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Exanthèmes Définition : érythème diffus dapparition aigue avec ou sans atteinte muqueuse (énanthème) Exanthèmes morbilliformes : maculo-papules rouges,

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1 Exanthèmes Définition : érythème diffus dapparition aigue avec ou sans atteinte muqueuse (énanthème) Exanthèmes morbilliformes : maculo-papules rouges, confluentes avec espace de peau saine et surface veloutée et douce Exanthèmes scarlatiniformes : plaques diffuses rouge vif, granitées à la palpation, se renforçant dans les plis, sans intervalle de peau saine, chaud ou cuisant, pouvant évoluer secondairement vers une desquamation en larges lambeaux Exanthèmes roséoliformes : petites macules pâles rosées bien séparées les unes des autres

2 Diagnostic différentiel Purpura : ne sefface pas à la vitropression Angiomes et télangiectasies : topographie stable, intensité variable avec chaleur, bains Urticaire : papules rosées, évolution fluctuante, mobile et fugace Érythrodermie : atteinte universelle du tégument, squameux le + souvent Érythèmes de cause exogène : piqûre dinsecte, brûlure thermique ou caustique Érythème phototoxique : limité aux territoires exposés à la lumière Érythèmes vasomoteurs : –Érythème pudique du décolleté, transitoire chez les patients émotifs, sur le cou et le décolleté –Couperose : érythème congestif du visage (joue menton nez) favorisé par facteur alimentaire, émotionnels, environnement thermique

3 Diagnostic étiologique Chez lenfant : maladies virales Chez ladulte : maladies virales, toxidermie, MST En faveur dune atteinte virale : –Contexte épidémique –Notion de contage –Fièvre –Syndrome grippal –Énanthème –Adénopathie En faveur dune atteinte médicamenteuse : –Prurit –Polymorphisme de léruption –Éosinophilie sanguine –Introduction médicamenteuse 5 à 14 jours avant léruption

4 Principales causes dexanthèmes en fonction de laspect sémiologique Érythèmes morbilliformes : –Maladies infectieuses : Essentiellement virales –Mégalérythème épidémique –Échovirus, adénovirus, arbovirus –Coxsackies –Rubéole –Rougeole –Mononucléose infectieuse, cytomégalovirus, hépatite virale, primo-infection VIH Parfois bacteriennes ou parasitaires : rickettsioses, leptospirose, toxoplasmose, mycoplasme… –Syndrome de Kawasaki, lupus érythémateux –Toxidermies : β-lactamines, anti-comitiaux, sulfamides, AINS –Indeterminées Érythèmes roséoliformes : –Exanthème subit –Rubéole –Échovirus, arbovirus –Fièvre typhoïde –Syphilis secondaire –Primo-infection VIH Érythèmes scarlatiniformes : –Maladies infectieuses Scarlatine Syndrome du choc toxique Septicémies à staphylocoques, streptocoques… –Parfois viroses atypiques : MNI –Toxidermies –Syndrome de Kawasaki –Indeterminées

5 Érythèmes morbilliformes Mégalérythème épidémique MNI Rougeole Fièvre boutonneuse méditerranéenne Autres infections virales : –Entérovirus –Adénovirus –Hépatite B –Infections exotiques (fièvre jaune, dengue)

6 Mégalérythème épidémique Étiologie : Parvovirus B19 Terrain : 5 < enfant < 10 ans Incubation : 1 semaine Erythème souffleté des joues et érythème en guirlandes des membres Risque dérythroblastopénie aigue chez enfants avec anémie hémolytique chronique

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8 Mononucléose infectieuse Étiologie : Epstein Barr Virus Incubation : 1 semaine Tableau : fièvre, angine, ADP, splénomégalie + éruption morbilliforme Rarement : hépatite, méningoencéphalite En cas de prise daminopénicilline: éruption maculopapuleuse quasi- constante sans signer pour autant une allergie vraie

