Cas clinique 1.

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1 Cas clinique 1

2 HDM Hospit le 29/01/05 Femme de 57 ans ATCD: appendicectomie
Sd grippal 10 J auparavant 26/01/05 paresthésies des 4 membres Atteinte motrice rapidement progressive : tétraparésie constaté par MT 28/01/05 perte de la marche

3 Examen aux urgences Déficit moteur des 4 membres prédominant en proximal coté à 1 Ne relève pas la tête ni les coudes Pas de paralysie faciale Discrète gêne à la déglutition sans fausse route ROT abolis Ampliation thoracique semblant correcte mais toux faible, FR 19/min MV symétrique, non encombrée SaO2 97% sous 4l d’O2

4 Diagnostic ? Examen (s) ? Orientation ?

5 Evaluation respiratoire
CV = 1450 ml soit 50% (à 13H20) Pi max= 15 cm H2O Pe max= 12 cm H2O GDS: pH =7.55, PCO2= 2.81 kPa (22mmHg), PO2 =10.5 kPa (79 mmHg), CO2 tot =29.1mmol/l sous 4l d’O2

6 Evolution Dégradation de l’état respiratoire Polypnée à 28/min
Tirage sus sternal, balancement thoraco-abdominal, orthopnée Désaturation avec nécessité d’O2 à 8l/min au MHC Encombrement avec toux inefficace et majoration des troubles de déglutition CV : 400 ml soit 14 % (15H20) Intubation orotrachéale

7 Evolution 31/01/05 : T° 38°C,sécrétions sales, opacités alvéolaires
GB: 30600/mm3 PaO2/FIO2= 186 PDP + à H Influenzae TT par Augmentin

8 Traitements ? Symptomatique Immunoglobuline intraveineuse 25 g/j x5j

9 Cas 2 Faiblesse musculaire généralisée et paresthésies chez un patient de 38 ans. Antécédents Fracture metacarpien Amygdalectomie (1978) Appendicite + peritonite(2005) Allergies Intolérance au Lariam

10 HDM 18 au 25/01/2012: épisode fébrile à 38-39°C isolé
09/02/2012: paresthésies au réveil des mains puis des pieds, ptosis gauche, faiblesse des abdominaux Aux urgences : ptosis gauche, pas de sd pyramidal, pas de niveau lésionnel, marche possible sans aide, déficit releveur des mains à 4/5, asymétrique > droite, aréflexie sauf C6 droit, RCP en flexion, discrète diplégie faciale, ptosis gauche complet sans atteinte oculomotrice, pas de trouble de déglutition, paresthésies des mains et des pieds, pas de déficit sensitif autre, dysmétrie aux membres inférieurs, oscillations posturales, marche hésitante avec majoration à l’occlusion des yeux

11 Examens complémentaires
IRM cérébrale ne montrant pas d’anomalie. Ponction lombaire: liquide eau de roche, protéinorachie = 0.51 g /l, glycorachie = 3.9 mmol /l, pas d’élement, pas d’hématie NFS : leucocytes = 8.84 G /l, hémoglobine = 15.1 g /dl, plaquettes = 191 G /l, pas de trouble de l’hémostase.

12 11/02 Motricité : muscles à 3, tient debout ce jour sans aide, marche quelques pas avec aide, relève la tête. ROT tous abolis, RCP en flexion Sensibilité: paresthésies des extrémités, pas d’erreur au pique touche, atteinte proprioceptive des 4 membres Sphincters: rétention aigue d’urines (300 cc) Paires crâniennes: pas de trouble de déglutition, ptosis bilatéral, pas de trouble de l’oculomotricité, reflexe nauséeux présent, bonne contraction du voile du palais, bonne motricité de la langue, paresthésies du bout de la langue sans dysgueusie. Respiration: bonne ampliation thoracique et toux efficace, mais dyspnée au moindre effort, CV 88%

