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Léa, 4 ans, 20 kg, dorigine caucasienne, vous est adressée par son médecin traitant devant la découverte dune anémie associée à des épistaxis bilatérales.

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Présentation au sujet: "Léa, 4 ans, 20 kg, dorigine caucasienne, vous est adressée par son médecin traitant devant la découverte dune anémie associée à des épistaxis bilatérales."— Transcription de la présentation:

1 Léa, 4 ans, 20 kg, dorigine caucasienne, vous est adressée par son médecin traitant devant la découverte dune anémie associée à des épistaxis bilatérales récidivantes. A linterrogatoire, vous apprenez que sa maman est en permanence carencée en fer, tout comme sa propre mère. La maman a des règles qui durent environ 10 jours par mois avec des caillots sanguins, ce qui ne linquiète pas puisque sa propre mère et sa tante avaient les mêmes symptômes.

2 La numération de Léa montre un taux dhémoglobine à 7,5 g/dl avec un volume globulaire moyen à 68 fl. Les plaquettes sont élevées à /mm3, les globules blancs sont normaux.

3 1. Analyser cette anémie et donnez en létiologie la plus probable. Quels sont les signes cliniques les plus classiques ? Quels examens complémentaires demander pour étayer votre hypothèse ?

4 Il sagit dune anémie microcytaire associée à une thrombocytose. Une carence martiale est lhypothèse la plus probable. Cliniquement, elle traduit chez lenfant par une cassure de la courbe de poids, une asthénie, une enfant grognon, qui a perdu lappétit. A lexamen, il est possible de retrouver un souffle systolique ainsi quune discrète splénomégalie.

5 Elle est à confirmer en dosant le fer sérique, la ferritine, le coefficient de saturation de la transferrine. Les réticulocytes seront élevés. La carence martiale est probablement liée à la fuite sanguine via les épistaxis. Il ny a pas dargument pour une malabsorption (selles molles, survenue plutôt tardive de cette anémie) pouvant évoquer une maladie coeliaque.

6 2. Quel traitement proposez vous pour corriger cette anémie ?

7 Un traitement martial est à proposer pendant deux mois à la dose de 7 mg/kg/jour de fer ferreux. Par exemple FERROSTRANE® ou FUMAFER® 2 cuillères mesure matin et soir. Prévenir le patient que cela peut provoquer des douleurs abdominales, de la diarrhée ou une constipation et dans ce cas réduire la dose dun tiers et prolonger le traitement un mois.

8 Traitement des épistaxis par désinfection rhinopharyngée biquotidienne avec serum physiologique et application tous les soirs pendant deux mois de pommade hémostatique cicatrisante (type Pommade HEC®).

9 3. Il semble exister dans cette famille une anomalie de la coagulation, entraînant des saignements au niveau des muqueuses. Quelle est-elle ? Donnez-en les principales caractéristiques et les thérapeutiques à proposer.

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11 Maladie de Willebrand La plus fréquente, transmission dominante, hémorragies cutanéo muqueuse et lors dactes chirurgicaux Diagnostic difficile TCA allongé de façon inconstante Temps docclusion plaquettaire : mesuré par automate PFA 100

12 Maladie de Willebrand TOP : temps occlusion collagène épinéphrine : s temps occlusion à collagène/ADP : s Variables sans influence sur TOP : sexe, âge (hormis TO plus court chez homme < 55 ans et n n é s), contraception hormonale, pr é sence d h é parine, AVK, h é mophilie, perturbation du fibrinog è ne Variables qui allongent le TO : Hte< 0,35, Pl < 150 L analyse doit être faite le plus rapidement possible apr è s pr é l è vement (avant 4 heures) Allongement du TO avec aspirine, AINS ou si effet plaquettaire D é tecte tous les types de maladie de Willebrand (sauf 2N) ainsi que les principales thrombopathies.

13 Diagnostic biologique : Dosage spécifique du facteur Willebrand Ag et activité cofacteur de la ristocétine, facteur VIIIc, etude agrégabilité plaquettaire à la ristocétine (la ristocétine induit la liaison vWF-GPIb) Taux de facteur Willebrand normal entre 60 et 200 % Chez sujet de groupe O : nle entre 50 et 60 % Type 1Déficit quantitatif partiel Sous-type en fonction vWFplaquettaire Type 2Déficit qualitatif Distribution anormale des multimères Type 3Déficit quantitatif total

14 PRINCIPES DU TRAITEMENT 1. Les moyens locaux. Compression locale et utilisation de produits hémostatiques (Stop Hemo pansement ou poudre) pour les saignements de faible abondance au niveau des zones où la compression est réalisable (excoriations cutanées, petites plaies endobuccales...). Association possible à un traitement antifibrinolytique de type Exacyl (amp buvable 1/2 amp en bains de bouche ou sur une compresse 4 fois/jr si 7 ans) ou Hémocaprol.

15 PRINCIPES DU TRAITEMENT 2. Les produits injectables. La desmopressine(Octim). Pour certaines maladies de Willebrand, augmente le taux de facteur WILLEBRAND par 2 à 4. Posologie si le test a été concluant -OCTIM SPRAY nasal (1 pulvérisation avant 10 ans et si P entre 20 et 50 kg,2 pulverisations si P> 50 kg), à repeter toutes les douze heures pendant 48 heures. -MINIRIN IV 0,3 gamma/kg IV toutes les 12 heures. Restreindre les boissons dans les douze heures suivant la prise.

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17 Maladie de Willebrand

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