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Myelinolyse centro-pontique Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon DESC Nice 2004.

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1 Myelinolyse centro-pontique Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon DESC Nice 2004

2 Historique Adams, 1950 Tétraplégie et paralysie pseudobulbaire dévolution rapide et létale Chez un JH alcoolique présentant les signes dun syndrome de sevrage Hospitalisé depuis 10 jours Autopsie: Demyelinisation large et symétrique dune grande partie de la base du pont

3 pontine tegmentum base of pons

4 Historique « Central pontine myelinolysis » Adams, 1959 Arch Neurol Psychiatry, 81: 154 Case reports –3 éthyliques –1 sclérodermie Spécificités: –Anatomique –Histologique: Disparition de la gaine de myeline respectant les corps et prolongements neuronaux

5 Historique: étiologie? Abus ou exposition à lalcool Adams,1959 Association à une hyponatrémie (2 case reports) Tomlinson et al, 1976 Augmentation du risque en cas de correction trop rapide dune hyponatrémie Kleinschmidt 1981 Recommendation pour la correction dune hyponatrémie Ayus, Nejm 1987

6 « Syndrome de démyelinisation osmotique » Regroupe démyélinisation centro-pontines et extra- pontines Hypo- ou Normonatrémie Même en labsence: –de correction agressive de la natrémie –dalcoolisme sous-jacent

7 Physiopathologie Dysnatrémie 135mM – 145 mM Osmolarité plasmatique calculée: 2x[Na] + urée + glycémie Osmolarité mesurée: mesure par osmomètre Mais quest ce quune osmolarité ? P osm H2OH2O Force exercée par une concentration de substances dissoutes vis à vis dune membrane semi-perméable.

8 Poids total Eau = 70 % Intra-cellulaire Extra-cellulaire Eau 1/3 2/3 Osmolalité stable 295 mosmoles/L

9 Intra-cellulaire Extra-cellulaire Osmolalité stable 295 mosmoles/L Leau circule librement entre les compartiments intra et extra-cellulaire en fonction du gradient osmotique Losmolalité du compartiment intracellulaire est principalement du au K + Losmolalité du compartiment extracellulaire est principalement du au Na + Na/K ATPase K+K+ Na +

10 A létat de repos il existe un équilibre osmotique entre le milieu extra-cellulaire et le milieu intra-cellulaire En cas de modification de losmolarité dun de ces milieux sera mis en jeu différents phénomènes de régulation afin de rétablir au plus vite cet équilibre.

11 Premier principe: gradient osmotique = mosmoles/L 290 mosmoles/L 270 mosmoles/L Hypo-osmolalité EAU

12 McManus, N engl J Med Régulation du volume cellulaire

13 Deuxième principe: régulation du volume cellulaire Sortie de molécules osmotiquement actives NA +, K +, Cl - Ions inorganiques Osmolytes Réponse rapide (sec) Polyols (sorbitol, myo-inositol) Acides aminés et dérivés Méthylamines Réponse lente (heures)

14 Transport délectrolytes

15 Osmolytes organiques Présent en grande quantité en intra-cellulaire Ex: Phosphocréatine, créatine, myoinositol, taurine, glutamate Transport énergie-dépendant Mécanisme de régulation lent car transcription gènes: -synthèse protéines structurels des transporteurs -enzymes impliqués dans le catabolisme des transporteurs Lien YH, J Clin Invest1991

16 Régulation du volume cellulaire par les osmolytes organiques

17 1 - Circulation deau-> immédiate 2 - Transport délectrolytes -> qqs heures 3 - Osmolytes organiques -> 1 semaine Mécanismes de régulation des volumes cellulaires

18 Hypotonie1.Entrée H2O 2.sortie électrolyte 3.sortie osmolyte Cellule S extra-cellulaire H2O

19 Correction brutale dune hyponatrémie Normalisation brutale de [Na + ]et [Cl - ] Alors que [Osmolytes organiques] -Réduction du volume cellulaire cérébral -Souffrances des Cellules Oligodendriogliales -Démyélinisation pontique -Mécanisme auto-immun?

20 Adaptation face à une situation dhypo-osmolarité

21 Une pathologie iatrogène Adulte ou enfant Pathologie à risque sous-jacente Apports hydro-électrolytiques au cours de la prise en charge –1950s: apparition et extension des méthodes de perfusion intra-veineuse

22 Facteurs favorisants Ethylisme SLA Brûlés Insuffisance hépatique (Aigue ou chronique) Transplantation hépatique Pancréatite Carence en Vitamine PP Brûlés Polydipsie Insuffisance rénale Drépanocytose Tumeur hypothalamique Décompensation diabétique –Hyperosmolaire –Acido-cétosique Dénutrition ou jeûneVariation de losmolarité

23 Signes cliniques Ataxie Coma Hypo-/Aréflexie Dysarthrie Dysphagie Somnolence Ophtalmoplégie Tétraplégie Akinésie Syndrome extra- pyramidal Trouble de la Marche Mouvements anormaux Mutisme Myoclonies Rigidité Tremblements Central pontine myelinolysis Extrapontine myelinolysis

24 Diagnostic Radiologique Demyélinisation Central ou extrapontique 1ère semaine après le début des symptômes –Hypodensité Scanner –IRM Hyposignal T1 –Hyper Hyper signal T2 Les lésions peuvent apparaître à limagerie de façon retardée (jusquà 4 semaines) Karp, Medicine (Baltimore) 1993, Brunner, Ann Neurol 1990 Brunner, Ann Neurol 1990

25

26 Pronostic Classiquement: Sombre.. –Mortalité 50 % à 2 semaines –90 % à 6 mois Menger H, J Neurol 1999 –Série de 34 patients –94 % survivent –Pas de corrélation [Na+] /imagerie/pronostic Guérison spontanée avec/sans séquelle possible…

27 Traitement Préventif Identifier les patients à risque Hyponatrémie symptômatique aigue: –Correction [Na + ] 1-2 mmol/l/h –Max 8 mmol/l/j Risque de Myélinolyse si Correction [Na + ] > mmol/l/j Si correction trop rapide: Perfusion de sérum hypotonique proposée pour ré-abaisser la natrémie Soupart A, Clin Nephrol 1999

28 Prevention of brain demyelination in rats after excessive correction of chronic hyponatremia by serum sodium lowering. Soupart A, Penninckx R, Crenier L, Stenuit A, Perier O, Decaux G. Kidney Int rats. Exposition chronique : 3 jours à Na <115 mmmoles/L Correction rapide (> 32 mmoles/24h) Traitement préventif MCP administration orale deau Correction < 20 mmoles/24h 100 % asymptomatiques 20 % lésion cérébrales minimes Groupe contrôle Pas de traitement préventif H 12 Correction > 32 mmoles/24h 100 % symptomatiques, 57 % décès 20 % lésion cérébrales minimes

29 Traitement Curatif Plasmaphérèse Corticoïdes TRH TTT Dopaminergique Myélinolyse extra-pontine Bibl.D lancet1999 Nakano H Surg Neurol 1996 Chemaly R RevNeurol 1996 Nagamitsu S J Neural Transm 1999


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