Épilepsies Dr H.ZOBIRI.

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1 Épilepsies Dr H.ZOBIRI

2 Définition ,Introduction:
Les crises d’épilepsies sont des manifestations cliniques paroxystiques motrices,sensitives,sensorielles ou psychiques,accompagnées ou non d’une perte de connaissance,liée à une décharge anormale,excessive et hypersynchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones du cortex cérébral. La maladie épileptique est définie par la répétition de crises,chez le même sujet,de crises épileptiques spontanées . Une crise épileptique unique ou la répétition dans le cadre d’une affection cérébrale aigue ne constitue donc pas une maladie épileptique ,il s’agit de crises accidentelles accompagnant un dysfonctionnement transitoire et réversible du système nerveux central

3 épidémiologie La prévalence:la prévalence de la maladie est stable de par le monde et se situe entre 0,5et 0,8 soit 1 sujet sur 200 Incidence: 50 à 100 par H par an En France ,il y a épileptiques et nouveau cas par an. Distribution bimodale,plus élevée chez l’enfant et après 60 ans 50% des épilepsies débutent avant l’ age de 10 ans

4 Classification La classification internationale des crises epileptiques 1981 distingue; sur la concordance des criteres cliniques et EEG,trois groupes principaux; Les crises generalisée Les crises partielles Les crises inclassables

5 Classification internationale des crises epileptiques1981
CRISES GENERALISEES Absences : typiques atypiques Crises myocloniques Crises cloniques Crises tonico cloniques Crises atoniques CRISES PARTIELLES Cp simples: motrices sensitives sensorielles vegetatives psychiques Cp complexes: Debut simple suivide troubles de la conscience et/ou d’ automatismes Avec troubles de laconscience dès le debut de la crise avec ou non d’ automatisme Cp secondairement généralisées Crises non clasées

6 E absences Absences typiques ou absences petit mal;
Comportent un début et une fin brusque avec décharge bilatérale , symétrique et synchrone de pointes-ondes de 3HZ,se rencontent dans les épilepsie absenses de l’ enfant et de l’adolescent . Elles sont subdivisée en 6 variétés cliniques -ab simples : altération isolée de la conscience, l’enfant s’immobilise, les yeux dans le vague,interrompant l’activité en cours pendant 5à30 secondes . La crise terminée , le sujet reprend son activité , ne gardant aucun souvenir de l’épisode , ces crises sont favorisées par l’ hyperventilation , l’émotion et la baisse de la vigilance

7 Ab avec éléments cloniques
Ab avec éléments toniques Ab avec éléments atoniques Ab avec éléments automatique Ab avec éléments vegetatifs

8 Absence atypiques Elles sont de début et de fin plus progressifs; plus longues avec une altération moins marquée de la conscience l’EEG des décharges de pointes –ondes bilatérales irrégulières ,asynchrones ,inférieures à 3hz interrompant une activité de fond souvent anormale

9 Crises tonico-cloniques générlisées (crises grand mal)
Débutent sans prodrome et se déroulent en 3 phases; tonique, clonique et résolutive La phase tonique dure 10à20secondes.elle débute par un cri , la conscience d’emblée,une contraction soutenue intéresse l’ensemble de la musculature squelettique, en flexion puis en extension. Des troubles végétatifs importants (tachycardie,mydriase, rougeur du visage,hypersécrétion bronchique et salivaire), une morsure de la langue est possible La phase clonique dure 30s , le relâchement intermittent de la contracture musculaire tonique entraîne des secousses bilatérales synchrones,intenses s’espaçant progressivement pour s’interrompre brutalement Phase résolutive(poste critique) dure quelques minutes à quelques dizaines de minutes , le sujet est hypotonique , immobile, présente une obnubilation profonde de la conscience , relâchement musculaire, émission d’urine , la respiration ample et bruyante Au décours de la crise, ou au réveil, le patient se plaint souvent de céphalées et de courbatures et ne garde aucun souvenir de la crise

10 Diagnosics differentiels des crises tonico cloniques généralisées
Syncope Lipothymie Crises pseudo-épileptiques simulation

