LES TROUBLES SPECIFIQUES DU DEVELOPPEMENT CHEZ LENFANT Dr Catherine FOSSOUD Unité de Neuropédiatrie Centre de référence pour les troubles de développement.

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1 LES TROUBLES SPECIFIQUES DU DEVELOPPEMENT CHEZ LENFANT Dr Catherine FOSSOUD Unité de Neuropédiatrie Centre de référence pour les troubles de développement du langage chez lenfant Hôpital de lARCHET CHU de NICE

2 Causes déchec scolaire 24% enfants dune classe dage scolaire INSTRUMENTALES PSYCHOLOGIQUES -Troubles perceptifs -Facteurs environnementaux -D é ficience globale:2 à 3% -Exc è s de pression -Troubles sp é cifiques DYS. -Manque de motivation DYSPHASIE 1% -T.O.C. DYSLEXIE 2 à 8% -Dysharmonie é volutive DYSPRAXIE -D é pression DYSCALCULIE -Troubles du comportement THADA 3% Enfants pr é coces 2%

3 Dans le langage courant ce sont les « DYS… » Les troubles spécifiques du développement regroupent lensemble des anomalies de développement des fonctions supérieures * Le langage oral et écrit * Lattention * La mémoire * Le raisonnement logico-mathématique * Les gnosies et les praxies (planification et réalisation du geste) Dans le langage courant ce sont les « DYS… »

4 DYSORTHOGRAPHIE DYSPHASIE TALENTS PARTICULIERS DYSCALCULIE SYNDROME HEMISPHERIQUE DROIT DEVELOPPEMENTAL SYNDROME HYPERKINETIQUE DEF.ATTENTIONNEL DYSGRAPHIE DYSPRAXIE DYSLEXIE les « DYS… »

5 LA SPIRALE DE LECHEC

6 Cest un diagnostic délimination *Pas de déficit intellectuel *Pas de troubles envahissants du développement *Pas de déficits sensoriels *Pas de lésions anatomiques *Pas de carence denvironnement Fréquence estimée entre 3 à 10% de la population Fréquente association des troubles

7 Troubles spécifiques du développement Fréquence des associations

8 Conséquences possibles des troubles spécifiques du développement Mais Troubles spécifiques du développement développement ne sont pas synonymes de *Difficultés des apprentissages *Troubles du comportement *Troubles des conduites Retards de développement Troubles des apprentissages

9 La démarche clinique face à ces troubles chez lenfant (1) Évaluation pluridisciplinaire des difficultés Difficultés globales organiques psycho affectives socio culturelles Difficultés spécifiques développementales TROUBLES DU COMPORTEMENT ECHEC SCOLAIRE Stratégie thérapeutique

10 Le repérage : les enseignants Le dépistage: service de santé scolaire Psychologues scolaires, COPsy tests standardisés Le diagnostic : professionnels de santé La prise en charge : collaboration entre professionnels de la santé et de léducation Importance dun fonctionnement en réseau pour EVITER LES REDONDANCES La démarche clinique face à ces troubles chez lenfant (2)

11 EQUIPE PEDAGOGIQUE: -Connaissance des étapes du développement psychomoteur -Connaissance des troubles spécifiques du développement et des signes cliniques -Outils de repérage pour les enseignants -Psychologues scolaires et réseaux daide REPERAGE

12 EQUIPE MEDICALE: -Dépistage: Examens médicaux systématiques -Diagnostic:Signes cliniques –Anamnèse et facteurs de risque –Examen clinique complet pour éliminer une cause organique -Orientation des bilans et de la prise en charge DEPISTAGE, DIAGNOSTIC

13 EQUIPE PLURIDISCIPLINAIRE Médecin Neuropsychologues : -Évaluation des compétences et du fonctionnement cognitif -Appréciation du contexte psychoaffectif et de la personnalité Orthophoniste et autres spécialistes : -Bilan qualitatif et quantitatif des déficiences DIAGNOSTIC

14 EQUIPE PEDAGOGIQUE: Adaptations pédagogiques EQUIPE MEDICALE: Coordonne la prise en charge EQUIPE PARAMEDICALE: Remédiation Réévaluation PRISE EN CHARGE

