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Les pathologies du surfactant : Reims le 14/03/2006 Leroy L, interne Néo-Nat.

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1 Les pathologies du surfactant : Reims le 14/03/2006 Leroy L, interne Néo-Nat.

2 Le surfactant : Plusieurs rôles : - Abaisser la tension de surfaces alvéolaire : maintient dun un CVr. - Rôle antibactérien. - Rôle dans lhoméostasie des échanges liquidiens trans-membranaire pulmonaire. Il nécessite des protéines fonctionnelles, et une organisation protéines phospholipides intact.

3 1 -Altérations du surfactant : Atteinte quantitative de la synthèse : Atteinte quantitative de la synthèse : Maladie des membranes hyaline ( RDS ). Atteinte qualitative de la synthèse : Atteinte qualitative de la synthèse : Protéinose alvéolaire, déficit en SFTPC. Consommation ou destruction du surfactant : Consommation ou destruction du surfactant : Infection pulmonaire, inhalation méconiale.

4 2 Atteinte quantitative du surfactant : La maladie des membranes hyalines ( RDS ) : Incidence : Incidence et sévérité inversement proportionnel à lage gestationnel. Favorisé par un diabète gestationnel, une asphyxie périnatale. - 1% de toutes les grossesses. - 50% des 26–28 SA % des 30–31 SA. M:F =1.8:1

5 Physiopathologie : Insuffisance quantitative en surfactant : atélectasie progressive du poumon, par diminution de la compliance pulmonaire, liée au dépôt d'un matériel hyalin à la surface alvéolaire. atélectasie progressive du poumon, par diminution de la compliance pulmonaire, liée au dépôt d'un matériel hyalin à la surface alvéolaire. diminution de la CVr. diminution de la CVr. Altération du rapport ventilation/perfusion. Altération du rapport ventilation/perfusion. Ces conséquences sont aggravées par des muscles respiratoires peu développés et une parois thoracique trop compliante. Hypoxémie puis hypoxie, entraînant une acidose. Hypoxémie puis hypoxie, entraînant une acidose. Augmentation des résistances vasculaire pulmonaire. Augmentation des résistances vasculaire pulmonaire. Majoration des shunts Drt -> G, exacerbation de lhypoxie. Majoration des shunts Drt -> G, exacerbation de lhypoxie.

6 Présentation :. - Clinique : Détresse respiratoire immédiate ou décalée de quelque heures, sinstallant en 24 à 48H. Majoration rapide des besoins en O 2. - Biologie : GDS perturbés : rapport PaO2/fiO2 < 200 (en cas de rapport PaO2/fiO2 < 300, on parle d'ALI (acute lung injury)). Éliminer une cause cardiaque. - RX : signes bilatéraux, atélectasie, bronchogramme aérien, infiltrat diffus interstitiel, évoluant au maximum vers un poumon blanc bilatéral.

7 Histologie : - Membranes hyalines éosinophiles dérivant des cellules bronchiques intra alvéolaire, coagulum de débris cellulaires et de lymphe. - Dans chaque lobule, la bronchiole et les conduits alvéolaires respiratoires dilatés sont recouvert par des membranes hyalines éosinophiles, et sont entourés par les espaces aériens effondrés. - Membranes hyalines : aspécifiques, pourraient se former en réponse à l'hémorragie pulmonaire, à loedème pulmonaire; et à divers irritants des voies aériennes terminales, des sacs alvéolaires, et des alvéoles.

8 Complications : - Atélectasies; Œdème pulmonaire. - Hémorragies pulmonaires; Hémorragies cérébrales. - Toxicité de lO2; Risque infectieux augmenté. - Dysplasie broncho-pulmonaire ( CLD ). - Décès Traitement : - Oxygénothérapie. - CPAP? ventilation mécanique (oscillation à haute fréquence); ECMO; Monoxyde dazote. - CPAP? ventilation mécanique (oscillation à haute fréquence ); ECMO; Monoxyde dazote. - Surfactant exogène. - Préventif : par corticothérapie maternel à visée de maturation pulmonaire fœtale.