11 Crises partielles Se manifeste par des signes focaux brefs et stéréotypés La crise peut être suivie d’ un déficit moteur post-critique dans le même territoire pouvant durer de quelques minutes à quelques jours (paralysie de todd) Les signes initiaux on une bonne valeur localisatrice Les cps :se déroulent sans aucun trouble de la conscience le sujet répond normalement aux stimulus extérieurs et garde le souvenir des phénomènes de la crise -les cpc:s’accompagnent d’ altération de la conscience , trouble du contact avec amnésie de la crise. Les cp secondairement généralisées: début partiel simple ou complexe suivi d’ une perte de connaissance complète avec manifestation toniques et ou cloniques bilatérales témoignant de la généralisation de le décharge à l’ ensemble du cortex

12 Selon la topographie de la décharge on distingue différents types de crises partielles
1- cp motrices focale: contraction musculaire tonique ou clonique localisée ,de siège fixe(cortex pré-rolandique controlatéral) bravais jacksonnienne:contraction musculaire tonique ou clonique localisée avec extension rapide en quelques secondes souvent début à la main puis extension rapide au bras puis à la face(frontale ascendante controlatérale) versives:déviation conjuguée de la tête et des yeux parfois du tronc avec élévation du bras ( aire motrice supplémentaitre) phonatoire: vocalisation involontaire ,gêne ou impossibilité totale de parler(opércule rolandique)

13 Crises sensitives:sensation de picotements de fourmillement,d’engourdissement intéressant tout ou une partie de lé hémicorps de siège fixe ou d’extension rapide(pariétale ascendante) Crises sensorielles: -visuelles: phosphènes , scotomes ou hémianopsie latérale homonyme(cortex occipital) -auditives:sifflement ,acouphènes(première circonvolution temporale) - olfactives:odeur désagréable(cacosmie): cortex orbitofrontal - gustative: goût amer ou acide(opercule pariétal) - vertigineuses: vertige vrai rotatoire (cortex pariétal)

14 Crises végétatives:hypersalivation,épigastralgies,douleur abdominale (cortex temporal interne)
Crises psychiques:impression du déjà vu , de déjà vécu ou d’étrangeté( jamais vu, jamais vécu),sensation de rêve éveillé Sensation de pensée forcée,peur, panique , aphasie Crises partielles avec automatismes: automatismes oro-aimentaires(mâchonnement),verbaux, gestuels,ambulatoires(déplacement)

15 Diagnostics différentiels des crises partielles
Crises motrices ,sensitives, sensorielles: AIT et aura migrianeuse Crises végétatives:syndromes douleureux abdominaux et thoraciques Crises psychiques: hystérie, attaque de panique, psychose,terreur nocturne

16 Les syndromes épileptique
La classification syndromique des épilepsie est fondée sur les caractères cliniques,électriques des crises et sur l’étiologie connue ou supposée des crises, ége début et le mode évolutif Axe symptomatique -ep généralisées -ep partielles Axe étiopathogénique - ep idiopathiques: sans cause organique, prédisposition génétique réelle ou présumée -ep symptomatiques:dues à des lésions cérébrales identifiables -ep cryptogéniques: présumées symptomatiques d’ une cause occulte qui échappe aux moyens d’ investigation

17 Epilepsies et syndromes épileptiques focaux
Idiopathiques, liés à l’âge : Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes rolandiques Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux Epilepsie primaire de la lecture Symptomatiques Syndrome de Kojewnikow (épilepsie partielle continue) Epilepsies lobaires (temporales, frontales, pariétales, occip itales) Cryptogéniques Epilepsies et syndromes épileptiques généralisés Convulsions néonatales familiales bénignes Convulsions néonatales bénignes Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson Epilepsie-absence de l’enfance Epilepsie-absence de l’adolescence Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie à crises grand mal du réveil Epilepsies autres (modalités spécifiques de déclenchement…) Cryptogéniques ou symptomatiques : Syndrome de West Syndrome de Lennox-Gastaut Epilepsie avec crises myoclono-astatiques (syndrome de Doose) Epilepsie avec absences myocloniques Sans étiologie spécifique Encéphalopathie myoclonique précoce Encéphalopathie infantile précoce avec suppression-bursts (syndrome d’Ohtahara) Etiologie spécifique Epilepsies myocloniques progressives Divers Epilepsies dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé . Syndromes spéciaux Crises situationnelles Crise isolée, état de mal isolé

