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Purpura. capillaire Le purpura est une tache hémorragique due à l'extravasation de sang dans le derme. Cette lésion élémentaire ne s'efface pas à la.

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1 Purpura

2 capillaire

3 Le purpura est une tache hémorragique due à l'extravasation de sang dans le derme. Cette lésion élémentaire ne s'efface pas à la vitropression. Le purpura est une tache hémorragique due à l'extravasation de sang dans le derme. Cette lésion élémentaire ne s'efface pas à la vitropression. Signe d'alarme, en particulier chez l'enfant et l'adulte jeune Signe d'alarme, en particulier chez l'enfant et l'adulte jeune Diagnostic : Diagnostic : Le purpura peut être : Le purpura peut être : - pétéchial : éléments punctiformes et lenticulaires (aspect le plus classique) - pétéchial : éléments punctiformes et lenticulaires (aspect le plus classique) - ecchymotique : larges nappes bleu-violacé ; - ecchymotique : larges nappes bleu-violacé ; - en vibices : traînées linéaires (plus rarement). - en vibices : traînées linéaires (plus rarement). - prédomine sur les membres inférieurs et les régions déclives - prédomine sur les membres inférieurs et les régions déclives - évolue volontiers par poussées - évolue volontiers par poussées - teintes évolutives de la biligénie. lésions d'âge différent coexistant. disparaissent sans séquelle ou dyschromie brunâtre en cas de récidives multiples ou une cicatrice blanchâtre lorsque le purpura est nécrotique. - teintes évolutives de la biligénie. lésions d'âge différent coexistant. disparaissent sans séquelle ou dyschromie brunâtre en cas de récidives multiples ou une cicatrice blanchâtre lorsque le purpura est nécrotique. Diagnostic différentiel : Diagnostic différentiel : - les érythèmes, les angiomes ou les télangiectasies qui s'effacent à la vitropression ; - les érythèmes, les angiomes ou les télangiectasies qui s'effacent à la vitropression ; - la maladie de Kaposi : lésions violacées ou brunâtres en règle nodulaires et volontiers associées, sur les membres in­férieurs, à un œdème dur. - la maladie de Kaposi : lésions violacées ou brunâtres en règle nodulaires et volontiers associées, sur les membres in­férieurs, à un œdème dur. Physiopathologie, on distingue : Physiopathologie, on distingue : - les purpuras hématologiques (le plus souvent thrombopéniques) - les purpuras hématologiques (le plus souvent thrombopéniques) - les purpuras vasculaires, soit par atteinte du contenu luminal, - les purpuras vasculaires, soit par atteinte du contenu luminal, soit par atteinte pariétale. soit par atteinte pariétale.

4 II existe deux grandes situations cliniques. II existe deux grandes situations cliniques. Rechercher l'existence de signes de gravité devant un purpura d'apparition récente. Rechercher l'existence de signes de gravité devant un purpura d'apparition récente. Au terme de cette première étape : Au terme de cette première étape : *tout purpura ecchymotique extensif et nécrotique, *tout purpura pétéchial aigu associé à un syndrome septique et à des signes hémorragiques des muqueuses, *tout purpura thrombopénique sont des formes graves et urgentes justifiant l'hospitalisation sans délai. sont des formes graves et urgentes justifiant l'hospitalisation sans délai. -Signes de gravité à rechercher devant tout purpura d'apparition récente : => Un syndrome septique (sepsis => Un purpura nécrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif => Une atteinte des extémités _________________________ Des signes extracutanés : - signes neurologiques - signes cardiaques - oligoanurie - HTA - syndrome abdominal aigu Un purpura des muqueuses : -bulles hémorragiques des muqueuses -hémorragies conjonctivales Un syndrome hémorragique : - épistaxis - gingivorragies - hématurie macroscopique__ __ ___

5 Si une situation d'urgence est écartée, l'examen clinique doit ensuite préciser : Si une situation d'urgence est écartée, l'examen clinique doit ensuite préciser : - les caractéristiques sémiologiques du purpura : caractère maculeux ou au contraire infiltré ; caractère maculeux ou au contraire infiltré ; localisation aux membres inférieurs ou lésions disséminées ; localisation aux membres inférieurs ou lésions disséminées ; isolé ou associé à d'autres lésions cutanées polymorphes : vésicules, pustules, bulles, nécrose ; isolé ou associé à d'autres lésions cutanées polymorphes : vésicules, pustules, bulles, nécrose ; - les signes cliniques extracutanés associés au purpura : altération de l'état général ; altération de l'état général ; syndrome tumoral hématopoïétique (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques) ; syndrome tumoral hématopoïétique (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques) ; signes systémiques (phénomène de Raynaud, manifestations articulaires, respiratoires, neurologiques, etc.). signes systémiques (phénomène de Raynaud, manifestations articulaires, respiratoires, neurologiques, etc.).

