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Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant. I. Rappels.

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1 Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant

2 I. Rappels

3 Rappels Le SNC est composé de 3 sous-ensembles contenus dans une enceinte osseuse: –Le parenchyme cérébral –Le système vasculaire –Le secteur liquidien composé du LCR et du liquide extra-cellulaire

4 Rappels anatomiques

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6 Ventricules latéraux droit et gauche Communiquent avec le Troisième Ventricule par les Trous de Monro Communique avec le Quatrième ventricule par l’aqueduc de sylvius

7 Rappels anatomiques

8 Physiologie LCR sécrété par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de 0.35 ml/mn LCR résorbé au même taux par les villosités arachnoïdiennes

9 II. Définition et physiopathologie

10 Définition de l’hydrocéphalie La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le LCR.

11 Physiopathologie Résultat d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du LCR. –Obstruction –Trouble de la résorption

12 III. Étiologies (causes)

13 Les causes Hémorragies méningées Méningites Traumatismes crâniens Interventions neurochirurgicales Tumeurs Sténose de l’aqueduc de Sylvius Idiopathiques…

14 Causes d’hydrocéphalie de l’enfant Causes prénatales : –Sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius Malformation de Dandy Walker Malformation d’Arnold Chiari Causes postnatales: –Processus expansifs intracrâniens –Hémorragies intracrâniennes (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire) –méningites

15 IV. Clinique

16 1) Aspects cliniques de l’hydrocéphalie aiguë Syndrome d’hypertension intracrânienne. –Céphalées diffuses –Vomissements –Baisse d’acuité visuelle, diplopie (VI) Signes d’engagement –Raideur axiale, opisthotonos –Trouble de la conscience, coma

17 2) Syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) « hydrocéphalie à pression normale » Triade de Hakim et Adams –Troubles de la marche –Troubles psycho-intellectuels –Troubles sphinctériens

18 Troubles de la marche dans l’ HPN De la simple instabilité à l’état grabataire: –Chutes –Marche à petits pas, incertaine –Instabilité avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion –Demi-tour décomposé

19 Troubles psycho-intellectuels dans l’ HPN Troubles de la mémoire Altération des capacités d’apprentissage Désorientation temporelle Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles

20 Troubles sphinctériens dans l’ HPN Troubles de la miction d’importance variable –Pollakiurie –Urgence sphinctérienne –Incontinence diurne et nocturne

21 3) Données cliniques chez l’enfant Diagnostic évident en cas de macrocrânie importante À suspecter dans les formes plus modérées Une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien doit alerter

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23 V. Explorations complémentaires

24 1) Le scanner cérébral Met en évidence la dilatation ventriculaire Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aigue Suivi de l’évolution

25 Exemple de TDM cérébrale

26 2) L’IRM cérébrale Meilleure étude du parenchyme cérébral : résorption transépendymaire Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius…)

27 3) La PL déplétive Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement) Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) Efficacité à évaluer par bilan neuro- psychologique et test de marche avant/après

28 Ponction Lombaire

29 4) L’échographie transfontanellaire Chez l’enfant Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable Objective la dilatation ventriculaire Simple et anodin Insuffisante pour le diagnostic étilogique

30 VI. Traitements

31 1) Traitement de la cause Si possible Lever l’obstacle : exérèse de la tumeur responsable

32 2) Les dérivations extrathécales du LCR A) dérivation ventriculaire externe B) dérivation ventriculo-péritonéale C) dérivation ventriculo-cardiaque D) dérivation lombo-péritonéale

33 A) Dérivation ventriculaire externe Traitement en urgence de l’hydrocéphalie aiguë Implantation par un neurochirurgien d’un cathéter dans le ventricule latéral au bloc opératoire ou en réanimation Tubulure externe reliée à un réservoir à position variable par rapport au plan moyen de la tête du patient Monitorage de la PIC

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36 DVE Risque infectieux+++ Importance de la tunnelisation sous-cutanée du drain Limiter l’ouverture du système Prélévements bactériologiques si point d’appel : fièvre, dégradation neurologique, syndrome inflammatoire biologique non expliqué

37 DVE : jusqu’à quand ? Si la lésion causale a été traitée : épreuve de clampage, évaluation clinique et TDM Si épreuve de clampage négative ou persistance de l’obstacle : internalisation (DVP ou DVC) en absence d’infection du LCR

38 B) Dérivation ventriculo- péritonéale Conduit le LCR dans la grande cavité péritonéale Contre-indiquée si antécédent de laparotomie, de péritonite. Complications : méningite, perforation d’une anse digestive, péritonite… Valves réglables ou non

39 Exemple de valve réglable

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41 C) Dérivation ventriculo- cardiaque Cathétérisme de la veine jugulaire Indiquée si contre-indication à la DVP

42 D) Dérivation lombo-péritonéale Rarement utilisée Exclusivement pour le traitement d’une hydrocéphalie communicante

43 3) Dérivation intrathécale du LCR Ventriculocisternostomie (VCS) Perforation sous endoscopie du plancher du 3ème ventricule pour mettre en communication les ventricules avec les citernes sous-arachnoïdiennes Indication : hydrocéphalie obstructive (sténose de l’aqueduc, tumeur de la fosse postérieure)

44 4) Les traitements médicaux Acétazolamide (Diamox) Ponctions lombaires soustractives itératives

45 Complications communes Risque de méningite Infection du matériel Hyper-drainage : ventricules fentes, hématome sous-dural

46 VII. Résultats et pronostic Toujours favorable pour hydrocéphalie aigue ou sub-aigue Hydrocéphalie chronique : amélioration parfois partielle sur la symptomatologie

47 Conclusions Comprendre les notions d’hydrocéphalie obstructive / communicante Hydrocéphalie aigue = urgence vitale !!! Hydrocéphalie chronique = installation lente, bilan clinique et paraclinique…


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