18 Ep absence de l’ enfant Chez un enfant entre3et12ans , un pic à 7ans avec une prédominance féminine. Les absences typiques sont inaugurales, très fréquentes (pycnoletique),comprises entre 10 et 200 par jour facilement provoquées par l’hyperventilation L’évolution est variable , bon pronostic dans 80%des cas disparition des crises dès l’instauration du traitement(valproate,éthosuximide,lamotrigine), dans 40%des cas surviennent des CGTC isolées ou associées à des absences   Les critères moins favorables : un début tardif (après 8ans), survenue chez un garçon,résistance initiale au traitement et la présence d’ une photosensibilité EEG:décharges de poites-ondes bilatérales,synchrones,et symétriques À3hz , sur un tracé de fond normal

19 Ep absences de l’ adolescent :début plus tardif à la puberté
les absences sont plus rares et surviennent en salve le matin au réveille Des crises GTC sont associées dans 80%des cas

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21 Epilepsie myoclonique juvénile
début : 79% entre 12 et 18 ans (âges extrêmes : 8-26 ans), âge moyen : 15 ans crises : 1) myoclonies +++: survenue préférentielle au réveil (« maladresse du petit déjeuner ») 2) CGTC ++ : faisant le plus souvent suite à une salve de myoclonies, 3) absences + : plus rares, 10% facteurs déclenchant : manque de sommeil, parfois SLI EEG : décharges de polypointes-ondes, bilatérales et symétriques intercritiques, caractéristiques ++++, contemporaines des myoclonies :49% Possible réponse photo paroxystique (EGI la plus photosensible) pathogénie : syndrome génétique, probablement polygénique traitement : pharmacosensibilité habituelle/pharmacodépendance diagnostic différentiel : autres EGI, épilepsie à crises grand-mal du réveil +++ Epilepsies myocloniques progressives

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23 Ep avec CGTC du réveille:début dans lé adolescence, plus fréquentes chez les filles, déclanchées par le manque de sommeil, l’ alcool, la réveil provoqué et la photosensibilité . La reponse au traitement est bonne

24 Ep généralisées symptomatiques
Syndrome de west ou maladie des spasmes en flexion:Incidence de 1pour 5000 naissances, avec une prédominance masculine Survient chez un nourrisson de 4 à 7 mois (moins de 1an) et se manifeste par la triade: spasmes en flexion , régression psychomotrice,hypsarytmie à EEG Les spasmes : en salves à l’ endormissement ou au réveil souvent en flexion Régression psychomotrice: enfant indifférent ,n apprend rien et perd ses acquisition antérieur EEG pathognomonique (hypsarythmie) :ondes lentes, de grandes amplitudes , de pointes irrégulières et anarchiques

25 Le syndrome de West est primitif dans 1/3 des cas dans cette situation le pronostic n’est pas forcément péjoratif Dans 2/3des cas est secondaire et de pronostic défavorable , les étiologies sont nombreusese encéphalite anoxique, infectieuse mal formation cérébrale agénésie calleuse(sydrome d’AICARDI) sclérose tubéreuse bourneville métaboliques(phénylcétonurie) Les spsmes sont résistants aux antiépileptiques Le vigabatrin (sabril) est le traitement de première intention Les corticoides peuvent avoir une efficacité immédiate

26 Le syndrome de LENNOX-GASTAUT : L’une des formes les plus sévères des épilepsies infantiles,
début avant 8 ans, pic de fréquence entre 3 et 5 ans . Il est caractérisé par une triade : - des crises aussi évocatrices par leur type (crises toniques, crises atoniques, absences atypiques) que par leur survenue quotidienne et leur coexistence chez un même patient; - des troubles mentaux, retard intellectuel, troubles de la personnalité, troubles caractériels et parfois comportements autistiques . - EEG inter-critique : pointes-ondes lentes (rythme de 1,5 à 2 par seconde) en bouffées bisynchrones plus ou moins symétriques, très nombreuses sur un rythme de fond ralenti à l'état de veille.. Le syndrome de Lennox-Gastaut est cryptogénique ou symptomatique d'une atteinte cérébrale congénitale ou acquise il peut faire suite à un syndrome de WEST. Le pronostic est sévère, les différents traitements ne sont souvent que transitoirement efficaces. Seuls certains cas cryptogéniques traités précocement peuvent évoluer sans séquelle. Des périodes cycliques d'aggravation et de rémission sont fréquentes indépendamment du traitement ch

