Unité III, semaine 7 Neuro semaine 3

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1 Unité III, semaine 7 Neuro semaine 3
Cours d’intégration Unité III, semaine 7 Neuro semaine 3

2 Qu’avons nous appris cette semaine ?

3 Système Nerveux autonome
Fonctions inconscientes, viscérales Pupilles Glandes lacrymales Glandes salivaires Respiration Fréquence cardiaque Tension artérielle Système digestif Fonctions urogénitales Sudation Contrôle endocrinien

4 Parasympathetic pees Sympathetic stores ! Contrôle central
Cerveau (frontal): décision d’uriner dans des circonstances acceptables Coordination du réflexe de miction: centre pontique Contrôle volontaire des muscles du plancher pelvien (S2-4) Innervation parasympathique innervation cholinergique (+) du détruseur, contraction réflexe par étirement Efférences S2-4, nerfs sacrés, ganglions Innervation sympathique innervation adrénergique  (-) du détruseur; activation du sphincter interne Efférences moelle thoracique  chaine sympathique

5 Vessie Neurogène Spastique (lésion spinale rostrale au conus)
Flaccide (dénervation périphérique: conus, queue de cheval) Rétention urinaire, vessie hypotonique Incontinence par regorgement Spastique (lésion spinale rostrale au conus) Vessie contractée, “irritable” Mictions fréquentes/urgentes Dysynergie du sphincter (lésion spinale rostrale) Contraction du détruseur contre sphincters

6 Syndrome de Bernard Horner – Déficit sympathique
Perte d’innervation sympathique, oeil et glandes sudoripares du visage Ptosis (partiel) Miosis Anhydrose Causes multiples: Ganglions sympathiques (tumeur de Pancoast) Dissection carotidienne (fibres oculosympathiques – carot. Interne) Voies centrales (AVC médulla: syndrome latéral de Wallenberg) 6

7 Les conditions suivantes peuvent causer une ptose palpébrale SAUF …
Dystrophie musculaire Myasthénie grave Atteinte du NC 3 Atteinte sympathique Atteinte du NC 7 Fatigue intense Parfois, exemple: dyst. myotonique Typique: fatiguabilité oculopharyngée Ptosis pouvant être complet, mydriase Ptosis partiel, avec miosis Non!: défaut de fermeture palpébrale Ptosis bilatéral lors de l’endormissement ! ex: cours de l’unité III

8 Une maladie démyélinisante autoimmune du SNP
Syndrome de Guillain-Barre Syndrome (AIDP – polyradiculoneuropathie démyelin. Inflamm. Aigue) Maladie monophasique – pic < 4 semaines (moyenne 9 jours) Evènement déclencheur, 2/3 Infection gastro-intest (campylobacter) Virus, immunisation, chirurgie

9 SGB “paralysie ascendante” / jours
Symptômes sensoriels (paresthésies), douleur au dos Faiblesse hypotonique symétrique progressive (jambe  bras, visage) Aréflexie (démyelinisation des fibres 1a/fuseau +  /axones moteur) Risque d’hypoventilation: respiration assistée, environ % Faiblesse peut être proximale > distale !

10 S .Guillain-Barré ptosis Paresthésies Atteinte respiratoire
SGB: paralysie faciale: Difficulté à la fermeture des yeux ptosis Paresthésies Atteinte respiratoire (Soins intensifs) Ralentissement des vitesses de conduction Pathophysiologie Auto-immunité Corticothérapie

11 Maladie démyélinisante du SNC
Sclérose en Plaques Jeunes adultes Prédisposition génétique + facteur déclencheur Démyélinisation multifocale SNC, épisodes séparés dans le temps et l’espace

12 SEP - Clinique Plaques Cérébrales
Névrite optique (défaut pupillaire afférent) Myélite transverse Tronc cérébral Paralysie oculaire internucléaire Signe de Lhermitte Phénomène d’Uhtoff

13 Importance de l’imagerie (IRM)

14 SEP -Neuropathologie Démyélinisation périvénulaire
These areas of myelin loss can get quite large (1-2cm) and can be seen with the naked eye. Called PLAQUES.

