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DEFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF DES MEMBRES Clinique et électrophysiologie Ombeline Fagniez CCA Service de Neurologie Adulte.

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1 DEFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF DES MEMBRES Clinique et électrophysiologie Ombeline Fagniez CCA Service de Neurologie Adulte

2 OBJECTIFS Distinguer un déficit moteur ou sensitif dorigine neurologique dun trouble dorigine non neurologique Distinguer un déficit moteur ou sensitif dorigine neurologique dun trouble dorigine non neurologique Reconnaître les caractéristiques cliniques de latteinte de la motricité ou de la sensibilité selon le niveau lésionnel Reconnaître les caractéristiques cliniques de latteinte de la motricité ou de la sensibilité selon le niveau lésionnel

3 I. LES CAUSES NON NEUROLOGIQUES DE TROUBLE DE LA MOTILITE

4 1. Cause ostéo-articulaire Fracture Fracture Arthropathie aiguë Arthropathie aiguë impotence fonctionnelle dun membre par douleur à la mobilisation impotence fonctionnelle dun membre par douleur à la mobilisation Toute douleur dun membre peut entraîner une diminution de sa mobilité Toute douleur dun membre peut entraîner une diminution de sa mobilité

5 2. Cause vasculaire Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (claudication douloureuse avec crampe) Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (claudication douloureuse avec crampe)

6 3. Cause psychiatrique Diagnostic difficile, délimination Diagnostic difficile, délimination Arguments positifs: Arguments positifs: -circonstances dapparition -discordances anatomo-cliniques -discordance entre handicap présenté et signes cliniques objectifs -fluctuation des examens cliniques -suggestibilité -bénéfices secondaires

7 II. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE: déficit moteur

8 1. Généralités Interrogatoire: interprétation parfois difficile des termes utilisés par le patient pour décrire son trouble Interrogatoire: interprétation parfois difficile des termes utilisés par le patient pour décrire son trouble Essayer de préciser au mieux la gêne ressentie Essayer de préciser au mieux la gêne ressentie

9 2. Les différents sites lésionnels Atteinte du Système Nerveux Central Atteinte du Système Nerveux Central Cortical Cortical Sous cortical- Noyaux gris Sous cortical- Noyaux gris Tronc cérébral Tronc cérébral Moelle Moelle Atteinte du Système Nerveux Périphérique Atteinte du Système Nerveux Périphérique Atteinte neurogène Atteinte neurogène Atteinte de la jonction neuro-musculaire Atteinte de la jonction neuro-musculaire Atteinte myogène Atteinte myogène

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11 3. Les grands syndromes moteurs Pyramidal Pyramidal Neurogène périphérique Neurogène périphérique Myasthénique Myasthénique Myogène Myogène

12 4. Syndrome pyramidal a. Diagnostic positif Déficit moteur prédominant Déficit moteur prédominant sur les extenseurs aux MS (Barré) sur les extenseurs aux MS (Barré) sur les raccourcisseurs aux MI (Mingazzini) sur les raccourcisseurs aux MI (Mingazzini) Anomalie du tonus Anomalie du tonus Paralysie flasque en phase initiale. Transitoire Paralysie flasque en phase initiale. Transitoire Paralysie spastique classique. Hypertonie Paralysie spastique classique. Hypertonie

13 4. Syndrome pyramidal a. Diagnostic positif ROT ROT Vifs, diffusés, polycinétiques Vifs, diffusés, polycinétiques Extension de la zone réflexogène Extension de la zone réflexogène Signe de Hoffmann aux MS Signe de Hoffmann aux MS Réflexes cutanés Réflexes cutanés Plantaires: signe de BABINSKI Plantaires: signe de BABINSKI Abdominaux: abolis Abdominaux: abolis Pas damyotrophie ni crampes Pas damyotrophie ni crampes

14 4. Syndrome pyramidal b. Diagnostic topographique Atteinte cérébrale

15 Hémiplégie et atteinte dun nerf crânien controlatéral=lésion dans le tronc cérébral= syndrome alterne Hémiplégie et paralysie faciale= atteinte supramédullaire

16 Si atteinte proportionnelle (face, MS, MI): lésion hémisphérique profonde

17 Si atteinte non proportionnelle -brachio-faciale -crurale lésion corticale

18 Syndromes médullaires Syndromes médullaires

19 Jamais datteinte faciale Jamais datteinte faciale Fréquence des troubles sphinctériens Fréquence des troubles sphinctériens Signes moteurs unilatéraux et signes sensitifs croisés: Brown-Séquard Signes moteurs unilatéraux et signes sensitifs croisés: Brown-Séquard Paraplégie ou tétraplégie avec niveau sensitif: atteinte médullaire antérieure Paraplégie ou tétraplégie avec niveau sensitif: atteinte médullaire antérieure

