La pédiatrie : manuel de survie

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1 La pédiatrie : manuel de survie
Michaël Rochoy ( Quelques cas cliniques y sont disponibles.

2 Disclaimer : il se peut qu’il y ait des fautes ou approximations, j’en suis navré. (Vous vous dites : ça commence bien). La diffusion « pré-ECN » m’empêche une relecture attentive et je pense qu’une diffusion « post » pourrait gêner les 2-3 personnes qui voudront le lire avant… En cas de doute, commentez ou mailez moi…

3 Rappels de base (et leurs spécificités en pédiatrie)

4 Interrogatoire L’enfant entre avec des parents :
Interrogatoire (croire en la gravité, le caractère inhabituel...) Examen clinique en présence du parent Accord / consentement, explications (vaccins…), aides (PMI…) Carnet de santé Etre précis et complet, car les tableaux sont trompeurs : Par exemple, une douleur = siège - irradiation - type - intensité - survenue - évolution… Attention aux diagnostics « faciles » (constipation, GEA…) Un bébé a deux grandes activités : Lait = Quoi ? Quand ? Depuis quand ? Combien ? Sommeil = Dort bien ? Dort moins ? (Vous pouvez aussi parler du Caca®: quand ? Combien ? Où ?)

5 Particularités pédiatriques
Motif Antécédents (périnataux, médicaux, chirurgicaux, familiaux) Allergie / Animaux à domicile Voyage récent / logement / mode de garde (où ?) Vaccinations Traitement (et intoxication médicamenteuse) Toxiques (tabagisme passif, intox au CO…) Alimentation et sommeil Anamnèse (précise, horaire, détaillée)

6 Après les signes fonctionnels…
Courbes toujours : poids, taille, IMC, PC (carnet) Constantes parfois : FC, FR, SpO2 L’examen physique par appareil (crânio-caudal…) Inspection (et otoscopie) Palpation Percussion Auscultation Parfois, c’est bien de rappeler cet ordre… Les examens (para ?)cliniques simples : BU TDR Streptatest DEP (après 6 ans)…

7 Ce qu’il ne faut pas rater…
N’ayez pas peur, on détaillera après.

8 Les signes urgents à rechercher
Etat général (teint, tirage…) Urgences : altération de l’état général, teint grisâtre, cyanose, cassure pondérale Neuro : tonus, réflexes archaïques, ROT, fontanelle Urgences : tout examen anormal, mydriase aréactive, fontanelle bombée, PC ↑ Ophtalmo-ORL : yeux, nez, bouche, oreilles Urgences : gêne respiratoire haute, œdème du visage, inhalation de corps étranger Endocrinologique : thyroïde, pancréas, surrénales Urgences : perte de poids, amaigrissement, polyuro-polydypsie, asthénie Cardio-vasculaire : pouls fémoraux, hépatalgie Urgences : choc, malaise, insuffisance card (myocardite), souffle, ↓ pouls fémoraux (coarctation) Pulmonaire : auscultation Urgences : détresse respiratoire, sifflement respiratoire, inhalation de corps étranger Digestif : FID, psoïtis, défense Urgences : douleur FID, régurgitations tardives (sténose hypertrophique du pylose), accès de douleur/pâleur (invagination), masse (neuro- néphro-blastome) Uro-néphrologique : OGE, fosses lombaires, pli Urgences : déshydratation, œdème, douleurs lombaires, douleur scrotale Dermato : cutanéo-muqueux et phanères Urgences : purpura, bulles (Lyell, SSSS…), chéilite (Kawasaki), dysraphie Ostéo-articulaire : douleurs osseuses Urgences : maltraitance, boiterie (épiphysiolyse), douleurs osseuse (ostéomyélite)

9 Je vois que vous avez peur. Reprenons depuis le début.
C’est de haut en bas (bon, dermato et articulaire je les mets dans les membres inférieurs, ne vous vexez pas). J’utiliserai le même classement partout. Mais vous faites comme vous voul… Oh… Je vois que vous avez peur. Reprenons depuis le début.

10 C’est l’histoire d’un bébé qui nait.

11 S’il est prématuré… Quelle prématurité ?
< 28 SA : extrême prématurité (maternité niveau 3) ; 28 – 32 SA : grande prématurité (maternité niveau 2b) 32 – 37 SA : prématurité (maternité niveau 2a) → corticoïdes entre 24 et 34 SA (limite avec l’obstétrique…) → Bilan de sévérité (Silverman, Apgar)

12 S’il est prématuré… (2) Causes
Mère : béance du col, hydramnios, accident, grossesse multiple + facteurs de risque (< 18 ans, > 35 ans, tabac, alcool, travail pénible, position debout prolongée…) Placenta : placenta praevia, hématome rétroplacentaire, pré-éclampsie Fœtus : souffrance fœtale, RCIU, diabète, allo-immunisation rhésus Infections materno-fœtales (génito-urinaires, générales) → prélèvements

13 S’il est prématuré… (3) Conséquences : un organisme « en cours de finition », avec un risque : Métabolisme : hypothermie, hypoglycémie, hypoNa, hypoCa, anémie Immunologique : risque infectieux Microvasculaire : hémorragie périventriculaire (veineux), leucomalacie (art.) Sensoriel (ORL) : rétinopathie, surdité Cardiovasculaire : canal artériel persistant, HTAP Respiratoire : maladie des membranes hyalines, détresse respiratoire (centres respiratoires non fonctionnels), dysplasie broncho-pulmonaire, sd interstitiel (retard de résorption du surfactant) Hépatique : ictère néonatal, hypovitamine K Digestif : entérocolite ulcéronécrosante, retard d’élimination du méconium, résidus gastrique  Bonnet sur la tête, incubateur (couveuse), Bilan, prélèvements (asepsie), vitamine K, surveillance selles – diurèse… KT veineux ombilical (attention aux septicémies à Staphylococcus aureus), assistance ventilatoire, photothérapie si besoin

14 Pour tous, à la maternité…
Apgar et Silverman à la naissance, et examen complet : NEUROLOGIQUE : tonicité, réflexes archaïques CRANIEN : Fontanelle / sutures, bosse séro-sanguine, céphalhématome FACE : Dysmorphie faciale OREILLES : Implantation des oreilles, fistule pré-tragienne OPHTALMO : symétrie du regard (leucocorie, strabisme), perforation des canaux lacrymaux NEZ : Perméabilité des choanes BOUCHE : Fente labio-palatine, régurgitation, perméabilité de l’oesophage COU : Torticolis, kyste du tractus thyréoglosse EPAULES : Dystocie des épaules, fracture de clavicule, atteinte du plexus brachial DOIGTS : Doigts surnuméraires ou hypoplasiques, syndactylie CŒUR : Souffle cardiaque irradiation dorsale, ↓ des pouls fémoraux (coarctation) ABDOMEN : Masse abdominale, anomalie pariétale (omphalocèle, hernie inguinale…) GENITAL : Malformation génito-urinaire externe (ambiguité) DOS : Spina bifida, fistule, imperforation anale HANCHES : Luxation congénitale de hanche (écho à M1 si poids > 4 kg) PIEDS : Pied bot CUTANE : Vernix, lanugo, livedo, angiome, ictère, tâche café au lait, tâche mongoloïde… (+ soins de cordon, peau-à-peau, information sur allaitement, vitamines D +/- K…)

15 Test de Guthrie (avec consentement)
Avant le 5ème jour (souvent à J3) Drépanocytose (électrophorèse Hb) : facultatif Phénylcétonurie (Phe ↑) Hypothyroïdie congénitale (TSH ↑) Hyperplasie congénitale des surrénales (17-hydroxyprogestérone ↑) Mucoviscidose (Trypsine ImmunoRéactive +) Si + : biomol du gène CFTR (chromosome 7) 2 mutations (souvent δF508) = mucoviscidose 1 mutation = 2 tests de la sueur à 4 kg ou 6 semaines de vie 0 mutation = refaire le dosage de TIR à J21

16 Souvent, tout va bien… Parfois, tout n’est pas si simple®

17 Syndrome d’alcoolisation foetale
Dysmorphie : Microphtalmie avec petits cils Nez court retroussé Philtrum long convexe Microrétrognatisme Fente labiopalatine, dysarthrie… Alcool et T1 : organes, muscles, squelettes Alcool et T2/T3 : TCIU, troubles cognitifs et comportementaux

