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Exploration des fonctions visuo-spatiales chez les enfants porteurs du syndrome de Williams: Compétences et déficits C. Deruelle, INCM, Marseille C. Rondan,

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1 Exploration des fonctions visuo-spatiales chez les enfants porteurs du syndrome de Williams: Compétences et déficits C. Deruelle, INCM, Marseille C. Rondan, Neuropsychologue, Marseille & Grenoble J. Mancini, PUPH, Chef du Service de Neuropédiatrie, Marseille M.O. Livet, PH, Marseille & Aix en Provence

2 Faciès particulier (visage dElfe) Lésions cardio-vasculaires (sténose aortique supravalvulaire) Signes transitoires: Troubles alimentaires, hypotonie musculaire, hypercalcémie, hyperacousie Autres: voix rauque, ongles hypoplasiques, mains courtes, taille et poids inférieurs à la normale Retard mental modéré (QI: 50-60) Profil cognitif très caractéristique Signes cliniques

3 Profil Cognitif Syndrome caractérisé par profil cognitif très hétérogène Fonctions langagières ++ Ã Fonctions visuo-spatiales -- Ã Musique ++ Domaine social ++ Description: personnes qui présentent un handicap mental modéré, des difficultés en lecture, en écriture et en arithmétique, MAIS ont des capacités étonnantes dans certains domaines: elles parlent très bien, reconnaissent bien les visages et sont ouvertes, loquaces et sociales, passent beaucoup de temps à écouter et/ou jouer de la musique

4 Hétérogénéité Entre langage et habiletés visuo-spatiales

5 Hétérogénéité Dans le domaine visuo-spatial Traitement des visages ++ (Test de Benton) Dessins -- Cubes -- Orientation de lignes -- Test de Benton

6 Déficit traitement configural? Modèles Syndrome de Williams Trisomiques Hétérogénéité

7 Ã Paradoxe: Déficit Configural mais bonnes performances pour traiter les visages Alors que chez population typique, le traitement des visages repose sur traitement configural Réflexions

8 Illusion Thatcher (Thomson, 1980) Caractéristiques du traitement configural des visages chez personne typique Par exemple: leffet dinversion

9 Leffet grotesque napparaît que lorsque les visages sont à lendroit: quand traitement configural accessible

10 Ã Les déficits ou capacités préservées: Absolus ou relatifs? => Importance des groupes de comparaison Réflexions

11 Participants De 12 à 30 enfants atteints du syndrome de Williams (SW) (QI entre 40 et 100) (age chronologique: environ 11 ans; âge mental: environ 5 ans 7mois) Groupe d enfants contrôles du même âge chronologique Groupe d enfants contrôles du même âge mental Programme de Recherhe Série détudes sur les fonctions visuo-spatiales

12 QUESTIONS 1- Est ce que TOUS les traitements configuraux sont atteints chez le SW? 2- Est ce que traitement configural intact seulement pour le visage (Module Visage préservé) ? 3- Comment les enfants SW traitent ils les visages? 4- Les déficits configuraux se retrouvent ils dans dautres modalités où SW sont décrits comme très performants? Musique? 5- Incidence dans la sphère sociale?

13 1- Est ce que TOUS les traitements configuraux sont atteints chez les enfants atteints du SW? Silhouettes Contour dégradéGlobal/local (Deruelle et al., in press) Figures enchevêtrées SW= AM= AC

14 Deruelle et al., Est ce que TOUS les traitements configuraux sont atteints chez les enfants atteints du SW? Appariement sur Local ou sur Configural chgt local chgt conf SW = AM et AC pour local SW < AM et AC pour configural

15 Global: OK Perception du contour, niveau hiérarchique le plus haut dans lobjet Configural: Déficit Relations spatiales entre les éléments qui composent un objet Dissociation entre Global et Configural Même dissociation chez autres populations Comme les autistes (Deruelle et al; in press, Joseph et Tanaka, 2003) ou chez les enfants opérés de la cataracte (Mondloch et al., 2002) En place très tôt au cours du développement Se met en place plus tardivement au cours du développement