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10 Rougeole Étiologie : paramyxovirus Terrain : 3 < enfants < 7 ans Incubation : 10 à 15 jours Rare du fait de la vaccination Phase de catarrhe occulonasale fébrile avec signe de Köplick et toux Puis éruption morbilliforme évoluant dune seule poussée de façon céphalocaudale Rarement : méningoencéphalite, pneumopathie, myocardite, kératite

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12 Fièvre boutonneuse méditerranéenne Étiologie : Ricketsia conorii Incubation : 1 semaine Fièvre, céphalées, myalgie, petites papules érythématopurpuriques + chancre escarrhotique sur la zone de morsure du tique Complications : myocardite, méningoencéphalite, CIVD, pneumopathie) Diagnostic : sérologie, hémoculture pour R. conorii Traitement : tétracyclines, macrolides, quinolones

13 Autres infections Entérovirus : –coxsackie, échovirus –surtout chez lenfant de moins de 3 ans, s accompagne dun énanthème, contexte de gastroentérite Adénovirus : –Atteinte adénopharyngoconjonctivale + exanthème morbilliforme Hépatite B : –Céphalée, arthralgie, asténie + urticaire en phase préictérique Infections exotiques : –Fièvre jaune, dengue

14 Érythèmes roséoliformes Exanthème subit Rubéole Primo-infection VIH Syphilis secondaire Fièvre thyphoïde Autres : –Arbovirus –Échovirus –Coxsackie

15 Exanthème subit Étiologie : HHV6 Terrain : 6 mois < enfants < 2 ans Incubation : 10 jours Fièvre à 40 °C puis à la deffervescence thermique érythème roséoliforme Parfois ADP, méningite, syndrome mononucléosique, hépatites, pneumopathies

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17 Rubéole Étiologie : togavirus Incubation : 2 à 3 semaines Terrain : enfant Exanthème roséoliforme + ADP Gravité chez la femme enceinte (rubéole congénitale) Vaccination : entre 12 et 18 mois et rappel entre 11 et 13 ans

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19 Primo-infection VIH Étiologie : VIH Incubation : 2 à 3 semaines Syndrome fébrile pseudogrippal + éruption roséoliforme + angine + ADP + asthénie + érosions buccales et génitales Sérologie négative mais PCR VIH et Ag p24 +

20 Syphilis secondaire Étiologie : Tréponéma pallidum Incubation : 1 à 3 semaines Éruption très discrète survenant 45 jours après le chancre à type de macules rosées de petite taille du tronc Diagnostic sur le TPHA/VDRL Traitement : extencilline 2.4 MU IM

21 Érythèmes scarlatiniformes Scarlatine Scarlatine staphylococcique Syndrome du choc toxique Syndrome adéno-cutanéo-muqueux de Kawasaki Toxidermies

22 Scarlatine Étiologie : Streptocoque β hémolytique sécrétant une toxine érythrogène Terrain : 5 < enfants < 10 ans Angine rouge fébrile à 40°C puis exanthème scarlatiniforme + énanthème langue blanche qui desquame de la pointe vers la base pour donner un aspect de langue framboisée, desquamation en large lambeaux entre le 10 ème et 20 ème jour Complication : rhumatisme articulaire aigu et glomérulonéphrite post streptococcique Diagnostic : ASLO/ASDO + bactério de gorge (strepto) Traitement : pénicilline 10 jours et protéinurie à 3 semaines Scarlatine staphylococcique : –Forme bénigne du choc staphylococcique –Toxine exfoliatrice TSST I –Secondaire à foyer infection à staph

23 Syndrome du choc toxique Étiologie : Staphylocoque Doré du groupe phagique I avec toxine exfoliatrice TSST I Terrain :adolescent, adulte À partir dun foyer staphylococcique : –Signes généraux majeurs : fièvre, choc hypovolémique –Éruption scarlatiniforme, chéilite, énanthème, conjonctivite, vulvite –Atteinte viscérale : CIVD, atteinte toxique cardiaque, pulmonaire, hépatique, musculaire, rénale, SNC

