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1000 hypertensive patients 940 essential hypertension 60 secondary hypertension 60 secondary hypertension 50 renal hypertension 5 reno-vascular hypertension.

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1 1000 hypertensive patients 940 essential hypertension 60 secondary hypertension 60 secondary hypertension 50 renal hypertension 5 reno-vascular hypertension 5 endocrine hypertension 2 pheochromocytomas 2 primary hyperaldosteronism 1 other endocrine cause avant 2000

2 Pourquoi sintéresser aux causes endocriniennes dhypertension ? Les mécanismes étiopathogéniques d hypertension endocrinienne sont aussi impliqués dans lhypertension essentielle Les mécanismes étiopathogéniques d hypertension endocrinienne sont aussi impliqués dans lhypertension essentielle activation de laxe rénine-angiotensine-aldostérone activation de laxe rénine-angiotensine-aldostérone hyperactivité du système adréno-sympathique hyperactivité du système adréno-sympathique Lhypertension endocrinienne est sous-diagnostiquée ! Lhypertension endocrinienne est sous-diagnostiquée ! hyperaldostéronisme primaire fréquent hyperaldostéronisme primaire fréquent bcp de phéochromocytomes restent longtemps occultes bcp de phéochromocytomes restent longtemps occultes incidentalome et syndrome de Cushing infraclinique incidentalome et syndrome de Cushing infraclinique

3 Adrenal incidentaloma multicentric italian study ( Mantero et al, JCEM, 2000 ) : incidentalomas + hormonal work-up - malignant and symptomatic tumors excluded non-secreting tumor 85 % non-secreting tumor 85 % subclinical Cushings syndrome (SCS)9,2 % subclinical Cushings syndrome (SCS)9,2 % silent pheochromocytoma 4,2 % silent pheochromocytoma 4,2 % primary hyperaldosteronism1,6 % primary hyperaldosteronism1,6 % 15 % HTA

4 1000 hypertensive patients < 900 essential hypertension < 900 essential hypertension > 100 secondary hypertension > 100 secondary hypertension 50 renal hypertension 5 reno-vascular hypertension 5 reno-vascular hypertension 60 endocrine hypertension 3 pheochromocytomas 3 pheochromocytomas 50 primary hyperaldosteronism 7 other endocrine causes 7 other endocrine causes après 2000

5 I. Hyperaldostéronisme primaire

6 L hyperaldostéronisme primaire classique de 1965 à 2000 : le syndrome de Conn HTA souvent sévère, résistante à un traitement classique comportant au moins 2 anti-hypertenseurs HTA souvent sévère, résistante à un traitement classique comportant au moins 2 anti-hypertenseurs hypokaliémie spontanée (ou facilement inductible par diurétiques ou régime riche en sel) + kaliurie > 30 mEq/24 h hypokaliémie spontanée (ou facilement inductible par diurétiques ou régime riche en sel) + kaliurie > 30 mEq/24 h hyperaldostéronisme non suppressible par une surcharge sodée ou ladministration dun minéralocorticoïde hyperaldostéronisme non suppressible par une surcharge sodée ou ladministration dun minéralocorticoïde suppression de laxe rénine-angiotensine (ARP ou R ) suppression de laxe rénine-angiotensine (ARP ou R )

7 Hyperaldostéronisme : primaire ou secondaire ? Hyperaldostéronisme primaire Hyperaldostéronisme secondaire (++) activité rénine plasmatique (ARP) activité rénine plasmatique (ARP) < 1 ng/ml/heure < 1 ng/ml/heure rapport aldo (ng/dl) / ARP rapport aldo (ng/dl) / ARP > 30 (50) Nle ou > 2 ng/ml/heure < 20 test de surcharge saline test de surcharge saline aldo > 0,25 nmol/L ou 10 ng/dl aldo > 0,25 nmol/L ou 10 ng/dl (2 litres de physio / 4 heures) (2 litres de physio / 4 heures) aldo < 0,25 nmol/l ou 10 ng/dl aldo < 0,25 nmol/l ou 10 ng/dl test au captopril test au captopril pas de modification du taux daldostérone pas de modification du taux daldostérone (50 mg per os) (50 mg per os) aldostérone aldostérone

8 Lhyperaldostéronisme primaire (AP) revisité depuis lan 2000 : une prévalence accrue… plusieurs publications récentes montrent une prévalence de plusieurs publications récentes montrent une prévalence de 5 à 20% dAP dans une population de patients hypertendus (dépistage par le rapport aldostérone / rénine plasmatique) Lim et al, Lancet, 1999, 353: 40 Loh et al, JCEM, 2000, 85: 2854 Fardella et al, JCEM, 2000, 85: 1863… lhypokaliémie nest présente que dans moins de 50% des cas ! lhypokaliémie nest présente que dans moins de 50% des cas ! dépistage justifié si HTA (sévère) avec normokaliémie dépistage justifié si HTA (sévère) avec normokaliémie imagerie surrénalienne souvent négative ! imagerie surrénalienne souvent négative !

