HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE

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1 HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE

2 Définition/Epidémiologie
Glomérulopathie Diagnostic histologique 15-20% des syndrome néphrotique de l’adulte 10-15% des syndromes néphrotique de l’enfant 1ère cause de syndrome néphrotique aux USA (35%), 2ème cause en Europe (12%) Terrain génétique : origine africaine

3 Présentation clinique
Syndrome néphrotique de début brutal : Protéinurie des 24H > 3.5g/L chez l’adulte (> 50mg/kg/j chez l’enfant) Hypoprotidémie < 60g/L + hypoalbuminémie < 30g/L Syndrome oedémateux Souvent Impur : HTA Hématurie Insuffisance rénale

4 Physiopathologie Mal connue Lésions podocytaires initiales
Facteurs circulants augmentant la perméabilité du capillaire glomérulaire Facteur de croissance type Fibroblast Growth Factor Distorsion de l’hémodynamique glomérulaire ou volume glomérulaire => distorsion podocytaire Facteurs génétiques

5 Diagnostic histologique
PBR obligatoire chez l’adulte : Dépôts hyalins, adhérents à la capsule de Bowman réalisant des synéchies floculo-capsulaire Lésions de sclérose segmentaire (intéressant une partie du glomérule) et focale (intéressante certains glomérules) Anomalies des podocytes initiale IFD : Fixation anti-IgM + anti-C3 sur les foyers de hyalinose

6 Diagnostic étiologique
Idiopathique ou primitive le plus souvent Réduction néphrotique : dysplasie, agénésie, chirurgie, RVU Obésité, diabète, HTA Drépanocytose Néphropathie vasculaire Virus : VIH ++, parvovirus B19, CMV Toxiques : héroïne, anabolisants, INF alpha, lithium, pamidronate Génétique : transmission autosomique dominante ou récessive + cytopathie mitochondriale Tumorale : hémopathie (lymphoïde ++), thymome, sd d’activation macrophagique

7 Traitement Corticothérapie à forte dose mais corticorésistance fréquente Immunosuppresseurs mais résistance fréquente Rôle néphroprotecteur des IEC Greffe rénale mais récidive sur le transplant de 30 à 35%

8 Pronostic 70% des formes idiopathiques de l’adulte évoluent vers l’insuffisance rénale terminale (25% chez l’enfant) Facteurs de mauvais pronostic : Hématurie Race noire Sexe masculin HTA persistante Insuffisance rénale initiale Corticorésistance