18 Infection materno-fœtale à Streptocoque B
Travail rapide chez une primipare (évocateur de chorio-amniotite à bas bruit) Rupture prématurée de membranes Prématurité Détresse respiratoire avec hypoxie réfractaire (≠ membranes hyalines, pneumothorax, retard de résorption du liquide pulmonaire) Fièvre materno-fœtale Hépatomégalie (≠ insuff cardiaque, ptôse hépatique) et ictère Acidose, hypotension artérielle, inflammation… URGENCE : conditionnement, transfert en USI ou réa néonat Désobstruction des VAS (+ réchauffement, KT ombilical, O2…) Vidange gastrique et jeune (hypovolémie = risque d’entérocolite ulcéronécrosante) ; nutrition IV Prélèvements avant antibiotiques : Mère : ECBU, PV, hémocultures, culture placentaire Cordon : NFS, CRP, gaz… Enfant : Prélèvements oreilles, trachée, liquide gastrique, ombilic + PL, ECBU, Ag solubles (sang, LCR, urines) Biantibiothérapie : C3G + aminoside Prévention = PV entre SA pour mettre une antibiothérapie per-partum

19 Maladie des membranes hyalines
Défaut de surfactant : collapsus alvéolaire à chaque inspiration Détresse respiratoire néonatale (≠ détresse transitoire par défaut de résorption du liquide amniotique, inhalation méconique, hernie diaphragmatique, pneumothorax suffocant, incompatibilité rhésus, atrésie des choanes/œsophage, malformations ORL, morphine maternelle…) Gravité = Silverman, hypoxie, hypercapnie, neuro… RT : faible ampliation, microgranité Réa néonat, incubateur, O2 par pression positive continue Surfactant intratrachéal (extubation avec guérison souvent rapide en 12h… ou dysplasie bronchopulmonaire) Nutrition parentérale par KT veineux ombilical

20 Entérocolite ulcéro-nécrosante
Prématuré Péritonite Echo : pneumatose portale, épanchement… A jeûn avec sonde gastrique en aspiration Alimentation parentérale

21 Ictère néonatal (ECN 2005) Ictère à bilirubine libre
Bénin (J5 environ) Ictère au lait maternel (inhibition de glucurono-conjugaison par la LPL maternelle, cassée par la chaleur) Ictère physiologique (5-10 jours : glucurono-conjugaison immature) Potentiellement grave (J2 environ) Allo-immunisation foetomaternelle ou hémolyse Résorption de bosse séro-sanguine Infection materno-fœtale (Strepto D, Listeria…) Rare : hypothyroïdie, Criggler-Najar Ictère à bilirubine conjuguée (cholestase) Atrésie des voies biliaires (vomit la bile = vomit vert) Mucoviscidose… Traitement = photothérapie avec yeux protégés, bonne hydratation ; voire exsanguino-transfusion Risques = surdité (chronique)… et ictère nucléaire (aiguë) (noyaux gris centraux): Opistothonos + reptation des membres + signe de Parinaud (regard en coucher de soleil) + cri monocorde + abolition de réflexes archaïques Décès, hémiplégie, chorée, surdité, mutisme…

22 Incompatibilité rhésus
RAI avant le travail (rechercher les anti-D passifs) Prélèvement de sang au cordon ombilical pour déterminer le groupe du bébé Si bébé rhésus négatif : RAS Si bébé rhésus positif (à vérifier par l’interne, et le noter dans le dossier !) test de Kleihauer à la mère au moins 30 min après la délivrance (laisser le temps d’avoir un contact des hématies…) prophylaxie anti-D par RHOPHYLAC avec dosage selon le nombre de Kleihauer (20 µg/ml) Même si immunoprophylaxie à 28 SA SAUF si anti-D > 6 ng/ml, Kleihauer négatif et injection dans les 3 semaines précédents l’accouchement Risque = anémie par hémolyse extracorpusculaire : hépatomégalie, anasarque, ictère néonatal… Penser à demander des RAI à 6 mois (s’assurer de l’efficacité de la prophylaxie) +/- décaler le ROR à 3 mois si non immunisée par la rubéole (possible interaction avec l’anti-D) Pour en savoir plus : « guide de survie en suites de couches » sur le blog ;-)

23 En maternité, parfois ça commence à parler génétique… mais les « découvertes » peuvent être bien plus tardives. (Conseil de base : écrivez « conseil génétique », « consentement », « annonce, information ») (La génétique est un DES… et n’est jamais tombé aux ECN !)

24 Syndrome de Klinefelter XXY
1/500 Longiligne (3 gènes CHOX sur X et Y non soumis à l’inactivation X) Ø dysmorphie, ø diagnostic anténatal Diagnostic tardif : difficultés scolaires, impubère, infertilité Dysgénésie gonadique progressive (puberté N puis ↓) OU hypotrophie testiculaire (pas de puberté) Gynécomastie, répartition gynoïde des graisses Testostérone ↓, FSH-LH ↑ Caryotype : 47, XXY Annonce et complications tardives : Infertilité : 2 Spermogrammes à 3 mois (OATS ou azoospermie) Cancer de prostate et testiculaire (autopalpation, testostérone, TR, PSA)

25 Syndrome de Turner XO 1/2500 filles nées (3% des fœtus avant FCS !)
Petite taille (un seul gène CHOX pour la croissance des cartilages) Dysmorphie : visage triangulaire, oreilles basses, ptérygium colli, palais ogival, thorax en bouclier, écartement mamelonnaire, brachymétacarpie du IV… Diagnostic anténatal : hygroma kystique, rein en fer à cheval, malformation cœur G Diagnostic néonatal : sd de Bonnevie-Ulrich Lymphodème des extrémités Pterygium colli Cutis laxa Dysgénésie gonadique avec ovaires en bandelettes fibreuses (pas de puberté) Caryotype : 60% XO, 10% mosaïque, 30% monosomie partielle Complications précoces : cœur, rein, oreille Coarctation de l’aorte (20 %), bicuspidie, CIA, CIV Sténose de jonction pyélourétéral, rein en fer à cheval Surdité de perception Complications tardives : Thyroïdite d’Hashimoto Psychologique Petite taille, impubère (intérêt de l’hormone de croissance et induction de puberté par E2) Infertilité (don d’ovocytes, FIV)

26 Syndrome de l’X fragile
1ère cause de retard mental héréditaire Dominant lié à l’X Expansion : > 230 triplets CGG du gène FMR1 2 autres pathologies par expansion = Steinert, Huntington Phénomène d’anticipation lors de transmission maternelle (prémutation entre triplets) Expressivité variable chez l’homme Pénétrance incomplète chez la femme (50% asympto) Grand, avec macrocéphalie, front large, grandes oreilles décollées, yeux cernés, traits grossiers, lèvres épaisses, macro-orchidie + troubles du comportement

27 Trisomie 21 Diagnostic anténal : Diagnostic néonatal :
Hydramnios Hypoplasie des OPN Fémur court Majoration de clarté nuccale (risque combiné) Diagnostic néonatal : Hypotonie Microcéphalie, cou court avec excès de peau, faciès lunaire, épicanthus, hypoplaise des OPN, macroglossie, petites oreilles mal ourlées Extrémités courtes et trapues, pli palmaire transverse unique, clinodactylie et brachymésophalangie du V Annonce et complications : 40% de malformations cardiaques : CAV, CIV, CIA 30% de sténose / atrésie duodénale Retard mental, statural LAL Infections à répétition Diabète, cataracte, hypothyroïdie, épilepsie… Prise en charge socio-éducative (allocation AEEH à la MDPH, 100%, psychomotricien, kiné, orthophoniste, éducation en SESSAD ou CAMSP…)

28 Mucoviscidose (« mucus visqueux »)
1/2500 (q², donc 2% des gens ont l’allèle : q = 1/50) Mutation CFTR = déficit en chlore extracell = défaut d’hydratation du mucus → obstruction des canaux pancréatiques, hépatiques, mauvaise élimination des poussières par les cils bronchiques ou sinusiens… Anténatal : Intestin grêle hyperéchogène par rapport à l’os 22 SA (CFTR chez les parents/fœtus, caryotype, recherche ParvoB19 et CMV : muco dans 4% seulement…) Agénésie de vésicule biliaire Néonatal : Retard au méconium à 24-48h (iléus, ≠ Hirschprung) Détresse respiratoire Guthrie : dépistage par TIR Enfance : Diarrhée chronique, diabète (insuff pancréatique) Prolapsus rectal (↑ selles, ↓ tonus musculaire) Bronchites, pneumonies, DDB, insuff respiratoire chronique Cirrhose biliaire multifocale, avec hypertension portale Polypose naso-sinusienne (ronflement), sinusites Azoospermie excrétoire Prise en charge multidisciplinaire : Explications et calcul du risque (autosomique récessif) Mucolytique, opothérapie substitutive pancréatique, sport, kiné, lutte contre les infections… Transplantation pulmonaire à évoquer

29 Dystrophies et myopathies (Duchenne)
Histologie N, CPK N… mais se contracte toujours mal (anomalie génétique) Dystrophie congénitale Histologie aN (nécrose, régénération), CPK ↑… mais progressif (fonctionnait avant) Ex. dystrophie de Duchenne, Becker, Steinert Duchenne : 1/3000 ♂, lié à l’X, 1/3 sporadique Lentement progressif Déficit de ceinture pelvienne et scapulaire Biopsie : dystrophie, absence de dystrophine en biomol ETT annuel (95% de cardiomyopathie dilatée) : prévention par IEC

30 Mais aussi des trucs intombables comme l’hypothyroïdie congénitale, l’hyperplasie congénitale des surrénales… Heureusement qu’il y a le Guthrie.