13 13/02 J2 immunoglobulines Dégradation sur le plan neurologique axiale + périphérique Force motrice a 3 aux membres sup Marche impossible Ne tient pas contre résistance a la pression du front Episode de fausse route pose d’une SNG Toux peu efficace, pas d’encombrement bronchique, CV 80% A 4h30 dyspnée, polypnée a 35 / min avec toux peu efficace: intubation orotrachéale

14 Orientation REA Facteurs de risques de ventilation mécanique A L’ADMISSION
Sans CV Délai depuis l’admission < 7J Impossibilité de tousser Impossibilité de tenir debout Impossibilité de relever les coudes Impossibilité de relever la tête Anomalies BHC 4 présents= ventilation 85 % Avec CV Délai depuis l’admission < 7J Impossibilité de relever la tête CV < 60 % 3 présents= ventilation 85 %

15 Cas 3 Mr S, 88 ans Antécédents
Infarctus du myocarde en 1981, angioplastie en 1995, Fibrillation auriculaire paroxystique traitée par Cordarone ½ cp 5 jours sur 7 et Sintrom 1 cp/jour Adénome prostatique opéré en 1986

16 18/02/03: douleurs des membres inférieurs accompagnées de troubles moteurs aggravés
23/02/03 avec impossibilité à la marche, dysurie, hospitalisé en neurologie. A l’interrogatoire notion de diarrhée, traitée de façon symptomatique. EMG : atteinte neurogène des 4 membres avec prédominance en proximal et vitesse de conduction nerveuse limite basse et de latence distale normale faisant suspecter une polyradiculonévrite aiguë. Transfert à Garches

17 Examen clinique à l’entrée
Examen neurologique : Mb sup: déficit moteur évalué à 2 en proximal, 4 en distal. Mb inf : 2 en proximal. et 4 en distal. Sensibilité : paresthésie des extrémités. Pas de la trouble de la sensibilité profonde. Paires crâniennes : normales. ROT tous abolis, RCP en flexion bilatéral. Pas d’anesthésie en selle, rétention des urines à l’arrivée, pose d’une sonde à demeure.

18 Examen respiratoire : normale. CV 70% de la théorique.
Examens complémentaires:          Ionogramme sanguin : Na : 139 mmol/l - K : 5 mmol/l - Cl : 103 mmol/l - Créat : 159 µmol/l -Urée : 17.9 mmol/l - Glucose : 6.4 mmol/l - Protides : 69 g/l Hémostase : TP : 31% à l’arrivée (patient sous Sintrom) TCA : 45 (témoin à 34) LCR : protéinorachie : 2 g/l – Chlorure : 124 – aspect rosé, glycorachie : 3.5, pas de germe à l’examen direct, 4 éléments /mm3, hématies /mm3.

19 Quels traitement(s) proposez vous ?

20 Evolution Apparition d’une insuffisance rénale anurique avec créatinémie à 376 µmol/l et une urée à 33.6 nécessitant une dialyse pendant 24 heures. L’évolution est progressivement favorable avec reprise d’une diurèse. Quelle complication évoquez vous ?

21 Evolution Le 7/03/02, le patient présente
une anesthésie en selle de la région périnéale, de la face externe de la jambe et des pieds avec absence totale de motricité des membres inférieurs. Une incontinence anale Quel diagnostic évoquez vous? Quel examen complémentaire demandez vous  ?

22 Cas 4 33 ans, entre pour déficit moteur ascendant ATCD
Hépatites B et C diagnostiquées en 1987 Toxicomanie à l’héroïne sevrée depuis 10 ans Ethylisme chronique

23 HDM Sevrage alcoolique volontaire il y a 1 mois ½. Il y a 3 semaine :
Crampe des mollets, paresthésies des 2 membres inférieurs bilatérales, symétriques et ascendantes, puis déficit moteur ascendant. Puis aux mb sup : léger déficit de la force musculaire avec dysesthésies au niveau des mains. Amené par les pompiers aux urgences de bichat le 01/06/03

24 absence d’atteinte des paires crâniennes. ROT présents sauf achiléens
Examen neurologique : Motricité : membres supérieurs : déficit de la force musculaire des doigts bilatéral, prédominant à gauche, membres inférieurs : déficit distal et proximal, station debout possible mais instable, marche impossible. Sensibilité : paresthésie bilatérale au niveau des deux mains et des deux pieds, Déficit de la sensibilité superficielle des deux membres inférieurs prédominant en antérieur et en plastron sur l’abdomen absence d’atteinte des paires crâniennes. ROT présents sauf achiléens RCP en flexion.

