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Stéatose Hépatique Aigue Gravidique A propos dun cas… Février 2009 Anne-Laure BOGLINO Interne Anesthésie CHI Poissy Saint-Germain en Laye.

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1 Stéatose Hépatique Aigue Gravidique A propos dun cas… Février 2009 Anne-Laure BOGLINO Interne Anesthésie CHI Poissy Saint-Germain en Laye

2 LES ENJEUX Problématique diagnostique: tableau clinique frustre et aggravation très rapide, mortalité importante. Rôle central de lanesthésiste: diagnostic, conduite à tenir, analgésie/anesthésie obstétricale, interactions avec obstétriciens/réanimateurs.

3 Mme A. 29 ans Pas dantécédents Suivi de grossesse normal, G1P1 diabète gestationnel traité par régime seul Se présente aux URGO pour contractions examen par SF: début de travail à 36 SA+3 prescription bilan bio dentrée en travail et consultation danesthésie installation en salle de travail

4 Anomalies biologiques Prise en charge anesthésique Anomalies de lhémostase: TP=38% TCA=2,07 Fib=0,6 FV=70% Plaquettes= PEC anesthésique: -interrogatoire usuel: pas datcd -clinique: pas de syndrome hémorragique, mais subictère conjonctival et hyperréflexie -CAT: surveillance clinique et biologique rapprochée stratégie: analgésie du travail par PCA sufenta envisager correction de lhémostase

5 Aggravation du bilan biologique J0 8h40J0 13hJ0 19hJ1J4J45 TP/TCA38% / 2,07 61% / 1,541% / 1,4164% / 1,2496% / 1,07 F V70%67%72%65%98% Fib0,6 1,71,2 3,88 Plqt GB / Hb14630 / 14, / 14, / / / 10,5 12,8 Créat Bili tot/conj 185 / / / / / PAL / GGT 382 / / / / 71147/193 ASAT / ALAT 202 / / / 9174 / 4035 / 34 à confronter avec la clinique…

6 Suspicion diagnostique: SHAG HEPATOPATHIE DE FIN DE GROSSESSE AVEC INSUFFISANCE HEPATIQUE: - cytolyse hépatique - cholestase - insuffisance hépatocellulaire - éléments associés: insuffisance rénale, hypoglycémie (2,9 mmol/L) serait affirmé seulement par histologie… ASSOCIE A SOUFFRANCE FOETALE

7 Stratégie de prise en charge URGENCE MATERNO-FŒTALE!!! traitement pharmacologique: correction de lhémostase: PFC et fibrinogène lutte contre lhypoglycémie traitement obstétrical: extraction fœtale par césarienne en extrême urgence sous anesthésie générale (troubles de lhémostase et urgence aboslue) surveillance et transferts en réanimation et néonat

8 Evolution J0 8h40J0 13hJ0 19hJ1J4J45 TP/TCA38% / 2,07 61% / 1,541% / 1,4164% / 1,2496% / 1,07 F V70%67%72%65%98% Fib0,6 1,71,2 3,88 Plqt GB / Hb14630 / 14, / 14, / / / 10,5 12,8 Créat Bili tot/conj 185 / / / / / PAL / GGT 382 / / / / 71147/193 ASAT / ALAT 202 / / / 9174 / 4035 / 34 césarienne + PFC et fibrinogène

9 Mesures réanimatoires 1) Maintien des fonctions respiratoire (extubation sous surveillance), et hémodynamique. 2) Prise charge de linsuffisance hépatique: correction de lhémostase, éviction des hépatotoxiques. 3) Prise en charge de linsuffisance rénale: maintien dune hydratation correcte et équilibration électrolytique. 4) Lutte contre lhypoglycémie. 5) Surveillance clinique (fonctions vitales, ictère, encéphalopathie, syndrome hémorragique) et biologique, adaptation du traitement en fonction de lévolution ( au max, transplantation hépatique, dialyse).

10 Evolution en réanimation J0 8h40J0 13hJ0 19hJ1J4J45 TP/TCA38% / 2,07 61% / 1,541% / 1,4164% / 1,2496% / 1,07 F V70%67%72%65%98% Fib0,6 1,71,2 3,88 Plqt GB / Hb14630 / 14, / 14, / / / 10,5 12,8 Créat Bili tot/conj 185 / / / / / PAL / GGT 382 / / / / 71147/193 ASAT / ALAT 202 / / / 9174 / 4035 / 34 sortie réa

11 Evolution (suite) Récupération respiratoire et hémodynamique Récupération fonctions rénale et hépatique à J4 Eléments diagnostiques en faveur du SHAG: écho abdo évocatrice + hyperammoniémie Association à une pré-éclampsie (40% des SHAG) Syndrome dOgilvie et hématome de paroi

12 DISCUSSION RAPPEL PROBLEMATIQUE Pathologie à suspecter systématiquement lors dune hépatopathie gravidique Rôle central de lanesthésiste Maîtrise de lanesthésie générale pour césarienne en urgence PEC: intérêt du bilan dentrée en travail et dun examen clinique soigneux Optimisation du traitement, réseau de soins Facteurs prédictifs? Pronostiques?