31 Et l’enfant va pouvoir sortir de la maternité
Et l’enfant va pouvoir sortir de la maternité ! (Vous n’aurez sûrement pas de réanimation néonatale, trop spécialisé) Enfin, il va falloir le nourrir aussi…

32 Quelle alimentation ? Prématurés : lait maternel ou lait prématuré
0-6 mois : lait maternel (hors VIH) ou préparations pour nourrissons (« 1er âge ») Lait de vache modifié Lait épaissi / anti-reflux / confort (RGO, bronchiolite) Hydrolysat de protéines de lait de vache (IPLV, diarrhées avant 3 mois) Lait sans lactose (diarrhées après 3 mois) Lait hypoallergénique (atopie au 1er degré) – pas d’intérêt après une exposition à un autre lait 6-12 mois : préparations de suite (2ème âge) et diversification progressive > 12 mois : lait de croissance et diversification totale

33 Quelle quantité ? Naissance : 6-8 biberons de 20 ml
1ère semaine : 6-8 biberons de 90 ml (+10 ml/j) 1er mois : 6 biberons de 120 ml (+1 ml/j) A partir de 4 semaines Formule d’Apert : (Poids (g) / 10) ml Formule de Lestradet : (Poids / 10) /- 100

34 Quelle supplémentation ? (actu 2012)
Vitamine K1 (pas de reco française) Lait maternel exclusif : 6 semaines Lait artificiel : 1 ou 2 mg à J0 (naissance) et J3 (Guthrie) Vitamine D de 0 à 18 mois (reco 2012) Lait maternel ou non enrichi : 1000 – 1200 UI/j Lait artificiel enrichi en vit D : UI/j Vitamine D de 18 mois à 5 ans, de 10 à 18 ans 2 doses de charge trimestrielles l’hiver (oct, fév) 4 doses de charge si risque (pas d’exposition estivale, forte pigmentation cutanée, malabsorption…) Pas d’étude entre 5 et 10 ans (mais bon…)

35 Quid du fer ? Fer Prématuré, carence maternelle, régime lacté exclusif… : fumarate ferreux (FUMAFER) 3 mois En cas d’échec à trois mois (anémie sur la NFS) : Non observance (« il avait des selles noires ») 2 autres causes de microcytose : thalassémie, inflammation chronique Malabsorption du fer (malformation dig, ankylostomiase) Saignement occulte (diverticule de Merkel, oesophagite, hernie hiatale)

36 Parfois, tout n’est pas si simple®

37 Intolérance aux protéines de lait de vache (ECN 2010)
Atopie Bon développement durant l’allaitement maternel puis cassure de courbe lors de l’intro du lait artificiel Anorexie Signes digestifs (diarrhée, régurgitation, constipation…) Signes atopiques (asthme, urticaire, dermatite atopique…) Eviction des protéines de lait de vache : hydrolysat poussé de protéines (soja, riz…) → la reprise de poids confirme le diagnostic Retarder la diversification à 6 mois Réintroduction des PLV à mois en milieu hospitalier (doses croissantes toutes les 10 minutes) +/- RAST

38 Choc anaphylactique / allergie
Rechercher le contexte : alimentaire (diversification), pollen, piqûre, médicament → prurit, rash / urticaire, voix rauque, sibilants, Quincke Dosage d’histamine et tryptase (intérêt à distance, pour confirmation) Traitement : Arrêt de la cause (traitement…) Libération des VAS, lever des jambes Adrénaline 0,5 mg IM ou 0,1 mg IV (renouvelable) Scope cardiotensionnel, O2 haut débit, nébulisation Corticoïdes 1 mg/kg IV (action à 2h), anti-H1 Bilan allergo à distance, déclaration pharmacovigilance Education de l’enfant, des parents, l’école (projet d’accueil individualisé), carte d’allergique, trousse d’urgence…

39 C’est compliqué en fait, les enfants
C’est compliqué en fait, les enfants. Maintenant qu’ils sont nourris, il faut surveiller de près comment ils poussent.

40 Suivi de l’enfant : quand ?
20 examens obligatoires J8 : certificat M1, M2, M3, M4, M5, M6 M9 : certificat M12, M16, M20 M24 : certificat 2 ans ½, 3 ans, 3 ans ½… 6 ans (puis médecin scolaire) Certificats envoyés au médecin responsable du service de PMI But financier et but épidémiologique

41 Suivi de l’enfant : quoi ?
5 axes de surveillance Développement psychomoteur Motricité globale / posture Motricité fine / préhension Langage Sociabilité Dépistage des anomalies sensorielles Couverture vaccinale Développement staturo-pondéral (courbes) Besoins nutritionnels (et sommeil) (déjà traité)

42 C’est le plan… Alors détaillons en commençant par le développement psychomoteur (DPM).

43 DPM : ne retenez que quelques dates (vous saurez retrouver le reste)
MOTRICITE 1 mois (M) : tient sa tête lors du décubitus 3 M : tient sa tête, mouvement de salut, suit du regard dans les 4 directions 6 M : tient assis avec appui (trépied) 9 M : tient assis sans appui, 4 pattes, debout avec appui, tend les bras, motricité symétrique des 4 membres 12 mois : marche à 4 pattes de l’ours (assuré), marche avec support, se baisse 9-18 M : marche PREHENSION 6 M : pince cubito-palmaire au contact, se dirige vers objet, passe d’une main à l’autre, met à la bouche 9 M : pince pouce-index volontaire 12 M : pointage index LANGAGE 3 M : babillage, gazouillis, rit bruyamment 6 M : monosyllabique 9 M : bisyllabique, mots, « non », répond à son nom 12 M : mots-phrase, réponse à donne-moi 3 ans : « je » SOCIABILITE 1 M : sourire-réponse 3 M : joue avec ses mains 6 M : sourit au miroir, s’oriente au son 9 M : Peur de l’étranger / différenciation affective, angoisse au départ de la mère, bravo, au revoir, « marionnettes », commence à coopérer, coucou / caché, voilà 12 M : coopère à l’habillage, boit au verre, jeu d’encastrement, envoyer la balle

44 Un trouble envahissant du développement : autisme
0,6%, plutôt ♂, ATCD dans la fratrie ; épilepsie, retard mental parfois Communication / interaction sociale / stéréotypies : Acquisition (trouble des) Utilisation détournée des objets Tolérance ↓ au changement (immuabilité) Isolement Stéréotypies (joue avec ses mains après 6 mois) Troubles affectifs Echolalie et cris répétitifs Sensoriel (trouble de perception) → Bilan et PEC pluridisciplinaire (neuro (IRM), génétique, ORL (surdité !), orthophonique, psychomoteur, orthophonique…)

45 Trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention (THADA)
4-7 ans, trouble envahissant (6 mois, répercussions) Déficit de l’attention + hyperactivité / impulsivité (sans dissociation) Différentiel : psychose, dysthymie, abus de substance, trouble oppositionnel avec provocation, trouble des conduites, retard mental, hyperactivité réactionnelle à l’environnement, déficit sensoriel, HSD / tumeur… Bon pronostic = entourage, niveau scolaire, faible impulsivité… Evaluation : famille, enfant, amis, niveau scolaire Traitement psychoéducatif (éducation, guidance, relaxation, TCC…), rééducation (art-thérapie…) Si > 6 ans et inefficace à 1-6 mois: méthylphénidate (interruptions pendant les vacances pour juger la poursuite ou non) (Note : trouble du langage = dyslexie… Je doute que ça tombe aux ECN, n’oubliez juste pas l’orthophoniste…)