20 5.syndrome radiculaire a. Interrogatoire Radiculalgies Radiculalgies Douleurs spontanées Douleurs spontanées Intenses lancinantes avec paroxysmes Intenses lancinantes avec paroxysmes Souvent unilatérales Souvent unilatérales Topographie: innervation sensitive dune racine Topographie: innervation sensitive dune racine Paresthésies ou impression de chaud froid Paresthésies ou impression de chaud froid Majorées par efforts +/-impulsivité Majorées par efforts +/-impulsivité

21 5. Syndrome radiculaire b. Examen clinique Hypoesthésie de topographie radiculaire Hypoesthésie de topographie radiculaire Dermatome Dermatome Parésie de topographie radiculaire: (plus rare) Parésie de topographie radiculaire: (plus rare) Myotome Myotome Atrophie Atrophie Abolition du réflexe de larc réflexe concerné Abolition du réflexe de larc réflexe concerné

22 5. Syndrome radiculaire b. Examen clinique Syndrome rachidien Syndrome rachidien Aux membres supérieurs : torticolis Aux membres supérieurs : torticolis Aux membres inférieurs Aux membres inférieurs Lombalgies Lombalgies Raideur du rachis lombaire Raideur du rachis lombaire Signe de la sonnette Signe de la sonnette Signe de Lasègue ou Lasègue inversé Signe de Lasègue ou Lasègue inversé

23 6. Syndrome tronculaire a. Rappel anatomique Membres supérieurs Membres inférieurs

24 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Troubles sensitifs dans le territoire du nerf concerné Troubles sensitifs dans le territoire du nerf concerné Déficit moteur des muscles innervés par le nerf touché Déficit moteur des muscles innervés par le nerf touché +/- abolition dun réflexe +/- abolition dun réflexe Trouble trophique, crampes, fasciculations si dénervation active Trouble trophique, crampes, fasciculations si dénervation active

25 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Atteinte sensitivo-motrice distale, bilatérale et symétrique des membres inférieurs, longueur dépendante Atteinte sensitivo-motrice distale, bilatérale et symétrique des membres inférieurs, longueur dépendante Polyneuropathie (souvent axonal acquis) Polyneuropathie (souvent axonal acquis)

26 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Atteinte sensitivo-motrice asymétrique et asynchrone des membres: Atteinte sensitivo-motrice asymétrique et asynchrone des membres: Multinévrite Multinévrite

27 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie Atteinte sensitivo-motrice à prédominance motrice Atteinte sensitivo-motrice à prédominance motrice Bilatérale, proximale Bilatérale, proximale +/-Symétrique +/-Symétrique polyradiculonévrite polyradiculonévrite

28 7. Atteinte de la jonction neuro- musculaire: syndrome myasthénique Déficit moteur souvent proximal sans déficit sensitif Déficit moteur souvent proximal sans déficit sensitif Fatigabilité anormale à leffort répété Fatigabilité anormale à leffort répété Fluctuation au cours de la journée Fluctuation au cours de la journée Déficit non systématisé Déficit non systématisé Indolore Indolore Atteinte oculomotrice et « bulbaire » (déglutition, phonation) Atteinte oculomotrice et « bulbaire » (déglutition, phonation) Pas de modification des ROT ni amyotrophie Pas de modification des ROT ni amyotrophie

29 8. Syndrome myogène Déficit moteur symétrique sans déficit sensitif Déficit moteur symétrique sans déficit sensitif Prédominance proximale Prédominance proximale Aux MS difficulté pour se coiffer Aux MS difficulté pour se coiffer Aux MI marche dandinante, difficulté pour monter les escaliers, signe du tabouret Aux MI marche dandinante, difficulté pour monter les escaliers, signe du tabouret Troubles de la trophicité musculaire Troubles de la trophicité musculaire Pas de fluctuation Pas de fluctuation Déficit non systématisé Déficit non systématisé ROT conservés ROT conservés

30 9. Les difficulté diagnostiques paraplégie Atteinte de la moelle Atteinte de la queue de cheval, atteinte pluriradiculaire Rarement: lésion bihémisphérique (faux du cerveau)

