Hypotrophie des nourrissons

Présentation au sujet: "Hypotrophie des nourrissons"— Transcription de la présentation:

1 Hypotrophie des nourrissons
Dr DJAHLAT .L 12/2/2016 JPM MASCRA

2 HYPOTROPHIE: Définition
Un doute sur la régularité de la croissance en taille? - Doute évident : cassure nette, certaine = exploration - Doute possible, non certain: • Faire deux mensurations : avoir moins de 5 mm entre les deux mesures: • Sur la moyenne des deux chiffres faire le calcul en DS = Point d’alerte • Revoir l’enfant 2 mois plus tard si < 12 mois • Revoir l’enfant 4 mois plus tard si < 5 ans ‘’Surveiller une croissance’’?

3 Quelques pièges à éviter en matière de croissance.
1 – ‘’Il est petit, mais dans la famille on n’est pas grand.’’ 2- ‘’ elle n’est pas grande, il est comme sa grande mère’’ 3-‘’ Il fait comme son frère qui a grandi plus tard !’’ 4-‘’ Il a un petit appétit, et il ne peut pas tout faire en même temps !’’ 5- Il a été malade quand il était petit, c’est pourquoi il a du mal à grandir !’’

4 CROISSANCE 4 facteurs: Génétiques Nutritionnels(+++ nourrisson)
Endocriniens Environnement La croissance est le mécanisme permettant à l ’individu d’atteindre une taille adulte ‘’normale ’’

5 Growth hormone Thyroxin 2 première enfance Croissance rapide
Puberty Childhood  Infancy Gonadal hormones Growth hormone Thyroxin nutrition Insulin IGF-1 / IGF-2 Période prépubertaire De la naissance à environ quatre ans, la croissance est très rapide et en décélération (24 cm la première année, 12 cm la deuxième année, 8 à 9 cm entre deux et trois ans, 7 cm entre trois et quatre ans). Elle dépend pour l’essentiel de la nutrition et des hormones thyroïdiennes. Puis, vient la période comprise entre quatre ans et la puberté, où la croissance est régulière, de l’ordre de 5 à 6 cm par an chez les garçons comme chez les filles, sous la dépendance importante de la génétique (l’enfant se positionne dans son couloir de croissance), de l’axe GH/IGF-1 et des hormones thyroïdiennes.Ainsi, la différence staturale en fonction des sexes reste faible pendant toute la période prépubertaire : vers l’âge de dix ans, la taille moyenne des garçons est de 136 cm, celle des filles de 135 cm [9] Période pubertaire La puberté provoque un nouveau pic de croissance de 8 à 12 cm par an. Elle est sous la dépendance de tous les facteurs cités précédemment mais, également et en premier lieu, des stéroïdes sexuels. Le développement pubertaire commence enmoyenne à 10, ans chez la fille (extrêmes : 8 à 13 ans) et à 11, ans chez le garçon (extrêmes 10 à 14 ans) T2 T3 2 première enfance Croissance rapide 3pré pubertaire vitesse stable 5 cm /an 4 croissance pubertaire et staturale rapide 7 à 9 cm/an T1 1 croissance fœtale 50cm /9 mois

6 CROISSANCE 4 groupes: Groupe 1 Groupe 4 Causes psycho-affectives
Causes endocriniennes Groupe 1 génétiques et ostéo- cartilagineuses Groupe 2 Patho des grands appareils: intestin, rein ++

7 Quand s’alarmer? 1 - La famille ou l’entourage se posent des questions
-Il est plus petit que les bébés de même âge… -Il est plus petit que son frère plus jeune… -Elle n’a pas pris 1 cm… elle ne grandit plus... -Je n’ai pas changer d’habit depuis un an … 2 - Lors de votre examen clinique vous notez un ralentissement de croissance ou une petite taille. 3 - L’enfant a une pathologie connue pouvant entraîner un fléchissement de la croissance.