6 Il faut distinguer Il faut distinguer les situations d'urgence, mettant en jeu le pronostic vital, les situations d'urgence, mettant en jeu le pronostic vital, des autres situations non urgentes. des autres situations non urgentes. Situations d'urgence Dans ce cadre d'urgence, il peut s'agir : Dans ce cadre d'urgence, il peut s'agir : - d'un syndrome septique, soit grave avec fièvre élevée, soit discret au stade initial, mais devant toujours faire évoquer d'emblée une infection invasive à méningocoque ; - d'un syndrome hémorragique. Certaines vasculites cutanéo-systémiques représentent également de véritables urgences médicales, en particulier en cas d'atteinte digestive (risque hémorragique), rénale (protéinuric, hématurie) ou neurologique (troubles de la conscience, syndrome déficitaire). Certaines vasculites cutanéo-systémiques représentent également de véritables urgences médicales, en particulier en cas d'atteinte digestive (risque hémorragique), rénale (protéinuric, hématurie) ou neurologique (troubles de la conscience, syndrome déficitaire).

7 purpura avec syndrome septique purpura avec syndrome septique Avec état de choc ou des troubles de la conscience. Avec état de choc ou des troubles de la conscience. De même, en cas de mêningococcémie, le syndrome méningé est au second plan et peut même passer inaperçu. De même, en cas de mêningococcémie, le syndrome méningé est au second plan et peut même passer inaperçu. Le germe en cause est en général le méningocoque (purpura fulminans), mais aussi les bacilles à Gram", Hemophilus, et plus rarement le staphylocoque ou le streptocoque. Le germe en cause est en général le méningocoque (purpura fulminans), mais aussi les bacilles à Gram", Hemophilus, et plus rarement le staphylocoque ou le streptocoque. purpura avec syndrome hémorragique purpura avec syndrome hémorragique En cas de thrombopénie majeure, le pronostic est lié En cas de thrombopénie majeure, le pronostic est lié au risque d'hémorragies viscérales, notamment méningées au risque d'hémorragies viscérales, notamment méningées dhémorragies muqueuses ou rétiniennes, dhémorragies muqueuses ou rétiniennes, l'existence de céphalées, l'existence de céphalées, imposent imposent un diagnostic étiologique urgent un traitement adapté sans délai.

8 Orientation diagnostique en dehors de l'urgence Orientation diagnostique en dehors de l'urgence La réalisation d'une numération des plaquettes, associée aux caractéristiques cliniques, permet habituellement de distinguer : La réalisation d'une numération des plaquettes, associée aux caractéristiques cliniques, permet habituellement de distinguer : - les purpuras hématologiques : essentiellement par thrombopénie ; - les purpuras hématologiques : essentiellement par thrombopénie ; - les purpuras vasculaires : - les purpuras vasculaires : par atteinte pariétale (vasculites, capillarites) ; par atteinte pariétale (vasculites, capillarites) ; par atteinte intraluminale (thrombi intracapillaires). par atteinte intraluminale (thrombi intracapillaires).