25 Examen(s) complémentaire(s) ?
PL : 1 élément, 0.51 g/l de protéinorachie Diagnostic(s) ? EMG : atteinte axonale d’origine carentielle en rapport avec le sevrage alcoolique, absence de signe en faveur d‘un syndrome de Guillain Barré.

26 Cas 5 38 ans entre pour suspicion de PRN ATCD Médicaux Chirurgicaux
Dans l’enfance : arthralgies post angine à streptocoque Asthme bronchique depuis 3 ans allergie à l’aspirine. Myo péricardite étiquetée virale en avril 2007 Chirurgicaux Polypes sinusiens en janvier 2007

27 Depuis 3 semaines Examen
Apparition progressive de fourmillements dans la jambe gauche, puis dans la jambe droite et la main gauche. Examen Testing force musculaire : tous les muscles MS et MI : 5/5 à D et à G Hypoesthésie épicritique franche de tout le membre inférieur gauche, hypoesthésie face dorsale pied droit. Hypoesthésie avec dysesthésies à type de fourmillements au niveau du pouce de la main gauche et de la base de l’index Pas d’anomalie des paires crâniennes. ROT : Bicipital +, stylo-radial: +, rotulien : +, achilléens : non présent à D et à G RCP : indifférent

28 Biologie GB /mm3 : 19.5, GR /mm3 : 4.62, Hb g/dl : 14.1 FORMULE : PL
PNN : ^9 /l PN éosinophiles : ^9/l PN basophiles : 0 Lymphocytes : ^9/l Métamyélocytes : 2% Monocytes : ^9/l PL Pas d’élément . Lactate 1.8 mmol, Chlore 121 mmol, protides 0.19 g/l, glucose 3.8 mmol

29 Conclusion EMG: Retrouve une atteinte axonale motrice.
Pas d’argument en faveur d’une atteinte démyélinisante, pas de blocs de conduction, pas d’allongement des latences distales. Biopsie neuromusculaire Vascularite musculaire sans anomalie significative du nerf. Conclusion Multinévrite associée à une hyperéosinophilie chez une patiente ayant comme antécédents un rhumatisme articulaire aigu dans l’enfance, un asthme, une polypose naso sinusienne et une myo péricardite récente . Probable syndrome de Churg et Strauss .

30 Cas 6 31 ans entre pour suspicion de PRN ATCD : 0
Notion de rappel vaccinal HBV en mars et d’épisode fébrile rhino-pharyngé 10 jours avant l’admission. Tableau neurologique évolutif depuis 3 j contexte fébrile Paresthésies membre supérieur droit s’étendant aux 4 membres, apparition d’une diplopie et de dysarthrie, Troubles de la marche et perte de sensiblité. PL aux urgence: dissociation albumino-cytologique

31 Examen neurologique : Conscient, orienté.
Pas de signes méningés, pas de céphalées. Déficit moteur aux 4 membres à prédominance distale et aux membres inférieurs (3/5). Paire crâniennes Dysarthrie. Pas de troubles de la déglutition. Diplégie faciale. Ptosis bilatéral. Diplopie secondaire à une parésie du III et IV droits. Anisocorie avec mydriase droite. Paresthésies des 4 membres et du V3. Anesthésie thermoalgique droite. Ataxie proprioceptive. ROT diminués à gauche. Syndrome pyramidal gauche (trépidation epileptoïde, Babinski).