8 L’enquête L’enquête comporte l’habituel ‘’trépied diagnostique’’:
A -L’histoire de la maladie, ici l’analyse auxologique 1 -Calcul du retard en DS 2-Recherche d’un Retard de Croissance Intra Utérin (RCIU ) 3 -Calcul de la taille cible 4 -Dessin et analyse de la courbe de croissance B -L’étude des ATCD C -L’examen clinique Le raisnt evt HN est srt clinqique

9 Recherche d’un Retard de Croissance Intra Utérin ( RCIU )

10 2 - Recherche d’un Retard de Croissance Intra Utérin ( RCIU )
1 - Le calcul du retard en DS 2 - Recherche d’un Retard de Croissance Intra Utérin ( RCIU ) 3 - Calcul de la taille cible 4 - Dessin et analyse de la courbe de croissance Âge gestationnel Taille M Taille à - 2DS Poids -2DS 34 sem 45 cm 41,3 1619 g 36 sem 46,6 43,5 1872 g 38 sem 50,2 45,6 2449 g 40 sem 51,4 47,3 2555 g

11 formule de Tanner Potential génétique

12 3 - Calcul de la taille cible
1 - Le calcul du retard en DS 2 - Recherche d’un Retard de Croissance Intra Utérin ( RCIU ) 3 - Calcul de la taille cible 4 - Dessin et analyse de la courbe de croissance Pour garçon : 2 Exemple: Taille père + taille mère + 13 cm 2 Taille père = 187 cm Taille mère =168 cm Pour fille: Taille cible fille = = 171 cm soit +1,4DS 2 Taille père + taille mère - 13 cm Taille de leur fille à 10 ans = 129 cm, soit -1DS DS/âge 2 Donc, la différence entre la taille cible attendue et celle de leur fille est de 2,4 DS (+ 1,4 DS + 1DS) elle est donc La taille attire l’attention supérieure à celle attendue située en deçà de 1,5 DS. quand elle est < 1,5 DS/TC 95% des enfants à ± 1.5 DS de la taille cible + 1,4 DS Attention! 2,4 DS - Ce n’est pas une taille prédictive! - 1 DS 1 DS -Non valable si la taille des deux 1,5 DS -parents est trop différente 2DS

13 Dessiner et analyser la courbe de croissance

14 Dessiner et analyser la courbe de croissance
Amine = retour à la maison! Imeddine = hospitalisé, bilan!

15 Amine . Imeddine

16 Intérêt de comparer la taille et le poids
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17 Cas clinique n° 2 Roeya Est-ce que j’ai un asthme?

18 Données cliniques(1) Roeya née le 1 octobre 2011 orienté à l’âge de 7 mois pour asthme du nourrisson non contrôlé. C’est la 11ème d’une fratrie de onze. Elle a une sœur décédée à l’âge de 7mois et une sœur âgé de 22 ans asthmatique. Les autres frères et sœurs sont en bon état de santé. Elle est née à terme, PN 3200g. ; taille :48,5cm,Taille ; père:175cm; mère: 165cm Apgar 9/10. Alimenté au sein. A l’âge de 3 mois apparition d’une toux et sifflements traités par Célestène, Salbutomol. Puis hopitalisée devant la reprise de la même symptomatologie . Elle a été mis sous traitement de fond Corticoides inhales 50 µg deux fois par jours) pendant 3 mois avec réponse clinique partielle, les sifflements ont diminué, la toux a persisté, l’encombrement bronchique aussi.

19 Données cliniques(2) A l’occasion de cette consultation la mère signale que Roeya lui semble plus petite et qu’elle ne grandit pas assez. L’anamnèse retrouve une notion de diarrhées avec coliques en période néonatale traitées symptomatiquement sans résultats. Elle présente actuellement 1-2 selles par jour, jaunâtres parfois fétides. L’examen clinique retrouve un retard de croissance avec une poids À5kg850( - 2,47 DS), une taille à60 cm – 2.91 DS. La courbe de croissance est ralentie. Il n’existe pas de signes de malnutrition. .

20 ROEYA Question 01  Question 02 Question 03 Question 04
Que pensez-vous de cette situation ?  Question 02 Face à cette situation quels sont les quatre éléments nécessaires pour faire avancer votre opinion face à la remarque de la mère? Question 03 Face au problème, quelles hypothèses diagnostiques faites-vous ? Au moins trois… Quelles explorations réalisez-vous ? Question 04 Quel diagnostic évoquez vous en priorité ? Pou le confirmer ou l’infirmer quel examen vous est nécessaire ?