13 SHAG: rappel théorique « Acute fatty liver of pregnancy », Caractérisé en 1940 par Sheehan A partir de 35 SA, inflitration graisseuse centro-lobulaire, avec ictère et insuffisance hépatique rapidement progressive. Evolution vers coma, insuffisance rénale et hémorragies multiples.

14 EPIDEMIOLOGIE Pathologie rare et potentiellement très grave du 3 ème trimestre de la grossesse. Incidence: 1 pour grossesses. facteurs favorisants: primiparité, fœtus mâle, grossesse gémellaire. Mortalité: 10 à 20%, en diminution de lordre de 80% avant Association avec pré-éclampsie dans 40% des cas.

15 ETIOLOGIE INCONNUE! Hypothèses: - Terrain génétique? (cf physiopathologie) - Exposition aux tetracyclines? - Complication dune pré-éclampsie?

16 PHYSIOPATHOLOGIE Accumulation lipidique intra-hépatocytaire Altération de la β-oxydation mitochondriale des acides gras: déficit enzymatique? Conséquences: - insuffisance hépatique: troubles de lhémostase jusquà syndrome hémorragique, encéphalopathie hépatique - insuffisance rénale

17 Histologie

18 CLINIQUE Prodromes: malaise, anorexie, asthénie, fièvre possible. Signes fonctionnels: nausées/vomissements, douleurs abdominales. Signes physiques: ictère tachycardie signes neurologiques: syndrome confusionnel, asterixis, psychose, coma. œdème, HTA, ascite, épanchement pleural. Signes associés: syndrome hémorragique, détresse respiratoire, diabète insipide.

19 PARACLINIQUE BIOLOGIE: - cytolyse hépatique et cholestase modérées insuffisance hépatocellulaire marquée (FV<70%) baisse de lalbumine et hyperammoniémie - trouble de lhémostase: TP TCAr Fib CIVD possible: PDF+ - anémie, hyperleucocytose et thrombopénie - hypoglycémie - insuffisance rénale, hyperuricémie, acidose métabolique - augmentation amylase et lipase dues à pancréatite concommitante IMAGERIE: Échographie: aspect évocateur=hyperéchogénicité, mais peu sensible et peu spécifique

20 DIAGNOSTIC Faisceau darguments suspicion de SHAG Seule hépatopathie de la grossesse avec insuffisance hépatocellulaire! Diagnostic de certitude: biopsie hépatique: À discuter lors de la césarienne, trans jugulaire ou transpariétale si hémostase correcte. Le plus souvent impossible!

21 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL SHAGHépatite aigue Cholestase gravidique Pré- éclampsie sévère Trimestre 3èmevariable 3ème Clinique N/V, malaise, dl abdo, encéphalopathie, Coagulopathie, Sub ictère Malaise, N/V Anorexie, ictère, encéphalopathie Prurit+++ ictère HTA, œdème, protéinurie, oligurie, hyperréflexie Bilirubine élevée normale Transaminases Élévation modérée Élévation importante Élévation minimenormale PAL Normale ou élévation minime Élévation minimeÉlévation modérée normale Histologie Infiltration lipidique Inflammation et nécrose Stase biliaire, pas dinflammation Inflammation, nécrose, dépots fibrine Récidive Cas rapportésnonoui

22 TRAITEMENT EXTRACTION FŒTALE EN URGENCE MESURES REANIMATOIRES BUTS: - normaliser fonction hépatique, bilan hydro- électrolytique, hémostase et ammoniémie. - prévenir progression de linsuffisance rénale - prévenir lhypoglycémie - éviter symptômes neurologiques - extraction fœtale et prise en charge néonat

23 TRAITEMENT PRATIQUE transfert en réanimation si coma: mesures symptomatiques (VAS), duphalac, néomycine nutrition dorigine glucosée, restriction protéique éviction hépatotoxiques équilibration hydro-électrolytique correction hémostase: PFC, plaquettes, vitamine K surveillance survenue infections nosocomiales et prévention de lhémorragie digestive surveillance clinique et biologique, adaptation des thérapeutiques.

24 PRONOSTIC Cas rapportés de récidive, mais rien de démontré… Risque de 15% de récidive sur grossesse ultérieure de la pré-éclampsie si pré-éclampsie associée. Excellent pronostic maternel si prise en charge précoce et insuffisance hépatique et rénale résolutives. Sinon envisage transplantation en urgence. Bon pronostic pour le nouveau né si pas de SFA, datteinte hépatique ou dhypoglycémie.

25 Merci de votre attention!


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