24 Syndrome de Kawasaki Étiologie : vasulite des artères de moyen calibre suite à superantigène infectieux (lequel ?) Terrain : nourrisson et enfants < 5 ans Tableau : –Fièvre résistante aux ATB –Conjonctivite congestive bilatérale avec atteinte des paupières –Énanthème des lèvres et de la muqueuse buccale avec chéilite et langue framboisée –Érythème palmo-plantaire induré avec desquamation scarlatiniforme à la 3 ème semaine –Exanthème morbilliforme initialement puis scarlatiniforme (parfois atteinte prédominante du siège) –ADP cervicales > 1-2 cm –Biologie : syndrome inflammatoire à PNN puis thrombocytose –Risque danévrysme coronarien entre 2 ème et 4 ème semaine, trouble du rythme cardiaque, myocardite, infarctus, embolies cérébrales –Hospitalisation + échographie cardiaque + aspirine et IgIV

25 Examens pertinents Chez lenfant aucun sauf si suspicion de : –Scarlatine (NFS, prélèvement de gorge) –Kawasaki (NFS, échographie cardiaque) Chez ladulte en dehors dune cause évidente : –NFS, bilan hépatique, sérodiagnostic de MNI, TPHA/VDRL, charge virale VIH, antigénémie p24 Chez la femme enceinte : –Toxoplasmose, CMV, syphilis, rubéole Biopsie cutanée rarement contributive

26 Points clés Les diagnostics à ne pas manquer devant un exanthème sont : –Syndrome de Kawasaki chez le nourrisson –Primo-infection VIH chez ladulte –Syndrome du choc staphylococcique –Mononucléose infectieuse chez ladolescent recevant une aminopénicilline (pas dallergie)

27 Érythrodermie Syndrome rare de diagnostic clinique : érythème confluent souvent squameux touchant > 90% de la surface corporelle et dévolution prolongée (plusieurs semaines) Prurit et œdème Parfois atteinte muqueuse : chéilite, conjonctivite, stomatite Associée à : Altération de létat générale Fièvre ADP Déperdition hydroélectrolytique Déperdition protéique

28 Diagnostic étiologique chez ladulte Dermatoses érythrodermiques : –Causes les plus fréquentes –Psoriasis, eczéma le plus souvent Mais toutes les dermatoses peuvent devenir érythrodermiques

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30 Diagnostic étiologique chez ladulte Érythrodermies dorigine médicamenteuse : –Au minimun 1 semaine après lintroduction du médicament –Critère dimputabilité intrinsèque et extrinsèque –Déclaration à la pharmacovigilance et arrêt du médicament –DRESS : 2 à 6 semaines après lintroduction Atteinte de la peau et des viscères Hyperéosinophile et syndrome mononucléosique Éruption très polymorphe

31 Diagnostic étiologique chez ladulte Érythrodermie et hémopathies : –Lymphomes T cutanés épidermotropes Mycosis fungoïde érythrodermique Syndrome de Sézary Érythrodermie très prurigineuse et infiltrée, chronique, associée à des ADP Diagnostic confirmé par examen histologique de la peau et réarrangement clonale du TCR sanguin et cutané, mise en évidence de cellule de Sézary circulantes dans le sang

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33 Diagnostic étiologique chez ladulte Érythrodermie dorigine infectieuse : –Gale croûteuse dite norvégienne : Érythrodermie farineuse, croûteuse et hyperkératosique Extrêmement contagieuse Terrain débilité : –Personnes âgées –Sujets immunodéprimés

34 Diagnostic étiologique chez ladulte Autres causes dérythrodermie : –Réaction du greffon contre lhôte –Paranéoplasiques : Accompagnent, précèdent ou suivent la découverte de la néoplasie Suivent lévolution de la néoplasie