9 Diagnostic de lhyperaldostéronisme primaire dépistage : dépistage : rapport aldostérone (ng/dl) (N : ) rapport aldostérone (ng/dl) (N : ) activité rénine plasmatique (ng/ml/h)(N: 0,2 – 5) Si > 30 + aldo > 10 ng/dl (0,30 nmol/l) : forte suspicion Si > 50 + aldo > 15 ng/dl (0,40 nmol/l) : diagnostique Ce rapport varie peu avec la position, le moment du prélèvement, lingestion de sel, … Et les médicaments anti-hypertenseurs ??

10 C. Seifarth et al.Clin. Endocrinol.,2002, 57 : 457 aldostérone

11 rénine

12 C. Seifarth et al.,Clin. Endocrinol.,2002, 57 : 457 Rapport aldostérone/rénine

13 Diagnostic de lhyperaldostéronisme primaire rapport aldostérone (ng/dl) rapport aldostérone (ng/dl) activité rénine plasmatique (ng/ml/h) Valide si : - éventuelle hypokaliémie corrigée - apport en NaCl normal - diurétiques, -bloquants, AINS arrêtés depuis 4 semaines Faux + (rapport )Faux – (rapport ) -bloquants, clonidinediurétiques, spironolactone, IEC et Sartans -bloquants, clonidinediurétiques, spironolactone, IEC et Sartans AINShypokaliémie Insuffisance rénaleHTA réno-vasculaire ou maligne Patients âgésgrossesse déplétion en NaCl

14 Diagnostic de lhyperaldostéronisme primaire confirmation : confirmation : rapport aldo / ARP très élevé > 50 + hyperaldostéronisme > 15 ng/dl rapport aldo / ARP très élevé > 50 + hyperaldostéronisme > 15 ng/dl tests de surcharge saline tests de surcharge saline régime riche en NaCl – 3 jours (+ apports en KCl) (Mayo clinic) régime riche en NaCl – 3 jours (+ apports en KCl) (Mayo clinic) aldostéronurie J 3 > 14 µg/24h avec Na urinaire > 200 mEq/24h aldostéronurie J 3 > 14 µg/24h avec Na urinaire > 200 mEq/24h sérum physiologique 2 litres / 4 heures iv sérum physiologique 2 litres / 4 heures iv aldostérone plasmatique > 10 ng/dl ou 0,25 nmol/l aldostérone plasmatique > 10 ng/dl ou 0,25 nmol/l tests de suppression tests de suppression captopril (50 mg per os) captopril (50 mg per os) fludrocortisone (0,1 mg/6h – 4 jours) fludrocortisone (0,1 mg/6h – 4 jours) aldo > 6 ng/dl ou 0,15 nmol/l aldo > 6 ng/dl ou 0,15 nmol/l

15 Causes dhyperaldostéronisme primaire APAadénome surrénalien unilatéral35% ( ) APAadénome surrénalien unilatéral35% ( ) R/ chirurgical R/ chirurgical BAHhyperplasie (nodulaire) bilatérale 64% ( ) BAHhyperplasie (nodulaire) bilatérale 64% ( ) R/ médical R/ médical Formes familiales 1% Formes familiales 1% type I – GRA – hyperaldostéronisme suppressible par les glucocorticoïdes – diagnostic génétique (UCL) R/ glucocorticoïdes type I – GRA – hyperaldostéronisme suppressible par les glucocorticoïdes – diagnostic génétique (UCL) R/ glucocorticoïdes type II – gène non encore identifié type II – gène non encore identifié

16 Adénome ou hyperplasie ?

17 hyperaldostéronisme primaire : APA ou BAH ? APABAH 1. Test de posture Sensibilité 80% Spécificité > 95% Aldostérone ou Aldostérone ou Aldostérone de > 33% 2. Imagerie (CT – IRM) Sensibilité 70% Spécificité 66% Adénome unilatéral (1 – 2 cm) Hyperplasie bilatérale ou surrénales normales 3. Cathétérisme des veines surrénaliennes Sensibilité 90% Spécificité 95-99% Gradient de latéralisation Gradient faible ou absent