21 1- Que pensez-vous de cette situation ?
IL s’agit d’un problème respiratoire +/- précoce qui n’est pas encore contrôlé ayant déjà retentit sur la croissance staturo-pondérale qui est tout à fait inhabituel et attire l’attention: il est nécessaire de préciser ‘’l’histoire de la maladie’’ en réalisant l’analyse de la courbe T,P et IMC. 2 –Quels sont les quatre éléments nécessaires pour faire avancer votre opinion face à la remarque de la mère? L’enquête auxologique analyse 4 éléments : Calcul du retard de taille en déviation standard : P 5kg850 = ( - 2,47 DS), une taille à60 cm – 2.91 DS 2) Taille naissance normale à la recherche d’un RCIU, absent ici. 3) Calcul de la taille cible =175 cm cm -13 cm = cm = =soit +0.3 DS 4) Analyse de la courbe de croissance (voir document fourni)

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23 4 –Quelles hypothèses formulez-vous ? Au moins 3…
L’association d’une taille de naissance normale d’un ralentissement de la vitesse de croissance précoce et progressif a la fois staturale et pondérale le morphotype normal fait évoquer en priorité une cause de groupe 2 cependant une hypothyroïdie congénitale ne doit être éliminée L’association de signe respiratoires rebelles aux trt antiasthmatique et signes digestives+hypotrophie permet de discuter trois causes: APLV Déficit immunitaire Mucoviscidose.

24 Examens paracliniques
NFS :: GB /mm3, % Hte 36.3 %, Hb 11.8 g/dl, plaquettes /mm3 Hémostase: : TP 100 %, TCK 30 sec, fibrinémie 2.61 g/l Biochimie : Glycémie à 0.90 g/l, Urée 0,12 g/l, créatinine 3.6 mg/l, protides 79 g/l, albumine 42 g/l, phosphore 47 mg/L, cholestérol 0.90g/l, TG 0.86 g/l Bilan hépatique : ASAT 71 UI/l, ALAT 24 UI/L Radio du thorax distension thoracique, avec un syndrome bronchique Age osseux : = 7 mois = Age chronologique Echographie abdominale : foie de taille normale, d'echostructure homogène, Echo cardiaque : Pas de dilatation des cavités droites, pas d’HTAP TDM thoracique : Normale Test sueur  : Avant bras gauche : taux de sueur : 614 mg, taux de chlore 85 meq/l Test sueur  : Avant bras droit : taux de sueur : 466 mg, taux de chlore 85 meq/l ECBC Aspect blanchâtre, nombreux polynucléaires. Culture Culture Staph sp.

25 Question 05 Quel diagnostic évoquez vous en priorité ? Pou le confirmer ou l’infirmer quel examen vous est nécessaire ? Etude génétique mucoviscidose: mutation homozygote (p.Gly542X)

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27 Cas clinique n° 2 Imeddine
Il est trop petit

28 Imeddine, 3 ans , consulte pour ralentissement de sa croissance.
Taille = 75 cm, poids 10 kg. ATCD : naissance à 39 semaines, Taille naissance = 50 cm, Poids = 3,350 kg, PC = 35 cm Taille père = 175 cm, Mère = 155 cm En période néonatale a été noté sur le carnet de santé ‘’pénis petit’’ Consulte -à l’age 40jours pour ictère persistant(ictere physiologique?) . -à 09 mois pour constipation (traitée symptomatiquemt) -à l’age de 15mois le petit ne mange pas bien et ne grandit pas(trop petit R/R son cousin de meme age (pois 9KG « -2.4 ds »T=72cm « - 3.2ds » bilan de malabsorption fait revenu normal Aucun autre problème depuis en dehors d’infection banales. L’examen clinique ne montre rien de particulier, le pénis mesure 2,8 cm, les testicules sont trouvés à l’anneau, et on note également la présonce une luette bifide.

29 1 - Que pensez-vous de cette situation ?
2 – Comment analysez-vous les données auxologiques ? 3- Comment les données cliniques et auxologiques vous orientent-elles ? Quelles hypothèses faites-vous ? Au moins trois ? 4 – Comment discutez-vous ces hypothèses ? 5 - Quels examens demandez-vous, en allant à l’économie ?

