RÉUNION M & M GUYLAINE VACHON md Département d’urgence

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1 RÉUNION M & M GUYLAINE VACHON md Département d’urgence
Cité de la Santé de Laval Le 4 avril 2006

2 Cas # /12/ :10 Triage P3 ♀ 45 ans RC: DT type brûlure x 1 sem, irradiant au dos Rx: Atacand, Atasol, Nexium TA: 195/102 FC: 148 T°: 36,5 B RR:18 SAO2: 98%

3 Note médicale 13:30 Pte haïtienne, mère de 3 enfants ATCD ATCD Fam:
HTA Dx récent sous Atacand x 1 sem RGO tx empirique sous Nexium ATCD Fam: Ø MCAS Ø HTA Ø ROH, Ø Tabac, Ø Drogues

4 HMA X 2 sem Description difficile de la douleur, parfois brûlure
DRS intermittente, durée ad plusieurs heures, ↑ à l’effort léger avec dyspnée, ↓ par le repos. X ce matin DT ↑ Référée de la clinique pour TA systolique à 220 . Description difficile de la douleur, parfois brûlure Irradiation interscapulaire Ø relation avec les repas Ø syncope ou lipothymie Ø céphalée ou sx neuros

5 HMA RDS Négative mal de gorge x 1 mois Ø toux Ø Douleur aux minfs
Ø diarrhée ni saignement

6 Examen SV TA: 196/110 FC:128 TS T° R: 38,7 RR: 20 SAO2: 98%
BEG, ne paraît pas souffrante, se dit fatiguée ORLO: sp Cou: lobe thyroïdien G ↑ volume Poumons: MV normal et symétrique

7 Examen Cœur: Bruits N, Ø souffle, TVC N, Ø frottement Abdo: N
TR: Ø sang ni méléna Membres Inf: mollets souples, Ø omi Pouls hyperdynamiques symétriques aux 4 membres ECG TS 130/min, HVG Ø ischémie

8 DDX Douleur à l’effort x 2 sem HTA de novo + TS + T°
MCAS, angor de novo? HTA de novo + TS + T° Syndrome cathécolaminergique ? Phéochromocytome ? Tempête thyroïdienne ? TS + T° ↑ + DT irradiant au dos + dyspnée d’effort Infection, pneumonie, myocardite, péricardite , pancréatite? Embolie pulmonaire ? HTA de novo + DT + Dos Dissection Ao ?

9 Investigation RX pulmonaire ECG per douleur TA aux 2 bras
FSC, Ions, Glycémie, Urée, Créat, CK, Tropo, TSH, T3, T4, D-Dimères, A urine, Hémocultures, cathécolamines urinaires, gaz mm, Pt, Ptt, lipase RX pulmonaire ECG per douleur TA aux 2 bras

10 Ordonnances Tylénol si T° TNT PRN ASA 80 mg 2 co
Catapress 0,1 mg pour TA NS à 80 cc/h Atacand ↑ TA 179/99 post Catapress FC: 118

11 Évolution 15:00 Infirmière vous informe que les D-Dimères sont ↑ à 5,62 (n: 0,5) Commence t-on l’héparine ? Vous préférez attendre la radiographie pulmonaire.

12 Résultats à 16:00 GB: 9,200 HB: 108 VGM: 94 Plaq: 227000 Biochimie N
Bic: 30 CK, Tropo N Lipase N TSH N A. Urine N

13 RX Pulmonaire

14 RX Pulmonaire

15 Revue à 16:00 TA 150/93 FC: 104 DDX après RX pulmonaire
Pneumonie + épanchement pleural G Embolie pulmonaire Médiastin large; Dissection Ao? Céfuroxime + Azithro IV débuté Angioscan thoracique stat pour exclure la dissection Ao et l’embolie

16 Transfert à l’équipe de soir
Scan réalisé à 16:30. 17:50 Pte non souffrante. 20:00 Scan non lu !!! Appel en radiologie 21:00 TA 153/84 FC 111 T° 38,2

17 Résultat du CT-Scan 22:00 Dissection Ao type B, la pseudolumière s’étend ad tronc coeliaque et à l’A. rénale G. Diamètre max de Ao descendante est de 4,2 cm (n: < 2,8 cm) et la vraie lumière est réduite à 1,5 cm. Épanchement pleural G et atélectasie de la base G.