31 9. Les difficulté diagnostiques comment orienter le diagnostic? Modalités et circonstances dinstallation Modalités et circonstances dinstallation Signes associés orientant vers un grand syndrome moteur Signes associés orientant vers un grand syndrome moteur ROT ROT Tonus et trophicité musculaire Tonus et trophicité musculaire Signes sensitifs associés Signes sensitifs associés Répartition du déficit moteur Répartition du déficit moteur Signes plus spécifiques: fasciculations, fatigabilité, myotonie Signes plus spécifiques: fasciculations, fatigabilité, myotonie

32 III. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE: déficit sensitif

33 1. Rappel anatomique Voies lemniscales: Voies lemniscales: Sensibilité proprioceptive Sensibilité proprioceptive Tact fin Tact fin Voies extra-lemniscales Voies extra-lemniscales Sensibilité thermoalgique Sensibilité thermoalgique Tact grossier Tact grossier

34 1. Rappel anatomique Voies lemniscalesVoies extra-lemniscales

35 En résumé

36 2. Diagnostic topographique a. atteinte corticale pariétale

37 Troubles sensitifs complexes Troubles sensitifs complexes Stéréognosie Stéréognosie Graphesthésie Graphesthésie De l hémicorps controlatéral, pas dans sa totalité De l hémicorps controlatéral, pas dans sa totalité Signes associés: moteurs, visuels Signes associés: moteurs, visuels

38 2. Diagnostic topographique b. atteinte thalamique Thalamus: relais de toutes les voies de la sensibilité Thalamus: relais de toutes les voies de la sensibilité Lésion thalamique: troubles sensitifs à tous les modes touchant lhémicorps controlatéral y compris la face Lésion thalamique: troubles sensitifs à tous les modes touchant lhémicorps controlatéral y compris la face

39 2. Diagnostic topographique c. atteinte dans le tronc cérébral Syndrome de Wallenberg: infarctus territoire de lartère de la fossette latérale du bulbe Syndrome de Wallenberg: infarctus territoire de lartère de la fossette latérale du bulbe céphalées postérieures céphalées postérieures vertige rotatoire vertige rotatoire signes ipsi-latéraux à la lésion : anesthésie du V, paralysie des IX, X, XI, hémisyndrome cérébelleux à prédominance cinétique et signe de Claude-Bernard-Horner signes ipsi-latéraux à la lésion : anesthésie du V, paralysie des IX, X, XI, hémisyndrome cérébelleux à prédominance cinétique et signe de Claude-Bernard-Horner hémianesthésie thermo-algique respectant la face du côté opposé à la lésion hémianesthésie thermo-algique respectant la face du côté opposé à la lésion

40 2. Diagnostic topographique d. atteinte médullaire

41 Syndrome médullaire=niveau sensitif Syndrome médullaire=niveau sensitif Syndrome de Brown-Sequard: Syndrome de Brown-Sequard: Signes ipsilatéraux à la lésion: Signes ipsilatéraux à la lésion: Syndrome pyramidal Syndrome pyramidal Trouble sensitif profond (proprioceptif) Trouble sensitif profond (proprioceptif) Signes controlatéraux: Signes controlatéraux: Trouble de la sensibilité thermo-algique Trouble de la sensibilité thermo-algique Syndrome syringomyélique Syndrome syringomyélique Déficit thermoalgique suspendu Déficit thermoalgique suspendu Syndrome pyramidal et atteinte de la corne antérieure responsable dune amyotrophie dans le territoire correspondant Syndrome pyramidal et atteinte de la corne antérieure responsable dune amyotrophie dans le territoire correspondant

42 2. Diagnostic topographique e. atteinte radiculaire Déficit sensitif dans le dermatome correspondant à la racine touchée Déficit sensitif dans le dermatome correspondant à la racine touchée

43 2. Diagnostic topographique f. atteinte tronculaire Déficit sensitif dans le territoire du ou des troncs nerveux touchés Déficit sensitif dans le territoire du ou des troncs nerveux touchés Hypoesthésie en gants+/- en chaussettes: polyneuropathie Hypoesthésie en gants+/- en chaussettes: polyneuropathie

44 2. Diagnostic topographique Hypoesthésie en gants et en chaussettes = polyneuropathie Hypoesthésie en gants et en chaussettes = polyneuropathie niveau sensitif = syndrome sous lésionnel au cours dune atteinte médullaire niveau sensitif = syndrome sous lésionnel au cours dune atteinte médullaire Troubles sensitifs suspendus thermoalgiques = syringomyélie Troubles sensitifs suspendus thermoalgiques = syringomyélie Troubles sensitifs dissociés = syndrome de Brown-Sequard Troubles sensitifs dissociés = syndrome de Brown-Sequard Syndrome alterne sensitif = Sd de Wallenberg Syndrome alterne sensitif = Sd de Wallenberg