9 3 Consommation ou destruction du surfactant : Inhalation méconiale : Incidence : -12% des grossesses, plus fréquent après 38 SA, 30% des naissances après 42 SA. -Secondaire à une souffrance fœtale pendant laccouchement Le liquide amniotique est méconiale dans 11 à 12 % des naissances vivantes. Un nouveau-né sur trois présente du méconium en dessous des cordes vocales, ce qui définit le syndrome d'inhalation méconiale,mais la plupart d'entre eux vont éliminer spontanément le méconium du poumon et seul un petit nombre va présenter une pathologie grave dont la mortalité peut atteindre 40 % Un nouveau-né sur trois présente du méconium en dessous des cordes vocales, ce qui définit le syndrome d'inhalation méconiale,mais la plupart d'entre eux vont éliminer spontanément le méconium du poumon et seul un petit nombre va présenter une pathologie grave dont la mortalité peut atteindre 40 %

10 Physiopathologie : Souffrance fœtale. Gasp. Inhalation : Pneumopathie chimique. Obstruction des VA. Augmentation des R aériennes. Trapping. Altération du surfactant. Hypoxie. Hypoxémie. Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires. Augmentation des shunts Drt->G. Emission de méconium.

11 Au total : -Une obstruction des voies aériennes, -une pneumopathie chimique avec oedème alvéolaire, -une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et des voies aériennes, -une diminution de la compliance pulmonaire, de la CRF, - des anomalies du rapport ventilation/perfusion. Le méconium alvéolaire inhibe les propriétés du surfactant de façon dose dépendante, rendant intéressante sur le plan conceptuel l'utilisation de surfactant exogène

12 Présentation : - Diagnostic : mise en évidence de méconium en dessous des cordes vocales, par exposition de la glotte, dans un contexte de liquide teinté. - Clinique : de la détresse respiratoire modérée, transitoire, aux formes les plus sévères. -RX : Poumon distendu, surcharge bronchique, images systématisées d'atélectasie/emphysème; opacités grossières et disséminées, infiltrats, zones de trapping. Épanchement gazeux extra- pulmomaire fréquent. - Biologie : recherche des défaillances d'organes associée. Tendance à l'acidose métabolique Possibilité d'hypoxémie réfractaire

13 Histologie, anatomopathologie : -Sur le plan anatomopathologique, le méconium est présent à tous les niveaux pulmonaires, jusqu'aux alvéoles. - Des obstructions bronchiques sont possibles. - Une réponse inflammatoire est très inconstante, alors que la présence de membranes hyalines est fréquente. - On retrouve des hémorragies pulmonaires sévères et diffuses, de même que des nécroses vasculaires et parenchymateuses. - Le méconium produit des effets délétères sur l'intégrité pulmonaire interstitielle, la stabilité alvéolaire et les échanges gazeux.

14 Complications : - Hémorragies pulmonaires; Hémorragies cérébrales, HTAP souvent. - Dysplasie broncho-pulmonaire ( CLD ). - Décès. - Complications de la ventilations artificielle et de loxygénothérapie. - Complications du terrain de souffrance fœtale. Traitements : - Le traitement repose sur une désobstruction oro- et nasopharyngée par l'obstétricien, poursuivie par le pédiatre. SURFACTAN exogène si nécessaire. - Lintubation trachéale est réservée aux enfants les plus sévèrement atteints. - La ventilation artificielle expose aux barotraumatismes, qu'il faut suspecter lors de la moindre aggravation brutale. - La prise en charge est aussi principalement dirigée sur le traitement de l'HTAP. - En cas d'échec d'un traitement optimal, le recours à l'ECMO peut permettre à la circulation pulmonaire de s'adapter.