35 Diagnostic étiologique chez ladulte Érythrodermie idiopathique : –Représentent 10 à 40% des érythrodermies –Une partie de ces érythrodermies évoluera vers les hématodermies

36 Érythrodermie de lenfant À partir de lâge de 3 mois les causes sont les mêmes que chez ladulte Avant 3 mois il est nécessaire de distinguer : –Érythrodermie congénitale : Maladies héréditaires de la kératinisation apparaissant dès la naissance et persistant à lâge adulte –Érythrodermie acquise du nourrisson : Dermatite atopique Psoriasis du nourrisson Dermite séborrhéique = syndrome de Leiner et Moussous Maladie de Letterer-Siwe (histiocytose) Mastocytose cutanée diffuse

37 Complications des érythrodermies Troubles hydroélectrolytiques : –Déperdition hydroélectrolytique pouvant décompenser une insuffisance rénale, cardiaque ou respiratoire Complications de décubitus : –Dénutrition –Cachexie –Escarres –Thromboembolique Complications infectieuses : –Mortalité de 19% surtout liées aux infections –Infections cutanées à staphylocoque, HSV, VZV –Infections générales : pneumopathies, septicémies (mais érythrodermie entraîne fièvre et frisson et hémoculture souvent souillées)

38 Prise en charge dune érythrodermie Hospitalisation en urgence : –Nutrition et équilibration des troubles hydroélectrolytiques Recherche étiologique : interrogatoire à la recherche dun syndrome infectieux, dune dermatose préexistante, dune prise médicamenteuse Arrêt dun médicament suspect Histologie cutanée peu rentable Adaptation du traitement à la cause Traitement symptomatique : Réchauffement du malade Corticothérapie locale de niveau 1

39 Points clés Lérythrodermie est un érythème généralisé et chronique associé à une desquamation Laspect clinique ne préjuge pas de la cause Syndrome dermatologique grave dont les principales causes sont : –Psoriasis –Dermatite atopique –Lymphome cutané –Réaction médicamenteuse

40 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

41 Toxidermies érythémateuses 4 à 14 jours après début du ttmt Début sur le tronc et la racine des Mb Polymorphisme lésionnel : –Morbilliforme –Scarlatiniforme –Purpura pétéchial –Absence dénanthème –Prurit –Fièvre modérée à absente Durée = 1 semaine avec fine desquamation en fin dévolution

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43 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

44 Urticaires Papules mobiles et fugaces qq minutes à qq heures après administration médicamenteuse Signe une sensibilisation préalable Contre indique formellement lemploi ultérieure sans précaution (risque de choc anaphylactique, dœdème de Quincke) En cas darthralgies associées : maladie sérique (baisse du complément, complexes immuns circulants) en réaction à linjection de protéines étrangères

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46 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

47 Photosensibilité Reconnue sur : –Anamnèse : survenue qq heures après exposition solaire –Localisation aux zones découvertes 2 types de réaction : –Photoallergie : Eczéma débutant aux zones exposées mais pouvant sétendre aux zones dombre après Déclenché par des expositions solaires parfois minimes Rarement : persistance malgré larrêt du médicament en cause –Phototoxicité : Dépendant de la dose médicamenteuse et de la dose dUVA Onycholyse Cou de soleil photodistribué Éliminer les autres causes de photosensibilité (lupus, porphyries, lucite, photosensibilité de contact)

48 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

49 Érythème pigmenté fixe Apparaît dans les heures suivants la prise médicamenteuse < 48 h Qq plaques ( 1 à 10 en générale ) érythémateuses arrondies de qq cm de diamètre, douloureuses et infiltrées Parfois formes bulleuses Disparition en qq jours en laissant des tâches pigmentées, brunes, ardoisées, rarement achromiques Réintroduction récidive aux mêmes sites +/- sites supplémentaires Atteintes muqueuses labiales et génitales fréquentes

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51 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