18

19 hyperaldostéronisme primaire : APA ou BAH ? APABAH Test de posture Sensibilité 80% Spécificité 95% Aldostérone ou Aldostérone ou Aldostérone de > 33% Imagerie (CT – IRM) Sensibilité 70% Spécificité 66% Adénome unilatéral (si > 1 cm) Hyperplasie bilatérale ou surrénales normales Cathétérisme des veines surrénaliennes Sensibilité 90% Spécificité 95-99% Gradient de latéralisation Gradient faible ou absent

20 Mr G.DM. : CT Scan abdominal Mr G.DM. : CT Scan abdominal surrénale gauche surrénale gauche Adénome Adénome surrénalien droit 9 x 1,3 cm 9 x 1,3 cm

21 Hyperaldostéronisme primaire IRM abdominale montrant une hyperplasie surrénalienne bilatérale IRM abdominale montrant une hyperplasie surrénalienne bilatérale

22 hyperaldostéronisme primaire : APA ou BAH ? APABAH Test de posture Sensibilité 80% Spécificité 95% Aldostérone ou Aldostérone ou Aldostérone de > 33% Imagerie (CT – IRM) Sensibilité 70% Spécificité 66% Adénome unilatéral (1 – 2 cm) Hyperplasie bilatérale ou surrénales normales Cathétérisme des veines surrénaliennes Sensibilité 90% Spécificité 95-99% Gradient de latéralisation Gradient faible ou absent

23 Cortisol (nM)Aldo ( nM)Aldo/Cortisol V.C I. partie supérieure V.C.I. hauteur A. rénales V.C. I. partie inférieure V. rénale G proximale V. rénale G distale V. surrénalienne G V. surrénalienne Dr V. rénale polaire Dr V. rénale Dr Cathétérisme des veines surrénaliennes

24 Monsieur G. DM. : cathétérisme des veines surrénaliennes (rapports cortisol /aldo) v. surr. gauche v. surr. droite v. rénale polaire D v. rénale D v. rénale G V.C.I. infrarénale V.C.I. suprarénale Gradient ipsilatéral 1.9 / 0.5 = 3.8 (> 2) Gradient controlatéral 0.03 / 0.5 = 0.06 (< 1) Gradient de latéralisation 1.9 / 0.03 = 63 ( > 4)

25 Hyperaldostéronisme primaire Test de posture Cathétérisme des veines surrénaliennes aldostérone debout aldostérone debout + adénome unilatéral chez patient < 40 ans Imagerie (CT / IRM) + APA chirurgie G-ipsi > 2 G-contro < 1 G-latér > 5 Pas de gradient BHA R/ médical Dans tous les autres cas Si jeune âge, antéc. familiaux + : exclure GRA ?

26 M. Stowasser et R.D. Gordon. Primary aldosteronism Best Practice & Research Clin Endocrinology and Metabolism 2003;

27 II. Phéochromocytome

28 tachycardia tachycardia inotropic effect inotropic effect Main effects of catecholamines on the cardio-vascular system Dopamine Norepinephrine Sympathetic nervous system potentvasoconstriction 1- receptors 1- receptors (vascular bed) + (300 pg/ml) Adrenalmedulla Epinephrine (30 pg/ml) Dopamine DA-receptors (vascular bed) vasodilation 1- receptors 1- receptors(heart) 2 - receptors 2 - receptors (vascular bed) vasodilation

29 Pheochromocytoma considered as a rare cause of hypertension ( %) considered as a rare cause of hypertension ( %) only 1 pheochromocytoma discovered in 100 investigations for paroxystic HTA only 1 pheochromocytoma discovered in 100 investigations for paroxystic HTA a rare tumor...

30 Pheochromocytoma 4-8% of incidentally-discovered adrenal masses 4-8% of incidentally-discovered adrenal masses 75% of pheos discovered at autopsy remain undiagnosed before death (Mayo Clinic Series) 75% of pheos discovered at autopsy remain undiagnosed before death (Mayo Clinic Series) 50% of the cases are normotensive between spells 50% of the cases are normotensive between spells … but underdiagnosed !

