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Cardiopathies congenitales Fréquence: 0,5 -1,5% nouveau-né vivre Classification: avec shunt – cyanogènes Classification: avec shunt – cyanogènes - cyanogènes.

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1 Cardiopathies congenitales Fréquence: 0,5 -1,5% nouveau-né vivre Classification: avec shunt – cyanogènes Classification: avec shunt – cyanogènes - cyanogènes - non cyanogènes sans shunt sans shunt

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4 Les cardiopathies cyanogènes – Les cardiopathies cyanogènes – le shunt droit - gauche Le shunt = Passage anormal de sang droit - gauche La cyanose: dhémoglobine réduite >5g% Trilogie, Tétralogie, Pentalogie de Fallot Tronc artériel commun (TAC) Transposition des gros vaisseaux (TGV)- Maladie d'Ebstein Atrésie tricuspide

5 Les cardiopathies non cyanogènes (shunt gauche-droit) Communication inter-auriculaire (CIA) Communication inter-ventriculaire (CIV) Canal atrio-ventriculaire (CAV) Persistance du canal artériel

6 Cardiopathies congenitales sans shunt Sténose de l'aorte, Sténose pulmonaire Sténose de l'aorte, Sténose pulmonaire coarctation de l'aorte coarctation de l'aorte Les anomalies de la position du coeur (dextrocardie, ectopie cardiaque) Les anomalies de la position du coeur (dextrocardie, ectopie cardiaque)

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8 COMMUNICATIONS INTER-VENTRICULAIRES (CIV) La plus fréquente des cardiopathies congénitales 20-25% (50 % en association) Hemodinamique et clinique *Petites CIV(< 1 cm)=maladie du Roger -shunt minime, sans hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) -shunt minime, sans hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) -évolution se fait spontanément vers la fermeture -évolution se fait spontanément vers la fermeture -aucune autre anomalie n'est présente (notamment pas de retard de croissance) -aucune autre anomalie n'est présente (notamment pas de retard de croissance) -le souffle est systolique, mediothoracique, irradie en rayon de roue sur tout le thorax, intense avec souvent un frémissement. -le souffle est systolique, mediothoracique, irradie en rayon de roue sur tout le thorax, intense avec souvent un frémissement. -Electrocardiogramme, la radiographie du thorax peut être normale -Electrocardiogramme, la radiographie du thorax peut être normale -Échographie- visualisation directe de la communication inter- ventriculaire ( -Échographie- visualisation directe de la communication inter- ventriculaire (trou> 2mm) - 70% - évolution vers la fermeture, le rétrécissement

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10 Grosses CIV(>1 cm)- haut débit Grosses CIV (>1 cm)- haut débit le shunt est initialement des cavités gauches vers les cavités droites le shunt est initialement des cavités gauches vers les cavités droites surcharge de volume et la pression du cœur droit, hypervolémie pulmonaire, et par le retour veineux augmenté, la surcharge de volume du cœur gauche insuffisance cardiaque -des effets pulmonaires -hypertension artérielle pulmonaire irréversible du fait de l'augmentation des résistances pulmonaires, inversant le shunt (Eisenmenger) -des effets pulmonaires -hypertension artérielle pulmonaire irréversible du fait de l'augmentation des résistances pulmonaires, inversant le shunt (Eisenmenger) Clinique fatigue lors des tétées. fatigue lors des tétées. dyspnée, polypnée, toux traînante dyspnée, polypnée, toux traînante des troubles de la croissance des troubles de la croissance infections bronchopulmonaires récurrentes infections bronchopulmonaires récurrentes Examen Objectif : -hypotrophie ponderale, déformation thoracique; Examen Objectif : -hypotrophie ponderale, déformation thoracique; - eclat de du deuxième bruit au foyer pulmonaire (HTAP) - eclat de du deuxième bruit au foyer pulmonaire (HTAP) -souffle systolique si les pressions ventriculaires droite et gauche ne sont pas parfaitement identiques -souffle systolique si les pressions ventriculaires droite et gauche ne sont pas parfaitement identiques