46 La suite… 5 axes de surveillance Développement psychomoteur
Motricité globale / posture Motricité fine / préhension Langage Sociabilité Dépistage des anomalies sensorielles Couverture vaccinale Développement staturo-pondéral (courbes) Besoins nutritionnels (et sommeil) (déjà traité)

47 Anomalies sensorielles
AUDITIVES PEA Absence de réactions aux bruits, réponses vives au toucher, sommeil trop calme Boîtes de Moatti (60 dB, 4 fréquences, à 2m derrière l’enfant) Si surdité : penser TORSCH (toxoplasmose, oreillons, rubéole, syphilis, CMV, herpès) Programme d’intervention précoce selon le projet éducatif (français parlé ou langue des signes, accompagnement…) VISUELLES Reflet pupillaire centré (strabisme, leucocorie, cataracte), Réaction à la lumière vive à la naissance Fixation d’objets contrastés à 1 mois Clignement à la menace à 3 mois Poursuite oculaire à 4 mois (permet la recherche de nystagmus) Préhension manuelle à 9 mois, sinon réaliser un testing : Occlusion alternée (l’enfant refuse l’occlusion de l’œil non amblyope) Signe de la toupie (l’enfant tourne la tête au lieu des yeux pour suivre côté amblyope) Test de couverture (l’œil strabique caché refixe un autre point lorsqu’on le découvre)

48 Couverture vaccinale 2014 Naissance : BCG si région à risque (VHB selon mère) 2 mois : Hexavalent (DTPCa-Hib-VHB) + Prevenar 4 mois : Hexavalent + Prevenar 11 mois : Hexavalent + Prevenar 12 mois : ROR + Méningo C 16 mois : ROR 6 ans : DTPCa 11 ans : DTPCa + Gardasil (anti-HPV 0, 1, 6 mois) 25 ans : DTPCa, puis DTP tous les 20 ans… … avec la coqueluche pour ceux qui gardent des enfants (très à la mode, la vaccination « cocooning »)

49 Il reste le développement staturo-pondéral
Il reste le développement staturo-pondéral. En gros : Naissance : 50 cm (taille), 3,5 kg, 35 cm (PC) 1 an : 75 cm, 10 kg, 47 cm (PC) 4 ans : 1 m, 16 kg Mais ce qui est important, ce sont les VAriATiOnS.

50 Perte de poids : causes acquises (ECN 2005, 2010)
Carence d’apports (vomissements, anorexie, nanisme psychosociale) Pertes digestives Malabsorption : IPLV, maladie cœliaque, ID, infection dig Maldigestion : mucoviscidose, insuffisance pancréatique Entéropathie exsudative : colite (dont MICI), purpura rhumatoïde, lymphangiectasies Accélération du transit : phéochromocytome, hyperthyroïdie Pertes rénales Tubulopathie, insuffisance rénale, syndrome néphrotique Hypercatabolisme Cardiopathie, insuffisance respiratoire Inflammation (Still) et cancer Endocrinologique / Métabolique / Hématologique Hypothyroïdie, hypercorticisme, hypopituitarisme, déficit en GH Rachitisme Pathologies mitochondriales Thalassémie

51 Perte de taille : causes constitutionnelles (ECN 2005, 2010)
Retard de croissance (âge statural < âge chronologique) L’âge osseux est pronostic à partir de 11 ans ♀, 13 ans ½ ♂ Retard simple (13 ans ♀, 15 ans ♂) : âge osseux = âge statural, utérus prépubère, E2 ↓, LH ↑, bonne réponse à LHRH Déficit gonadotrope : âge osseux < âge statural, utérus impubère, E2 ↓, LH ↓, pas de réponse à la LHRH Dysgénésie gonadique (ou Turner) : âge osseux < âge statural, utérus impubère et ovaires sous forme de bandelettes, E2 ↓, LH ↑, FSH très augmenté au test LHRH Retard de croissance dans un contexte syndromique : Cytogénétique : Turner (caryotype pour toute fille à – 2 DS), T21 Syndromique : Willi-Prader, Noonan, pseudohypoparathyroïdie… Dysostose (achondroplasie, maladie de surcharge…)

52 PRISE de poids : obésité de l’enfant
Selon les courbes d’IMC en fonction de l’âge Primitif : Histoire, diététique, comportement alimentaire, activité physique Secondaire : hypercorticisme, hypothyroïdie, acromégalie, syndromique… Complications cardio-respiratoires, orthopédiques, métaboliques, psychosociales… Régime alimentaire hypocalorique équilibré diversifié

53 PRISE de taille : la puberté précoce !
Caractères sexuels secondaires avant 8 ans ♀ ou 10 ans ♂ Stades de Tanner, orchidomètre… Causes hypophysaires : Hamartome / astrocytome Kyste arachnoïdien, hydrocéphalie, TC, infection… Causes surrénaliennes : Bloc surrénalien Hyperplasie des surrénales, cancer Causes gonadiques : Tumeurs secrétantes Syndrome de McCune Albright (hyperactivation des récepteurs PG) Dysplasie fibreuse des os, tâches café au lait à bord irrégulier, puberté précoce Primitif (puberté précoce vraie centrale) : LH et FSH ↑, Testostérone / E2 ↑, test à LHRH + Dosage βhCG et αFP (tumeurs germinales), âge osseux, écho abdo-pelvienne

54 C’est exténuant… Une pause s’impose.

55 Maintenant que nous savons suivre un enfant qui va bien, et gérer les problèmes « dépistés » par cette surveillance systématique… Voyons les problèmes intercurrents.

56 D’abord les enfants qui « ont » mal ou qui « sont mis à » mal…

57 Douleur de l’enfant (avec posologies)
Avant 5 ans : hétéro-évaluation (DAN, EVENDOL, DEGR, EDIN…) Après 5 ans : auto-évaluation (ENS, EVA, jetons…) Traitement non médicamenteux : information, réassurance, distraction, peau-à-peau, têtée, sucre… Co-analgésiques : EMLA sous film (efficacité 60 min), MEOPA (efficacité 30 min) Palier 1 : Paracétamol 15 mg/kg/6h Ibuprofène à 3 mois : 10 mg/kg/8h Palier 2 : Nalbuphine NUBAIN : 0,2 mg/kg/4h IVL Tramadol à 3 ans : 1 mg/kg/8h Codéine à 12 ans depuis 2013 : 1 mg/kg/6h (était possible à 1 an avant) Palier 3 : efficacité ET tolérance (constipation, RAU, syndrome de sevrage…) Morphine 100 µg/kg IV (charge) puis 25 µg/kg IVL (bolus, si EVA > 30) PCA possible après 6 ans Antineuropathique (peu tombable chez l’enfant) : introduction progressive Amitryptiline LAROXYL (à préférer à prégabaline LYRICA) : 0,1-1 mg/kg/j Gabapentine NEURONTIN ou clonazépam RIVOTRIL 30 µg/kg/j Corticoïdes (indications spécialisées : HTIC tumorale…)

58 Maltraitance (ECN 2012) FR = parents (maltraités, monoparental, grossesses rapprochés ; dans tout milieu socio-éco.), enfant (prématuré, handicapé…) Explications des parents inappropriées Syndrome des enfants secoués / battus : Pleurs, agitation, PC↑, fontanelle bombante, vomissements (HTIC), tb neuro, regard en coucher de soleil, œdème papillaire/hémorr rétiniennes au FO = HSD (+ fréquent qu’HED) Ecchymoses inhabituelles, alopécie en clairière, cicatrices, brûlures Fractures multiples d’âge ≠, inhabituelles (sd de Silverman) Sévices sexuels (condylomes, non pathognomonique) Sévices psychologiques avec carences alimentaires (rachitisme…) Syndrome de Silverman : fracture DIAPHYSAIRE spiroïde, arrachement METAPHYSAIRE, décollement EPIPHYSAIRE, appositions périostées, cals Différentiel : troubles de l’hémostase, épidermolyse aiguë, dysostoses… Garder en tête le syndrome de Münchhausen par procuration… Soustraire au milieu (hospitalisation pour bilan multidisciplinaire, et CMI) Signalement judiciaire au Procureur de la République obligatoire avant 15 ans Demande d’OPP (délivrée par le Juge des Enfants, saisi par le Proc’) si refus d’un parent Après enquête : levée d’OPP (non lieu) OU juge d’instruction (pénal) et juge des enfants (civil) Bilan orienté : bio (analyse toxico, carences), imagerie (FO, Rx, IRM, TDM…)

59 Négligence (ECN 2009) Trouble du comportement / du développement
Retard de croissance Calendrier vaccinal non à jour, pas de carnet de santé… Retard à la consultation, nomadisme médical Signalement administratif à l’inspecteur de l’Aide Sociale à l’Enfance (ASE) : cellule de recueil des informations préoccupantes (CRIP) Enquête sociale (AS) Mesures administratives : suivi, Aide à l’Education en Milieu Ouvert (AEMO) Si échec, signalement judiciaire au Procureur +/- Ordonnance de Placement Provisoire (OPP)

60 Donc vous avez bien retenu
Donc vous avez bien retenu? La CRIP de l’ASE permet une enquête par l’AS, une aide par l’AEMO, et peut déboucher en cas d’échec sur une OPP.