15 Pourquoi pas … encore une question de similitudes / différences
Pourquoi pas … encore une question de similitudes / différences SEP vs SGB Femmes > Hommes Oligodendrocytes Atteinte visuelle Maladie typiquement récidivante SEP: bandes oligoclonales LCR relativement normal par ailleurs, sauf lors d’une poussée, où il pourrait y avoir GB  LCR: proteines  GB normaux

16 Infections! Meningite Encéphalite Abcès cérébral
Tableau commun: Fièvre, céphalée, photophobie, raideur de la nuque (= signes de Kernig /Brudzinski) Bactérienne: évolution fatale –hypertension intracrânienne, thromboses cérébrales veineuses, septicémie, etc Adultes (méningo, pneumo, listéria), chirurgie(staph), immunodéficient (gram neg) nouveaux-nés (strep groupe B, E coli), etc Virale Entérovirus: symptômes ++, mais évolution bénigne dans l’ensemble Encéphalite Fièvre, céphalée & confusion, déficits localisés (ex: aphasie, hémiparésie), crises épileptiques. HSV-1, forme sporadique la plus fréquente Mortalité sans traitement :70% Abcès cérébral Surtout bactérien (parfois: fongi-crypto, parasites –toxo) Source : proximale (trauma/chir/sinusite) ou distante (transmission hématogène – maladie cardiaque) Fièvre, déficit focal: évolution subaigue (jours – semaines)

17 Méningite bactérienne
Hémophilus :  (depuis vaccination)

18 Ponction lombaire – avez-vous fait votre MAA ?
Principes Indications /Contre-indications Technique Pression, analyses du LCR Interprétation

19 Cas # 1: Patient avec fièvre et céphalées
Pression d’ouverture 30 cm of H20 GB (95% PMN’s) GR 0 Proteines 2.5 g/L Glucose = 1.8mmol/L ( glycémie = 6mmol/L, donc LCR/Serum = 0.3) Diagnostic le plus probable ? Méningite bactérienne Chez un adulte en bonne santé, quels seraient les 2 organismes les plus probables ? Streptococcus pneumonia Neisseria meningiditis 10-20 cm H2O GB 0-5 (lymph) GR 0-5 Proteines: < 0.45 g/L Glucose 2-4 mmol/L > 0.6 du sérum

20 Cas 1b 3. Comment ces organismes atteignent-ils les méninges ?
Inhalation  colonisation nasopharyngée  invasion locale, bactériémie  méninges

21 Cas 1c 1 Hernie uncale (contre le mésencéphale): CN 3 (surtout ipsilatéral) mésencéphale: FRAA: coma pédoncule cérébral ipsi ou contra Artère cérébrale postérieure (ischémie occ.) La P.L. comporte le risque de réduire la pression lombaire  engagement (uncus, amygdales). Il sera prudent de faire une imagerie (TDM) dans les circonstances suivantes: Altération de l’état mental (ex coma) Papilloedème (hypertension intracrânienne) ** La PL est sans risque si le CT ne montre pas de masse Déficit focal Traumatisme crânien récent (hématome sous-dural) Cancer connu (métastases) Sinusite (abcès cérébral)

22 Méningite bactérienne probable séquence à l’urgence ?
Ponction Lombaire Antibiotiques IV Large spectre, Fortes doses Prise de sang: FSC, Hémocultures Bilan biochimique Echocardiogramme Recherche foyer infectieux

23 Cas 2 – interprétation à l’aveugle du LCR !
Pression d’ouverture 18 cm H2O GB 50 (98% lymphs) GR 346 Proteines 0.6 g/L Glucose :LCR/serum 0.8 Ce profil pourrait correspondre à (plusieurs bonnes réponses !) Meningite bactérienne Méningite aseptique Encéphalite herpétique Méningite virale Méningite aseptique = pléocytose mononucléaire + cultures bactériennes négatives Tableau typique de la méningite virale, mais aussi bact. partiellement traitée syphilis, Lyme, Tuberculose, sarcoidose, fongique, etc Les GR: ponction “traumatique”, encéphalite (ex herpétique), hémorrhagie sous arachnoidienne

24 Résumé, LCR

25 Encéphalite herpétique
Pathogénèse: Plusieurs théories ganglion trijumeau Propagation par innervation centrale (méninges, vaisseaux de la fosse moyenne) voies olfactives  cortex frontal et mésiotemporal Primo-infection du SNC, ou infection latente du cerveau Pathologie Encéphalite nécrosante, hémorrhagique Inclusions intranucléaires éosinophiles Virus: Mic. Électronique, coloration immuno-histochimique Distribution: mésiotemporale, orbitofrontale