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13 -Rx :cardiomégalie (ICT >0,60-0,65) hypervascularisation pulmonaire hypervascularisation pulmonaire. le tronc de l'artère pulmonaire dilaté. -EKG:des signes d'hypertrophie du ventricule gauche, hypertrophie du ventricule droit -Echo-visualisation directe de la communication inter- ventriculaire favorable dans les 2/3 des cas ( Évolution - favorable dans les 2/3 des cas (la fermeture, le rétrécissement) bronchopneumonie, l'insuffisance cardiaque chronique - bronchopneumonie, l'insuffisance cardiaque chronique Traitement - médical et chirurgical Médical: - prévention Osler (EBSA) Médical: - prévention Osler (EBSA) - traitement de linsuffisance cardiaque : quantité réduite de sodium, des repas plus petits et plus fréquents, la digitale, diurétiques - traitement de linsuffisance cardiaque : quantité réduite de sodium, des repas plus petits et plus fréquents, la digitale, diurétiques Chirurgical: - palliatifs: cerclage de l'artère pulmonaire (pour diminuer le shunt) Chirurgical: - palliatifs: cerclage de l'artère pulmonaire (pour diminuer le shunt) - curative : la fermeture de la CIV par suture simple ou patch de correction - curative : la fermeture de la CIV par suture simple ou patch de correction - - traitement par cathétérisme interventionnel

14 PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL(PCA) *la persistance après la naissance dun canal entre lartère pulmonaire et laorte % (25% en association) % (25% en association) -plus fréquente chez les filles (2-3 filles / garçon) -plus fréquente chez les filles (2-3 filles / garçon) -particulièrement fréquente chez le prématuré, la rubéole au cours du premier trimestre, altitude -particulièrement fréquente chez le prématuré, la rubéole au cours du premier trimestre, altitude >4500m HEMODYNAMIQUE laorte vers lartère pulmonaire - HTAP - Hypertrophie du ventricule gauche - Hypertrophie du ventricule droite HEMODYNAMIQUE : shunt de laorte vers lartère pulmonaire - HTAP - Hypertrophie du ventricule gauche - Hypertrophie du ventricule droiteCLINIQUE -souffle continu à renforcement systolique (souffle systolodiastolique) sous claviculaire gauche (« une locomotive dans un tunnel »), irradiant le long du bord gauche du sternum et dans la gouttière inter-scapulo-vertébrale gauche - léclat de B2 au foyer pulmonaire - hyperpulsatilité des artères périphériques (arcade palmaire, fontanelle antérieure) - signes dinsuffisance cardiaque - Diagnostic par hasard: un petit canal artériel, sans HTAP: souffle, frémissement, pouls bondissants

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16 Radiographie : - normal/ cardiomégalie Radiographie : - normal/ cardiomégalie Radiographie Radiographie - dilatation de loreillette et du ventricule gauches - dilatation de loreillette et du ventricule gauches - hypervascularisation pulmonaire - hypervascularisation pulmonaire - bouton aortique saillant - bouton aortique saillant Electrocardiogramme : hypertrophie ventriculaire gauche/biventriculaire Electrocardiogramme : hypertrophie ventriculaire gauche/biventriculaire Échographie : diagnostic de certitude (peut montrer le canal et permettre ses mensurations (longueur-diamètre) + quantifier le shunt. Échographie : diagnostic de certitude (peut montrer le canal et permettre ses mensurations (longueur-diamètre) + quantifier le shunt. Complications: Hypertension artérielle pulmonaire, insuffisance cardiaque, endocardite bactérienne Complications: Hypertension artérielle pulmonaire, insuffisance cardiaque, endocardite bactérienne TRAITEMENT: - oxygène, traitement de linsuffisance cardiaque, indométacine TRAITEMENT: - oxygène, traitement de linsuffisance cardiaque, indométacine - traitement chirurgical (ligature, suture du canal)/fermeture par cathétérisme interventionnel - traitement chirurgical (ligature, suture du canal)/fermeture par cathétérisme interventionnel *le risque de l'évolution : l'endocardite et le développement d'une hypertension artérielle pulmonaire *le risque de l'évolution : l'endocardite et le développement d'une hypertension artérielle pulmonaire

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19 TETRALOGIE DE FALLOT la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes, 7-15% des cardiopathies congénitales la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes, 7-15% des cardiopathies congénitales sténose pulmonairecommunication inter-ventriculaire (hypertrophie ventriculaire droite la malposition de l'aorte à droite sténose pulmonaire+communication inter-ventriculaire (CIV)+ hypertrophie ventriculaire droite +la malposition de l'aorte à droite Hemodinamique Hemodinamique stenosepulmonaire shunt important des cavités droites vers les cavités gauches cyanose sévère stenose pulmonaire hyperpression ventriculaire droite shunt important des cavités droites vers les cavités gauches cyanose sévère débit pulmonaire faible débit pulmonaire faible hypovascularisation pulmonaire