45 IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

46 Contexte général, ancienneté, facteur déclenchant, signes associés Contexte général, ancienneté, facteur déclenchant, signes associés données de lexamen données de lexamen Modalités de survenue Modalités de survenue -brutale: vasculaire, traumatique -rapidement progressif: SEP, PRNC -lentement progressif: tumeur, SLA, myopathie, polyneuropathie 1) Importance du contexte

47 2) Investigations paracliniques a. atteinte du SNC Imagerie du système nerveux central: TDM ou IRM Imagerie du système nerveux central: TDM ou IRM Cérébrale: lésion vasculaire, tumorale, infectieuse, inflammatoire. Lésion unique ou multiple? Cérébrale: lésion vasculaire, tumorale, infectieuse, inflammatoire. Lésion unique ou multiple? Médullaire: lésion extra-durale, intra-durale mais extra-médullaire ou intramédullaire Médullaire: lésion extra-durale, intra-durale mais extra-médullaire ou intramédullaire PES, PEM PES, PEM

48 2) Investigations paracliniques b. atteinte du SNP Cas particulier des racines: Cas particulier des racines: Imagerie rachidienne Imagerie rachidienne Sinon, électromyogramme Sinon, électromyogramme Stimulo-détection Stimulo-détection EMG EMG Permet détudier Permet détudier Topographie des lésions: symétrique, asymétrique, tronculaire, radiculaire, plexique Topographie des lésions: symétrique, asymétrique, tronculaire, radiculaire, plexique Mécanisme lésionnel : axonal ou démyélinisant Mécanisme lésionnel : axonal ou démyélinisant

49 2) Investigations paracliniques c. atteinte de la JNM ou du muscle Electromyogramme Electromyogramme JNM: recherche dun bloc neuromusculaire par la stimulation répétitive à 3 Hz JNM: recherche dun bloc neuromusculaire par la stimulation répétitive à 3 Hz Muscle: tracés normaux (ou myogènes) en détection avec stimulo-détection normale Muscle: tracés normaux (ou myogènes) en détection avec stimulo-détection normale

50 2) Investigations paracliniques d. Ponction lombaire En cas de suspicion datteinte inflammatoire du SNC ou du SNP En cas de suspicion datteinte inflammatoire du SNC ou du SNP

51 2) Investigations paracliniques e. Biologie Au cas par cas Au cas par cas

52 2) Investigations paracliniques f. Biopsies SNC: seulement dans les lésions tumorales et parfois infectieuses SNC: seulement dans les lésions tumorales et parfois infectieuses SNP: SNP: Biopsie neuromusculaire seulement si atteinte sensitive (risque de complications, pas systématique) Biopsie neuromusculaire seulement si atteinte sensitive (risque de complications, pas systématique) Muscle: Muscle: Biopsie musculaire Biopsie musculaire

53 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Hémiplégie a. imagerie cérébrale b. bilan vasculaire si lésion vasculaire c. bilan tumoral (recherche de primitif) d. bilan inflammatoire (PL)

54 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Tétraplégie et paraplégie centrales -IRM médullaire centrée sur le niveau lésionnel (pas toujours exact!) -PL (sauf si compression médullaire) Paraplégie périphérique -IRM de la queue de cheval

55 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Atteinte successive de plusieurs troncs nerveux -EMG en urgence: multinévrite? -glycémie à jeun -BNM?

56 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Atteinte sensitivo-motrice rapide globale, +/- symétrique -EMG-PL PolyRadiculoNévrite Aigue?

57 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences Fatigabilité sévère des membres Fatigabilité sévère des membres -test aux anticholinestérasiques -EMG -Ac anti-Rach myasthénie généralisée?

