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Mme M. 39 ans DESC-SCVO 15-16 Janvier 2009 Nantes Abet E.

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1 Mme M. 39 ans DESC-SCVO Janvier 2009 Nantes Abet E.

2 Motif de consultation Syndrome douloureux abdominal Cs gynécologie : Découverte dun utérus poly-fibromateux TDM abdominale : Lésion tissulaire de 25 mm de diamètre Rétrorectale, précoccygienne Adressée en chirurgie digestive

3 Cs en chirurgie digestive Examen clinique : TR : masse mobile, sensible, située immédiatement en arrière du rectum, sous la pointe du coccyx IRM

4 IRM T2

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10 IRM T1 FAT SAT GADO

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15 IRM Formation kystique 25mm de diamètre, uniloculaire Située à la pointe du coccyx Hyposignal en T2, hypersignal en T1 Pas de rehaussement pathologique tissulaire

16 Quelles sont vos hypothèses diagnostics ? Tumeur vestigiale Abcès retrorectal Méningocèle Chordome GIST

17 Quelles sont vos hypothèses diagnostics ? Tumeur vestigiale Abcès retrorectal Méningocèle Chordome GIST

18 Pourquoi ? Abcès : Composante infectieuse et inflammatoire Aspect hétérogène de la lésion, mal limitée Chordome : Extension intracanalaire, se réhausse au gado Ménigocèle : Communication avec sac dural GIST : Se développe aux dépens de la paroi rectale

19 Tumeur kystique Hyposignal T1 non modifié par linjection de gadolinium Hypersignal T2 Uni ou multiloculaire Bien limité Aspect homogène Composante mucoïde : Hyposignal T2 Hypersignal T1

20 Quelle est votre prise en charge ? Surveillance régulière Biopsie de la lésion Chirurgie Je ne sais pas jappelle un confrère

21 Quelle est votre prise en charge ? Surveillance régulière Biopsie de la lésion Chirurgie Je ne sais pas jappelle un confrère

22 La prise en charge Chirurgicale risque de dégénérescence majeur

23 Quelle voie dabord utilisez- vous ? Voie périnéale Voie antérieure Voie transanale Voie combinée

24 Quelle voie dabord utilisez- vous ? Voie périnéale Voie antérieure Voie transanale Voie combinée

25 La voie dabord Voie périnéale : Tumeur postérieur, basse située Voie antérieure : Mauvaise exposition pour les tumeurs basses situées Voie transanale : Pourvoyeur de fistule, contamination post opératoire Voie mixte : Pas dintérêt car petite tumeur

26 Exérèse par voie transsacrée de Kraske Haut Droite

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28 Anatomopathologie Hamartome kystique sacrococcygien

29 Tumeurs kystiques retrorectales

30 Les tumeurs kystiques retrorectales Rares Bénignes ou malignes Lésions kystiques représentent 40% Dans lespace retroanorectal présacré Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

31 Espace rétroanorectal

32 Embryologie 3 ème semaine de développement embryonnaire : 2 feuillets : Ectoblaste : épiderme et système nerveux Entoblaste : partie distale du tube digestif Invagination des 2 feuillets : mésoblaste Anomalie de développement des ces 3 feuillets Passebois and al.EMC gastroentérologie

33 Classification anatomopathologique Malafosse Tumeur retrorectale Tumeur vestigiale Tératome sacrococcygien Kyste Tumeur congénitaleTumeur non congénitale DermoïdeDéveloppement ChordomeMéningocèleTumeur du sacrum Tumeur diverses EpidermoïdesEntéroïdesKyste de lintestin caudal Duplication rectale Malafosse M. and al. J Chir.1977.

34 Classification simplifiée Tumeur retrorectale KystiqueNon kystique DermoïdeDéveloppement EpidermoïdeEntéroïde Hamartome kystique Duplication rectale ChordomeMéningocèle Tumeur du sacrum Tératome

35 Kyste épidermoïde Sex ratio : 15 femmes pour 1 homme Âge moyen de 33 ans Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

36 Kyste de lintestin caudal Hamartomes kystiques ou kyste mucosécrétant ou Tailgut Cyst Prédomine chez la femme Fréquence maximum à ans 10 % de dégénérescence Grandjean J-P and al. GCB 2008.