15 Le diagnostic médical des troubles spécifiques du développement Interrogatoire : anamnèse et antécédents Examen clinique complet et spécifique Évaluations complémentaires ciblées Bilan neuropsychologique +/- Avis du psychiatre Bilan orthophonique Bilans psychomotricité, ergothérapie Examens ORL, Ophtalmo, bilan orthoptique,… Autres examens complémentaires

16 Recueil des antécédents Antécédents personnels Déroulement de la grossesse et de la période périnatale Évolution de la croissance staturo-pondérale et du PC Étapes du développement psychomoteur Maladies chroniques : épilepsie, … Contexte socio-économique et familial Antécédents familiaux (arbre généalogique)

17 Historique des difficultés dapprentissages Comportement durant la première année, qualité du sommeil, de lalimentation, contact visuel, … Communication non verbale : visuelle, pointage, … Capacité à jouer, accès au symbolique, … Développement du langage oral : réception, expression Faible estime de soi, dévalorisation personnelle Orientation dans le temps et lespace A lécole maternelle : motricité fine, attention, comportement social et relationnel A lécole élémentaire : acquisition du langage écrit, du graphisme, de la latéralisation,

18 EXAMEN CLINIQUE Complet: Éliminer une pathologie organique Signes mineurs Estime de soi, vécu scolaire Guide les examens ou bilans complémentaires: Orthophonique Neuropsychologique Psychomotricité Orthoptique Ergothérapique Examens paracliniques

19 Le bilan neuro psychologique Test dÉvaluation intellectuelle : WISC III après 7 ans, WPPSI ou NEMI Élimine une éventuelle déficience Rassure lenfant sur ses potentialités Permet de mettre en évidence des discordances QIV/QIP Analyse du fonctionnement cognitif : K ABC de Kaufmann (3 à 12 ans) confirme ou infirme de façon significative les hypothèses sur le fonctionnement cognitif, ses déficiences ou les fonctions préservées Épreuves annexes : Figure de Rey, Stroop, BEM 144, LMC, … à partir de 8 ans Tests spécifiques confirment un trouble du développement cognitif Etude de la personnalité : tests projectifs (Patte noire, D 10), utilisés en complément du dessin

20 Figure de REY (Modèle)

21 Figures de REY (1) Mathieu 8 ans 6 mois Joris 10 ans

22 Epreuve D10 (test projectif) Thomas 10 ans 4 mois Absence de perspective Tracé grossier, repris, mal assuré Joris 10 ans : mauvaise structuration du dessin en trois bandes

23 Définition du langage Fonction complexe, propre à lhomme, permettant dexprimer et de percevoir des états affectifs, des concepts, et des idées au moyen de signes acoustiques ou graphiques. Outil de communication parmi dautres Soutien de lorganisation psychique de lindividu, le développement de langage va de pair avec celui du moi Support de la pensée quil permet de préciser Les troubles spécifiques du développement du langage

24 Caractéristiques du langage oral Le langage parlé est un code défini par un caractère arbitraire (spécifique à la langue), discret (chaque phonème est défini par 3 ou 4 informations) vocal, créatif (nombre de message illimité), double structure grammaticale de base (mot, phonème) Le langage non verbal est indispensable et améliore la signification du langage verbal Accompagnements vocaux du langage : timbre de voix accent, et modulateurs du langage (prosodie) Expressions faciales Regard Postures et gestes

25 Composition du système linguistique Phonologie : organisation de lensemble des sons -Les phonèmes -La prosodie (intonation, tempo, accent tonique,…) Grammaire : -Morphologie : modification des mots par des préfixes ou suffixes -Syntaxe : définit les règles dorganisation grammaticale et les relations entre les différents éléments de la phrase Sémantique : sens des mots et des combinaisons Pragmatique : désigne le caractère utile du langage qui doit permettre la communication entre locuteur et récepteur.