18 Scan Thoracique

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21 Conclusion du cas 22:00 Labétolol bolus et perfusion
22:30 Transfert à HSC Remplacement Ao thoracique descendante par Dr Verdant PseudoMarfan ! Bonne évolution post-op

22 Dissection aortique Objectif
À l’aide de données récentes de la littérature, identifier des indices cliniques pouvant augmenter notre acuité pour diagnostiquer la dissection aortique non traumatique.

23 Dissection aortique Incidence: 5-30/million/an
Dx manqué ad 38% des cas 28% des cas Dx post-mortem Mortalité élevée

24 Pathogénèse Rupture de l’intima
Propagation de la dissection au niveau de la média Dégénérescence de la média Formation d’un hématome intramural (fausse lumière) Aussi par saignement des vasa vasorums Flap intimal caractéristique principale

25 Facteurs prédisposants
2♂ : 1♀ Pic d’âge: Ao proximale ans Ao distale ans HTA chronique chez 70% des cas Maladies héréditaires du tissu conjonctif Syndromes de Marfan et Ehlers Danlos Causes principales de dissection Ao < 40 ans

26 Autres facteurs Anévrisme Ao Coarctation de l’Ao Artérite Aortique
Bicuspidie valvulaire Ao Syndrome Turner Traumatique Iatrogénique (post cathé ou chx ♥ ) 5% des dissections

27 Autres facteurs Cocaïne Grossesse Athérosclérose sévère
Décharge des cathécolamines Grossesse Chez ♀ < 40 ans, 50% des dissections surviennent lors d’une grossesse 25-50% rélié à HTA Surtout Ao proximale Athérosclérose sévère Hématome intramuraux Ao et ulcères Ao

28 Classification

29 Classification Proximale Distale Aiguë Chronique
Ao ascendante ad A. sous-clavière G Distale Ao descendante sous l’A. sous-clavière G Aiguë < 2 semaines après le début des sx Chronique > 2 semaines

30 Site de dissection 50% Aorte ascendante (Type A)
Mortalité la plus élevée Mortalité ↑ 1-3%/h suivant le début des sx 24% à 24 h; 50% à 1 mois tx médical 10% à 24 h; 20% à 1 mois tx chirurgical Tamponnade SCA; atteinte des coronaires surtout la droite AVC Régurgitation Ao sévère avec insuffisance ♥

31 Site de dissection Type B Aorte descendante
Mortalité 10% si dissection non compliquée Si ischémie minf, ischémie mésentérique, insuffisance rénale, rupture contenue Mortalité ↑ à 20% au jr 2 Mortalité 25% au jr 30.

32 Mortalité

33 Manifestations Douleur thoracique aiguë et intense
Déchirure, coup de poignard Sensibilité 39% RS et/ou interscapulaire, dos Contrairement à MCAS, l’irradiation au cou et aux m.sup est plus rare. Migratoire ad abdomen Sensibilité 30% Peut être intermittente

34 Manifestations 1/3 des patients ont des signes ou sx d’atteinte d’un autre organe. Syndrome d’hypoperfusion par obstruction de branches vasculaires soit compression par l’expansion de la fausse lumière de l’aorte ou par propagation de la dissection. 2 systèmes fréquemment atteints: cardiovasculaire et neurologique.

35 Manifestations Déficits neurologiques Syncope ( ~ 10-20%)
Différence des pouls ou TA Souffle diastolique de régurgitation aortique HTA ( 70% des cas) Insuffisance ♥ Syndrome médullaire Occlusion des A. intercostales ou A. Adamkiewicz ou A. radiculaires thoraciques Fièvre (peu fréquente) Par libération de substances pyrogéniques de la paroi aortique.