27 Ep partielle idiopathique
L’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) : (à pointes centro-temporales), la plus fréquente des épilepsies de l'enfant et la plus typique des EPI : deux fois plus fréquente que l'épilepsie absences. Une CE morphéique chez un enfant normal est une EPR dans 50% des cas ; âge de début entre 3 et 13 ans , légère prédominance masculine. De pronostic excellent, la guérison est de règle vers 16 ans. La rareté des crises, leur brièveté, la survenue nocturne permettent une abstention thérapeutique Si un traitement est indiqué, il doit être conduit en monothérapie avec arrêt vers l'âge de 16 ans. Ses caractères sont les suivants : - survenue chez des enfants indemnes de toutes lésions cérébrales anciennes ou évolutives : - CP simples de la région bucco-faciale : clonies d'une hémi-face, paresthésies de la langue oudes gencives, hyper-salivation, impossibilité de parler, l'enfant restant conscient pendant toute la crise. Elles peuvent s'étendre au membre supérieur ou se généraliser secondairement ; - crises très liées au sommeil attirant l'attention de l'entourage par des bruits de gorge ; - EEG inter-critique : pointes centro-temporales lentes biphasiques, rythme de fond normal.

28 Epilepsie partielle bénigne de l'enfance paroxysmes occipitaux (
. . Selon la description de Gastaut (1981), la sémiologie des crises est caractérisée par des symptômes visuels : illusions, hallucinations élémentaires, amaurose critique . Des crises hémicloniques, des crises partielles complexes avec automatismes ou des crises tonicocloniques secondairement généralisées succèdent parfois à cette symptomatologie visuelle. Le tracé EEG intercritique est caractérisé par une activité de fond normale et par des anomalies paroxystiques à type de pointes ou pointes-ondes occipitales uni- ou bilatérales, de haut voltage. Panayiotopoulos propose la définition suivante : " l'épilepsie bénigne de l'enfant avec paroxysmes occipitaux est un syndrome caractérisé par des crises partielles brèves ou prolongées comportant une déviation tonique des yeux et des vomissements. Ces crises sont habituellement nocturnes et se prolongent fréquemment par une crise hémiconvulsive ou une crise généralisée tonicoclonique. Le début se situe entre 2 et 8 ans, avec un pic à 5 ans, et une rémission apparaît avant l'âge de 12 ans. Il y a une prédominance de filles et le pronostic est excellent. l'EEG intercritique, même s'il est typique, peut assez souvent s'observer dans les épilepsies partielles symptomatiques ou cryptogéniques occipitales d'évolution défavorable. Le diagnostic d'EPO ne saurait donc être porté qu'avec prudence, toujours après une exploration morphologique soigneuse .  

29 Epilepsie partielle de la lecture
Elle est caractérisée par la survenue de crises motrices ou sensitivomotrices orofaciales provoquées par une lecture prolongée à haute voix survenant chez un adolescent ou un adulte jeune [ 106 ]. L'âge moyen de début est de 17 ans . Les crises peuvent évoluer vers une généralisation secondaire si le patient n'interrompt pas la lecture à temps. Des crises spontanées sont exceptionnelles. Des antécédents familiaux d'épilepsie idiopathique sont fréquents. Le diagnostic repose sur l'interrogatoire détaillé orienté vers les facteurs de provocation. Le pronostic est favorable, reposant sur l'évitement du stimulus et/ou sur un traitement antiépileptique modeste.