26 Développement du langage oral Le développement prélinguistique Les cris Le jasis ou babil, gazouillis à partir du 3 ème mois Le développement linguistique : Caractérisé par une avance de la compréhension sur lexpression Langage non combinatoire Le premier mot vers 10 à 12 mois Le mot phrase vers 12 à 18 mois Langage combinatoire La phrase à 2 mots vers 18 à 24 mois puis enrichissement exponentiel du langage entre 2 et 3 ans en terme de vocabulaire et de syntaxe. Utilisation du « Je » vers 3 ans Maîtrise correcte du langage vers 6 ans

27 Classification des troubles de la Parole et du Langage chez lenfant Déficits des instruments de bases : troubles de la parole Bégaiement : trouble du rythme Troubles secondaires à des éléments psychopathologiques ou environnementaux Troubles neurolinguistiques primitifs Retard de parole Retard de langage Dysphasies du développement

28 Les troubles spécifiques de développement du langage oral Prérequis : Exclusion des troubles secondaires Connaissance du développement normal du langage chez lenfant : affirme la réalité du trouble Connaissance de la composition du système linguistique (phonologie, morphologie, syntaxe, sémantique, pragmatique) : Permet de classer le trouble La notion de dysphasie de développement retard significatif, persistant et déviant du développement du langage oral

29 Troubles de développement du langage écrit ootots os ocs au aux aud auds eaueaux ohhoô

30 Comment apprend-t-on à lire ? (1) Stade Logographique Lenfant sappuie sur les lettres composant le mot, leur ordre et les caractéristiques visuelles Stade Alphabétique Lécrit code du sens mais aussi du son, lattention est centrée sur la recherche de patterns orthographiques à faire correspondre aux sons Stade Orthographique Lenfant reconnaît le mot comme une entité, il le photographie et constitue un lexique Écriture Favorise linstallation dune procédure alphabétique

31 Comment apprend-t-on à lire ? (2) Analyse visuelle Lecture par Adressage Reconnaissance globale du mot et appel au système sémantique pour accéder au sens du mot Production orale Lecture par assemblage Conversion des graphèmes en sons Les deux systèmes sont très interdépendants et un enfant ne peut se constituer un lexique orthographique si son système danalyse est défectueux Dyslexie lexicale Dyslexie phonologique

32 Comment apprend-t-on à lire ? (3) Identification des mots : voie dassemblage et voie dadressage Compréhension du texte lu : Connaissance du vocabulaire : corrélation forte entre connaissance du vocabulaire et compétence en lecture. Les mauvais lecteurs reconnaissent plus lentement les mots connus que les bons lecteurs Connaissance syntaxique : indispensable à une interprétation correcte du texte lu et entendu Connaissance du sujet traité Processus métacognitifs : interviennent sur la performance Conscience de la stratégie à appliquer (souligner lessentiel). Conscience des différentes sortes de structures de texte Conscience des problèmes de compréhension.

33 Fonctions exécutives nécessaires à la maîtrise du langage écrit Perception visuelle Perception phonétique Mémoire à court terme et mémoire verbale : Batterie dévaluation mnésique de Signoret BEM 144 Capacité dattention Gnosies visuo spatiales et praxies constructives Figure complexe de Rey et test de Bender

34 Quest ce quune « DYSLEXIE » ? Il sagit dun trouble fréquent 8% (3 à 10%), spécifique et durable de lapprentissage de la lecture, souvent associé à dautres troubles spécifiques du développement Prédominance masculine et contexte génétique Avant denvisager un diagnostic de dyslexie il faut : Éliminer les troubles secondaires Quantifier le trouble :le diagnostic nécessite un décalage de deux ans du niveau de lecture par rapport à lâge mental, déterminé par des tests non verbaux. Typer la dyslexie: Dyslexie phonologique Dyslexie lexicale Dyslexie mixte Repérage scolaire: connaître les signes cliniques

35 Dyslexie phonologique

36 GUILLAUME 11 ans CM1 -- DYSLEXIE LEXICALE

37 EMERIC 8 ans CE1 DYSLEXIE PROFONDE MIXTE

38 Existe-t-il des enfants à risque de développer un trouble du langage écrit ? Troubles du développement du langage oral Isolé ou associé Retard global de développement Trouble mineur du comportement ou de la communication Milieu socio-culturel défavorisé Difficultés de graphisme et de motricité fine Difficulté dorientation temporo-spatiale Retard de latéralisation Prématurité ATTENTION OTITES