36 Manifestations Hypotension et choc Pseudohypotension (TA aux 2 bras)
25% des type A et < 5% des types B Régurgitation Ao sévère aiguë Dysfonction systolique du VG ↓ flot coronarien Tamponnade ♥ Rupture aortique Pseudohypotension (TA aux 2 bras) Tachycardie est fréquente et peu importe la TA

37 Does this patient have an acute thoracic dissection ? Jama 2002
Symptômes et signes Pooled sensitivity (95% IC) Revue de 16 études (niv 3 et niv 4) Douleur début soudain Pas de début soudain 84% (80-89) LR – 0,3 (0,2-0,5) Douleur sévère 90% (88-92) Thorax antérieur Thorax postérieur 57% (48-66) 32% (24-40) Différence des pouls Différence de TA Déficits neuro LR + 5.7 RX poumon anormal Aorte et médiastin normal 90% LR – 0,3 (0,2-0,4)

38 Validité de la revue (DARE)
Trop d’hétérogénéité Evidences de faible qualité Sensibilité insuffisante de l’hx clinique, de l’examen et de la radiographie pulmonaire pour éliminer la maladie. Étude prospective requise

39 Évolution Extravasation de liquide au niveau du péricarde ou dans l’espace pleural indique une rupture imminente. Sang dans l’espace pleural (surtout g) est associé à une mortalité > 50%.

40 Diagnostic #1. Indice de suspicion élevé Doit être fait rapidement
Ex clinique peu spécifique Présence des 3 variables DT subite + Différence des pouls ou TA + médiastin large ↑ la probabilité à 96%. En absence des 3 variables; probabilité ↓ à 7% RX pulmonaire peu spécifique, mais anormal ad 90%.

41 Examens para-cliniques
ECG Signes IAM ou ischémie ♥ 20% type A Changements non spécifiques ST Normal chez le 1/3 des patients avec atteinte coronarienne

42 Laboratoire « Serum Smooth Muscle Heavy Chain »
Marqueur sérique par immunoassay Libéré lors du dommage à la média Élévation dans les 6 premières heures de la dissection. Résultat disponible en 30 min. Peu de réaction croisée avec le muscle ♥ et squelettique < 0,05% mais 100% avec le muscle utérin.

43 « Serum Smooth Muscle Heavy Chain »
Niveau normal: 0,9  0,4 ug/L Niveau pathologique: 2,5 ug/L > 10 ug/L spécificité 100% pour Dissection Ao Dans les 3° hres après le début des sx Sensibilité 91% Spécificité 98% > 3 hres après début des sx Sensibilité 72% et ↓ avec le temps Pas encore disponible

44 Laboratoire D-Dimères (Chest 2003)
Étude prospective sur 10 pts consécutifs avec dissection Ao et D-dimère. Plus 54 pts avec dissection dans les 5 années précédentes dont 14 pts ayant eu un D-dimère. Groupe contrôle 35 pts avec DT autre que dissection D-dimère par Ac monoclonaux liés au latex. Test + si > 0,5 g/ml

45 D-Dimères Résultats: 12 pts Dissection Type A, 12 Type B
Test + pour 100% des pts (1-120h après sx) Sensibilité 100%; valeur moy 9,4 ug/mL Test + chez 31% du groupe contrôle Incluant les pts du contrôle dans l’analyse Sensibilité 100%; spécificité 68% VPP 68%; VPN 100% pour la dissection Ao

46 D-Dimères VPN élevée rend improbable le Dx de dissection si D-dimère négatif en phase aiguë. Limitations: Petit nombre de pts ; faible incidence de la maladie Prédominance rétrospective de l’étude Besoin d’une étude prospective multicentrique

47 Imagerie Radiographie Pulmonaire Signes suggestifs d’une dissection
Élargissement du médiastin (50%) Déplacement des calcifications intimales du bouton Ao (> 5 mm) Abaissement de la bronche souche G Comblement de la fenêtre aorto-pulmonaire Dédoublement de l’ombre Ao Épanchement pleural surtout à G