30 Epilepsies partielles symptomatiques ou cryptogéniques
Epilepsies du lobe temporal Les crises partielles simples sont typiquement caractérisées par des symptômes autonomiques et/ou psychiques, ainsi que par certains phénomènes sensoriels, olfactifs ou auditifs. Si la symptomatologie est dominée par les crises partielles complexes (CPC), ces dernières débutent typiquement par une arrêt moteur suivi par des automatismes oroalimentaires. . Les crises limbiques sont caractérisées par des signes i évocateurs : gêne épigastrique ascendante avec nausée, importants symptômes végétatifs, sensation de peur ou de panique, hallucinations olfactives désagréables. Les crises où prédominent des hallucinations auditives, les états de rêve, les illusions visuelles caractérisent plutôt les structures temporales latérales. , les crises de la face mésiale du lobe temporal apparaît comme une entité syndromique relativement bien circonscrite. Les patients ont fréquemment une histoire de convulsions fébriles prolongées unilatérales et/ou des antécédents familiaux d'épilepsie. Les crises débutent pendant la première décennie, comportent typiquement une sensation épigastrique ascendante suivie d'une altération secondaire de la conscience, avec automatismes oroalimentaires prédominants (mâchonnements, pourléchements, mouvements de déglutition...). Elles peuvent céder transitoirement pendant plusieurs années, mais reprennent fréquemment à l'adolescence, devenant alors réfractaires au traitement médical. L'EEG intercritique montre souvent un foyer de pointes temporal antérieur ou moyen. Les explorations morphologiques mettent souvent en évidence une sclérose hippocampique . La réponse au traitement chirurgical est habituellement brillante.

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33 Epilepsies frontales Une marche jacksonienne ou des phénomènes moteurs cloniques très localisés évoquent une participation rolandique. Des clonies bucco-linguo-faciales avec aphémie indiquent l'implication de la partie toute inférieure de la zone motrice (opercule rolandique). Une déviation conjuguée saccadée de la tête et des yeux indique plutôt l'implication de la convexité du lobe frontal controlatéral.   Epilepsies occipitales Des crises partielles simples comprenant des manifestations visuelles élémentaires (négatives ou positives) apparaissent initialement dans le champ visuel controlatéral à la décharge, parfois précédées par une déviation oculoclonique (" nystagmus épileptique ") ou oculogyre. Des crises illusionnelles ou hallucinatoires peuvent également survenir.   Epilepsies pariétale Des crises partielles simples comportant des manifestations sensitives ou sensorielles de complexité variable sont caractéristiques,

34 Exemples de syndromes spéciaux
Les convulsions fébriles "simples", d'excellent pronostic, - surviennent après un an ; résultent d'une susceptibilité génétique, âge-dépendante, à la fièvre : - crises bilatérales, cloniques ou tonico-cloniques durant moins de 15 minutes, ne se répétant pas au cours d'un même épisode fébrile, aucun signe de localisation critique ou post-critique. - typiquement dans les 24 heures après l'installation de la fièvre, lors de l'acmé ou de la défervescence thermique ; fièvre virale dans 95 % des cas ; EEG sans intérêt dans cette situation. - L'administration d'antipyrétiques en cas de fièvre supérieure ou égale à 38°C est la mesure préventive essentielle. Un traitement antiépileptique n'est indiqué que dans de rares cas, au-delà de la troisième convulsion fébrile. Le risque d'épilepsie ne dépasserait pas 2,4 % des

35 Les convulsions fébriles "compliquées" :
- avant l'âge de 1 an chez des sujets présentant souvent des antécédents familiaux d'épilepsie ; - convulsions asymétriques ou unilatérales, de durée supérieure à 15 minutes,en salves au cours d'un même épisode, - déficit post-critique d'intensité variable et de durée inférieure à 48 heures. La présence d'un seul de ces critères de gravité impose un bilan neurologique : EEG, ponction lombaire et examen neuroradiologique, un traitement antiépileptique prophylactique (valproate). Le risque d'épilepsie ultérieure est voisin de 50 % si trois au moins des critères précédents sont réunis. Le risque de développer ultérieurement une épilepsie de la face mésiale temporale serait directement corrélé à la durée de la convulsion fébrile. En cas de convulsion fébrile prolongée, le traitement d'attaque est le diazépam intrarectal à la posologie de 0,5 mg.kg Depuis l’utilisation des benzodiazépines dans les convulsions compliquées