61 Vous sauriez le répéter très vite 10 fois ?

62 Non, moi non plus. Mais assurez-vous d’avoir bien retenu quand même ;-) Bon, sinon, je vous ai dit que j’aimais parler de la tête aux pieds… Alors allons-y !

63 Engagement cérébral (HTIC)
HTIC chronique (somnolence, hypersomnie, bâillements, hoquets…) Décompensée (macrocrânie, bombement de la fontanelle antérieure + triade : HTA, bradycardie, respiration irrégulière) Signes centraux (flush, hypothermie, dyspnée de Cheyne-Stokes) Torticolis irréductible HSD (traumatisme crânien OU trouble de l’hémostase, déshydratation, méningite) Tumeur / hémorragie intracérébrale Hydrocéphaliée décompensée Encéphalopathie anoxique (noyade, strangulation) Désordre métabolique (syndrome de Reye, acidose diabétique) Méningoencéphalite SHU Vascularite Réanimation (liberté des voies aériennes, ventilation...) + lutte contre l’HTIC (proclive, diurétique, mannitol…) Ponction sous-durale à l’angle externe de la fontanelle antérieure Transfert en neurochir

64 Méningite Syndrome méningé fébrile (céphalées, photophobie, raideur de nuque – irritabilité, hyperesthésie cutanée, hypotonie, bombement de fontanelle chez le nourrisson) Purpura fulminans ou prise en charge à prévoir > 90 minutes = ceftriaxone 50 mg/kg (< 1g) ou céfotaxime 50 mg/kg (< 1 g) CI à PL = anomalie d’hémostase, risque d’engagement (signes focaux), instabilité PL : > 10 cellules/mm3 = méningite : VIRALE : clair, lymphocytes > 50%, ED négatif, glycorachie / glycémie > 0,4, protéinorachie N → observation 48h + confort (si troubles de conscience, signes focaux, convulsions = HSV ?) BIZARRE : lymphocytose avec hypoglycorachie = Listeria, TB ou bactérie décapitée BACTERIENNE : trouble, PNN > 50%, ED positif (ou PCR + pour Pneumocoque / Méningocoque), glycorachie basse, protéinorachie haute 1-3 mois = C3G + gentamicine > 3 mois = C3G + corticothérapie (dexaméthasone 0,15 mg/kg avant ou pendant la première C3G) Dose = ceftriaxone 50 mg/kg 2 fois par jour Si pneumocoque = poursuite C3G 10 jours (ou amox selon antibiogramme) + cortico 4/j 4 jours Si Haemophilus (rare) = poursuite C3G 7 jours + cortico 4/j 4 jours Si méningocoque = poursuite C3G 7 jours (ou amox selon antibiogramme) ET arrêter cortico ET prophylaxie de l’entourage par rifampicine, vaccin ET déclaration Si pas d’amélioration à 36-72h : 2ème PL +/- rifampicine…

65 Tumeur cérébrale (fosse postérieure)
Signes importants : Majoration du PC (plus que les signes d’HTIC, car le crâne est extensible) Torticolis irréductible, dodelinement de la tête : engagement des amygdales cérébelleuses ? Médulloblastome Avant 5 ans Syndrome cérébelleux subaiguë (plancher V4, vernis) Astrocytome 5-6 ans Anomalie des paires crâniennes, sd pyramidal Syndrome cérébelleux progressif IRM : Masse charnue kystique du tronc Gliome, épendymome… Traitement neurochirurgical : Contrôle de l’HTIC : dérivation ventriculo-péritonéale ou ventriculotomie + corticothérapie, restriction hydrique… Exérèse tumorale (avec extempo, prélèvement de LCR ventriculaire…) Radiochimiothérapie séquentielle

66 Tumeurs de l’enfant Par ordre de fréquence Leucémie aiguë
Tumeur cérébrale de la fosse postérieure Tumeur abdominale : néphroblastome, neuroblastome, hépatoblastome… Ostéosarcome… Qui dit tumeur dit annonce diagnostique, psy, ALD, éducation, bilan préthérapeutique, PAC et ne pas oublier le CECOS en cas de chimiothérapie !

67 Crise convulsive hyperthermique (2003, ECN 2005)
Simple > 1 an (et < 5 ans) < 10 minutes Généralisée Pas de troubles neurologiques intercritiques Pas de déficit post-critique Protection (PLS, LVAS, Guédel…) Observation (5 min), diazépam VALIUM 0,5 mg/kg intrarectal, répété à 10 minutes Paracétamol 15 mg/kg/6h 1ère crise = hospitalisation 24h Pas d’antiépileptique SAUF crise compliquée, étiologie organique (tumeur) ou + de 3 crises simples (se discute) 60% crise unique, 40% récidive dans les 2 ans ; pas de majoration de risque d’épilepsie

68 Syndrome de West (spasmes infantiles)
5 mois (3-12 mois) Spasmes en flexion (brefs, par salves, parfois minimes) +/- rires, pleurs post-critiques Régression psychomotrice (perte de la poursuite du regard) Hypsarythmie à l’EEG (EEG normal élimine) Différentiel : crise myoclonique bénigne (pas de régression, EEG normal), RGO et sd de Standifer, trouble du rythme cardiaque Etiologie : idiopathique, phacomatose (Bourneville, neurofibromatose), foetopathie (CMV, anomalie chromosomique, agénésie de corps calleux…), néonat (méningite, préma, ischémie, TC) Corticothérapie PO, anti-épileptique Disparition des spasmes avant 3 ans ; 10% développment normal 5% décès, 50% autre épilepsie (Lennox-Gastaut…)

69 Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
Epilepsie bénigne la plus fréquente (98% guérison à 16 ans) 4 ans ou 10 ans (environ) Examen neuro normal Crises orobuccofaciale (paralysie motrice verbale, bruxisme, grimaces…) plutôt pendant le sommeil EEG pendant le sommeil : normal ou pointes-ondes lentes rolandiques Si < 5 ans, résistance au traitement ou neuro anormal : IRM Hygiène de vie +/- valproate ou carbamazépine

70 Epilepsie myoclonique juvénile
Adolescent Myoclonies du matin Bilatérales (MS > MI) Parfois généralisée EEG intercritique : décharges polypointes ondes sur fond normal, sensibilisé par sommeil Antiépileptique (valproate DEPAKINE : penser à surveiller le bilan hépatique et contraception)

71 Torticolis Toujours explorer Radiographie de rachis cervical
+/- IRM (engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital : tumeur de la fosse postérieure, anomalie de charnière crânio-occipitale, angiome…)

72 Passons à l’ORL… N’oubliez pas les anomalies sensorielles, déjà traitées !

73 Otites séro-muqueuses
OMA récente +/- surdité, trouble de langage Tympan mat, épaissi, dépoli + bulles rétrotympaniques Acoumétrie (surdité de transmission) Tympanogramme (courbe plate, pic dévié en négatif) AUGMENTIN, CELESTENE, mouchage, DRP Audiométrie, tympanométrie au décours Si persistance à 1 mois et surdité > 30 dB : adénoïdectomie, orthophonie, aérateurs transtympaniques (pas de piscine, bien sécher les cheveux après le bain…) Risque des aérateurs : myringosclérose, perforation tympanique par migration, cholestéatome