48 Imagerie Choix dépend de sa disponibilité CT scan thoracique, MRI, TEE
Haute précision diagnostique Non invasive Dx basé sur la démonstration du flap intimal, de la vraie et de la fausse lumière. Angiographie Invasive

49 Imagerie CT scan thoracique conventionnel
Disponible 24h/24 Sensibilité 83-94% Spécificité % Limitations: Utilisation contraste IV Aucune info sur la régurgitation Ao Flap intimal parfois difficile à identifier CT scan hélicoïdal sensibilité > 95%

50 Imagerie MRI Étalon d’or Plus haute sensibilité et spécificité 95-100%
Limitations: Disponibilité variable Temps de l’examen Accès au patient pendant l’examen PMP, implants ou clips hémostatiques.

51 Imagerie TEE Rapide et au chevet du patient
Sensibilité 98% Spécificité 63-96% Visualise le flap intimal, la fausse lumière et la vraie lumière. Utile pour la régurgitation Ao et l’épanchement péricardique.

52 Imagerie TEE Limitations: Technicien dépendant
Visualisation de Ao thoracique et abdominale proximale ad tronc coeliaque « Echo blind spot » Ao ascendante distale et Arc Ao proximal secondaire à l’air dans la trachée et les bronches souches CI si sténose ou varices oesophagiennes

53 Imagerie TTE Sensibilité 35-80% Spécificité 39-96%
Ne peut confirmer la présence et l’étendue de la dissection. Examen de choix pour la tamponnade

54 Imagerie Angiographie Ao
Sensibilité 86% Spécificité 75-94% Autrefois examen de choix mais technique invasive qui prend beaucoup de temps De nos jours, rarement utilisé comme procédure diagnostique initiale

55 Thérapie initiale Viser TA systolique entre 100 - 120 mmHg
Monitoring TA aux 2 bras Si instable IET et volume Contrôle de la douleur Morphine Viser TA systolique entre mmHg Viser FC entre 60-80/min

56 Traitement Si hypotension Bolus de cristalloïdes
Vérifier TA aux 2 bras Si Ø de réponse au volume Norépinéphrine Phényléphrine Si tamponnade  Transfert stat en SOP. Péricardiocentèse à réserver pour les pts avec AESP.

57 Traitement médical -Bloqueurs ↓ force d’éjection du VG (dP/dT)
Esmolol 0,5 mg/kg iv en 2-5 min, perfusion 0,1-0,3 mg/kg/min Propranolol 1 mg iv q 3-5 min ad 10 mg suivi de 2-6 mg q 4-6 h Labétolol (effet  et  bloquant) Peut être utiliser seul 20 mg iv bolus en 2 min puis mg q min PRN ad dose totale de 300 mg. Perfusion de 2 mg/min ad 10 mg/min

58 Traitement médical Si contre-indication aux -Bloqueurs
Bloqueurs calciques iv Nifédipine Diltiazem Vérapamil

59 Traitement médical Vasodilatateurs
Toujours débuter avant un -Bloqueur Prévient la tachycardie réflexe . Nitroprussiate de sodium 20 g/min iv en bolus, titrer ad max 800 g/min

60 Traitement chirurgical
Dissection proximale  Chirurgie urgente Tx médical survie à 30 jrs : 42% Tx chirurgical survie à 30 jrs: 80% Chirurgie contre-indiqué si co-morbidités importantes ou si AVC aigu.

61 Traitement chirurgical
Dissection distale Tx médical survie à 30 jrs : 90% Chirurgie indiquée si: Expansion rapide Formation d’un anévrisme sacculaire Douleur persistante Compromis hémodynamique Fuite de sang ou rupture imminente

62 Histoire naturelle Taux survie des patients après la phase initiale
À 5 ans  80% À 10 ans  50% Taux de récidive 25% dans les 2 ans suivant 1° épisode. Contrôle de la TA < 130 mmHg ↓ du 1/3 les récidives. 25% d’anévrisme sacculaire au site d’une dissection de type B.