36 FORMES ETIOLOGIQUES Accidents à la naissance
Anoxie néonatale et traumatisme obstétricale Tumeurs , el se manifestent par une épilepsie tardive surtout partielle,tous les types de tumeurs peuvent se voir ( méningiomes, glioblastomes … ) Infections - abcés du cerveau, tuberculome - encéphalite virale ( herpes ) - méningite purulente ou tuberculeuse - méningo-encéphalite syphilitique Epilepsie post-traumatique L’Epilepsie peut survenir plus ou moins tardivement après le traumatisme, le risque est important s’il existe un coma, une fracture du crâne ou une lésion cérébrale associée.

37 - AVCI - Hémorragie cérébrale - Malformation artério-veineuse, hématome - Thrombophlébite cérébrale Epilepsie sans cause connue -épilepsie idiopathique (prédisposition génétique) Les caractère de ces épilepsie sont : le début à l’enfance ou à l’adolescence, un examen neurologique et psychique normale, un examen TDM ou IRM normale et l’EEG qui montre un rythme de fond normal avec des décharges paroxystiques généralisées ou focalisées. Les autres cause - troubles ioniques : hypoglycémie, hypercalcémie - alcoolisme - intoxication médicamenteuse:lithium , antidépréssurs -anomalies du développement cortical

38 CONDUITE A TENIR EN PRATIQUE
En présence d'une généralisée tonico-clonique. Les personnes épileptiques portent sur eux une carte sur laquelle sont précisés les conseils suivants : Ce qu'il faut faire : * Dégagez l'espace autour de moi * Protégez ma tête (coussin ou vêtement replié sous la tête) * Desserrez mes vêtements (col, ceinture) * Eventuellement, enlevez mes lunettes * Dès que possible, m'allonger sur le côté * Attendre mon retour à la conscience * Avertir les secours si la crise se prolonge plus de 5 min. Ce qu'il ne faut pas faire : * Ne me déplacez pas pendant la crise si ce n'est pas indispensable * N'entravez pas mes mouvements * Ne mettez rien dans ma bouche * Ne me donnez rien à boire L'administration d'un médicament anti-épileptique (MAE) en urgence n'est pas justifiée après une crise isolée. Si un deuxième épisode survient dans les minutes suivantes, en pratique une injection IM de 10 mg de diazépam (Valium)..

39 CE survenant chez un épileptique connu
- Une hospitalisation n'est pas indispensable Si la CE est identique à celle qui affecte habituellement le patient, la conduite est dominée par la recherche : d'un facteur déclenchant (manque de sommeil, prise d'alcool ou de toxique, fièvre…), d'une mauvaise observance thérapeutique ou d'interférence médicamenteuse (contrôle du taux sanguin si le dosage est possible) * une nouvelle crise peut être l'occasion d'un réajustement des doses ou d'un changement d'option thérapeutique Si la crise est différente de celle que le patient présente habituellement : il est nécessaire de reconsidérer le diagnostic syndromique

40 CE survenant dans un contexte d'agression cérébrale aiguë
: - En cas de pathologies lésionnelles aiguës (traumatique, vasculaire, infectieuse, tumorale…) Le traitement de ces crises est étiologique. La prescription d'un MAE pendant la phase aiguë est discutée. En pratique, la prescription d'une benzodiaziépine par voie orale ou par voie IV peut être discutée avec relais ultérieur par un MAE sur une durée de quelques mois après l'épisode aiguë. Cette attitude n'est pas systématique. Le traitement est exclusivement celui de la cause

41 Traitement médical des épilepsies
. Antiépileptiques classiques ou majeurs Phénobarbital (PB) Phénytoïne (PHT) Carbamazépine (CBZ) Valproate (VPA) Nouvelles molécules antiépileptiques Vigabatrin (GVG) Felbamate (FBM) Gabapentine (GBP) Lamotrigine (LTG) Tiagabine (TGB) Topiramate (TPM) Fosphénytoïne (FOS) Primidone (PRM) Éthosuximide (ETH) levetiracetam Antiépileptiques d’appoint Benzodiazépines (BZ) Diazépam Nitrazépam Clonazépam Clobazam

42 Mécanismes d’action Sur un plan théorique, il existe trois impacts possibles : renforcer la neurotransmission inhibitrice (gabaergique) diminuer la neurotransmission excitatrice (glutamatergique) -stabiliser les membranes cellulaires (blocages des canaux Na+ ou Ca++ voltages-dépendant).

