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SARCOMES ET TUMEURS PHYLLODES J. CAGNAT SERVICE DE CHIRURGIE ET CANCÉROLOGIE GYNÉCOLOGIQUE ET MAMMAIRE. PR LEFRANC GROUPE HOSPITALIER PITIÉ-SALPÊTRIÈRE.

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1 SARCOMES ET TUMEURS PHYLLODES J. CAGNAT SERVICE DE CHIRURGIE ET CANCÉROLOGIE GYNÉCOLOGIQUE ET MAMMAIRE. PR LEFRANC GROUPE HOSPITALIER PITIÉ-SALPÊTRIÈRE COURS DES GYNECOLOGIE MEDICALE NOVEMBRE 2013

2 Présentation clinique Assez semblable → certitude histologique +++  Nodule palpable # adénofibrome  arrondi ou ovalaire  bien limité  indolore  mou  +/- mobile par rapport aux plans superficiel et profond  Palpation axillaire normale Mais  augmentation rapide de taille  taille importante au diagnostic (4-8 cm)  vergetures  peau luisante, nécrose cutanée  déformation mammaire  Terrain ans  Unilatéral

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4 Examens complémentaires Mammographie  Opacité arrondie polycyclique à contours nets  Forte densité  Possibles calcifications nécrotiques intratumorales  Aspect évocateur d’adénofibrome si lésion de petite taille

5 Examens complémentaires Echographie  Image solide hypoéchogène ovalaire  Contours réguliers  Parfois remaniements kystiques +/- nécrotiques

6 Examens complémentaires IRM  Pas de critère diagnostique formel  Permet de mieux apprécier les contours et l’adhérence au plan profond  Assez spécifique pour les angiosarcomes  hypo-intenses sur les séquences T1  hyperintenses en T2  avec une prise de contraste précoce et prolongée après injection de gadolinium

7 Prélèvements préopératoires  Microbiopsies sous AL indispensables  Pas de corrélation clinique/radiologie/histologie !!!  Difficultés diagnostiques sur les biopsies du fait d’une hétérogénéité tumorale  nécessité de l’exérèse complète de la masse pour conclure

8 SARCOME

9 9 Sarcome  Très rare  < 1% des cancers du sein  Pic de survenue : ans  2 sous-types :  sarcome phyllode (le + fréquent)  sarcome primitif (du stroma)  Même présentation clinique et macroscopique

10 10 Sarcome Histologie : tumeur non épithéliale  Prolifération de cellules stromales sans composante épithéliale associée  Idem sarcomes des tissus mous  Si composante épithéliale = sarcome phyllode = principal DDF  Nombreux types histologiques  Histiocytofibromes malins les + fréquents  Angiosarcomes (sur terrain irradié+++)  Autres : léiomyosarcomes, ….

11 Sarcome Evolution  Extension locale +/- rapide  Envahissement des organes de voisinage  Exérèse +/- délabrante surtout sur terrrain irradié  Dissémination essentiellement hématogène  Curage axillaire inutile  Métastases pulmonaires, os, cerveau, ….

12 Pronostic  Facteurs pronostiques  Taille tumorale  Grade histologique  Marges d’exérèse  Survie : 38 à 68% à 5 ans  Fonction du type histologique  Pronostic sombre pour les angiosarcomes (médiane de survie < 1 an)  Survie dépend surtout de la rechute métastatique

13 TUMEUR PHYLLODE

14 Tumeur phyllode  Définition anatomopathologique  = Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec déséquilibre au profit de la composante conjonctive qui devient +/- tumorale  3 grades  Grade 1 = tumeur bénigne  Grade 2 = tumeur frontière  Grade 3 = tumeur maligne

15 15 Tumeurs phyllodes  Tumeur rare  0,3-1% des cancers du sein  Touchant les femmes de tout age  Pic de fréquence 35 à 55 ans DDF :  Phyllode grade 1 / adénofibrome  Car double proliferation épithéliale et conjonctive  Mais hypercellularité du stroma  Phyllode grade 3 / sarcome et carcinome sarcomatoïde

16 Tumeur phyllode Histologie  Prolifération mixte conjonctive et épithéliale avec  prédominance du contingent stromal à cellules fusiformes  répartition inégale des structures épithéliales sur la surface tumorale  Particularité du stroma :  Hypercellularité  Répartition hétérogène  Caractère expansif  Prévoir échantillonage large car hétérogénéité tumorale

17 Tumeur phyllode Grading histopronostique Dépend de facteurs péjoratifs :  Interface tumeur/parenchyme mammaire  Nombre de mitoses  Atypies nucléaires des cellules stromales  Absence de composante épitheliale  Foyers de nécrose  Présence de territoires de différenciation sarcomateuse hétérologue GRADE 1 : aucun facteur péjoratif 2 : 1 ou 2 facteur péjoratifs 3 : au moins 3 facteurs péjoratifs

18 Evolution et pronostic Risque majeur dans les 3 ans après la chirurgie Métastases :  Surtout les grades 3  Bilan d’extension+++++  TDM Thorax, PET TDM  Diffusion hématogène  Poumon, os, cerveau, cœur Récidive locale MétastasesSurvie à 10 ans Grade %- 90 % Grade % - Grade %42%

19 SARCOME ET TUMEUR PHYLLODE TRAITEMENT

20 Traitement  CHIRURGICAL  Grades 1 et 2 : exérèse complète avec marges ≥ 10mm (20)  Si diagnostic sur pièce opératoire : reprise chirurgicale  Grade 3 et sarcome primitif : mastectomie simple = gold standard  Traitement conservateur uniquement si petite taille et marges de sécurité  Pas de consensus sur traitement adjuvant  Radiothérapie pour tumeur de grade 3 et/ou > 5 cm, marges envahies  Radiothérapie/chimiothérapie à discuter pour les récidives

21 Références  J Grenier. Tumeurs phyllodes et sarcomes du sein : mise au point. Bulletin du Cancer. Volume 97, Numéro 10, , octobre 2010, Tumeurs raresDOI : /bdc


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