9 Purpuras hématoiogiques Purpuras hématoiogiques Purpura par thrombopénie, - soit centrale avec myélogramme pathologique, - soit périphérique avec moelle osseuse normale ou riche en mégacaryocytes. En règle générale, chiffre de plaquettes est bien inférieur à 50 ooo/mml. Le myélogramme : préciser la nature centrale ou périphérique de la thrombopénie. Le myélogramme : préciser la nature centrale ou périphérique de la thrombopénie. Une biopsie médullaire permet d'obtenir une meilleure appréciation de l'hématopoïèse. Une biopsie médullaire permet d'obtenir une meilleure appréciation de l'hématopoïèse. Les purpuras hématologiques non thrombocytopéniques sont plus rares Les purpuras hématologiques non thrombocytopéniques sont plus rares Purpuras vasculaires Purpuras vasculaires Vasculites cutanées Vasculites cutanées - purpura infiltré (et donc palpable) - purpura infiltré (et donc palpable) - polymorphisme des lésions cutanées. - polymorphisme des lésions cutanées. Certains signes cutanés sont d'emblée évocateurs : Certains signes cutanés sont d'emblée évocateurs : - purpura pétéchial infiltré (palpable) ; - purpura pétéchial infiltré (palpable) ; - polymorphisme lésionnel : association à des maculo-papules œdémateuses, - polymorphisme lésionnel : association à des maculo-papules œdémateuses, des vésiculo-bulles secondairement né­ crotiques (fig. 3 et 4], des vésiculo-bulles secondairement né­ crotiques (fig. 3 et 4], livédo, ulcérations, nodules dermiques livédo, ulcérations, nodules dermiques Histologiquement, il existe une inflammation des parois vasculaires des vaisseaux cutanés de petit ou (plus rarement) de moyen calibre => Histologiquement, il existe une inflammation des parois vasculaires des vaisseaux cutanés de petit ou (plus rarement) de moyen calibre => Vascularite leucocytoclasique nécrotique Vascularite leucocytoclasique nécrotique Leur classification tient compte de la taille des vaisseaux atteints, de la fréquence des organes touchés ou de l'existence d'anomalies biologiques ou immunologique Leur classification tient compte de la taille des vaisseaux atteints, de la fréquence des organes touchés ou de l'existence d'anomalies biologiques ou immunologique Manifestations systémiques associées Manifestations systémiques associées => vasculite cutanéo-systémique : => vasculite cutanéo-systémique :

10 - Etiologies des purpuras vasculaires. - Etiologies des purpuras vasculaires. Atteinte luminale Atteinte luminale Embolies de cristaux de cholestérol, emboles septiques (endocardite bactérienne) CIVD, syndrome d'activation macrophagique Médicaments : AVK (rechercher un déficit en protéine C ou S ou en ATIII) _______________________ Atteinte pariétale Atteinte pariétale Fragilité pariétale : Fragilité pariétale : - Médicaments : corticostéroïdes - Médicaments : corticostéroïdes - Carence en vitamine C - Carence en vitamine C - Pression, effort - Pression, effort - Purpura sénile de Bateman - Purpura sénile de Bateman - Purpura capillaritique - Purpura capillaritique Vasculites cutanées : Vasculites cutanées :

11 Avec atteinte prédominante des vaisseaux de petit calibre (veinules, capillaires) - infections (hépatites virales, endocardite bactérienne...) - purpura rhumatoïde - purpura rhumatoïde - hémopathies, cancers - hémopathies, cancers - médicaments - médicaments - cryoglobulinémie - cryoglobulinémie - hypergammaglobulinémie de Waldenstrôm - hypergammaglobulinémie de Waldenstrôm - vasculite urticarienne - vasculite urticarienne - vasculite d'hypersensibilité idiopathique de Zeek (30-50 %) - vasculite d'hypersensibilité idiopathique de Zeek (30-50 %) Avec atteinte des vaisseaux de petit et/ou de moyen calibre : - vasculites associées aux connectivités : lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Goujerot-Sjôgren - vasculites associées aux connectivités : lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Goujerot-Sjôgren - vasculites à antineutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA), polyangéite microscopique, maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, médicaments - vasculites à antineutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA), polyangéite microscopique, maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, médicaments - périartérite noueuse - périartérite noueuse - autres : syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, entérocolopathies inflammatoires - autres : syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, entérocolopathies inflammatoires

12 Chez l'enfant les vasculites « allergiques » correspondent à un purpura rhumatoïde (maladie de Schœnlein-Henoch). - - dépôts vasculaires de complexes immuns composés préférentiellement d'IgA (veinules, les capillaires et les artérioles). les vasculites « allergiques » correspondent à un purpura rhumatoïde (maladie de Schœnlein-Henoch). - - dépôts vasculaires de complexes immuns composés préférentiellement d'IgA (veinules, les capillaires et les artérioles). - début le plus souvent après un épisode d'infection de l'appareil respiratoire - début le plus souvent après un épisode d'infection de l'appareil respiratoire - manifestations les plus fréquentes : purpura, arthralgies et douleurs abdominales type colique et glomérulonéphrite. - manifestations les plus fréquentes : purpura, arthralgies et douleurs abdominales type colique et glomérulonéphrite. - pronostic global est excellent (rémission complète spontanée chez 95 p. 100 des enfants et 90 p. 100 des adultes) et la plupart du temps, un traitement symptomatique est suffisant. - pronostic global est excellent (rémission complète spontanée chez 95 p. 100 des enfants et 90 p. 100 des adultes) et la plupart du temps, un traitement symptomatique est suffisant. - adultes : maladie généralement plus sévère, souvent atteinte rénale nécessitant un traitement corticoïde ou immunosuppresseur ; biopsie rénale recommandée lorsqu'il existe des symptômes urinaires en raison de la fréquence et de la sévérité des lésions glomérulaires chez ce dernier. - adultes : maladie généralement plus sévère, souvent atteinte rénale nécessitant un traitement corticoïde ou immunosuppresseur ; biopsie rénale recommandée lorsqu'il existe des symptômes urinaires en raison de la fréquence et de la sévérité des lésions glomérulaires chez ce dernier.