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21 CLINIQUE CLINIQUE Cyanose -rare chez les nourrissons apparaissant au deuxième mois, majorée par l'effort, le froid. Cyanose -rare chez les nourrissons apparaissant au deuxième mois, majorée par l'effort, le froid. -hippocratisme digital. -hippocratisme digital. -squatting -squatting -malaises anoxiques (convulsions, tachycardie) -malaises anoxiques (convulsions, tachycardie) Dyspnée Dyspnée Hypotrophie staturo-pondérale Hypotrophie staturo-pondérale Souffle systolique de sténose pulmonaire plus intense que la sténose pulmonaire est moins serrée Souffle systolique de sténose pulmonaire plus intense que la sténose pulmonaire est moins serrée

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24 Radiologie : - typique, le cœur en sabot (l'arc pulmonaire manque et le ventricule droit saille particulièrement) ; Radiologie : - typique, le cœur en sabot (l'arc pulmonaire manque et le ventricule droit saille particulièrement) ; - la vascularisation pulmonaire est pauvre - la vascularisation pulmonaire est pauvre Electrocardiogramme : hypertrophie ventriculaire droite Electrocardiogramme : hypertrophie ventriculaire droite Échographie : diagnostic de certitude Échographie : diagnostic de certitude Biologie: polyglobulie, l'hémoglobine Biologie: polyglobulie, l'hémoglobine Complication: thrombose accidents vasculaires cérébraux) Complication: thrombose cérébrale (accidents vasculaires cérébraux), pulmonaire, renale abcès du cerveau troubles neurologiques+ fièvre) abcès du cerveau (troubles neurologiques+ fièvre) endocardite bacterienne subaigue

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26 TRAITEMENT TRAITEMENT Medical: - Medical: - traitement martial oxygène, morphine, propranolol, bicarbonate de sodium - oxygène, morphine, propranolol, bicarbonate de sodium - prévention Osler - prévention Osler Chirurgical : Intervention de Blalock Taussig : anastomose entre lartère sous clavière gauche et artère pulmonaire). Intervention de Waterston: anastomose entre laorte et lartère pulmonaire droite. Chirurgical : Intervention de Blalock Taussig : anastomose entre lartère sous clavière gauche et artère pulmonaire). Intervention de Waterston: anastomose entre laorte et lartère pulmonaire droite. !!!! La sténose pulmonaire serrée maintenir ouvert le canal artériel par perfusion de PGE1

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28 LA COARCTATION DE L'AORTE (Co Ao) DEFINITION : rétrécissement de l'aorte situé : en face de l'insertion du canal artériel, en aval de l'artère sous- clavière gauche, sur l'arc aortique ou l'aorte descendante DEFINITION : rétrécissement de l'aorte situé : en face de l'insertion du canal artériel, en aval de l'artère sous- clavière gauche, sur l'arc aortique ou l'aorte descendante -cette anomalie représente 6% à 10% des cardiopathies congénitales. -cette anomalie représente 6% à 10% des cardiopathies congénitales. -25% des enfants avec un Syndrome de Turner sont porteurs d'une coarctation -25% des enfants avec un Syndrome de Turner sont porteurs d'une coarctation Il existe deux types de coarctation : *infantil(preductal)- avant le canal artériel, la fermeture spontanée du canal - L'insuffisance cardiaque chronique *infantil(preductal)- avant le canal artériel, la fermeture spontanée du canal - L'insuffisance cardiaque chronique *adulte(postductal)- – la coarctation après le canal artériel : une circulation collatérale court-circuite la coarctation pour apporter le sang oxygéné aux membres inférieurs. *adulte(postductal)- – la coarctation après le canal artériel : une circulation collatérale court-circuite la coarctation pour apporter le sang oxygéné aux membres inférieurs.i