16 Production/Perception Déficit visuo-constructif vient-il dun déficit dans perception des configurations? Perception = SW: 90,6% CONT: 96;2% Production = SW : 1.8 (moyenne CONT: 10) Rondan et al., (2003) ns **

17 Production/Perception Perception Production Evaluation de la Motricité Gnosopraxique Distale (Vaivre-Douret, 1997) montre moi quel geste on fait pour… gestes symboliques: 89,2% correct montre moi quel geste on fait avec: une gomme, un peigne ect..: 97% correct montre moi quel geste on fait pour.. Gommer, se peigner ect.. sans objets : 80% correct

18 Production/Perception modèle Enfant SW, 10 ans 5 Age mental: 5 ans 3 Enfant contrôle 4 ans 11 Deruelle et al., 2005

19 Consistent avec Farran, Jarrold et Gathercole (2002) Stimuli hiérarchiques: attention sélective ou attention divisée SW (adultes) => pas de biais local dans perception => Mais biais local dans dessin Nb: Pas un problème purement moteur SW peuvent reproduire un dessin en copiant les traits (Bellugi, Sabo et al., 1988), peuvent effectuer des gestes complexes sur instruction verbale… Dissociation entre Perceptif/Visuoconstructif

20 Bases neuronales sous tendant ces dissociations Linformation visuelle est traitée par deux grandes voies neuroanatomiques distinctes: -voie ventrale -Chemine le long dun axe occipito-temporal -Spécialisée dans le traitement de la forme -Répond à la question quoi? ou qui? -voie dorsale -comprend des régions situées sur un axe occipito-pariétal -engagée dans la localisation des objets et lanalyse des attributs spatiaux des scènes perçues -- impliquée pour laction -- répond à la question où?

21 Données comportementales (Atkinson et al., 1997; Deruelle et al., 2005; Rondan et al., 2003) Données neuroanatomiques Galaburda et al., 2001 (RMN) Anomalies dans la région dorsale chez SW : différence dans le sillon central dorsal entre SW et Contrôles Meyer-Lindenberg et al., 2004 (IRMf) Tâche de localisation (système dorsal) ou didentification visages /maisons (système ventral) Tâche didentification= pas de entre SW et contrôle Tâche de localisation: activation réduite du système dorsal chez SW Déficit spécifique de la voie dorsale chez SW

22 QUESTIONS 1- Est ce que TOUT les traitements configuraux sont atteints chez le SW? NON Deux dissociations: Global/Configural Perceptif/ Visuoconstructif

23 2 Conditions = Visages schématiques Figures géométriques 2 Transformations: locales (formes elts) configurales (distance elts) SW: Déficit configural pour visages ET figures géométriques Deruelle et al., Est ce que traitement configural intact seulement pour le visage (Module Visage préservé) ?

24 QUESTIONS 1- Est ce que TOUT les traitements configuraux sont atteints chez le SW? NON 2- Est ce que traitement configural intact seulement pour le visage (Module Visage préservé) ? NON

25 (Deruelle et al., 2005) Dissociation entre global/configural sur visages? SW= Pas de déficit pour traitement global des visages 3- Quel type de stratégie est utilisée?

26 intérieurcontour (Deruelle et al., 2003) Pas de différence entre AC et AM et SW pour Condition Intérieur et Contour Dissociation entre global/configural sur visages? 3- Quel type de stratégie est utilisée?

27 Freq bassesFreq hautes Dissociation entre global/configural sur visages? 3- Quel type de stratégie est utilisée? Pas de différence entre AC et AM et SW SW traitent informations globales dans visages (Deruelle et al., 2003)

28 Visages Maisons CONT: Effet dinversion plus grand dans Visages que dans Maisons SW: Pas de différence significative entre Maisons et Visages Pas de traitement configural spécifique des visages chez SW Deruelle et al., Quel type de stratégie est utilisée?

29 Deruelle et al., 1999 Emotion Pour tous les aspects: SW = MA SW < AC Sauf pour lecture labiale (plutôt traitement local) 3- Quel type de stratégie est utilisée?