30 Cas clinique n° 2 Imeddine
Réponses et commentaire

31 Réponse n°1 A l’évidence il y a un problème… La taille est à – 3DS ;La taille cible est à + 0,5 DS Ce ralentissement précoce de la vitesse de croissance est hautement suspecte, plus important sur la taille que sur le poids très éloignée de la taille cible. Réponse n°2 La vitesse de croissance se ralentit à chacune des mensurations : à l’âge de 3 ans elle est largement au dessous des – 3DS. Cette situation est tout à fait anormale. A noter que la prise de poids est régulière, ce qui fait que l’IMC est passé de 15,5 kg/m² à 17,2 kg/m².

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33 Réponse n°3 Le ralentissement de la vitesse de croissance avec conservation relative du poids fait évoquer : 1ére hypothèse :RCIU ? Mais la taille de naissance est normal/terme , éliminant ce diagnostic 2éme hypothèse : un problème au niveau des grands appareils ? Mais aucune manifestation clinique évocatrice , ce qui doit amener quand même à quelques explorations de contrôle orientées vers le rein et l’intestin 3éme hypothèse : un problème endocrinien qui, cliniquement peut être asymptomatique , ici soit un déficit thyroïdien , soit un déficit en GH

34 Réponse n°4 1- Problème ostéo-cartilagineux : aucune anomalie morphologique, éventuellement radio osseuses, ici normales. 2- Problème nutritionnel ? La prise de poids est contre cette hypothèse. Grands appareils ? Rien n’oriente vers une cause de cet ordre. 3- Déficit en GH ? Vont dans ce sens l’aspect de la courbe de croissance. Des éléments cliniques orientent également dans ce sens : le micropénis :, pourrait faire évoquer un déficit gonadotrope orientant vers une cause centrale. L’examen fin a mis en évidence une anomalie de la ligne médiane (luette bifide) allant dans le même sens. 4- Hypothyroïdie ? Elle doit être évoquée, dans sa forme centrale qui devait etre déjà evoquée devant l’ictère pronlogé puis la constipation. Elle pourrait entrer dans le cadre d’une cause centrale.

35 Réponse n°5 Les hypothèses endocriniennes étant les plus probables il est nécessaire de réaliser des dosages hormonaux : TSH=0.73( µUI/ml • FT4 = 5,7 pmol/l ( ) • un test de stimulation de GH = Glucagon = pic à 0.97ng/ml • Dosage IGF1 = 20 ng/ml (nl = ) • A cet âge pas de moyen simple d’explorer la fonction gonadotrope Les résultats de ces explorations montrent qu’il existe un pan-hypopituitarisme, faisant évoquer une anomalie de la région hypothalamo-hypophysaire. L’IRM montre une malformation = Syndrome de post hypophyse ectopique (appelé aussi Syndrome d’interruption de la tige pituitaire).

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38 Commentaires La survenue en période néonatale d’hypoglycémies récurrentes non expliquées par un petit poids de naissance ou une situation d’agression doit faire évoquer un déficit hormonal encortisol et/ou en GH. L’association d’une hypoglycémie à un micropénis doit faire évoquer de principe un hypopituitarisme d’autant plus qu’il existe une cryptorchidie associée. Ce diagnostic est important à poser tôt, car très souvent il est associé à une hypothyroïdie, qui n’est pas diagnostiquée par le dépistage néonatal, et peut retentir sur le développement psychomoteur s’il est pris en charge tardivement.

39 Cas clinique n° 3 Kaouthar
Un petit nourrisson bien maigre...

40 Données cliniques(1) Kaouthar âgée de dix huit mois, est admise en urgence en pédiatrie. Depuis 48 heures, elle présente une diarrhée faite de 8 à 10 selles liquides non sanglantes par jour. Son médecin traitant a prescrit un traitement associant Ercéfuryl®, I modium® et Ultra-Levure®. La veille de l'hospitalisation sont apparus des vomissements empêchant toute alimentation. Ses parents ne s'inquiètent qu'aujourd'hui de l'état de leur enfant qui est depuis le matin totalement prostrée,hypotonique. Dernier poids relevé dans le carnet de santé : 8500 g. À l'examen, Kaouthar est en très mauvais état général, la conscience est visiblement altérée. Hypotonie généralisée sans signe de localisation. Température 39°C. Pli cutané persistant, yeux creux, hypotonie des globes occulaires, muqueuse buccale sèche, marbrures froides. Poids g. Tachycardie régulière à 200/min. TAS 50 mmHg, diastolique et moyenne non mesurables. TRC 6 sec. Fréquence respiratoire régulière et ample à 55/min. L'examen clinique retrouve en plus un nourrisson pales des signes de dénutritions sévères et des râles a l’auscultation pulmonaire Taille 70cm .