37 Kyste de lintestin caudal IRM : Hyposignal en T2 et hypersignal en T1 Dahan H. and al. Radiographics Au E. and al. Int J Colorectal Dis Anomalies sacro-coccygiennes dans 50 % des cas: Antéflexion du coccyx Agénésie partielle ou totale du coccyx Spina bifida

38 Duplication rectale Exceptionnelles chez ladulte Prédominance chez garçon 75 % Parfois associé à dautres duplications : Digestives Urogénitales Autres malformations pelvipérinéales Passebois and al.EMC gastroentérologie

39 Syndrome de Currarino Anomalies du sacrum (faucille, bifide, agénésie sacrée partielle) Anomalies de lintestin terminal Sténoses de la filière ano-rectale (constipation sévère) Duplication rectale Masse pré-sacrée Tératomes Méningocèle antérieure Tumeurs kystiques Cretolle C. and al. Malformations ano-rectales

40 Diagnostic clinique Découverte fortuite 24 à 55 % des cas Hjermstaad and al.Am J Clin Pathol Douleur abdominale ou pelvienne 38 % des tumeurs bénignes 88 à 100 % dans les tumeurs malignes Compression pelvienne (constipation, dysurie…) Signes neurologiques (20 %) TR fait le diagnostic dans 93 à 100% des cas

41 Diagnostic paraclinique ASP : Malformation sacrée lyse osseuse sacrée IRM abdomino-pelvienne +++ : Communication avec le sac dural Rapport avec muscle et la paroi postérieure du rectum Hyposignal T1 et hypersignal T2 (caractéristiques des lésions kystiques) Dahan and al.. Radiogaphics 2001.

42 Anatomopathologie : Biopsie tumorale ? NON : Risque de dissémination Risque infectieux Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

43 Traitement CHIRURGICAL : Risque de dégénérescence +++ Risque infectieux (30 à 50 %) Anatomopathologie Williams LS and al. Am J Neuroradiol Jao SW and al. Dis colon rectum. 1985

44 La voie ? Sous S3 et peu volumineuse : Voie périnéale ou transacrée de Kraske Buchs N. and al. Int J Colorectal Dis Au-dessus de S3 et tumeur volumineuse : Voie combinée Voie antérieure Guillem P. and al.Ann Chir Godlewski G. and al. Ann Chir Kolodziejki M.S. and al. J Chir

45 Conclusion Tumeur rare Plus fréquent chez la femme Découverte fortuite IRM +++ Pas biopsie tumorale Traitement chirurgical systématique +++: Risque de dégénérescence Niveau de la tumeur (S3) et taille

46 Bibliographie Hjermstaad and al. Tailgut cysts : report of 53 cases. Am J Clin Pathol 1988; 89 : Dahan and al. Retrorectal developmental cyst in adults : clinical and radiologic- histopathologic, review, differential diagnosis and treatment. Radiogaphics 2001; 21 : Au E. and al. Tailgut cysts : report of two cases. Int J Colorectal Dis Buchs N. and al. The posterior approach for low retrorectal tumors in adults. Int J Colorectal Dis 2007; 22 : Jao SW and al. Retrorectal tumors. Mayo Clinic experience, Dis Colon Rectum 1985; 28 : Passebois L. and al.Tumeurs retrorectales. EMC gastroentérologie Malafosse M. and al. Kystes et tumeurs péri-ano-rectaux dorigine vestigiale dorigine vestigiale chez ladulte. J. Chir 1977 ; 113 : Godlewski G. and al. Kyste vestigial rétrorectal de ladulte. Ann Chir 2000; 125 : Grandjean J-P. and al. Vestigial retrorectal cystic tumors in adults : a review of 30 cases. Gastroentérologie clinique et biologique 2008 ; 32 : Kolodziejki M.S. and al. Prise en charge chirurgicale des tumeurs retrorectales.J Chir. 2004; 141 : Cretolle C. and al. Les malformations ano-rectales.2008 ; 3 : 57-77


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