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30 SYMPTOMATOLOGIE -variable selon l'âge: SYMPTOMATOLOGIE -variable selon l'âge: choc et collapsus cardiovasculaire en période néonatale choc et collapsus cardiovasculaire en période néonatale hypertension des membres supérieurs et des pouls pédieux très discrets à l'adolescence hypertension des membres supérieurs et des pouls pédieux très discrets à l'adolescence Le nouveau-né. -coarctation serrée+circulation dépendante du canal artériel fermeture de ce dernier choc à la fin de la première/ seconde semaine de vie (pouls faibles et une perfusion périphérique ) Le nouveau-né. -coarctation serrée+circulation dépendante du canal artériel fermeture de ce dernier choc à la fin de la première/ seconde semaine de vie (pouls faibles et une perfusion périphérique ) L'enfant plus âgé. - obstruction moins serrée sur l'aorte, circulation collatérale suffisante pour suppléer à la circulation post- ductale. L'enfant plus âgé. - obstruction moins serrée sur l'aorte, circulation collatérale suffisante pour suppléer à la circulation post- ductale. -pouls fémoraux ou pédieux faibles ou retardés -pouls fémoraux ou pédieux faibles ou retardés -hypertension des membres supérieurs (peut être la seule anomalie perceptible ) -hypertension des membres supérieurs (peut être la seule anomalie perceptible ) *différence tensionnelle >10 mm Hg entre les membres supérieurs/inférieurs. *différence tensionnelle >10 mm Hg entre les membres supérieurs/inférieurs. -souffle systolique parasternal gauche haut irradiant vers le creux axillaire gauche ou le dos -souffle systolique parasternal gauche haut irradiant vers le creux axillaire gauche ou le dos -décompensation cardiaque congestive (obstruction chronique sur la voie gauche) -décompensation cardiaque congestive (obstruction chronique sur la voie gauche) -céphalée, épistaxis -céphalée, épistaxis

31 Radiologie : cardiomégalie/œdème pulmonaire/congestion veineuse pulmonaire (jeune enfant) Radiologie : cardiomégalie/œdème pulmonaire/congestion veineuse pulmonaire (jeune enfant) volume cardiaque normal ou /dilatation de laorte ascendante/encoches costales (enfant plus âgé – 5-6 ans) volume cardiaque normal ou /dilatation de laorte ascendante/encoches costales (enfant plus âgé – 5-6 ans) EKG: hypertrophie ventriculaire droite (nouveau-né) EKG: hypertrophie ventriculaire droite (nouveau-né) hypertrophie ventriculaire gauche (enfant plus âgé) hypertrophie ventriculaire gauche (enfant plus âgé) Échographie : diagnostic de certitude+malformations associées Échographie : diagnostic de certitude+malformations associées Angiographie Angiographie IRM IRM

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33 TRAITEMENT TRAITEMENT medicaltraitment dinsuffisance cardiaque medicaltraitment dinsuffisance cardiaque -perfusion de prostaglandine (pour rouvrir le canal artériel) -perfusion de prostaglandine (pour rouvrir le canal artériel) -prévention Osler, -prévention Osler, chirurgical chirurgical - la résection de la coarctation et l'anastomose bout-à- bout - prothèse - la résection de la coarctation et l'anastomose bout-à- bout - prothèse

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35 ENDOCARDITE BACTERIENNE = sepsis avec origine cardiaque et diffusion hématogène =Greffe dun agent infectieux (bactérie ou levure) sur une valve native (lendocardite bactérienne aiguë) ou sur une valvulopathie préexistante (lendocardite bactérienne subaiguë) (lendocardite bactérienne subaiguë) * Souvent -Tétralogie de Fallot -rétrécissement aortique -rétrécissement aortique -Communication interventriculaire -Communication interventriculaire -Persistance du canal artériel -Persistance du canal artériel

36 Causes : Causes : - Streptocoque viridans - Streptocoque viridans - Entérocoque : - Entérocoque : -Staphylocoque doré, ou même blanc: -Staphylocoque doré, ou même blanc: -Méningocoque, Pneumocoque, Salmonella, Klebsiella, Brucella, et même levures (endocardites à candida). -Méningocoque, Pneumocoque, Salmonella, Klebsiella, Brucella, et même levures (endocardites à candida). La porte dentrée La porte dentrée - Dentaire: des caries dentaires, interventions stomatologiques - Dentaire: des caries dentaires, interventions stomatologiques - ORL: Infections, interventions (Lamygdalectomie) - ORL: Infections, interventions (Lamygdalectomie) - Cutanée - Cutanée - lexploration instrumentale ou chirurgie du tube digestif ou du tractus génito-urinaire, chirurgie cardio- vasculaire, cathétérisme - lexploration instrumentale ou chirurgie du tube digestif ou du tractus génito-urinaire, chirurgie cardio- vasculaire, cathétérisme

