Arthrite juvenile idiopathique

Présentation au sujet: "Arthrite juvenile idiopathique"— Transcription de la présentation:

1 Arthrite juvenile idiopathique

2 Définition Le terme d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) désigne l'ensemble des atteintes inflammatoires articulaires sans cause reconnue, débutant avant l'âge de 16 ans et de durée supérieure à 6 semaines

3 Classification / Edmonton 2001:
7 Catégories différentes d’AJI: AJI systémique Oligoarthrite Juvénile Polyarthrite avec facteur rhumatoïde Polyarthrite sans facteur rhumatoïde Rhumatisme psoriasique Arthrite associée à une enthésopathie Arthrites inclassées

4 prise en charge multidisciplinaire
un risque évolutif important vers un handicap, destruction articulaire Le risque d'uvéite évoluant à bas bruit impose une surveillance ophtalmologique régulière

5 AJI systémique

6 Elle survient préférentiellement entre l’âge de 1 et 5 ans
concerne moins de 10% de tous les cas d’AJI.

7 diagnostic fièvre quotidienne pendant au moins 15 jours.
D’une ou plusieurs arthrites. Et au moins de l’un des éléments suivants : Éruption cutanée. Hépatomégalie, splénomégalie et/ou adénopathie. Sérite. le syndrome inflammatoire majeur

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10 L’AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde

11 atteinte de 5 articulations ou plus dès les six premiers mois d’évolution
La présence du Facteur Rhumatoïde (facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d'intervalle).

12 Forme grave et rare

13 L’AJI polyarticulaire sans facteur rhumatoïde

14 15 et 20% des cas d’AJI. peut survenir à n’importe quel âge atteinte de 5 articulations ou plus dès les six premiers mois d’évolution. L’association à une uvéite est fréquente

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16 L’AJI oligoarticulaire

17 l’atteinte de 4 articulations au maximum au cours des 6 premiers mois.
Au-delà de 6 mois, l’évolution peut être persistante ou étendue. entre 2 et 4 ans les filles 9/10 C’est la forme la plus fréquente d’AJI (50% des cas).

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20 Uveite ++++ un haut risque d’uvéite antérieure chronique surtout si anticorps antinucléaires positifs (FAN+). Un examen ophtalmologique régulier avec recherche d’uvéite antérieure est indispensable

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22 Enthésopathies

23 garçons après l’âge de 7-8 ans.
L’enthésite est une inflammation de l’enthèse, point d’insertion des tendons sur les os. l’équivalent des spondylarthropathies de l’adulte

24 Présence d’antécédents familiaux de pathologies associées à l’Ag HLAB27 dans la ½ des cas

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27 L’AJI associée au Psoriasis

28 présence d'arthrite et de psoriasis ou à défaut : arthrite accompagnée d'au moins 2 des signes suivants : Dactylite piqueté unguéal ou onycholyse antécédent familial de psoriasis chez un parent du premier degré.

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32 Arthrites indifférenciées
Qui n’entrent dans aucune des 6 autres catégories, ou qui entrent dans plusieurs catégories

33 Évolution de l’AJI : La maladie persiste à l’âge adulte dans plus de 50 % des cas. La majorité des rémissions est obtenue dans les 5 ans après le diagnostic. Le taux de rémission est fonction de la forme d’AJI. Elle varie pour les extrêmes entre 50 % pour une oligoarthrite et 5 % pour une polyarthrite RF+.

34 Uvéite antérieure chronique
La fréquence est de 20 à 30 % dans les AJI. Il s’agit d’une uvéite asymptomatique, l’enfant conservera un œil blanc, non douloureux. Le dépistage doit être systématique par un examen à la lampe à fente régulier. Le risque est plus élevé dans les formes oligoarticulaires surtout si le FAN est positif.

35 Syndrome d’activation macrophagique
dû à une activation et une prolifération incontrôlée de lymphocytes et de macrophages

36 Séquelles 1. Retard de croissance 2. Ostéoporose
3. Séquelles locales : Exp 1 : accélération de croissance d’une jambe = problèmes mécaniques de statique du bassin, des maux de dos. Exp 2:un raccourcissement des orteils ou des doigts par fusion précoce des plaques de croissance.

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40 La prise en charge

41 Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
utilisés en 1ère ligne pour toutes les formes d’AJI. Indométacine mg/kg en 2 ou 3 prises. Si l’enfant reste très algique + paracétamol En cas de rémission sous traitement pendant 4-6 mois, les AINS sont diminués progressivement en quelques mois.

42 LES CORTICOIDES EN intra-articulaires: triamcinolone d’hexacétonide dans les oligoarticulaires . Les stéroïdes par voie orale ou parentérale la forme polyarticulaire FR+. la forme systémique, les stéroïdes sont utilisés de façon plus systématique

43 Traitement de fond Méthotrexate +++
les agents biologiques dont les anti-TNF.

44 La rééducation Pour prévenir ou réduire des contractures

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46 Conclusion Maladies inflammatoires, regroupant plusieurs entités répondant à des critères précis → classification Diagnostic d’exclusion; éliminer les diagnostic différentiels Survenant chez un être en croissance, ses conséquences risquent d’être très graves et invalidantes avec troubles de la croissance, déformations et impotence fonctionnelle Le pronostic vital peut être mis en jeu dans la forme systémique (Still). Dans les autres formes, c’est la localisation articulaire ou extra articulaire (oculaire) qui va conditionner le pronostic fonctionnel Sa prise en charge est lourde, multidisciplinaire