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Purpura fulminans Service de néonatalogie – PV Hôpital des enfants - Rabat.

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1 Purpura fulminans Service de néonatalogie – PV Hôpital des enfants - Rabat

2 Purpura fulminans Plan: Définition. Étiologies. Étude clinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. Conduite à tenir. Prévention. Conclusion.

3 Purpura fulminans Définition: Urgence médicale Maladie hémorragique, se présentant sous forme de purpura vasculaire, souvent associée à un sepsis ou une infection ultérieure. Elle comprend: Une fièvre. Un état de choc. Une coagulation intra vasculaire disséminée (CIVD): Thromboses des petits vaisseaux. Nécroses tissulaires.

4 Purpura fulminans Plan: Définition. Étiologies. Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. Conduite à tenir. Évolution. Prévention.

5 Etiologies Purpura fulminans Infections bactériennes invasives (90+ %) Purpura infectieux sévère Déficits congénitaux en prot C ou S. Nouveau-né (patients homozygotes). Post-viral (varicelle ++ ; autoAC-anti-C,S)

6 Purpura fulminans Plan: Définition. Étiologies. Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. Conduite à tenir. Prévention. Conclusion.

7 Étude clinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique: Le PF peut être précédée par un épisode infectieux (rhinopharyngite) ou survenir dans lévolution dune méningite à méningocoque.

8 Purpura fulminans méningococcèmique: Syndrome infectieux: L'élévation thermique est brutale Douleurs abdominales, nausées, vomissements. Myalgies Hépato-splénomégalie Des convulsions (parfois). Syndrome purpurique: Les lésions cutanées sont rapidement extensives et confluentes, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, évoluant vers la nécrose et prédominant au niveau des extrémités. Ces lésions ne s'effacent pas à la vitro pression. Etat de choc: L'état de choc s'installe rapidement: pâleur, troubles vasomoteurs. tachycardie, tachypnée. troubles de conscience. chute tensionnelle.

9 Lésions cutanées

10 Purpura fulminans méningococcèmique: Signes de gravité: -age < 1 an. -Retard diagnostic, antibiothérapie débutée tardivement (> 12h). -Purpura rapidement extensif. -Intensité de l'ischémie des extrémités. -Absence de sd méningé. -Défaillance cardiorespiratoire. -Convulsions, obnubilation, coma.

11 Purpura fulminans méningococcèmique: Examens complémentaires: hémocultures (répétées). antigènes solubles sang, urines. NFS, CRP. Prélèvement de gorge. Hémostase, plaquettes (CIVD). Ionogramme sanguin (hypokaliémie possible). Glycémie. Lactates. La ponction lombaire. NB: Les prélévement bactériologiques doivent être faits avant toute antibiothèrapie.

12 La conduite à tenir Hospitalisation en USI. Evaluer la gravité du PF. Les traitements conventionnels. Les traitement non conventionnels.

13 CAT Evaluer la gravité: Signes de gravité. Calcul du score de PRISM (Pediatric RISk of Mortality).

14 Purpura fulminans méningococcèmique: Signes de gravité: -age < 1 an. -Retard diagnostic, antibiothérapie débutée tardivement (> 12h). -Purpura rapidement extensif. -Intensité de l'ischémie des extrémités. -Absence de sd méningé. -Défaillance cardiorespiratoire. -Convulsions, obnubilation, coma.

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16 CAT Traitements conventionnels: Mise en condition: - Oxygénothérapie voire intubation + ventilation si détresse respiratoire. - Sondage gastrique. - Sondage vésicale. - 2 voies veineuses périphériques. - Scope, SpO2. - antipyrétiques paracétamol 25 mg/kg IV.

17 CAT Traitements conventionnels: Antibiothérapie: instaurée en urgence! ceftriaxone 50 mg/kg ou céfotaxime 100 mg/kg IV chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g, (passer en dose méningée si Sd méningé associé) - à défaut l'amoxicilline : 25 mg/kg à 50 mg/kg IV chez le nourrisson et l'enfant, sans dépasser 1 g.

18 CAT Traitements conventionnels: Corticothérapie: hémisuccinate dhydrocortisone: 100mg/m2/J en 4 prise par jour.

19 CAT Traitements conventionnels: Traitement de létat de choc: But: restaurer la perfusion et l'oxygénation tissulaire. (tableau) Surveillance: La pression artérielle moyenne. Lindex cardio-thoracique ( 0,55 incompétence myocardique). La PVC et la Sv02. Remplissage +/- drogues vasoactives : (schema) remplissage vasculaire par colloïdes (20 ml/kg) sous contrôle de l'auscultation pleuro pulmonaire et de la flèche hépatique. en l'absence de réponse poursuivre le remplissage (10 ml/kg) et associer la dopamine (5 à 15 mcg/kg/min). l'intubation est recommandée après un remplissage de plus de 40 ml/kg et avant l'arrivée du SDRA.

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21 CAT Traitements conventionnels: Correction des troubles métaboliques: (tableau)

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23 CAT Traitements non conventionnels: (coûteux): Antithrombine. La protéine C. rTPA (activateur tissulaire recombinant du plasminogène) Iloprost (analogue synthétique de la prostacycline VD et inhibe lagrégation plaquettaire)

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25 CAT La fasciotomie peut être envisagée en cas de syndrome des loges.

26 Purpura fulminans Plan: Définition. Etiologies. Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. Conduite à tenir. Evolution. Prévention.

27 Purpura fulminans méningococcèmique: Lévolution: Formes graves: décès dans les 18h qui suivent ladmission. Si survie au-delà de 24h 48h: risque de défaillance dorganes (détresse respiratoire, insuffisance rénale). 4 à 10 j après le début de la maladie: 10 à 20% recrudescence fièvre, rash maculopapuleux +/- arthrite +/- péricardite (non septiques) répondant bien au ttt par aspirine. Si guérison obtenue: sans séquelles viscérales. Lésions ischémique: amputations.

28 Purpura fulminans Plan: Définition. Étiologies. Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans méningococcèmique. Conduite à tenir. Évolution. Prévention. Conclusion.

29 La prévention Prophylaxie des sujets contacts: Spiramycine pdt 5j: Enfant: 7500U/kg x2/j. Adulte: 3millions U x2/j. La vaccination: Contre les méningocoques A, C, Y et W135.

30 Conclusion Le PF est une maladie grave. Moratlité et morbidité restent élevées. Le traitement est surtout symptomatique. Importance de traiter les infections à méningocoque précocement. Ceci implique une bonne formation des médecins et une meilleure information du public.


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