39 Le cerveau du Dyslexique : Données actuelles Particularités anatomiques Particularités fonctionnelles Particularités génétiques

40

41 Dyslexies et explorations fonctionnelles cérébrales Activité cérébrale pendant la lecture dun mot.

42 Intérêt dun arbre généalogique devant un trouble des apprentissages

43 Dyslexie : Maladie Psychologique ? ?

44 SOUFFRANCE PSYCHOLOGIQUE ENFANT DYSLEXIQUE LENTEUR ET DIFFICULTES SCOLAIRES LOURDEUR DE LA PRISE EN CHARGE Sentiment de dévalorisation Sentiment dincompréhension Sentiment de différence Démotivation

45 Définition : Lattention est la fonction permettant la sélection dun événement ou dune pensée et son maintien dans la conscience. On distinguera : La vigilance : maintien dun niveau dattention de façon non sélective Lattention sélective : permettant le traitement dune information spécifique parmi dautres Fréquent motif de consultation en pédiatrie, les troubles de lattention constituent un vaste groupe hétérogène pouvant mettre en jeu de nombreuses structures cérébrales et dont lorigine peut être congénitale ou acquise Déficit de lattention

46 Troubles déficitaires de lattention +/- hyperactivité Syndrome neuro-psychiatrique commun caractérisé par un défaut dattention, avec ou sans hyperactivité, retrouvé dans de nombreux syndromes et responsable de troubles du comportement ou de difficultés dapprentissage. Causes neuro-cognitivesOrigines psycho-affectives APPROCHE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE PLURIDISCIPLINAIRE

47 Quand évoquer un TDA chez lenfant ? Difficultés scolaires secondaires à des difficultés à se concentrer Troubles du comportement à type dhyperactivité Troubles spécifiques du langage écrit Épilepsie (types, traitements, …) Lésion cérébrale acquise

48 Démarche diagnostique Affirmer la réalité du trouble : critères du DSM, questionnaires de Conners, de Barkley Préciser son histoire : ATCD personnels et familiaux, recherche dautres troubles du développement Examen neurologique :* Déficit séquellaire * Signes mineurs Évaluation neuropsychologique et orthophonique Niveau global de développement, capacités intellectuelles, mémoire, fonctions de planification et dattention (soutenue et sélective) Avis pédo-psychiatrique

49 WISC III Epreuve du Code Joris 10 ans

50 Diagnostic étiologique TDA et affections du SNC – Lésions secondaires à un TC ou à une infection du SNC – Lésions précoces dorigine périnatale Anoxo ischémie, toxique, microcéphalie, … – Affections génétiques : X fra, NF1, Gilles de la Tourette,... – Épilepsies et traitements anti-épileptiques TDA et désordres neuro-psychiatriques – Troubles des conduites ou troubles oppositionnels – Troubles anxieux ou dépressifs – Troubles envahissants du développement Troubles spécifiques du développement : THADA

51 THADA(3à10%) TRIADE CLINIQUE: -HYPERACTIVITE -IMPULSIVITE(incapacité à réfréner Des tendances spontanées dans certains actes) -DEFICIT ATTENTION Permanent: dans toutes circonstances Précocité des signes (avant 7 ans,évolution > 6 mois) Retentissement social Prédisposition génétique, prédominance masculine Difficultés scolaires: -graphisme -troubles du langage écrit

52 La mémoire est une faculté complexe, mettant en jeu de nombreux systèmes, qui permet dacquérir, de stocker et de rappeler des informations et des connaissances. Mémorisation chez lenfant Initialement de façon implicite et incidente Mémorisation des premières habitudes sensori-motrices Mémorisation précoce du visage maternel Secondairement et progressivement en rapport avec le développement dautres fonctions cognitives (en particulier le langage), développement des capacités de mémorisation et dévocation. Troubles de la mémoire chez lenfant