43 Selon le spectre d’efficacité sur les crises
Actifs sur tous les types de crise y compris les absences et les myoclonies: dépakine et les benzodiazepines Sur toutes les crises sauf les absences et les myoclonies:carbamazepine et phénitoine Sur toutes les crises sauf les absences:phénobarbital Uniquement les absences:ethosuximide Sur les crses partielles: tous les antiépileptiques mais surtout les nouveaux: epitomax, keppra , lamictal,lyrica

44 Selon les interactions médicamenteuses:
Les inducteurs enzymatiques, qui modifie le taux sanguin d’autres médicaments:phénobarbital,dihydan,tegretol,trileptal, epitomax Les inhibiteurs enzymatiques: Dépakine La tératogénicité: phénobarbital, dihydan, tégrétol, triléptal, dépakine

45 Mise en route du traitement : Elle obéit aux règles suivantes :
- être certain du diagnostic de CE : ni traitement d’épreuve ni traitement préventif - prendre les mesures visant à limiter les facteurs déclenchants - bien connaître les formes ne nécessitant pas de médicament - expliquer la maladie, l’évolution, le traitement, les possibilitsé ultérieures d’arrêt après un tempssuffisant sans crise de plusieurs années, au minimum 2 ou 3 ans; - choisir le MAE en fonction du type de(s) crises (s), du syndrome épileptique et des effets secondaires et les contes indications.

46 - en cas d’épilepsie généralisée idiopathique avec absences et/ou myoclonies :Dépakine,Lamictal ou keppra - en cas de CGTC uniquement : Dépakine° ou Tégrétol° Lamictal°,Epitomax°,Trileptal,keppra - en cas d’épilepsie partielle, Tégrétol°, Trileptal°, Lamictal,keppra

47 - commencer toujours par une monothérapie, en atteignant progressivement la posologie la plus faible conseillée selon l’âge et le poids - limiter le nombre de prises à 1 ou 2 par jour (éviter le midi) ; choisir des molécules à libération prolongée (Dépakine chrono, Tégrétol LP) - demander au malade d’avertir en cas de réaction adverse et vérifier l’absence de contre indication Dépakine : tremblement d’attitude, de risque d’obésité, d’hépatite et vérifier les enzymes hépatiques (SGOT, SGPT), le TQ, le fibrinogène, l’hémogramme Tégrétol : absence de trouble de l’équilibre, de trouble de la conduction auriculo-ventriculaire, vérifier l’hémogramme, prévoir l’effet inducteur enzymatique Pour les MAE nouveaux, aucun contrôle biologique n’est nécessaire avant traitement ou après - vérifier l’efficacité après un temps minimum de prescription en fonction de la demi-vie du médicament

48 Suivi du traitement - si Les crises disparaissent et le traitement est bien supporté : le traitement est maintenu sans changement, les dosages sanguins des médicaments ne sont pas utiles, si Le traitement est mal toléré : il faut immédiatement arrêter le médicament en cas de réaction d’idiosyncrasie (notamment en cas d’erythème) ; vérifier si possible les taux sanguins du médicament, rechercher un éventuel surdosage, une interaction médicamenteuse. - Le traitement est bien supporté mais les crises persistent : les dosages sanguins sont utiles ,Ils ne sont pas possibles avec les MAE nouveaux. Dans ces cas, la posologie sera progressivement augmentée en fonction du résultat sur les crises et la tolérance. En cas d’échec,on substitue un deuxième, voire un troisième médicament avant de passer à une bithérapie enchoisissant des MAE dont le mécanisme d’action est synergique. La résistance à un traitement médical bien conduit définit dans les deux premières années une épilepsie pharmacorésistante.