13 .- Examens à pratiquer devant un purpura infiltré..- Examens à pratiquer devant un purpura infiltré. Biopsie cutanée Biopsie cutanée Si fièvre : hémocultures, échographie cardiaque (si souffle cardiaque) Si fièvre : hémocultures, échographie cardiaque (si souffle cardiaque) NFS, plaquettes NFS, plaquettes VS VS Créatininémie Créatininémie Hématurie microscopique Hématurie microscopique Protéinurie des 24 h Protéinurie des 24 h Bilan hépatique Bilan hépatique Ëlectrophorèse des protides Ëlectrophorèse des protides Radiographie thoracique Radiographie thoracique Si vasculite chronique ou vasculite cutanéo-systémique, compléter par : Si vasculite chronique ou vasculite cutanéo-systémique, compléter par : - cryoglobulinémie (préciser type) - cryoglobulinémie (préciser type) - sérologies des hépatites B, C - sérologies des hépatites B, C - anticorps anlinoyaux, antitissu - anticorps anlinoyaux, antitissu - anticytoplasme des PN neutrophiles (ANCA) - anticytoplasme des PN neutrophiles (ANCA) - latex, Waaler-Rose - latex, Waaler-Rose - complément et fractions (Cj, C4) - complément et fractions (Cj, C4) - immunoélectrophorèse sang + urines. - immunoélectrophorèse sang + urines. - anticorps antiphospholipides : dosage du TCA, anticorps anticardiolipine et anti β2GPI - anticorps antiphospholipides : dosage du TCA, anticorps anticardiolipine et anti β2GPI

14 Points clés 1. Tout purpura aigu peut être inaugural d'une maladie grave à diagnostiquer en urgence. 1. Tout purpura aigu peut être inaugural d'une maladie grave à diagnostiquer en urgence. 2. Un purpura thrombopénique s'accompagne habituellement de signes hémorragiques (gingivorragies, épistaxis. méno-métrorragies.,.), 2. Un purpura thrombopénique s'accompagne habituellement de signes hémorragiques (gingivorragies, épistaxis. méno-métrorragies.,.), 3. Une infection systémique (méningococcémie, gonococcémie, endocardite bactérienne) peut se révéler par un purpura vasculaire peu étendu et pas uniquement par un purpura fulminans. 3. Une infection systémique (méningococcémie, gonococcémie, endocardite bactérienne) peut se révéler par un purpura vasculaire peu étendu et pas uniquement par un purpura fulminans. 4. Le purpura fulminans impose un traitement antibiotique immédiat puis une prise en charge en extrême urgence dans un service de réanimation. 4. Le purpura fulminans impose un traitement antibiotique immédiat puis une prise en charge en extrême urgence dans un service de réanimation. 5. Chez un enfant, avant de penser au purpura rhumatoide (plus fréquent), il faut écarter le diagnostic de méningococcémie. 5. Chez un enfant, avant de penser au purpura rhumatoide (plus fréquent), il faut écarter le diagnostic de méningococcémie. 6. Un purpura vasculaire impose de rechercher des signes de vasculite d'autres organes (arthralgies/arthrites, neuropathie périphérique, néphrite, atteinte digestive). 6. Un purpura vasculaire impose de rechercher des signes de vasculite d'autres organes (arthralgies/arthrites, neuropathie périphérique, néphrite, atteinte digestive). 7. Une cryoglobulinémie est le plus souvent due à une hépatite C. 7. Une cryoglobulinémie est le plus souvent due à une hépatite C. 8. Les purpuras vasculaires, associés aux « maladies systémiques », sont le plus souvent chroniques el/ou récidivants. 8. Les purpuras vasculaires, associés aux « maladies systémiques », sont le plus souvent chroniques el/ou récidivants.

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