SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

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1 SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE
RODEZ 2004

2 POLIOMYÉLITE État grippal (fièvre, troubles gastro-intestinaux, douleurs musculaires) Atteinte nerveuse fruste ou destructrice paralysie flasque, ROT abolis amyotrophie rapide déficits étendus ou focaux (bulbaire, respiratoire) LCR : cytologie élevée Récupération sur plusieurs mois réveil des motoneurones sidérés par inflammation compensation fonctionnelle partielle secondaire recrutement de fibres musculaires complémentaires Troubles de croissance

3 ÉVOLUTION TARDIVE 1. Pas d ’évolution clinique après l’épisode initial ? 2. Nouvelles faiblesses musculaires plusieurs années après un épisode de poliomyélite ? [Raymond, 1875] 3. Syndrome « post-polio » [Dalakas, 1982] 4. Critères diagnostiques [Halstead, 1991]

4 « POST-POLIO SYNDROME »

5 CRITÈRES DIAGNOSTIQUES
1. Antécédents de poliomyélite antérieure aiguë 2. Atrophie, aréflexie, préservation sensibilité 3. EMG : atteinte de corne antérieure 4. Période de récupération et période de stabilité neurologique d’au moins 20 ans. 5. Faiblesse musculaire neurogène, apparition progressive ou brutale. 6. Signes associés : myalgies, fatigue, arthralgies. 7. Exclusion autres affections [Halstead, 1991]

6 EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Electromyogramme Normalité des VCM Normalité des Paramètres sensitifs Diminution des amplitudes des réponses motrices Tracés neurogènes (diffusion > clinique) Pas de différence / patients «non atteints» CPK ? (Windebank, 1991) Potentiels moteurs ?

7 SLA Radiculopathie chronique Post Polio

8 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
1. Atteintes ostéo-articulaires : arthropathies, bursites, tendinites 2. Neuropathies compressives 3. Maladie de corne antérieure 4. Myasthénie 5. Myélopathie cervicarthrosique 6. Affections générales : anémie, hypothyroïdie, problèmes infectieux, cancer. 7. Dépression

9 ÉPIDÉMIOLOGIE Chiffres variables
22 % [Windebank, 1991] 74 % [Nollet, 1996] En moyenne 28.5 % [Thorsteinsson, 1997] Très fréquent aux États-Unis ? [Gawne, 1997] Difficultés Définitions Co-morbidité Collection des données Post Polio Progressive Atrophy (Mulder, 1972) : Rare

10 FACTEURS DE RISQUE PAA sévère avec séquelles [f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000 ; Rekand, 2002] Age [Ramlow, 1992] Délai important par rapport à l’épisode aigu [Ramlow, 1992] Prise de poids récente [Ramlow 1992, Trojan 1994] Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994] Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997] Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

11 Comparaison du score neurologique à l ’acmé du déficit entre les patients rapportant de nouveaux symptômes (oui) et les autres (non) [n = 50] [Windebank, 1991]

12 Score Neurologique [Windebank, 1996]

13 FACTEURS DE RISQUE PAA sévère avec séquelles [f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000, Rekand, 2002] Age [Ramlow, 1992] Délai important par rapport à l’épisode aigu [Rambow, 1992] Prise de poids récente [Rambow 1992, Trojan 1994] Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994] Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997] Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

14 PHYSIOPATHOGÉNIE (1) Désintégration périphérique des unités motrices élargies [Wiechers et Hubell, 1981] Décroissance de la taille des unités motrices [Lange, 1989] Anomalies de transmission neuro-musculaire [Dalakas, 1995] Difficultés maintien conséquences métaboliques de la croissance des motoneurones [Cashman, 1997] Diminution du nombre de fibres musculaires réinnervées [Dalakas, 1995] Atrophie de dénervation diffuse [Trojan, 1997]

15 Persistance poliovirus
PHYSIOPATHOGÉNIE (2) Persistance poliovirus Sécrétion intrathécale LCR [Sharief, 1991] Infection persistante enterovirus du SNC ? Oui : Muir, 1995 / Non : Welchers, 1992 Séquences génomiques poliovirus dans LCR : 11/20 patients atteints SPP 0/20 contrôles et 0/7 polio stables [Julien, 1999]

16 Réponses immunitaires anormales
PHYSIOPATHOGÉNIE (3) Réponses immunitaires anormales [Dinsmore, 1995] Persistance inflammation au niveau moelle (T et B lymphocytes, macrophages) [Pejeshkpour, 1988] Inflammation muscle (CD8) [Dalakas, 1988] Augmentation IgM anti-Gm1 et neurofilaments [Illa, 1995] BOC dans le LCR [Sharief, 1991]

17 PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002

18 PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002

19 FATIGUE Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995]
Transitoire ou persistante Bruno [Ann NY Acad Sc 1995] « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance ? « Centrale » ?