49 Les moyens thérapeutiques non médicamenteux
- la chirurgie : - elle est indiquée en cas d’épilepsie partielle pharmacorésistante, le plus souvent temporale, unifocale, correspondant à une aire corticale non fonctionnelle (ou dont l‘ablation n’aura pas de conséquence fonctionnelle grave) et accessible. - La stimulation chronique du nerf vague est une technique nouvelle dont le mécanisme d’action est imparfaitement connu. -La diète cétogène: consiste en un régime alimentaire riche en matières grasses et pauvre en hydrates de carbone, en protéines et en eau

50 - La vie quotidienne : aucun régime alimentaire, consommation avec modération de vin ; éviter les dettes de sommeil, favoriser la régularité des horaires de sommeil, -prévenir les risques domestiques : par des moyens simples : mobilier sans arêtes, literie basse, système de sécurité pour l’arrivée d’eau chaude, protection des plaques de cuisson, les douches sont préférées aux bains. -La télévision, les jeux vidéo sont parfaitement supportés chez la plupart des épileptiques ; des précautions simples sont à prendre en cas de photosensibilité (pièces suffisamment éclaitées, port de lunettes de soleil, regarder la télévision à une distance suffisante, éviter de s’approcher pour régler l’image). -certains sports mettant le pronostic vital constamment en jeu sont interdits : alpinisme, plongée sous-marine, deltaplane, planche à voile,sports mécaniques, etc... La piscine est autorisée si les crises sont bien maîtrisées.

51 - Les questions relatives à l’avenir scolaire, professionnelle sont analysée selon le syndrome
épileptique, l’évolution sous traitement, les choix et possibilités personnels en sachant que certaines professions sont interdites, notamment les chauffeurs poids lourds, en commun, le travailen hauteur, les carrières militaires

52 La question de la conduite automobile .
La conduite des poids lourds et des véhicules en commun est interdite ; elle est possible pour les autres véhicules après avis de la commission médicale du permis si l’ep est stabilisée et selon le syndrome - La contraception doit tenir compte des MAE inducteurs enzymatiques (phénobarbital,hydantoïnes, carbamazépine) : inefficacité d’une contaception hormonale normo ou minidosée. Le valproate et les MAE nouveaux (sauf le topiramate) ne sont pas inducteurs enzymatiques.

53 Antiépileptiques et grossesse
Le taux des malformations congénitales chez les enfants nés de mères épileptiques sous traitement est compris entre 5 et 7 %. Celui de la population générale est compris entre 2 et 3 %. Le traitement augmente d’autant plus significativement les risques malformatifs qu’il est conduit en polythérapie et que les taux sanguins des médicaments sont élevés. Le risque de malformation est alors voisin de 10 %. Toutes les molécules classiques ont été rendues responsables. La tératogénicité des nouvelles molécules est inconnue. Les malformations majeures se constituent pendant les deux premiers mois de la gestation. Elles sont diverses : malformations cardiaques (communications interventriculaires), squelettiques, urogénitales, fentes orofaciales, dysmorphies craniofaciales. Seules les malformations du tube neural semblent significativement corrélées aux traitements par VPA et par CBZ. La conduite pratique peut être schématisée ainsi : – information éclairée de la future mère ; – évaluation des risques en fonction des données génétiques éventuelles, des grossesses antérieures, de la sévérité de l’épilepsie ; – réévaluation de l’indication du traitement antiépileptique avec arrêt de ce dernier lorsque les critères classiques sont réunis ;

54 – le cas échéant, passage à une monothérapie dans tous les cas où elle est possible, en préférant les formes à effet prolongé – supplémentation vitaminique obligatoire en acide folique (10 mg/j), en cas d’antécédent de spina bifida ou lors de traitement par VPAou CBZ, à débuter 4 semaines avant la date de la conception ; – échographie régulièrement est pratiquée recherche un défaut de fermeture du tube neural , une fente labiopalatine ou une malformation cardiaque. supplémentation de la mère en vitamine K (10 mg/j), à partir de la 36e semaine, afin de prévenir un syndrome hémorragique du nouveau-né exposé aux médicaments inducteurs hépatiques (PB, PHT, CBZ).

55 merci