30 Même dissociation que pour figures géométriques Capables de faire du global mais font du local quand la tâche implique traitement configural QUESTIONS 1- Est ce que TOUT les traitements configuraux sont atteints chez le SW? NON 2- Est ce que traitement configural intact seulement pour le visage (Module Visage préservé) ? NON Même ccl par Karmiloff et al., 2004 et Mills et al Quel type de stratégie est utilisée?

31 4- Ces déficits configuraux se retrouvent ils dans dautres modalités où les SW sont décrits comme très performants?

32 Perception de la musique Deruelle et al., Neuroreport, 2005 Traitement local => SW = CONT Traitement configural => SW < CONT Transformation locale Transformation configurale

33 Une manière atypique plutôt basée sur le local QUESTIONS 1- Est ce que TOUT les traitements configuraux sont atteints chez le SW? NON 2- Est ce que traitement configural intact seulement pour le visage (Module Visage préservé) ? NON 3- Quel type de stratégie est utilisée? 4- Ces déficits configuraux se retrouvent ils dans dautres modalités où les SW sont décrits comme très performants? Plutôt OUI

34 5- Incidence dans la sphère sociale? -Observation: Hyper-sociabilité dès le plus jeune âge (Doyle et al., 2003) Charmants, Polis, Ouverts, Gentils Entreprenants et loquaces Empathiques (Tager Flusberg et Sullivan, 1999) Questions: est ce que sphère sociale particulièrement préservée? (Module?)

35 -Etudes sur reconnaissances des expression émotionnelles Deruelle et al., 1999: SW = AM; SW < AC Tagger Flusberg et Sullivan, 2000 Tâche de catégorisation : SW comme les autres groupes avec retard de développement: Gagliardi et al., 2002 Tâche de catégorisation (4 expressions) SW = AM; SW < AC Emotion pas seulement sur visage: aussi gestuelle et contexte

36 -Etudes sur cognition sociale Sullivan et al., 2003 SW ne sont pas capables de faire la différence entre des mensonges et des blagues (2nd ordre) Sullivan et al., 1999 et Tager-Flusberg et Sullivan, 2000 Fausse Croyance :comme autres groupes avec retard mental Explication dactions: comme autres groupes avec retard mental Karmiloff et al., 1995: oui Tâche direction du regard de Baron-cohen= pas de déficit Tâche des Smarties: 94% des SW arrivent Tâche de théorie de lesprit de 2nd ordre : 88% des SW arrivent Compréhension des Métaphores et sarcasme (2nd ordre): 50% des SW arrivent Compétences préservées?

37 2 protocoles Inférer à partir du contexte les 1- états mentaux émotionnels dautrui 2- états mentaux intentionnels dautrui

38 Attribution détats émotionnels * Condition: Emotion: 4 émotions : joiecolèretristesse peur * Condition Objet Ex appariement Enregistre: Réponses correctes et temps de réaction Ex appariement

39 Résultats préliminaires sur 9 enfants SW Niveau de chance SW < contrôles (AM) dans les deux conditions

40 Attribution dintention Simple causalité physique Attribution dintentions

41 ns * Résultats préliminaires sur 9 enfants SW < contrôles dans causalité physique SW = contrôles dans Attribution dintention

42 QUESTIONS 1- Est ce que TOUT les traitements configuraux sont atteints chez le SW? NON 2- Est ce que traitement configural intact seulement pour le visage (Module Visage préservé) ? NON 4- Ces déficits configuraux se retrouvent ils dans dautres modalités où les SW sont décrits comme très performants? 3- Comment les enfants SW traitent ils les visages? Dune manière atypique basée sur le local Oui probablement mais Exception pour attribution dintention

43 Jordan et al., Point light displays: indiquer la direction du marcheur SW > contrôles appariés sur age mental et = aux adultes Tenir compte relation entre points Effet dinversion Consistent avec

44

45 occipito-temporal cortex Superior temporal sulcus (STS) amygdala orbito-frontal cortex Dorso-medial prefrontal cortex (DMPFC) Right lateral prefrontal cortex (LPFC) Adapted from Allison et al.,2000

46 SW : déficit pour percevoir la cohérence dans des points en mouvements (Atkinson et al., 1997)

47 Bellugi et al., 2002


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