15 Infections : Incidence : - La fréquence des infections néonatales se situe entre 1/1 000 chez le nouveau- né à terme et près de 2 % chez le grand prématuré. - L'histoire périnatale peut retrouver une MAP, une RPM, une fièvre ou une infection maternelle ou la mise en évidence d'une chorio-amniotite - Contamination soit avec des germes maternels, soit environnementaux dans la période postnatale. - Les principaux agents infectieux en cause sont les bactéries ( le plus souvent : streptocoque du groupe B, Escherichia coli, Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae, Klebsiella, et autres staphylocoques et streptocoques ). - Les candidoses néonatales sont rares. - Certaines infections virales dues à herpès simplex, entérovirus ou cytomégalovirus peuvent se présenter sous la forme d'infections fulminantes.

16 Physiopathologie : -La toxine bactérienne entraîne des lésions tissulaires et pulmonaires et des réactions inflammatoires et immunitaires à l'origine des atteintes finales (oedème pulmonaire lésionnel, CIVD, HTAP, état de choc et baisse de la perfusion tissulaire). -L'alvéolite infectieuse mime une MMH ou un SDRA, car la pneumopathie et la fuite capillaire de protéines plasmatiques dans l'alvéole inhibent et détruisent le surfactant. - Il existe une défaillance cardiaque globale fréquemment associée.

17 Présentation : - Clinique : apparition rapide en cas d'infection précoce (< 72 h de vie), du fait dune contamination in utero. Les infections néonatales tardives ont un début plus insidieux. détresse respiratoire, des troubles de la conscience et de la température, des difficultés alimentaires, des troubles de la régulation glycémique, des épisodes d'apnée et de bradycardie, un ictère, une hépatosplénomégalie, des anomalies de la circulation périphérique, persistance dun CA perméable voire un collapsus ou des signes de choc. détresse respiratoire, des troubles de la conscience et de la température, des difficultés alimentaires, des troubles de la régulation glycémique, des épisodes d'apnée et de bradycardie, un ictère, une hépatosplénomégalie, des anomalies de la circulation périphérique, persistance dun CA perméable voire un collapsus ou des signes de choc. - Biologie : Le diagnostic microbiologique repose sur des prélèvements (hémoculture, urine, LCR, bronchique et gastrique): examen direct, puis culture. GB > /L ou inférieur à /L ; myélémie > 10 % ; un rapport, formes immatures/PN neutrophiles> à 0,16; thrombopénie /L ou inférieur à /L ; myélémie > 10 % ; un rapport, formes immatures/PN neutrophiles> à 0,16; thrombopénie < /L. CRP> 15 mg/L (plus sensible si à H12 ) ; fibrinémie supérieure à 3,5 g/L. CRP> 15 mg/L (plus sensible si à H12 ) ; fibrinémie supérieure à 3,5 g/L. - RX : mise en évidence des foyers de condensation alvéolaire, mais dans certains cas, des opacités parenchymateuses diffuses ne permettent pas d'éliminer une MMH.

18 E-Coli Strepto B

19 Complications : - Dysplasie broncho-pulmonaire ( CLD ). - Décès. - Complications de la ventilations artificielle et de loxygénothérapie. Traitements : - Traitement symptomatique des défaillances d'organes. - Antibiothérapie probabiliste adaptée secondairement selon l'antibiogramme. Une association amoxicilline, céphalosporine de 3e génération et aminoside est recommandée en France. - Ventilation artificielle et à la prise en charge de l'HTAP du nouveau-né qui est souvent associée. - SURFACTANT exogène si nécessaire.

20 4 Atteinte qualitative du surfactant : Protéinose alvéolaire : Incidence : Plusieurs formes : congénitale associée à un déficit en SPB, idiopathique, secondaire à une hémopathie et/ou infection et/ou dysfonction immunitaire. Forme congénitale B : récessif autosomique. Forme congénitale C : récessif autosomique. Rare, estimée à 1 à 2 pour M/F : 2 à 4:1.

21 Physiopathologie : Les gènes localisés aux chromosomes humains 2p12-p11.2 et 8p21 codent pour les protéines SP-b et le SP-c respectivement. - Non fonctionnalité de SP-b : perte de lorganisation du surfactant, incompatible avec la vie. - Non fonctionnalité de SP-c : impliquée dans certains types de fibroses pulmonaires, dans des défaillance respiratoires néonatales fatales. Formes idiopathiques et secondaires : modèles murins, GM-CSF et macrophage, trouble du catabolisme du surfactant. Chez lhumain, auto-immunité dirigée contre GM-CSF. - Formes idiopathiques et secondaires : modèles murins, GM-CSF et macrophage, trouble du catabolisme du surfactant. Chez lhumain, auto-immunité dirigée contre GM-CSF.