32 Examens complémentaires
LCR : eau de roche. 1 hématie, 1 leucocyte ; glucose : 4mmol/l, protéines : 0.55g/l. Absence de germes au direct et à la culture. PCR HSV 1+2 : négatif ; CMV : négatif ; VZV : négatif ;IFN :négatif  IRM cérébrale et médullaire:normales. EMG : Tracé neurogène périphérique, inchangé à 3 semaines d’évolution Conclusion: Encéphalo-myélo-polyradiculonévrite post-vaccinale ou post-infectieuse.

33 Cas 7 ATCD Dilatation des bronches Glaucome Cataracte
Oesophagectomie en 1985 sur cancer   Abcès sous mammaire gauche en août 2003. Hystérectomie + annexectomie en 1976 Tremblement essentiel

34 HDM 18 jours avant l’hospitalisation : épisodes diarrhéiques, puis ptosis, diplopie bilatérale associés à un déficit moteur de la ceinture scapulo-humérale, troubles de l’équilibre et dysarthrie. Aggravation progressive. Scanner cérébral sans et avec injection : normal. PL liquide clair, 1 élément et protéinorachie à 0.46 g/l. Diagnostic? Diagnostic de myasthénie : traitement par Cortancyl 60 mg/jour pendant 15 jours.

35 Hospitalisation en réanimation pour suspicion de crise myasthénique
Survenue de difficultés respiratoires, d’un encombrement bronchique et constitution de troubles sphinctériens. Ampliation thoracique et toux diminuées. Examen neurologique: tétraparésie prédominant en proximal, abolition des réflexes tricipitaux, radiaux et cubito-pronateurs, sans signe de Babinski. Discrets signes sensitifs. Dysarthrie, ophtalmoplégie complète, sans abolition du réflexe cornéen. Hospitalisation en réanimation pour suspicion de crise myasthénique

36 En rea Score myasthénique = 27/100.
Ne lève pas la tête du lit. Capacité vitale à 19% Force musculaire cotée à 2/5 en distal aux membres supérieurs et 1/5 en proximal ; membres inférieurs : 1/5 en distal et 2/5 en proximal. Aréflexie diffuse épargnant les rotuliens. Paresthésies aux 4 membres. Quelques erreurs au sens de position des orteils, hypopallesthésie globale. Pas d’anomalie de la sensibilité thermo-algique. Ptosis bilatéral complet. Ophtalmoplégie complète associée à une abolition du réflexe photomoteur. Troubles de la déglutition, voix nasonnée, paralysie du voile du palais avec diminution du réflexe nauséeux.

37 Examen (s) complémentaires (s)?
Diagnostic (s)? Examen (s) complémentaires (s)? Anticorps antirécepteurs de l’acetylcholines : négatifs EMG : polyradiculoneuropathie démyélénisante sensitivomotrice des 4membres. Sérologie Campylobacter jejunii est fortement positive

38 Cas N°8 Femme de 75 ans ATCD: HTA, Horton (cortancyl 13 mg/j), cancer du rectum opéré en 1999, notion de Miller Fisher en 2001 Dyspnée depuis 2 mois (sd obstructif aggravé par béta-), apparition de troubles de déglutition et dysarthrie, déficit moteur proximal des membres sup, ROT absents Aggravation respiratoire : transfert en réa, suspicion de GBS CV : 40%, faible ampliation thoracique, toux inefficace

39 Evolution Fluctuation des signes, prédominance motrice
Test aux anticholinestérasiques rapides (Enlon) +++, myasthénie confirmée par EMG+ et ac anti Rach + Mise en route d’un tt par Mestinon, amélioration initiale J3 aggravation, détresse respiratoire, intubation Décision d’EP mais pneumopathie a staph méti S, IgIV 1g/kg 1J Augmentation corticoides à 0,75 mg/kg puis introduction de l’Imurel 150 mg/j Extubation à J25 (score 90, CV 50%) Crise myasthénique révélatrice