63 Cas # 2 795125 2/11/2005 9:00 Triage P4 ambulatoire ♂ 43 ans Ø ATCD RC
Engourdissements mains et pieds x 5 jrs Anergique et perte de poids x quelques mois TA 112/76 FC 118 T° 38 B FR 18 SAO2 100%

64 Note médicale à 11:00 HMA Ne file pas x 11/2 semaine Se sent bizarre
Ø céphalée T° ? non objectivée Toux légère non productive Pollakiurie x 2-3 sem Øbrulements Ø écoulement

65 Note médicale Engourdissements bout des pieds
impression d’avoir les pieds froids Hier s’est senti faible au travail et c’est la raison pour laquelle il consulte. Perte de 40 lbs x 6 mois Lésions aux mains x 1 mois

66 Note médicale Ø sx digestif ni changement des selles Ø sx ♥
Ø sudation nocturne Ø contact infectieux Voyage pour son travail Camionneur longue distance (Traverse les USA) Ø Tabac Ø ROH Ø Drogue

67 Examen Maigre, alerte, orienté mais «pas vite» ORLO Cou: Ø adéno
Pharynx rouge Cou: Ø adéno Coeur, poumons, abdomen: N Neurovasculaire: N

68 Examen Peau Erythrodermie visage et cou
Lésions érythémato-squameuses pubis et abdomen inférieur Lésions paume des mains et plante des pieds Desquamation au niveau des pieds

69 Votre diagnostic?

70 Diagnostics Syphilis secondaire Syndrome d’immunodéficience acquise
Candidiase buccale

71 Histoire complémentaire
Homosexuel ATCD Gonorrhée Pas connu porteur du VIH Vacciné contre Hépatite B Labos VIH, VDRL, Bilan hépatique, FSC, ions, urée, créat, Hémos, A/C urines, recherche Gono + Chlamydia Rx pulmonaire

72 Résultats Anémie Glucose: 7,2 ↓ Na à 129
HB: 87 VGM: 76 GB: 8500 Plaquettes N Lymphocytes atypiques Glucose: 7,2 ↓ Na à 129 A.urine: leucos abondants + pus

73 Admis UHMF Neurosyphilis + Iridocyclite VIH/ SIDA CD4: 84
VDRL + sur LCR, titre sanguin 1:4096, Treponema/TP-PA + PenG 4 millions IVq 4 h x 2 sem VIH/ SIDA CD4: 84 Trithérapie + Septra® prophylaxie PCP Candidiase buccale Herpès type 1 Famvir Infection urinaire à E.Coli Anémie inflammatoire TP-PA treponem pallidum particule agglutination

74 Syphilis secondaire

75 Syphilis secondaire

76 Syphilis secondaire plantaire

77 Syphilis secondaire

78 Condylome Lata

79 Epidémiologie

80 Syphilis Recrudescence x 2000, surtout HARSAH.
Au Canada, le taux est passé de 0,5 / en 1997 à 2,7/ en MADO publié en oct 2005 3 cas rapportés au Québec en 1998 243 cas rapportés en 2004

81 Stades Primaire Secondaire Chancre: ulcère génital indolore
En moyenne 3 sem (10-90 j) après l’exposition Résolution spontanée en 1-4 mois Secondaire Plusieurs sem à mois après le chancre «Grand imitateur» Le + fréquent T°, lymphadénopathie, rash, condylome lata Transmission rare après la 1° année.

82 Stades Secondaire Rash SNC Hépatite, GNA, Syndrome néphrotique
Morbilliforme, maculo-papulaire, pustuleux, psoriasiforme, prédilection tronc et extrémités proximales et atteignant la paume des mains et la plante des pieds. SNC Céphalée, méningisme, neuropathie, iritis, uvéite Hépatite, GNA, Syndrome néphrotique Sx constitutionnels: Malaises généraux, T°, perte de poids, arthralgies, alopécie… Rash fait penser au Pityriasis Rosea de Gilbert ou psoriasis Condylomes Lata font penser à des verrues ou gale ou lichen plan.

