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EFS-Alsace 1.Enfant de sexe masculin, naissance sp. 2.1 semaine après la naissance, survenue dun purpura dabord localisé à labdomen, puis sétendant aux.

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1 EFS-Alsace 1.Enfant de sexe masculin, naissance sp. 2.1 semaine après la naissance, survenue dun purpura dabord localisé à labdomen, puis sétendant aux membres inférieurs. Nombreuses ecchymoses. 3.À 5 mois, hémorragies buccales persistantes nécessitant la transfusion de CGR 4. Bilan biologique à effectuer? Patient 1

2 EFS-Alsace 1.Numération plaquettaire normale 2.Bilan de coagulation normal (TQ, TCA, fibrinogène) 3.Temps docclusion allongé 4. Examens complémentaires à demander? Diagnostic? Patient 1 : Biologie

3 EFS-Alsace 1.Jeune fille de 13 ans, pas dantécédents particuliers 2.A loccasion des premières règles, ménorragies prolongées 3.Antécédents familiaux : père transfusé lors dune intervention chirurgicale mineure, un frère présentant des épistaxis 4. Bilan biologique à faire? Patient 2

4 EFS-Alsace 1.NFS : GR : 3.5x10 12 /l, Hb :8.6 g/dl, Plaquettes 253x10 9 /l 2.Temps de saignement selon Ivy : 13 minutes 3.TQ : 80%, TCA 61s (ratio 1.9), fibrinogène : 4.5g/l 4. Dosage des facteurs VIII : 33%, IX : 75%, XI : 80%, XII : 65% Patient 2 : Biologie

5 EFS-Alsace 1.Quel examen complémentaire est à demander? 2.Quels sont les diagnostics possibles? 3.Quel traitement proposer en urgence? Y a-t-il un traitement au long cours? 4.Faut-il réaliser une enquête familiale? Patient 2 (3)

6 EFS-Alsace 1.Enfant de 14 mois de sexe masculin 2.Naissance et développement sp 3.Depuis lapprentissage de la marche : « bleus » sur les genoux et les fesses. Sest cogné contre une porte, a fait une bosse de la taille dun œuf de pigeon qui a mis 3 semaines à se résorber. Absence dantécédents familiaux. 4.Bilan biologique à faire? Patient 3

7 EFS-Alsace 1.NFS normale 2.Temps docclusion normal 3.TQ : 100%, TCA 102s (ratio 3.2) fibrinogène 2g/l 4.Bilan biologique complémentaire à faire? Patient 3 : Biologie

8 EFS-Alsace 1.Diagnostic 2.Enquête familiale? 3.Traitement, quand, quoi, combien? 4.Bilan biologique complémentaire à faire? Patient 3

9 EFS-Alsace 1.Jeune fille de 14 ans, indication damygdalectomie 2.Linterrogatoire révèle la présence dépistaxis depuis la petite enfance et de règles de 8 jours 3.Enquête familiale : hémorragie après extraction dentaire chez le père 4.Bilan biologique à faire? Patient 4

10 EFS-Alsace 1.Temps de saignement selon Ivy : 4 minutes 2.NFS normale 3.TQ 35%, TCA 28s (ratio 0.9) fibrinogène 4g/l 4.Examens complémentaires à demander? 5.Diagnostic, traitement, enquête familiale? Patient 4 : Biologie

11 EFS-Alsace 1.Homme de 65 ans, collagénose, consulte aux urgences pour un volumineux hématome du psoas. Il a subi il y a 3 mois une fibroscopie digestive avec biopsie sans problème hémorragique 2.Bilan biologique à demander? Patient 5

12 EFS-Alsace 1.NFS : Hb 7g/dl, plaquettes 450x10 9 /l 2.TQ 90%, TCA 180 s (ratio 5.6) 3.FVIII : <1%, FIX : 90%, FXI : 110% 4.TCA malade + témoin : 170s 5.Diagnostic, suivi, traitement? Patient 5 : Biologie

13 EFS-Alsace 1.Enfant de sexe masculin, âgé de 2 ans, présentant des infections ORL à répétition, consulte pour un bilan préopératoire, pas de syndrome hémorragique 2.Bilan biologique à proposer? Patient 6

14 EFS-Alsace 1.NFS normale 2.Temps docclusion normal 3.TQ : 60%, TCA 70s (ratio 2.2) 4.TCA malade + témoin : 65s 5.TCA sensibilisé 75s (ratio 2.5) 6.DRVV screening et confirmation avec un excès de PL 7.Facteurs du complexe prothrombinique Patient 6 : Biologie