74 Sinusites Ethmoïdite entre 7 mois et 7 ans
Angines à répétition Obstruction sinusale / rhinorrhée purulente post Œdème palpébral du canthus interne (cellulite pério-orbitaire = ethmoïdite extériorisée) → différentiel : dacryocystite, cellulite dentaire, hématome, tumeur Extension (TDM cérébral et crânio-facial injecté si extériorisée) : intraorbitaire (cellulite / phlegmon / abcès orbitaire), rétroorbitaire (méningite, encéphalite, abcès cérébral, NORB, thrombose du sinus caverneux) général (sepsis…) Hospitalisation, antibiotiques (C3G + ?) +/- orbitotomie chir… Maxillaire à partir d’1 an (risque ostéomyélite et cellulite de joue) Frontale à partir de 10 ans (risque ostéite)

75 Laryngite aiguë 6 mois – 3 ans, surtout vers 1-2 h du matin
Dyspnée laryngée, voix rauque, toux aboyante Pas d’inhalation de corps étranger, pas d’hypersialorrhée et de choc (épiglottite) Score de Westley → tirage, stridor, cyanose, conscience, flux d’air Dexaméthasone 10 gouttes/kg 1 à 3 jours Exceptionnellement, si stridor + tirage, on peut faire les aérosols (3 ampoules SSI, 2 ampoules cortico, 1 ampoule d’adrénaline)

76 Epiglottite aiguë 7 mois – 7 ans
Non vacciné pour Haemophilus influenza b Dyspnée laryngée avec fièvre mal tolérée / choc Hypersialorrhée (pas de toux rauque : stase salivaire) Pas d’examen endobuccal (risque arrêt hypoxique), ne pas allonger C3G céfotaxime IVD, méthylprednisolone IVD, prévoir adrénaline, réa péd (intubation nasotrachéale en position assise), O2…

77 Laryngomalacie Stridor laryngé congénital (diff : paralysie laryngée, angiome sous-glottique) Dans les 10 premier jours de vie : dyspnée inspiratoire, stridor lors de pleurs Pas d’intubation ou fausses routes (paralysie laryngée) Pas de cassure staturopondérale (forme sévère) Fibroscopie souple nasopharyngolaryngée Surveillance et régression en 2 ans

78 Inhalation de corps étranger (2001)
18 – 24 mois (jusqu’à 6 ans) ; cacahuète… (≠ anaphylaxie) Syndrome de pénétration intrabronchique (accès de suffocation brutal, cyanose, toux violence, accalmie ou apnée) Pneumopathies répétées Eviter manœuvre d’Heinlich hors pronostic vital (enclavement sous-glottique, inhalation par reflux, fracture costale, rupture estomac/rate) → Fibroscopie bronchique sous AG au tube rigide en urgence RT en inspiration et expiration forcée : trappage d’air, atélectasie lobaire/segmentaire Complications : migration, pneumothorax, pneumomédiastin, infections, dilatation des bronches, granulome

79 On a fini avec l’ORL… Il est temps de passer au cardio-pulmonaire, avant le digestif ! (Thé, café ?)

80 Malaise grave du nourrisson
Perte de connaissance brutale, cyanose, hypotonie, pas de retour à la conscience après stimulation Tout nourrisson avec malaise grave doit être hospitalisé monitoring (risque de récidive…) exploration (glycémie, calcémie, ECG, Holter-ECG, ETT, EEG, écho transfontanellaire) Malaise obstructif typique du RGO : ½ heure après la têtée, reflux de lait par le nez, dyspnée sans perte de connaissance pas de bilan, traitement de RGO, consignes

81 Mort subite du nourrisson (ECN 2009)
FR (et prévention) : parents (jeunes, tabagisme) enfant (garçon, 0-6 mois, hypotrophie, RGO, fièvre, ATCD de malaise grave négligé) Couchage (lit parental, chambre à part, position ventrale, matelas mou, draps / vêtements inadaptés) Non, le Pentacoq n’est pas une cause ! Transport du corps en centre spécialisé, avec accord Recherche de maltraitance (Rx, TDM, autopsie)

82 Souffles de l’enfant (2010)
Savoir différencier organique vs fonctionnel Après, c’est l’ETT qui fait le reste… Fonctionnel : > 2 ans Protosystolique (jamais holosystolique) Variable (augmente à l’émotion/T°, varie avec position et dans le temps) Isolé (sans signes fonctionnels) Organique (syndrome malformatif associé ou non) : Cyanogène à poumons clairs : trilogie ou tétralogie de Fallot Cyanogène à poumons opaques : transposition des gros vx Non cyanogène avec shunt G-D : CIV, CAP, CIA, CAV Non cyanogène sans shunt : sténose pulmonaire, coarctation de l’aorte, sténose de l’aorte

83 Coarctation et canal artériel persistant (2010)
Coarctation de l’aorte (= rétrécissement à la partie proximale de l’aorte descendante) Souffle du bord G du sternum à irradiation dorsale vers J2-J5, avec cyanose Différentiel de pouls et TA : MI < MS Canal artériel persistant Souffle sous-claviculaire G, thrill sus-sternal avec insuff cardiaque Hyperpulsatilité des pouls fémoraux Chirurgie de section du canal pour éviter une réouverture ou infection)

84 Bronchiolite aiguë du nourrisson (1998, ECN 2010)
Jeune, hiver, collectivité, tabac passif… Dyspnée expiratoire sifflante, sibilants, toux humide 80% VRS, parfois rhinovirus, influenza… Différentiel : myocardite (hépatomégalie, tachycardie, hypotension, crépitants, cardiomégalie) Complication : foyer infectieux (pneumonie), barotrauma par toux Gravité : lutte respi, dénutrition, entourage Traitement ambulatoire : DRP, kiné (discuté), fractionner les biberons, surveillance du poids… 3 bronchiolites avant 2 ans = asthme du nourrisson… et rechercher carence martiale

85 L’heure du digestif a sonné… Pour rappel, les enfants peuvent avoir des tableaux digestifs trompeurs. Toute douleur abdo fébrile doit avoir… une radio de thorax (pneumopathie !)

86 Reflux gastro-oesophagien
Régurgitations SANS intervalle libre (dès la naissance) Post-prandial IMMEDIAT (immaturité du sphincter inférieur de l’œsophage : ça n’est pas du lait caillé…) Signes digestifs ou autres (pleurs, irritabilité…) Diagnostic clinique +/- pHmétrie 24h, manométrie, FOGD si doutes RHD (suralimentation, verticaliser après le biberon, diminuer la vitesse, fractionner…), Epaississement du lait (lait confort/AR ou épaississants) Prokinétique type dompéridone, cisapride… Anti-acide : cimétidine ou oméprazole Disparition à la marche… ou oesophagite, inconfort, toux nocturne et hyperréactivité bronchique par inhalation, laryngites répétées…

87 Oesophagite (sur RGO) RGO Refus récent des biberons
Douleurs et pleurs post-prandiaux Malaise Hématémèse, mauvaise croissance ≠ IPLV : abdo plat, pas de diarrhée, pas d’atopie Traitement anti-RGO dont oméprazole 6 semaines si > 1 an

88 Sténose hypertrophique du pylore
Garçon 1er né prématuré, ATCD familiaux 1 mois classiquement 5 critères à l’anamnèse : Intervalle de temps libre (3 semaines) Régurgitations post-prandiales tardives (30-60 min, lait caillé déjà en cours de digestion) Constipation Cassure récente de la courbe (rare dans RGO) Appétit conservé 3 signes (peu trouvés) : Péristaltisme gastrique de gauche à droite Olive pylorique en hypochondre droit Clapotage gastrique à jeun Echographie Bilan préop, à jeun, aspiration gastrique Pylotomie extramuqueuse sous AG, réalimentation précoce

89 Invagination intestinale aiguë
Rien à voir avec la sténose hypertrophique du pylore, si ce n’est que c’est surtout pédiatrique… L’intestin s’invagine dans lui-même (boudin) Crise douloureuse paroxystique (peut se présenter en forme et faire passer pour une colique !) Accès de pâleur pendant la crise Refus des biberons Etiologies : primitif (enfant < 2 ans), secondaire (lymphome, Meckel, purpura rhumatoïde, mucoviscidose, œdème angioneurotique…) ASP : boudin, perte du granité caecal, niveaux, flou du foie Echo : cocarde (face), pince de crabe (profil), adénopathies Si stable ET pas de perforation : MEOPA et lavement opaque à la baryte, 3 essais d’une minute max (diagnostique et thérapeutique) Doute ou échec après baryte, diagnostic tardif, récidive, > 2 ans, iléo-iléal, compliqué (perforation, choc) = chirurgie (accord…)