83 Stades Latente Tertiaire Précoce Ø symptômes, transmission possible
Dans l’année suivant stade I ou II Ø symptômes, transmission possible Test tréponémique et nontréponémique + Tertiaire 3-10 ans après le début de l’infection Gomme syphilitique lésions d’allure granulomateuse (cause destruction locale surtout peau, muqueuses, os) Atteinte cardiovasculaire Aortite (Ao ascendante) Neurosyphilis Gomme syphilitique: Nodosité siégeant dans l’hypoderme d’évolution subaiguë qui après ouverture donne lieu à un ulcère profond. Phase latence transmission possible mais moindre en absence de lésions cutanées. Tabes dorsalis: Atteinte des cordons spinaux avec ataxie sensitive et dysfonction intestinal et vessie.

84 Neurosyphilis Peut survenir à n’importe quel stade (10%)
Asx le + fréquent VDRL + sur LCR PL si patient VIH + Sx: Convulsions, ataxie, aphasie, parésie, hyperréflexie, changements cognitifs et de la personnalité, tr. visuels, neuropathies. Si Ø de ↓ du titre des Acs dans le suivi d’une syphilis I, II ou latente ou si immunosupprimé. Particularité Syphilis avec le VIH: Présentation avec syphilis secondaire Early neurosyphilis Myélopathie et att auditive et oculaire Seronégativité en phase 1 er II Échec du tx avec Pen Benzathine Rechute après Tx pour Neurosyphilis.

85 Tests diagnostiques Tests Primaire 80% 80-86% 76-84% Secondaire 100%
(sensibilité %) Microscopie Fond noir + spécifique Non tréponémique Dépistage AcTréponémi- que spécifique Confirmation Primaire 80% Chancre 80-86% 76-84% Secondaire Condylome lata 100% Latente 94-97% 97-100% Tertiaire 73% 96% Non tréponémique: Ac non spécifiques qui réagissent au cardiolipin. Se négative après tx VDRL , rapid plasma reagin test, Trust cardiolipid: tests de dépistage Faux +: Grossesse, maladie autoimmune, infection Tests tréponémiques sont spécifiques pour détecter les Acs dirigé contre les composantes antigéniques du T. pallidum. Test de confirmation car plus dispendieux que les tests de dépistage. Positif pour la vie! Inclus le Enzyme immunoassay (EIA) IgG anti-treponem, Test hémaglutination (TPHA), FTA-ABS fluorescence treponemal antibody absorption test FTA-ABS faux + avec le LED et Maladie Lyme

86 Traitement Primaire, secondaire, latente précoce
Pen G benzathine 2,4 millions IM x 1 dose Si allergie Doxycycline 100 mg BID x 2 sem Ceftriaxone 1 g IM ou IV die x 10 jrs Azithromycine 2 g 1 dose

87 Traitement Tertiaire, latente tardive
Pen G Benzathine 2,4 millions IM 1x/sem x 3 sem Si allergie Doxycycline 100 mg BID x 4 sem Réaction de Jarish-Herxheimer: Action paradoxale du mercure sur la syphilis même effet avec certains aB comme la pénicilline. Donc exagération momentanée de certaines manifestations de la maladie. T°, Frisson. Réaction fébrile aiguë dans les 1° 24 h suivant le début du tx. Il peut y avoir exagération des lésions de Syphilis sec et il ne faut pas confondre avec allergie à la Pénicilline. Médié par des cytokines. Sx peuvent être controlés avec des antipyrétiques.

88 Traitement Neurosyphilis Pen G cristalline 4 millions IV q 4 h x 2 sem
Pen G procaïne 2,4 millions IM die + Probénicide PO 500 mg QID x 2 sem Si allergie  désensibilisation

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