37 Anatomopathologie les végétations (constitués de fibrine, de macrophages, de polynucléaires neutrophiles, et de bactéries) les végétations (constitués de fibrine, de macrophages, de polynucléaires neutrophiles, et de bactéries) la perforation/rupture des cordages, des piliers la perforation/rupture des cordages, des piliers embolie septique embolie septique CLINIQUE= cardiopathie fébrile. CLINIQUE= cardiopathie fébrile. -pâleur, malaise, myalgies, arthralgies -pâleur, malaise, myalgies, arthralgies La fièvre - aspect ondulant La fièvre - aspect ondulant Les signes cardiaques Les signes cardiaques -souffles nouveaux/modification dun souffle préexistent -souffles nouveaux/modification dun souffle préexistent -signes d'insuffisance cardiaque -signes d'insuffisance cardiaque Le reste de l'examen Le reste de l'examen -splénomégalie douloureuse (pourrait traduire un infarctus splénique) -splénomégalie douloureuse (pourrait traduire un infarctus splénique) -signes cutanés nodosités d'Osler (bleuâtres ou rosées, douloureuses, siégeant à la pulpe des doigts ou des orteils) -signes cutanés nodosités d'Osler (bleuâtres ou rosées, douloureuses, siégeant à la pulpe des doigts ou des orteils) purpura pétéchial (siégeant sur la conjonctive, sur la muqueuse buccale (voûte palatine) ou sur la peau de la région claviculaire) purpura pétéchial (siégeant sur la conjonctive, sur la muqueuse buccale (voûte palatine) ou sur la peau de la région claviculaire) - hippocratisme digital - hippocratisme digital -embolies viscéraux : poumons, rate, reins, SNC (abcès cérébral) -embolies viscéraux : poumons, rate, reins, SNC (abcès cérébral)

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42 Examens biologiques Examens biologiques L'hémogramme : anémie modérée hyposidérémique de type inflammatoire, une hyperleucocytose avec polynucléose La vitesse de sédimentation est augmentée ; Hypoalbuminémie avec hyperalpha2globulinémie L'hémoculture c'est l'examen clé (3/24 heures, de préférence au moment d'une poussée fébrile ou d'un frisson) ; sur milieu aéro et anaérobie et pour levures Echocardiographie + Doppler : peut mettre en évidence des végétations sur les valves -bilan précis de la valvulopathie -étude de la fonction ventriculaire Traitement Traitement !!!!!!Prophylaxie de lendocardite bactérienne !!!!!!Prophylaxie de lendocardite bactérienne Indications de l antibioprophylaxie: manipulations des tissus gingivaux ou la région périapicale des dents(incluant des formes de nettoyage dentaires professionnels), perforations de la muqueuse orale (extractions…), amygdalectomie et adénoïdectomie, bronchoscopie, scléroses de varices oesophagiennes, des dilatations oesophagiennes. Indications de l antibioprophylaxie: manipulations des tissus gingivaux ou la région périapicale des dents(incluant des formes de nettoyage dentaires professionnels), perforations de la muqueuse orale (extractions…), amygdalectomie et adénoïdectomie, bronchoscopie, scléroses de varices oesophagiennes, des dilatations oesophagiennes.

43 American Heart Association&American Dental Association recommandent: Amoxicilline 50 mg/kg po - dose unique 1 h avant l'intervention ou Ampicilline 50 mg/kg IM/IV - dose unique 30 minutes avant l'intervention Patients allergiques aux pénicillines: clindamycine 20 mg/kg cefalexine 50 mg/kg dose unique 1 h avant l'intervention clarithromycine 15 mg/kg ou clindamycine 20mg/kgc iv cefazolin 25mg/ kgc iv dose unique 30 minutes avant l'intervention *Antibiothérapie prophylactique lors d'interventions au niveau du système gastro-intestinal ou uro-génital Patients non allergiques aux pénicillines: ampicilline 50 mg/kg plus gentamicine 1,5 mg/kg IV 30 à 60 minutes avant la procédure puis 6 heures plus tard Ampiciline im/iv ou Amoxiciline po Patients allergiques aux pénicillines: vancomycine


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