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 LA MALADIE ASSOCIÉE AUX IgG4 : Hecquet Emmanuelle (interne)

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1  LA MALADIE ASSOCIÉE AUX IgG4 : Hecquet Emmanuelle (interne)

2 EPIDEMIOLOGIE

3 MANIFESTATIONS CLINIQUES ET ATTEINTES D’ORGANES :  Survenue d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes chez un même patient,  Atteintes synchrones ou métachrones,  Le nombre moyen d’atteinte d’organe est de 3,5, dans le registre français  L’ensemble de ces atteintes d’organes partagent des caractéristiques biologiques, radiologiques, histologiques communes renforçant l’idée d’une entité pathologique commune.

4 MANIFESTATIONS CLINIQUES :

5 Pancréatite auto immune :

6 Atteintes ORL et ophtalmologiques associée aux igG4 :

7 Atteintes intrathoraciques :

8 Fibrose rétropéritonéale :

9 Aortite et igG4- RSD :

10 CARACTERISTIQUES BIOLOGIQUES :  Hypergammaglobulinémie polyclonales (80%),  Taux sérique d’IgG4 supérieur à 1,35 mg/ml,  Taux IgE sériques totales augmenté (70%) et hyperéosinophilie sans hyperleucocytose (50%),  Ac Anti-nucléaires (30 à 65%),  Facteur rhumatoïde (30%),  Hypocomplémentémie totale (50%).

11 CARACTÉRISTIQUES HISTOLOGIQUES  Association :  Infiltrat tissulaire par des lymphocytes et des plasmocytes polyclonaux,  Fibrose tissulaire diffuse, parfois mutilante, « storiforme » ( avec un aspect ruisselant caractéristique et un aspect ondulé des noyaux fibroblastiques).  En immunomarquage :  Lymphocytes T polyclonaux CD4+ et CD8+,  Infiltrat plasmocytaire polytypique comportant une proportion importante de plasmocytes IgG4.

12 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS :

13 Critères diagnostiques de la maladie associée aux igG4 adaptés d’après Okazaki et al :

14 HYPOTHESES PHYSIOPATHOLOGIQUES  Des polymosphismes génétiques, notamment du système HLA, ont été associés à la PAI dans la population asiatique.  Une origine autoimmune? Absence d’auto anticorps spécifiques identifiés.  Rôle d’un facteur soluble sécréte par les Lymphocytes T activés circulants dans la déviation de la différenciation terminale des Lymphocytes B vers des plasmocytes sécréteurs d’igG4.

15 HYPOTHESES PHYSIOPATHOLOGIQUES :

16

17  Atteintes néphrologiques :

18 ATTEINTE RENALE PARENCHYMATEUSE :  Manifestation classique, décrite depuis 2004,  Prévalence de 10 à 30%,  Le plus souvent inaugurale,  Presque toujours manifeste dans les formes systémiques.

19 ATTEINTES RENALE PARENCHYMATEUSES :

20 IMAGERIE  Lésions hypodenses au scanner, sans réhaussement après injection de produit de contraste.  Fixation du 18-fluorodésoxyglucose justifiant l’intérêt du TEP-scanner dans le bilan d’extension lésionnel initial et l’évaluation de la réponse thérapeutique.

21 ATTEINTE TUBULO-INTERSTITIELLE  En MO :  infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire dense,  associé à des lésions de fibrose interstitielle modérée à sévère. Fibrose dite « storiforme »  de façon variable : infiltrat éosinophile et formations lymphoïdes.

22 ATTEINTE TUBULO-INTERSTITIELLE Des dépôts au niveau des MBT ont été identifiés dans la grande majorité des cas en IF et /ou en ME.

23 ATTEINTE GLOMERULAIRE :  Majorité GEM.  Beaucoup plus rare et presque systématiquement associée à une NTI-IgG4+.  7 à 10%, des patients qui ont une NTI- IgG4+, ont une GEM.  Absence d’anticorps anti-PLA2R.  Cravedi P et al. Ont mis en évidence des IgG3 dirigées contre un autre antigène podocytaire : la super-oxyde dismutase 2

24  ARBRE DIAGNOSTIC :

25

26 TRAITEMENT / EVOLUTION :  Corticothérapie, des recommandations ont été établies pour la PAI :  Consensus japonais :  0,6 mg/kg/jour pendant 2 à 4 semaines,  puis décroissance sur 3 à 6 mois jusqu’à la dose de 5mg/Jr, puis dose entretien de 2,5 à 5 mg/Jr pendant 3 ans.  Approche de la Mayo Clinic :  40 mg pendant 4 semaines,  décroissance de 5 mg en 5 mg pendant 7 semaines puis arrêt.  26 à 45 % de rechutes (selon le maintien ou non d’une corticothérapie),  Azathioprine 2 à 2,5 mg/kg/jour,  Intêret du suivi du complément dans les atteintes rénales, pour évaluer le risque de rechute,  L’incidence des tumeurs malignes est 3,5 fois plus élevée, que dans la population générale.

27 Conclusion :  Pathologie rare, sous diagnostiquée,  Le diagnostic repose sur des éléments cliniques, biologiques, histologiques et radiologiques,  C’est un diagnostic d’élimination,  L’atteinte rénale est le plus souvent inaugurale, dans le cadre d’une maladie systémique,  Traitement par corticothérapie,  Surveillance de l’apparition de tumeur solide.

28 Merci de votre attention


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