58 3. Hiérarchisation des examens b. les situations moins urgentes Atteinte sensitivo-motrice progressive symétrique distale Atteinte sensitivo-motrice progressive symétrique distale -EMG: polyneuropathie? -biologie: diabète, gammapathie, hypothyroïdie, carences, syndrome inflammatoire

59 3. Hiérarchisation des examens b. les situations moins urgentes Atteinte motrice progressive proximale et symétrique des membres Atteinte motrice progressive proximale et symétrique des membres-EMG-CPK -biopsie musculaire

60 4. Situations diagnostiques particulières Origine multifactorielle: trouble rhumatologique secondaire à un déficit moteur, majoration fonctionnelle Origine multifactorielle: trouble rhumatologique secondaire à un déficit moteur, majoration fonctionnelle Troubles moteurs ou sensitifs transitoires Troubles moteurs ou sensitifs transitoires -AIT: à envisager systématiquement et faire le bilan vasculaire au moindre doute -migraine avec aura (aura motrice rare) -crise convulsive partielle

61 VII. Electrophysiologie

62 1. Informations tirées de lélectrophysiologie Affirmer latteinte du système nerveux périphérique Affirmer latteinte du système nerveux périphérique Localiser latteinte: muscle JNM, tronc, plexus, racine Localiser latteinte: muscle JNM, tronc, plexus, racine Définir le type datteinte neurogène: neurono, axono ou myélinopathie Définir le type datteinte neurogène: neurono, axono ou myélinopathie Plus rarement: étiologie, pronostic, évolutivité Plus rarement: étiologie, pronostic, évolutivité

63 2. Electromyographie Nexplore que les voies motrices Nexplore que les voies motrices Electrode aiguille insérée dans un muscle Electrode aiguille insérée dans un muscle Recherche Recherche Au repos: une activité de dénervation Au repos: une activité de dénervation A leffort modéré: modifications de forme du PUM A leffort modéré: modifications de forme du PUM Au cours dun effort maximum: évaluation du nombre dUM Au cours dun effort maximum: évaluation du nombre dUM

64 2. Electromyographie

65 Définit le caractère Définit le caractère Myogène: Myogène: pas dactivité spontanée le plus souvent, salves myotoniques pas dactivité spontanée le plus souvent, salves myotoniques Tracé trop riche pour leffort fourni (sommation spatiale puis temporelle) microvoltés Tracé trop riche pour leffort fourni (sommation spatiale puis temporelle) microvoltés Neurogène: Neurogène: activité spontanée activité spontanée Tracé pauvre, simple accéléré (sommation temporelle) Tracé pauvre, simple accéléré (sommation temporelle)

66 Tracé myogène Tracé normal

67 Tracé neurogène

68 3. Vitesse de conduction nerveuses Conduction motrice: Conduction motrice: Stimulation du nerf, enregistrement sur le muscle Stimulation du nerf, enregistrement sur le muscle Latence, amplitude, VCM, bloc de conduction Latence, amplitude, VCM, bloc de conduction Conduction sensitive: Conduction sensitive: Stimulation du nerf, enregistrement dun nerf Stimulation du nerf, enregistrement dun nerf Vitesse, amplitude (microvolt) Vitesse, amplitude (microvolt)

69 3. Vitesse de conduction nerveuses Latence distale Vitesse de conduction

70 Caractère axonal Perte axonale: Perte axonale: amplitude du SNAP dépend du nombre de fibres amplitude du SNAP dépend du nombre de fibres amplitude du CMAP est partiellement liée à la perte axonale amplitude du CMAP est partiellement liée à la perte axonale

71 Caractère démyélinisant Diminution des vitesses de conduction Diminution des vitesses de conduction Bloc de conduction Bloc de conduction Allongement des latences des ondes F Allongement des latences des ondes F Augmentation des latences distales Augmentation des latences distales +/- dispersion temporelle +/- dispersion temporelle

72 Bloc de conduction latence vitesseamplitudesurface durée

73 Dispersion temporelle latence vitesse amplitudesurfacedurée

74 Type datteinte neurogène Ampli S VCS S Ampli M VCMEMG AxonopathieBasse+-N+-Basse+-NNeurogène Myélinopathie+-BasseBasse+-NBlocsBasse +- Neurogène NeuronopathiesensitiveBasse+-NNNN NeuronopathiemotriceNNBasse+-NNeurogène

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82 Faisceau pyramidal ventral Capsule interne Cortex préfrontal Cortex moteur

83 2. Faire un diagnostic topographique a. Déficit moteur : hémiplégie = atteinte du SNC à partir de la moelle cervicale = atteinte du SNC à partir de la moelle cervicale

84 Hémiplégie et paralysie faciale= atteinte supramédullaire Hémiplégie et atteinte dun nerf crânien controlatéral=lésio n dans le tronc cérébral

85 Si atteinte proportionnelle (face, MS, MI): lésion hémisphérique profonde

86 Si atteinte non proportionnelle -brachio- faciale -crurale lésion corticale

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