26 Cas 3 Une femme de 25 ans se présente avec une histoire de céphalée progressive et fièvre depuis 10 jours. Elle a eu une crise tonico-clonique ce matin. A/E Aphasie réceptive partielle, hémiparésie droite. Craignant une méningite bactérienne et ayant assisté au cours récapitulatif du vendredi, un étudiant de l’unité III vient d’administrer ceftriaxone et vancomycine IV avant de l’envoyer au CT ! Quels sont les deux éléments principaux qui ne correspondent pas à une méningite bactérienne ? Évolution sub-aigue Signes localisateurs

27 Cas 3b Fièvre, déficit focal progressif
Lésion avec effet de masse et pourtour rehaussant …. Diagnostic ? Abcès cérébral Agent de contraste Un rehaussement indique une rupture de la barrière Hémoencéphalique: ischémie, tumeur, infection, PS: pensez - vous qu’il serait prudent d’envisager de faire une ponction lombaire chez cette patiente ?

28 Cas 3c D’où peut venir l’infection dans un cas d’abcès cérébral bactérien (sans histoire de traumatisme crânien) ? Infection locale, adjacente: Sinusite, Otite moyenne, dentaire Propagation hématogène: Infection pulmonaire, dentaire, cutanée, etc Endocardite Maladie cardiaque avec shunt DG

29 Cas 4 Homme de 40 ans Depuis 3 mois, apparition progressive de paresthésies aux MI et aux mains, faiblesse progressive des jambes. A/E Faiblesse proximale et distale (quadriparésie) Aréflexie Perte de vibration jusqu’aux genoux, perte de sensation de toucher et piqûre en `gants et chaussettes`

30 Glove and Stocking sensory loss

31 Cas 4b Pourquoi pas une myopathie ? Votre préférence ? Myelopathie
Atteinte sensorielle ! Aréflexie (myop:  en proportion avec faiblesse) Votre préférence ? Myelopathie Polyneuropathie Donc un Synd de G-Barré ? Non ! Évolution > 4 semaines CIDP, autres neuropathies progressives

32 Cas 5 Femme de 35 ans, origine écossaise, diplopie depuis une semaine.
Diplopie horizontale au regard vers la droite ! Vous portez attention aux mouvements oculaires: Position primaire normale Vers la gauche: normal Vers la droite: défaut d’adduction OS …avec nystagmus de l’oeil en abduction

33 Cas 5b Comment ce nomme cette anomalie ? Où est la lésion ?
Ophthalmoplégie internucléaire Où est la lésion ? Bandelette longitudinale médiale (Medial Longitudinal Fasciculus = MLF) Du côté du défaut d’adduction (ici: gauche)

34 Cas 5c Notre patiente se souvient d’un épisode de trouble visuel il y a 1 an. Elle a eu un embrouillement de la vision centrale de l’oeil droit (seulement), pendant environ 3 semaines. Il y avait un peu de douleur à l’œil droit quand elle bougeait les yeux. Son optométriste n’avait pas vu d’anomalie lors de l’examen du fond de l’œil.

35 Cas 5d Quel diagnostic cette histoire suggère –t-elle ?
Névrite optique Que pourrait-on rechercher à l’examen de l’oeil.? Déficit pupillaire afférent Il pourrait y avoir une baisse d’acuité visuelle En phase chronique, que pourrait révéler l’examen du fond de l’oeil ? Paleur / atrophie de la papille optique

36 RAPD Relative afferent pupillary defect “Pupille de Marcus-Gunn”
Détection d’une neuropathie optique (afférence d’intensité relativement plus faible pour une lumière égale, du côté gauche, donc les deux pupilles sont plus grandes quand la lumière stimule l’œil gauche, par rapport au diamètre des pupilles quand la lumière stimule l’œil droit) 36

37 Cas 5e Est-ce le bon profil démographique pour une SP
Oui: age 15-50, femme, caucasienne La clé du diagnostic clinique: “Dissemination dans le ____ et dans l’ ______” Temps et espace Peut on envisager un diagnostic définitif de SP chez cette patiente ? Oui: 2 régions de matìère blanche du SNC (tronc cérébral, nerf optique) à intervalle d’un an

38 Quelle semble être l’évolution clinique ?
Exacerbante-rémittante (A,B) Progression Secondaire (C,D) Primaire progressive (E,F) Bénigne (G) ! Ce pourrait être une forme bénigne, mais on le saura seulement en rétrospective !