90 Coliques du nourrisson
Agitation douloureuse après la têtée Régresse vers 3-4 mois « Traitement » symptomatique : Vérifier les quantités avec formule Apert… Fragmenter un peu les biberons Diminuer la vitesse de prise de lait si possible Ne pas allonger après le biberon (reflux) Masser le ventre

91 Constipation (2001) C’est un symptôme : « insatisfaction lors de la défécation » (fréquence, dureté, difficultés) Causes faciles : alimentation réduite, peu de fibres, peu d’eau, immobilisation (pas de sport ou transport), médicaments ralentisseurs, pas de temps pour la selle… → traiter en premier Kaliémie, Calcémie, TSH exceptionnels Si échec : laxatif (macrogol MOVICOL ou FORLAX) On évitera les suppos à la glycérine ou EDUCTYL chez l’enfant (« centrer sur la constipation… »)

92 Diarrhées du nourrisson (2001)
Diarrhées > 3/j = surveiller le poids Déshydratation extracellulaire (pli, dépression de fontanelle antérieure, yeux creux, perte de poids…) Gravité = < 3 mois, dénutrition, choc, perte de poids > 10% Perte de poids < 5% = SRO (1 sachet dans 200 ml d’eau, proposer à volonté), alimentation précoce à 4h (allaitement maternel ou 1 mois d’hydrolysat PLV si diarrhée avant 3 mois ou 1 mois de sans lactose si diarrhée prolongée après 3 mois) +/- TIORFAN Perte de poids 5-10% : SRO et hospitalisation si échec Perte de poids > 10% : hospitalisation, remplissage par SSI 20 ml/kg IVD, réhydratation par G5 (100 ml/kg avant 10 kg, 50 ml/kg entre 10 et 20 kg, 20 ml/kg après)

93 Diarrhées du nourrisson (2001) (2)
Risque = choc hypovolémique, insuffisance rénale, ischémie dig… et convulsions par : Hyperthermique Hypoglycémie HSD (déshydratation), thrombose veineuse cérébrale œdème cérébral (réhydratation par eau pure), Encéphalite virale Toxines de Shigella/Salmonella Si diurèse importante (malgré déshydratation) : insuffisance surrénalienne aiguë sur bloc surrénalien congénital Si diarrhée glairosanglante, anémie hémolytique extracorpusculaire (ictère, pâleur, souffle), thrombopénie (purpura…), insuffisance rénale aiguë (œdème des paupières…) : penser à syndrome hémolytique et urémique (anémie, thrombopénie, IRÄ = triade) : microangiopathie thrombotique dû à vérotoxine Shiga-like de E. coli O157:H7)

94 Masse intra-abdominale
Malformation congénitale : hydronéphrose, angiome… Tumeur maligne : Rein : néphroblastome, sarcome à cellules claires Foie : hépatoblastome, métastases (Pepper) Sympathique : neuroblastome Lymphome, tératome Tumeur bénigne : Rein : PKR, tumeur de Rolande Hépatique Kystes ovariens

95 Néphroblastome Tumeur abdominale la plus fréquente
Masse rétropéritonéale + HTA + hématurie Echographie abdo + uro-TDM, scinti rénale Métastases pulmonaires : TDM TAP Différentiel : neuroblastome (cathécholamines urinaires N) hépatoblastome (alphaFP N) Peut être syndromique (Widemann-Beckwith, WAGR, DRASH…) Chimiothérapie, chirurgie après ligature du pédicule rénal, prévention du risque de néphrectomie…

96 Neuroblastome (ECN 2012) Tumeur solide la plus fréquente avant 1 an
Tumeur embryonnaire (tissu sympathique dérivé de la crête neurale rétropéritonéale) AEG, masse abdominale Cathécholamines urinaires 24h ↑ (VHA, VMA) Echographie abdominale + IRM abdo Métastases osseuses : scinti MIBG, Rx squelette, BOM (risque de paraplégie…) Syndrome de Pepper à 3 mois (HMG par métastases diffuses : bon pronostic, pas de chimio !) Traitement chirurgical avec anapath ET biomol : amplification de l’oncogène N-Myc sur la pièce (facteur de mauvais pronostic)

97 Phimosis (ECN 2008) Rétrécissement du prépuce empêchant le décalotage
S’il est forcé et décaloté « non recalotable » = paraphimosis (replacer le prépuce au-dessus de la verge, s’aider de glace…) Pas de décalotage régulier chez l’enfant pour éviter les microtrauma, adhérences et phimosis Chirurgie (posthectomie / circoncision) si infections urinaires récidivantes ou gêne pour uriner

98 Torsion du cordon spermatique
Toute douleur scrotale aiguë unilatérale intense Cordon tordu → ascension du testicule (signe du Gouverneur), non soulagé par l’élévation (signe de Prehn négatif) Nécrose des vaisseaux → ischémie, douleurs, vomissements Nécrose des nerfs → réflexe crémastérien aboli Pas de transillumination ≠ torsion d’hydatide, hydrocèle Brutal ≠ tumeur testiculaire Apyrétique, Prehn négatif ≠ épididymite

99 Reflux vésico-urétéral
1ère uropathie (valve incompétente) 95% primitif ; parfois secondaire à obstacle malformatif (duplicité urétérale) Pyélonéphrite, calculs coralliformes, HTA, retard de croissance Cystographie rétrograde (fille) ou sus-pubienne (garçon) pré per et post-mictionnel (avec ECBU avant et après) : calculs, malformation, grade de Heikel du reflux (I à V se lon dilatation urétérale) Cotrimoxazole BACTRIM à discuter Chirurgie si persistance à 2 ans avec reflux IV-V ou rein unique ou malformation… Dépistage de la fratrie

100 Syndrome néphrotique 1-10 ans Protéinurie > 50 mg/kg/j
Albuminémie < 30 g/j Protidémie < 60 g/l Pur = pas d’hématurie, HTA, insuff rénale Bilan complet : NFS, IUC, EPS, ECBU, PU des 24h, VHB, AAN, C3, C4, CH50, ASLO… Prednisone 2 mg/kg/j en 2 prises 1 mois, puis décroissance, régime adapté CI des vaccins vivants atténués sous corticothérapie ! 90% corticosensibilité avec 30% guérison à 2 ans et 40% de corticodépendance Complications : Oedèmes (douleurs abdo par œdème des séreuses) Thrombose bilat des veines rénales Insuffisance rénale Surdosage médicamenteux Dyslipidémie Infection (hypogammaglobulinémie : péritonite, pancréatite, méningite) Retard de croissance et autres problèmes liés au traitement Electrolytes : hyponatrémie Collapsus Troubles du goût (agueusie par fuite de zinc)

101 Après « le ventre »… plongeons dans les profondeurs
Après « le ventre »… plongeons dans les profondeurs ! De la peau aux os, en passant par les vaisseaux ; parlons DERMATOLOGIE, HEMATOLOGIE et RHUMATOLOGIE-ORTHOPEDIE !

102 Exanthèmes : la rougeole (1)
Prévention : vaccin… Catarrhe oculo-respiratoire (invasion) Exanthème morbilliforme à J10 : des oreilles aux poignets-chevilles (respect palmoplantaire) Enanthème : Köplick Sérologie (IgM sang/salive ou RT-PCR salive) Traitement ambulatoire si non grave : ttt symptomatique avec précautions complémentaires type air Prophylaxie de l’entourage : vaccin vivant atténué dans les 3 jours (si non à jour), Ig polyvalente chez ID sous 5j Déclaration obligatoire + centre de référence rougeole Complications : otite, laryngite, bronchite, pneumonie voire SDRA… encéphalite (rapide, retardée ou très retardée…)

103 Exanthèmes : la scarlatine (2)
Angine bactérienne à Strepto A bêta-hémolytique (toxine érythrogène) (Pourquoi pas toutes les angines bactérennes : le germe a subi une conversion lysogénique par un virus bactériophage…) Exanthème scarlatiniforme à J1, desquamant en doigts de gants entre J8-J30 Enanthème : langue blanche avec V rouge, puis framboisée désquamée à J8 Diagnostic clinique + TDR (pas d’ASLO ou de prélèvements…) Amoxicilline + éviction scolaire, prophylaxie familiale ?????? BU à 15 jours Complications : scarlatine maligne, angine (adénite, phlegmon amygdalien, otite…) Complications de Strepto : glomérulonéphrite, RAA, Sydenham, érythème noueux