52 Angioedème et choc anaphylactique Toxidermie grave Résultent : –Réaction IgE dépendante : Comporte un risque de récidive très élevée pour la molécule ou ses apparentés (pénicilline et β-lactamines) –Propriétés pharmacologiques de la molécule en cause : Risque de récidive pour les médicaments qui ont la même propriété pharmacologique malgré des formules chimiques différentes (IEC, Sartans, AINS etc…)

53 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

54 PEAG : pustulose exanthématique aigue généralisée Toxidermie grave Éruption brutale, fébrile, débutant 1 à 4 jours après lintroduction du médicament inducteur (péni, pristinamycine, inhibiteurs calciques) Érythème en nappe scarlatiniforme débutant dans les grands plis se couvrant rapidement de multiples pustules de petite taille Altération de létat général Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles Pustules sous cornées amicrobiennes Évolution spontanée favorable avec fine desquamation Diagnostic différentiel : psoriasis pustuleux

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56 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

57 DRESS: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms Toxidermie grave Éruption infiltrée (surtout visage) Prurit sévère ADP diffuses Fièvre élevée Atteinte viscérale (hépatite, pneumopathie interstitielle, myocardite, néphrite interstitielle) Hyperéosinophilie > 1500, sd mononucléosique et hyperlymphocytose 2 à 6 semaines après le début du traitement Régression lente Risque accru chez les sujets de race noire

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59 TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

60 Stevens-Johnson et Lyell (NET) Formes les + graves de toxidermie Même médicaments déclencheurs Délai dapparition = 10 aine de jours après introduction médicamenteuse Débute par fièvre, brûlure oculaire, pharyngite, éruption érythémateuse) Puis érosions muqueuses multifocales et bulles cutanées Nikolsky + AEG, désordre hydroélectrolytique, dénutrition, surinfections Attention : risque datteinte de la muqueuse bronchique Biopsie en extempo : épiderme nécrotique dans son entier

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62 Diagnostic de cause Imputabilité intrinsèque : –Délais évocateurs en fonction du type de réaction –Évolution (amélioration à larrêt, aggravation si continuer) –Réintroduction le plus souvent accidentelle –Imputabilité sémiologique : clinique caractéristique dune toxidermie –Facteurs favorisants : infections virales (MNI, VIH) –Élimination des autres causes –Tests : nombreux faux négatifs, non validé Imputabilité extrinsèque : –Notoriété dune molécule à donner une réaction Centre de pharmacovigilance

63 Aspect clinique Part des causes médicamenteuses Délai caractéristique Risque vital Médicaments inducteurs Éruption érythémateuse Enfant : 10-20% Adulte : 50-70% 4-14 jours0 Aminopénicillines, Β- lactamines sulfamides, antituberculeux, sels dor, anticomitiaux Urticaire< 10%Minutes, heures0 Pénicillines, produit de contraste iodés PhotosensibilitéMajoritaire Tous délais pour médicaments, qq heures après exposition solaire < 1% Cyclines, quinolones, phénothiazines, amiodarone, méladinine Anaphylaxie30%Minutes, heures5% Curarisants, AINS, IEC, sérum et vaccins PEAG70-90%< 4 jours2-5% Aminopénicilline, pristinamycine, diltiazem DRESS70-90%2-6 semaines5-10% Anticomitiaux, sulfamides, IEC, minocycline, allopurinol S-J et NET70-90%7-21 jours20-25% Sulfamide, AINS, anticomitiaux, allopurinol, névirapine

64 Points clés Fréquence des toxidermies Infection VIH = FDR majeur de toxidermie Diagnostic de présomption fondé sur un faisceau darguments Aspect histologique rarement spécifique Signe de Nikolsky = gravité extrême Médicament suspect arrêté en urgence si toxidermie grave En cas de toxidermie bénigne le médicament peut être poursuivi sous surveillance si il nexiste pas dautre solution La réintroduction à visée diagnostique ne se justifie pas Toujours déclarer à la pharmacovigilance Port de carte dallergie


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