15 EFS-Alsace 1.Diagnostic 2.Y a-t-il un risque hémorragique pour lintervention prévue? 3.Faut il prévoir un traitement? 4.Suivi? Patient 6

16 EFS-Alsace 1.Homme de 45 ans, hospitalisé pour traumatismes multiples, contusion faciale, hémothorax, rupture splénique 2.Bilan à ladmission : GB 7.2x 10 9 /l, Hb : 6.2g/dl, plaquettes 180 x 10 9 /l, TQ 48%, TCA 49s (ratio 1.5) 3.Traitement : splénectomie, transfusion de 4 CGR 4.Amélioration clinique Patient 7

17 EFS-Alsace 1.Après 4 jours, hyperthermie, douleur à la palpation abdominale, léchographie montre un abcès de la loge splénique 2.Bilan biologique: GB 18 x 10 9 /l, Hb 9.2g/dl, plaquettes 60 x 10 9 /l, TQ 32%, TCA 55s (ratio 1.7) 3.FII 36%, FV 46%, FVII 6%, FX 15%, fibrinogène 1.2g/l, D-dimères 4000 ng/ml Patient 7 (2)

18 EFS-Alsace 1.Début dune antibiothérapie à large spectre, après 12 heures, apparition dun syndrome hémorragique de type muqueux et de signes dinsuffisance rénale 2.Bilan biologique : GB 14x10 9 /l, Hb 7.9g/l, plaquettes 15 x10 9 /l, TCA 81s (ratio 2.5), TQ 15%, FII 23%, FV 12%, FVII 8%, FX 15%, fibrinogène 1g/l, D-dimères ng/ml, temps de lyse des euglobulines 90 minutes, antithrombine 25% 3.Diagnostic, options thérapeutiques? Patient 7 (3)

19 EFS-Alsace 1.Un homme de 50 ans est traité par HNF (15000 U/24h) après une prothèse totale de hanche. 2.Bilan dhémostase et NFS normaux 3.A J9, il développe une thrombose fémorale G et une hémiparésie droite. Une scintigraphie objective une embolie pulmonaire. 4.Bilan biologique à faire? 5.Traitement anticoagulant à proposer, comment le surveiller? Patient 8

20 EFS-Alsace 1.Un homme de 33 ans est adressé pour la recherche étiologique dun infarctus veineux mésentérique. Il a déjà présenté à lâge de 20 ans une phlébite du MIG compliquée dembolie pulmonaire. Son père est décédé subitement à lâge de 38 ans 2.Il est traité par AVK 3.Bilan biologique à faire. Patient 9

21 EFS-Alsace Bilan biologique : -Quels sont les dosages qui peuvent être réalisés sous AVK, à quel moment doivent ils être réalisés? -Chez ce patient le bilan révèle une antithrombine à 59%. Signification? Quels examens complémentaires faut-il réaliser? Quel traitement proposer et sur quelle durée? -Enquête familiale? Patient 9 : Biologie

22 EFS-Alsace 1.Femme de 25 ans, primipare, ayant accouché il y a 5 jours. Pas de facteur de risque de thrombose connu. Présence dune thrombose veineuse profonde du membre inférieur. 2.La patiente est traitée par HBPM et un bilan biologique est demandé Patient 10

23 EFS-Alsace 1.NFS normale 2.TQ et TCA normaux, fibrinogène 6g/l 3.Antithrombine 85%, protéine C 70%, protéine S libre 33%, test de recherche dune résistance à la protéine C activée positif 4.Absence danticoagulant circulant et danticorps anti- cardiolipides Patient 10 : Biologie

24 EFS-Alsace 1.Diagnostic? 2.Anomalies congénitales ou liées à la grossesse? 3.Quel traitement, pour quelle durée? 4.Quelle contraception orale proposer? 5.Comment suivre une nouvelle grossesse? Patient 10 (3)

25 EFS-Alsace 1.Une femme de 37 ans présente 3 mois après son accouchement, une fièvre dapparition brutale, un purpura des MI et des métrorragies. Rapidement apparaissent une insuffisance rénale, un syndrome confusionnel et une hémiparésie 2.La NFS montre une Hb à 7.8 g/dl, des GB à 12 x 10 9 /l et des plaquettes à 15 x 10 9 /l 3.Le bilan dhémostase de routine est normal Patient 11

26 EFS-Alsace 1.Quels examens complémentaires demander? 2.Résultat du frottis sanguin 3.Myélogramme 4.Quels sont les critères diagnostiques de microangiopathie thrombotique? 5.Quel traitement démarrer? Patient 11 (2)


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