31 Pheochromocytoma : the rule of 10% 10% of pheochromocytomas... are incidentally discovered are incidentally discovered are extra-adrenal (« paragangliomas ») are extra-adrenal (« paragangliomas ») are multiple / bilateral are multiple / bilateral are or will become malignant are or will become malignant occur in children occur in children are familial (probably more …) are familial (probably more …) will recur will recur

32 Pheochromocytoma : clinical symptoms paroxysmal (50%) or persistent (50%) hypertension - paroxysmal (50%) or persistent (50%) hypertension - often severe and refractory to treatment often severe and refractory to treatment - headaches70%- abdominal pain25% - perspirations65%- chest pain20% - palpitations65%- weakness20% - pallor45%- dyspnea20% - nausea35%- weight loss15% - tremor30%- visual disturbances15% - anxiety30%- polyuria, polydipsia10% spells of any of the following symptoms : spells of any of the following symptoms : « pheos triad »

33 Pheochromocytoma : clinical symptoms spontaneous spells or spells provoked by exercise, twisting, turning, straining, micturition, coitus, surgical procedure, delivery, abortion, …. spontaneous spells or spells provoked by exercise, twisting, turning, straining, micturition, coitus, surgical procedure, delivery, abortion, …. frequency of spells : 1 every 2-3 months 25 every day ! frequency of spells : 1 every 2-3 months 25 every day ! duration of spells : usually 1 to 30 minutes duration of spells : usually 1 to 30 minutes

34 Pheochromocytoma : who should be screened for? paroxysmal or markedly fluctuating hypertension paroxysmal or markedly fluctuating hypertension spells of any symptoms + hypertension spells of any symptoms + hypertension pheos triad [headaches + sweating + palpitations] pheos triad [headaches + sweating + palpitations] refractoriness to conventional anti-hypertensive treatment refractoriness to conventional anti-hypertensive treatment (orthostatic) hypotension alternating with hypertension (orthostatic) hypotension alternating with hypertension paradoxical hypertensive response to beta-blockers paradoxical hypertensive response to beta-blockers adrenal incidentaloma adrenal incidentaloma familial history of pheochromocytoma, MEN2 syndrome,... familial history of pheochromocytoma, MEN2 syndrome,... personal history of a predisposing disease personal history of a predisposing disease (von-Hippel-Lindau, MEN2, neurofibromatosis, …) (von-Hippel-Lindau, MEN2, neurofibromatosis, …)

35 Pheochromocytoma : how to screen ? Biochemical testreference valuesensitivityspecificity urinary NMN + MN> 1.2 mg/24h90-95%98% urinary NE + E> 200 µg/24 h80-85%98% urinary VMA> 11 mg/24h30-35%99-100% urinary NE + E> 200 µg/24h or urinary NMN + MN> 1.2 mg/24h plasma NE + E> 1000 pg/ml88-90%90% > 2000 pg/mllow100% In most cases, urinary mets + cats are diagnostic No test has 100% sensitivity + 100% specificity ! 98%98%

36 Pheochromocytoma : value of fractionated plasma metanephrines A. Sawka et al., JCEM, 2003 pheocontrolspheocontrols Sensitivity = 99% specificity = 85% May be useful if high suspicion

37 Non-pheochromocytoma (n=15) BasalPost-clonidine Plasma norepinephrine (pg/ml) Pheochromocytoma : the clonidine suppression test Pheochromocytoma (n=10)

38 Pheochromocytoma : how to localize ? SensitivitySpecificity CT-Scan97%70% MRI99%80% 131 I-MIBG80%100% 111 In-octreoscan70%95% PET-Scan?? (FDG, fluorodopamine) (FDG, fluorodopamine)

39 Pheochromocytoma : magnetic resonance imaging T1-weighed imageT2-weighed image

40 Lateral R R Ant Pheochromocytoma : 131 -I MIBG Scanning Posterior

41 Familial pheochromocytoma multiple endocrine neoplasia type II (MEN IIa, MEN IIb) multiple endocrine neoplasia type II (MEN IIa, MEN IIb) von Hippel-Lindau disease (VHL type 2) von Hippel-Lindau disease (VHL type 2) von Recklinghausens neurofibromatosis von Recklinghausens neurofibromatosis hereditary paraganglioma hereditary paraganglioma familial isolated pheochromocytoma familial isolated pheochromocytoma

42 Clinical suspicion of pheochromocytoma 2-fold increase U-cats U-mets > 1.2 mg/24 h positive clonidine test ( plasma mets) low 24h-urinary mets+cats Other causes of spells? high - 24h-urinary mets+cats - clonidine test - (plasma mets) recheck after a spell do a provocative test ? do a provocative test ? Other causes of spells? Abdominal MRI / CT 131 I-MIBG Pheochro-mocytoma Preparation + surgery negative Whole body MRI octreo-scanPET-scan Other causes of hypercate- cholaminemia

43 Maiter D. Pheochromocytoma: a paradigm for catecholamine-mediated hypertension Acta Clin Belg, 2004, 59:


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