22 Présentation de la forme néonatale : Détresse respiratoire aigue similaire au RDS, mais à terme et dévolution fatale. Présentation des formes acquises : Détresse respiratoire progressive, hémoptysies, infections. Histologie : Protéinose alvéolaire, corps lamellaires anormaux ( petits et denses ), hyperplasie des macrophages alvéolaires et des pneumocytes de type II.

23 Diagnostic : LBA : Accumulation d'une substance lipoprotéinacée dans les espaces aériens distaux ; cette substance prend la coloration à l'acide périodique de Schiff (PAS). RX : - forme de néonatal les aspects radiographiques sont indistinguibles de ceux du RDS ( aspect diffus de verre dépoli et des bronchogrammes aériens). - forme acquise syndrome infiltratif diffus.

24 Radiologie de la forme acquise :

25 Traitement : Formes congénitales : - Surfactant exogène : effet modéré, puis sépuise. - Greffe cœur poumon. - Thérapie génique ? Formes idiopathiques et secondaires : - Injections sous-cutanée de GM-CSF. - Lavage total des poumons.

26 Mutation du gène ABCA3 : Incidence : Quelques cas sporadiques. Clinique : Détresse respiratoire fatale. Physiopathologie : Dysfonction dune protéine ayant un rôle dans ladressage des corps lamellaires à la surface de pneumocytes de type II.

27

28 ABCA3 Gene Mutations in Newborns with Fatal Surfactant Deficiency, New England Journal of Medicine, March 25, ABCA3 Gene Mutations in Newborns with Fatal Surfactant Deficiency, New England Journal of Medicine, March 25, Sergey Shulenin, Ph.D., Lawrence M. Nogee, M.D., Tarmo Annilo, Ph.D., Susan E. Wert, Ph.D., Jeffrey A. Whitsett, M.D., and Michael Dean, Ph.D. Sergey Shulenin, Ph.D., Lawrence M. Nogee, M.D., Tarmo Annilo, Ph.D., Susan E. Wert, Ph.D., Jeffrey A. Whitsett, M.D., and Michael Dean, Ph.D. Prise en charge d'une détresse respiratoire néonatale Prise en charge d'une détresse respiratoire néonatale O Paut, F Garcia di Credoz, J Camboulives Département d'anesthésie-réanimation pédiatrique, CHU Timone, Marseille cedex 05 O Paut, F Garcia di Credoz, J Camboulives Département d'anesthésie-réanimation pédiatrique, CHU Timone, Marseille cedex 05 Altered phospholipid composition and aggregate structure of lung surfactant is associated with impaired lung function in young children with respiratory infections. Mander A,langton-Hewer S, Bernhard W, Warner JO, Postle AD. Altered phospholipid composition and aggregate structure of lung surfactant is associated with impaired lung function in young children with respiratory infections. Mander A,langton-Hewer S, Bernhard W, Warner JO, Postle AD. Neonatal respiratory failure associated with mutation in the surfactant protein C gene Neonatal respiratory failure associated with mutation in the surfactant protein C gene A S Soraisham, A J Tierney and H J Amin A S Soraisham, A J Tierney and H J Amin Lung Surfactant, Respiratory Failure, and Genes Lung Surfactant, Respiratory Failure, and Genes Mikko Hallman, M.D., Ph.D. Mikko Hallman, M.D., Ph.D. Hydrophobic Surfactant Proteins in Lung Function and Disease Jeffrey A. Whitsett, M.D., and Timothy E. Weaver, Ph.D. Hydrophobic Surfactant Proteins in Lung Function and Disease Jeffrey A. Whitsett, M.D., and Timothy E. Weaver, Ph.D. Bibliographie :


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