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Ischémie de lenfant Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille UMR 6612.

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1 Ischémie de lenfant Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille UMR 6612

2 Introduction AVC –Ischémies artérielles –Thromboses veineuses –Hémorragies intracraniennes Ischémie médullaire –Exceptionnelle –Vascularite

3 Introduction AVC Incidence sous-estimée: 6/ enfants par an Probablement 13/ –8: ischémie, 5: hémorragie 20 fois moins que lincidence AVC adulte de 45 à 54 ans Diagnostic clinique: peut être difficile avant lapprentissage de la marche et du langage

4 Introduction AVC Etiologies –Multiples –Dépendent de lage –Différentes de ladulte: athérome 50% survenue chez un enfant sain 50% terrain connu Cause retrouvée dans 75% des cas

5 Imagerie But –Confirmer le dg –Éliminer les dgs différentiels –Faire un bilan topographique précis des lésions –Chercher une étiologie

6 Imagerie ETF: nouveau-né –Sensibilité +/- –Spécificité +/- TDM: facile IRM: ++

7 Scanner Sans IV Angioscanner: difficile chez le nourrisson, problème dabord veineux (5cc/sec) Perfusion: 5 à 6cc/sec à adapter au calibre de la voie veineuse et au poids de lenfant

8 Thrombose veineuse Méningite à streptocoque 22 m

9 Thrombose bi carotidienne

10 Hypoperfusion Hémisphère droit

11 2 jours Convulsions Suspicion IMF

12 IRM Diffusion Perfusion Angio –Tof artères –Veines –Dynamique

13 TTP Mismatch diffusion

14 Faux positif angioIRM

15 Thrombose veineuse 2 mois méningite

16 Angiographie-IRM dynamique

17 Anévrisme choroïdien CT-angio

18 Angiographie conventionnelle Indications restreintes Vascularite infectieuse, inflammatoire Dysplasie fibromusculaire Bilan préchirurgical: syndrome de Moya- Moya, dissections

19 Déficit aigu Enfant adolescent TDM/IRM en urgence Normale IRM URGENTE HémorragieIschémie IRM moins urgente : bilan de létendue, recherche cause Hémiparésie congénitale (nourrisson) IRM non urgente Nouveau-né ETF IRM (à défaut TDM) dans tous les cas (si enfant transportable)

20 AVC foetal Age moyen de survenue 30 SA, rare, ischémie ou hémorragie Causes maternelles –diabète acido-cétosique, traumatisme, anticoagulant, fièvre maternelle, médicaments antiépileptiques Causes placentaires et fœtales –thrombocytopénie fœtale, hémorragie placentaire, thrombose placentaire, rupture placentaire, STT Causes inhérentes au fœtus –déficit en pyruvate carboxylase, CMV, hépatite, willebrand, déficit protéine C 50% des cas: cause non trouvée

21 Ischémie nouveau-né pour naissances vivantes Convulsions: % des convulsions néonatales Hémorragique: 20% des cas Multiples: 15 à 20% Volpe J: coagulation (3%), déshydratation hypernatrémique (2%), cocaine (2%), 90% cause inconnue Facteurs de risque acquis et constitutionnels

22 Ischémie nouveau-né Facteurs de risque acquis –Origine maternelle: diabète, prééclampsie, toxoplasmose, MAP, cocaine, vasoconstricteur (asthme) –Origine placentaire: chorioamniotite –Origine fœtale: convulsions intra-utérines, prématurité, asphyxie prénatale, SF aigue –Nouveau-né: sepsis, asphyxie, déshydratation, traumatisme, chirurgie, cathétérisme endovasculaire, embol tumeur cardiaque, thrombose portale Sepsis ++: systémique (entérite, poumon, urine, gastroentérite), local (méningite bactérienne)

