et néoplasiques: leucémies aigues, trt L-asparaginase, drépanocytose, def antithrombine III… Maladies inflammatoires: LED, Behcet Désordres métaboliques: déshydratation, synd néphrotique, homocystinurie Contraception orale Ac antiphospholipides

38 Hypoxo-ischémie diffuse
Arrêts circulatoires prolongés Noyade, pendaison, malformation cardiaque, déshydratation, hyponatrémie corrigée trop rapidement Distribution des lésions NGC Thalamus Cortex SB souscorticale Tronc cérébral Cervelet

39 18 mois choc septique, arrêt cardiaque

40 Déshydratation

41 Conclusions Moins fréquent que chez l’adulte Etiologies différentes
Etiologies dépendantes de l’âge Pas d’unité neurovasculaire en pédiatrie Dg positif: ETF, TDM IRM: extension, étiologie