53 Problèmes posés par les troubles du développement de la mémoire chez lenfant La sous estimation de leur fréquenceInvestigations spécifiques systématiques au cours du bilan neuropsychologique Leur implication centrale dans les difficultés dapprentissage La difficulté pour les mettre en évidence de par la fréquence et lintrication des troubles associés Lexistence possible de troubles congénitaux ou acquis en prénatal responsables datteinte cognitive sévère pouvant passer pour des troubles précoces de la relation. La relation entre troubles de la mémoire à long terme et sommeil paradoxal Dans les troubles de la mémoire à long terme, lexistence dune mémorisation sélective (Pour le travail scolaire)

54 Les dyscalculies de développement sont définies comme une difficulté sélective dacquisition des capacités en mathématiques observées chez des enfants dintelligence normale. Le dyslexique peut avoir des problème en mathématiques par non compréhension des consignes écrites Incidence de 3 à 6% selon les études Pas de prédominance de sexe Complexité des mécanismes sous jacents Souvent négligées et sous diagnostiquées, elles doivent être particulièrement recherchées chez tous les enfants présentants de difficultés visuo spatiales Les dyscalculies et les troubles du raisonnement logico mathématiques

55 Dyscalculies Dysfonctionnement cortex pariétal inférieur gauche ? Dysfonction hémisphérique droite développementale Association fréquente avec une dyslexie sévère à prédominance lexicale BILAN ORTHOPHONIQUE (tests spécifiques) Rééducation orthophonique ciblée Prise en charge des troubles associés

56 Maladresse = Dyspraxie ? Les « Praxies » réfèrent à la coordination volontaire des mouvements orientés vers un but. Le mouvement nécessite un apprentissage et résulte d une intention consciente et dirigée Utilisé par Gubbay en 1975 le terme « Maladresse » est plus large que le terme « Dyspraxie » réservé aux seuls enfants d intelligence normale Le terme « Dyspraxie » est défini dans le DSM IV par une altération marquée dans le développement de la coordination motrice retentissant sur la réussite académique ou les activités quotidiennes Les dyspraxies ou le syndrome de lenfant maladroit

57 Pré requis du geste intentionnel 1 - Élaboration dun plan visant lobtention du but à atteindre 2 - Informations internes ou intra corporelles Apportés par le système moteur le système proprioceptif le système vestibulaire 3 - Informations externes ou extra corporelles Apportées par les système sensoriels (vue, ouie, toucher,…). Intégration sensorielle doit précéder lélaboration des praxies

58 Étiologies neurologiques des Apraxies ou Dyspraxies Secondaires à des lésions cérébrales Séquelles danoxie cérébrale (tronc cérébral, thalamus) Malformations cérébelleuses Atteinte des circuits pyramidaux, extra-pyramidaux et sensoriels Troubles spécifiques du développement Immaturité neurologique ? Dysfonctionnement durable ?

59 Dyspraxie de développement Terme utilisé à partir de 1960 par rapport au vocabulaire adulte Nombreuses différences Prévalence de 6% chez les enfants de 5 à 11 ans Troubles de lacquisition de nouvelles taches motrices Incapacité à adapter des apprentissages faits dans un certain contexte à de nouveaux apprentissages Absence de lésions cérébrales spécifiques à l origine de ces difficultés Prédisposition masculine (2 garçons / 1 fille)

60 Démarche diagnostique Identique à celle utilisée pour les autres du développement Anamnèse Activités pratiquées (vélo, meccano, encastrements,…) Observation des cahiers et du travail scolaires Recherche de troubles associés : difficultés de langage et de lecture, troubles visuo-perceptifs,… Examen clinique Recherche de signes neurologiques mineurs calligraphie et travail scolaire Évaluation des notions spatio-temporelles Bilan neuropsychologique spécifique,psychomotricité et/ou orthoptique,ergothérapique

61 WISC III, Épreuve du labyrinthe

62 FIGURE DE REY QIV: 129 QIP: 101 TIMOTHEE

63 PRECOCITE INTELLECTUELLE Aptitudes hautement performantes -Rapidité des mécanismes sensori-perceptifs: Développement moteur précoce Précocité du langage oral > motricité Précocité du développement socio-affectif Précocité du développement cognitif DIAGNOSTIC :-Bilan neuropsychologique QI>130 Profil cognitif TROUBLES ASSOCIES FREQUENTS