41 Les explorations biologiques
Ionogramme sanguin Na+ = 149 mmol/I K+ = 6 mmol/I CI- = 133 mmol/I Protides = 78 g/I Glycémie = 5,5 mmol/I Urée = 45 mmol/I Créatinine = 168 pmol/I Numération-formule sanguine GR = 5 millions/mm 3 Hb = 11 g/dl Ht = 38 VGM 64 GB = 5200/mm Plaquettes = /mm Radiographie de thorax : parenchyme et plèvre normaux ; petit cœur en goutte. Tous les examens à visée microbiologique (PL, ECBU, Hémocultures...) reviendront négatifs.

42 Le diagnostic posé est celui d'une déshydratation aiguë du nourrisson sur gastro-entérite d'allure virale. 1. Quel aurait été votre traitement il y a 48 heures ? 2.l’état de la petite kaouthar s’est amélioré après hospitalisation et réhydration parentérale elle a gagné 800g soit 8400g . L’intérrogatoire de la maman note qu’il s’agit d’un enfant unique d’un couple jeune dont le père est décédé il y a un ans suite à une tuberculose pulmonaire37ans; . II existe un contexte social défavorisé, Accouchement à terme, en milieu hospitalier, par voie basse, PN=3kg660;allaitement maternel jusqu'à 5 mois puis formule maternisé et lait de vache à 9 mois diversifiée à 4 mois , gluten introduit à 5 mois

43 Depuis l’age de 6 mois elle présentait des diarrhée à répétitions souvent fébriles associée à une anorexie +/- sévère, avec vomissements fréquent. Parfois des muguets. Son médecin a demandé a l’age 12 mois une sérologie (Ac anti transglutaminage de type IGA) revenue normal, il a mis quand même sous RSG sans preuve histologique. À partir des mesures notées sur son carnet de santé on pu dessiner une courbe comment vous interprétez cette courbe ? Etes vous d’accord sur la conduite de son médecin?

44 La courbe

45 3. Quelle est votre attitude vis-à-vis de cette situation ?
4.Le régime a permis d’améliorer le transit mais la fille est toujours triste ne mange pas assez parait tous le temps fatiguée; Apres avoir analyser le reste de la courbe; Quelles sont vos hypothèses diagnostiques a évoque? Au moins «03 »

46 3. Quelle est votre attitude vis-à-vis de cette situation ?
Refaire une sérologie complète Faire une BDJ Discuter les autres causes

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48 Déficit immunitaire acquis sérologie HIV revenue positive
4.La non réponse au régime doit faire évoquer Intolérance au gluten avec écarts de régime. Parasitoses chroniques. Déficit immunitaire. Déficit immunitaire acquis sérologie HIV revenue positive

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50 Face à la multiplicité des causes d’hypotrophie comment s’y retrouver

51 En ayant dans l’esprit un fil conducteur de diagnostic qui fera successivement et systématiquement rechercher des causes dans les grands groupes de pathologie qui doivent être évoqués: - Groupe 1 : anomalies chromosomiques ou malformatives syndromiques ou non et syndromes touchant la structure des cartilages et de l’os : les ostéochondrodysplasies. - Groupe 2 : pathologies des grands appareils, pas tant du coeur, du poumon ou du foie où le retard de taille est contingent, que les pathologies rénales ou intestinales de diagnostic parfois difficile. - Groupe 3 : les deux premiers groupes ayant été éliminés, évoquer des pathologies endocriniennes : - Déficit hypophysaire isolé ou associé à d’autres déficits Hypothyroïdie centrale ou périphérique - Groupe 4 : les causes psychosociales sont de diagnostic difficile et sont évoquées après exclusion des autres causes. - Groupe 5 : les petites tailles constitutionnelles, diagnostic d’exclusion, en fait les plus fréquentes.

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55 POINTS FORTS À RETENIR Ne jamais interpréter un point isolé, mais une dynamique de courbe de croissance pour la taille comme pour le poids. Petite taille + fille = caryotype. Retard plus marqué sur le poids = cause nutritionnelle. Ne pas oublier les antécédents familiaux (petite taille familiale)