23 Facteurs de risque constitutionnels –Anomalies de la coagulation lipoprotéine (a) déficit protéine C, protéine S, antithrombine III, plasminogène, mutation gène de la prothrombine et facteur V de Leyden, thrombopathies, polycythémie Homozygote: manifestation néonatale, ischémique plus quhémorragique Thrombose veineuse Ischémie nouveau-né

24 Ischémie artérielle nouveau-né Convulsion Hémiparésie: 25% (difficile à mettre en évidence) AVC 1ère semaine de vie: –nné sans antécédent, terme, ACM 80%, gauche, –bon pronostic: 70% sans séquelle, moins de 30% hémiplégie age scolaire, troubles cognitifs, retard de langage AVC vers 10j de vie: –conditions particulières: méningites, hyperlactacidémie, déshydratation, –pronostic moins bon

25 Case 5 Term neonate Uneventful pregnancy and delivery Convulsions at day 2 MRI at 8 days What are the sequences used? Do you think the damage occurred prenatally, pernatally, postnatally?

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28 Thrombose veineuse nouveau-né Convulsion: 70% Hémiparésie: moins de 10% Troubles de conscience fréquents HIC hydrocéphalie 2.6 pour SLS, sigmoides, latéral Système veineux profond: moins fréquent Déshydratation, infections systémiques ou locales, asphyxie

29 Ischémie cérébrale nourrisson, enfant, adolescent 1 pour enfants Manifestations cliniques –Hémiplégie congénitale –Déficit aigu (hémiplégie aigue) après lage de 3 mois, avec convulsions partielles ou généralisées (60%) –évolution en deux temps, après récupération trompeuse Diagnostic rarement dans les 3 heures Cardiopathies, drépanocytose, coagulation

30 Facteurs de risque Cardiopathies: –shunt droit-gauche (Fallot, transpo gros vx), endocardite, myopathie, myxome, prolapsus mitral –AVC multiples –Territoires jonctionnels (anoxie par arrêt cardiaque)

31 Facteurs de risque Maladies des vaisseaux: –Angéites infectieuses: varicelle++, NGC –Vascularites: SHU, Kawasaki –Collagénoses –Dysplasies vasculaires: Moya-Moya, AIT récidivant, idiopathique, secondaire (NF1, drépanocytose, postradique, trisomie 21), dysplasie fibromusculaire, Sturge-Weber –Traumatismes

32 Encéphalite varicelle et AVC AVC à distance de linfection varicelle

33 Facteurs de risque Maladies hématologiques –Hémopathies: drépanocytose (AVC silencieux SB %) –Anomalies de la coagulation: protéine C, S.. –Causes dysimmunitaires: anticorps antiphospholipides (thrombose veineuse et artérielle à répétition) –Syndromes myéloprolifératifs

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35 Facteurs de risque Maladies métaboliques –Déficit en fer –Homocystinurie –Cytopathies mitochondriales –Maladie de Fabry –Maladie de Menkes

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37 Thrombose veineuse Convulsions, HIC, déficit focal Cardiopathies congénitales: viscosité augmentée Infections: méningites, otites.. Maladies hématologiques et néoplasiques: leucémies aigues, trt L-asparaginase, drépanocytose, def antithrombine III… Maladies inflammatoires: LED, Behcet Désordres métaboliques: déshydratation, synd néphrotique, homocystinurie Contraception orale Ac antiphospholipides

38 Hypoxo-ischémie diffuse Arrêts circulatoires prolong é s Noyade, pendaison, malformation cardiaque, d é shydratation, hyponatr é mie corrig é e trop rapidement Distribution des l é sions –NGC –Thalamus –Cortex –SB souscorticale –Tronc cérébral –Cervelet

39 18 mois choc septique, arrêt cardiaque

40 Déshydratation

41 Conclusions Moins fréquent que chez ladulte Etiologies différentes Etiologies dépendantes de lâge Pas dunité neurovasculaire en pédiatrie Dg positif: ETF, TDM IRM: extension, étiologie


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