64 PRECOCITE INTELLECTUELLE Causes neurobiologiques Traitement de linformation différent Stratégies spécifiques(pensée intuitive et analogique) 1/3 échec avant le lycée Anxiété(+++),dépression,agitation en milieu scolaire Associations fréquentes :DYSLEXIE THADA DYS.(…)

65 Établissement dune stratégie thérapeutique Fruit dune discussion pluridisciplinaire, elle associe obligatoirement rééducation et mesures pédagogiques Elle ne peut senvisager sans prendre en compte la souffrance psychologique de lenfant et sans son accord Pédiatre traitant Neuropédiatre Thérapeutes libéraux ou institutionnels CCPE Enseignants Santé scolaire Structures administratives (CDES, CPAM) Bilans

66 Dyslexie : Quelques principes de prise en charge thérapeutique

67 Fabian, 17 ans, après rééducation Dyslexie = trouble structurel et durable

68 Le pronostic dépend de plusieurs facteurs Intensité du trouble Capacités intellectuelles Précocité du diagnostic Efficacité de la rééducation Préservation de lestime de soi Qualité de laide pédagogique Qualité de la cellule familiale Comportement de lenfant Rôle fondamental de linstitution scolaire

69 Objectifs et méthodes de la rééducation orthophonique -Réconcilier l'enfant avec le langage écrit -Diminuer le sentiment d'échec -Garder des objectifs simples et réalisables à court terme -Créer des automatismes -Aider l'enfant dans l'organisation de son travail -Impliquer les parents et les enseignants Traitement des déficiences Renforcement des capacités préservées

70 Comment aider un enfant dyslexique à lécole ? Importance dune collaboration enseignant / parents / orthophoniste pour repérer et préciser le type de difficultés de lenfant. Expliquer la dyslexie à lensemble de la classe. Donner du temps supplémentaire ou limiter le travail. Fournir les énoncés des cours, présentation claire (plan,couleurs, caractères typographiques,...)

71 Comment aider un enfant dyslexique à lécole ? Valoriser les efforts de lenfant et les réponses exactes, même si la présentation et lorthographe laissent à désirer. Sassurer de la bonne compréhension des consignes, en mathématiques en particulier, en les reprenant oralement. Privilégier la présentation orale. vérifier que les devoirs sont bien notés pour éviter les erreurs.

72 THADA : Buts de la prise en charge Atténuer les débordements comportementaux Favoriser les apprentissages, éviter les doubles taches, fractionner les demandes, pauses. Traiter les troubles associés Renforcer Estime de soi Intégration scolaire et familiale Vie sociale

73 THADA : Aspects thérapeutiques Action éducative : au domicile et à lécole+++ Soutien psycho-thérapeutique Prescription médicamenteuse – Psychostimulants : methylphénidate, Pémoline, … – Antidépresseurs : peu utilisés Rééducation associées – Rééducation orthophonique – Psychomotricité – Relaxation, …

74 Avant traitement

75 PRECOCITE INTELLECTUELLE Repérage précoce Diagnostic des troubles associés Traitement Pédagogie adaptée Avance de classe, stimulations…

76 Conclusions Les troubles spécifiques du développement constituent un problème fréquent dont le retentissement sur les apprentissages scolaires est important Leur définition et leur diagnostic nécessitent une démarche précise et lélimination préalable dune déficience intellectuelle, dune pathologie lésionnelle et dun environnement socio-culturel inadéquat. Leur origine est actuellement discutée et mieux comprise de part les progrès de la neuropsychologie, de la génétique et des moyens dexplorations anatomiques et fonctionnelles cérébrales Leur prise en charge est symptomatique et pluridisciplinaire associant rééducations spécialisées et adaptation pédagogique La mise en route détudes cliniques et lévaluation régulière de lefficacité des prises en charge est une nécessité pour améliorer le pronostic de ces enfants

77 MERCI DE VOTRE ATTENTION