104 Exanthèmes : la rubéole (3)
Conjonctivite Adénopathies cervicales petites et indolores Exanthème morbilliforme ou roséoliforme Enanthème : purpura du voile (Forschheimer) Si contage femme enceinte : lui vérifier séro IgG et IgM (si négatif, répéter à 1 semaine) + surveillance accrue de grossesse si séroconversion Prévention : vaccin

105 Exanthèmes : le mégalérythème épidémique à Parvovirus B19 (… 5 !)
Aspect souffleté du visage (joues rouges) Parfois syndrome en gants-chaussettes Exanthème morbilliforme Caractère épidémique Tropisme pour les progéniteurs érythroïdes (érythrovirus) : aréticulocytose chez TOUS : asymptomatique sauf si la durée de vie des GR est courte (hémolyse) ou celle du virus longue (ID) : Femme enceinte : risque d’anasarque foetoplacentaire (anémie fœtale) « Hémolytique » (drépanocytaire…) : anémie érythroblastopénique aiguë (phase d’aréticulocytose) ID : anémie érythroblastopénique chronique

106 Exanthèmes : l’exanthème subit à HHV6 (6)
6 mois – 3 ans Fièvre 3 jours Disparition de la fièvre le jour de l’exanthème roséoliforme (respect du visage) (Il y aussi le pityriasis rosé de Gibert avec son médaillon unique et son extension en sapin ; l’acrodermatite papuleuse de Gianotti-Crosti, l’exanthème unilatéral latérothoracique…)

107 Leucémie aiguë lymphoblastique (Internat 2003)
Syndrome tumoral (ADP, SMG, algies osseuses) + insuff médullaire (pancytopénie) Fièvre, AEG, anémie, infections, purpura… NFS puis myélogramme sur crêtes iliaques (pas le sternum chez l’enfant) Cytologie : Blastes > 20%, pas de corps d’Auer, pas de granulations azurophiles (LAM) Cytochimie : MPO -, estérase -, PAL + Immunophénotypage : souvent B Cytogénétique (translocations) Biologie moléculaire (transcrits de fusion) Bilan d’extension (PL…), retentissement (CIVD, ECBU…), préttt (RAI, ECG, ETT…) Traitement symptomatique ET prophylactique : INFECTIONS : isolement, AB SD DE LYSE TUMORALE (hypoCa, hyperP, hyperuricémie, hyperK) : hyperhydratation, allopurinol Transfusion, antalgiques, nutrition… sans oublier ALD et soutien psychologique Traitement spécifique : polychimiothérapie séquentielle prolongée IV Induction, consolidation, intensification et entretien Greffe médullaire si possible Complications à long terme : retard de croissance, cataracte, ostéonécrose, tumeurs secondaires…

108 Ostéosarcome Masse douloureuse osseuse + AEG
Rx de squelette (puis IRM, scinti) : ostéocondensant ostéolytique, épaississement des parties molles, aspect en feu d’herbe Métastases pulmonaires : TDM TAP Biospie osseuse adaptée à la chirurgie secondaire (même trajet) Polychimiothérapie et chirurgie

109 Fracture épiphysaire radius/tibia (2002)
Salter : I : décollement physaire II : décollement physo-métaphysaire III : décollement physo-épiphysaire IV : décollement physo-épiphyso-métaphysaire V : compaction Stable = plâtre (orthopédique) Instable = ostéosynthèse par vis (chirurgie) Risque = épiphysiodèse partielle (cal vicieux et croissance angulaire) ou complète (inégalité de longueur des membres)

110 Scoliose Attitude scoliotique = déviation dans le plan frontal (inégalité de longueur des membres inférieurs, mais aussi rarement tumeur…) Hypercyphose = symétrique Scoliose = asymétrique (déviation rachidienne) Primaire ou secondaire (myopathie, syndrome malformatif, Marfan, Ehlers-Danlos…) Radio : scoliose, angle de Cobb, indice Risser Kiné : assouplissement, remodelage, renforcement, travail postural Corset

111 Rachitisme 6-18 mois, peau mate, hiver, carences…
Retard de fermeture de fontanelle antérieure (15 mois) Retard staturo-pondéral + psychomoteur Nouures métaphysaires, chapelet costal Hyperlaxité Carence en 25-OH-calciférol → hypocalcémie Risques aigus = crise convulsive, tétanie, torsarde de pointe (hypocalémie), poumon rachitique, anémie, acidose métabolique A terme : déformation des os longs, coxa vara, genu varum, cyphose

112 Ostéomyélite Infection osseuse de la métaphyse des os longs (proches du genou, loin du coude) : Staphylococcus aureus, Streptocoque, Haemophilus influenaz Hématogène : pas de « porte d’entrée » locale Douleurs métaphysaires fébriles brutales pseudo-fracturaires avec impotence Syndrome infectieux (fièvre, sueurs, CRP…) Risque abcès sous-périosté (canaux corticale – périoste) et ostéomyélite chronique (nécrose) Rx comparative, scintigraphie +/- IRM (AG parfois) Antibiothérapie

113 Boîterie Les deux principaux types de boiterie de l’enfant sont :
la boiterie d’esquive (l’enfant pose peu le pied : toute atteinte du membre inférieur en dehors de la hanche) la boiterie de Trendelenbourg (bascule du tronc et de l’épaule, limitation de rotation interne et abduction à l’examen : atteinte de hanche) Garder en tête : pathologies neuromusculaires, malformations anatomiques (inégalité de longueur des membres inférieurs), douleurs projetées (rachis, genou), fractures

114 Boîterie (2) Synovite aiguë transitoire
Enfant de 3-8 ans Arthrite réactionnelle à une infection virale récente (2 semaines) : épanchement intra-articulaire Clinique typique : début brutal le matin au réveil (indolore ou très douloureux), douleur unilatérale de hanche depuis moins de 48 heures, appui possible (parfois boiterie d’esquive associée) apyrétique, examen normal → pas de radio, repos et antalgiques, réévaluer à un mois pour éliminer une ostéochondrite débutante → Si douleur persistante à 48h  : radiographie de bassin face et profil selon Lauenstein. → Radio à 4-6 semaines Ostéochondrite primitive de hanche Enfant de 3-8 ans (garçon dans 80% des cas) Nécrose ischémique du noyau de l’épiphyse fémorale supérieure au cours de la croissance Clinique et radiographie (différents stades) : Tableau clinique similaire à SAT : douleur inconstante, limitation de rotation interne et abduction Ni permanent ni douloureux : début insidieux le soir après l’effort Guérison spontanée avec séquelles

115 Boîterie (3) Epiphysiolyse fémorale supérieure (JAMAIS EN PARLER AVANT 10 ANS !) Adolescent (11 ans et plus), surcharge pondérale (50%) Glissement de l’épiphyse sur la métaphyse Clinique : Boiterie permanente, douleur d’installation progressive (voire impotence hyperalgique en cas de forme instable) Traitement chirurgical rapide (réduction, vis) Tumeurs osseuses (cf. item), quelques particularités : Ostéome ostéoïde (bénin) : douleurs nocturnes sensibles à l’aspirine Sarcomes osseux (malin) : prédominance au genou Hémopathies malignes : adénopathies Infections ostéo-articulaires : boiterie fébrile Ostéomyélite : brutal, près du genou / loin du coude (métaphyse) Arthrite : brutal, genou / hanche Luxation congénitale de hanche Souvent dépisté précocément ; ou observé dès les premiers pas Limitation nette de l’abduction

116 Notre voyage au pays de la pédiatrie s’achève ici… Nous n’avons pas fait le tour bien sûr (mais on s’en approche) ! Les enfants peuvent voyager, avoir une énurésie, une pneumonie, une insomnie, une entorse de cheville, la gale, des poux, un impétigo, une otite externe, un asthme, un DICV, une drépanocytose, une intoxication... Vous saurez retrouver ;-)

117 Pour tout ce qui est infectiologie (otite, pneumonie, sinusite…), je vous renvoie à cette page :

118 Ce powerpoint était l’exemple de ce qu’il ne faut jamais faire
Ce powerpoint était l’exemple de ce qu’il ne faut jamais faire. Hideux, iI n’a pas vocation à être présenté… C’est juste plus rigolo qu’un document texte. J’essaierai (peut-être) de l’améliorer…

119 Il ne me reste plus qu’à vous souhaiter… Bonne chance #TeamECN2014 !