20 FATIGUE Sunnerhager, 2000 Poliomyélitique Force EMG
Analyse spectrale EMG Contrôles Sunnerhager, 2000

21 [Subst blanche, putamen, formation réticulaire]
FATIGUE Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995] Transitoire ou persistante Bruno [Ann NY Acad Sc 1995] « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance « Centrale » : difficultés de concentration, troubles mnésiques Lésions système d‘activation réticulaire [Bruno, 1994] Hypersignaux T2 dans 8/15 patients atteints de fatigue sévère et 0/7 patients atteints de fatigue légère [Subst blanche, putamen, formation réticulaire]

22 FATIGUE Survivant Polio Contrôles p Nombre 276 2323
FSS 5.2 ± ± 0.7 < 0.001 SIP Sommeil ± ± 14.7 < 0.001 Vigilance ± ± 9.9 < 0.001 Questionnaire Fatigue Total 16.9 ± ± 4 < 0.001 Physique 12.0 ± ± 3.1 < 0.001 Mental 4.9 ± ± 1.4 < 0.001 [Schanke, 2001]

23 Pas fatigue Fatigue sévère (n 21) (n 51) p
Age 57.2 ± ± 8 ns Age polio 5.4 ± ± 7.2 ns Revenus prof. 38.1* 9.8 < 0.01 Atteinte musculaire Membres sup ns Membres inf ns M. respiratoires < 0.05 Problèmes santé Allergie < 0.01 Arthrite ns Lombalgies < 0.05 Troubles visuels < 0.05 Bronchopathie < 0.05 [Schanke, 2001]

24 AUTRES SYMPTÔMES FAIBLESSE
Présente dans 54 à 87 % des muscles antérieuret affectés 33 à 77 % des muscles antérieuret épargnés [Thorsteinsson, 1997] Fasciculations parfois Développement atteinte du motoneurone (rare) [Rekand, 2002]

25 AUTRES SYMPTÔMES 1/ Douleur 2/ Troubles de la marche
Musculaire : 39 à 86 % Articulaire : 51 à 79 % 2/ Troubles de la marche 52 à 87 % des patients Causes diverses [Thorsteinsson, 1997] 3/ Troubles neuropsychologiques Troubles cognitifs [Bruno, 1993] ? Conséquence des troubles physiques [Grafman, 1995] ?

26 AUTRES SYMPTÔMES 4/ Troubles respiratoires (Dean, 1991)
42 % patients - Assistance respiratoire initiale (87,5 %) - Déformation thoracique - Age > 10 ans - Obésité, pathologies pulmonaires 5/ Troubles de la déglutition Rare 3/ Troubles du sommeil 69 % [Bruno, 1993] ? Multifactoriel (Anxiété, Douleurs, Dépression, Troubles Respiratoires)

27 TRAITEMENT : FATIGUE Amantadine [Stein, Ann NYAcad Sci, 1995, 296]
Facteur de croissance (IGF 1) [Trojan, JNS, 2001, 107] Bromocriptine [Bruno, AJPMR, 1996, 340] Pyridostigmine

28 PYRIDOSTIGMINE Jonction neuro-musculaire : transmission « défaillante » Étude ouverte 180 mg/j : efficacité [Trojan, 1995] Étude double aveugle (27 patients) : efficacité [Seijert, 1994] Étude multicentrique double aveugle [Trojan, 1999] 126 patients (180 mg/j) : Pas de différences Force Fatigue Qualité de vie IGF1 sérique

29 TRAITEMENT : FAIBLESSE
Programme adapté kinésithérapie Renforcement musculaire Exercices aérobiques Étirements Perte de poids Limitation excès musculaire (fatigue) Corticothérapie fortes doses sans effet [Dinsmore, 1995] Pyridostigmine sans effet [Trojan, 1999]

30 TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
Douleur Troubles de la marche Troubles respiratoires Troubles de déglutition Troubles du sommeil

31 ÉCHECS DES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX
1. Faiblesse : Innervation ancienne Bourgeonnements axonaux nombreux Dégénérescence neuronale lente 2. Fatigue : Jonction neuro-musculaire ?? [Trojan, 1993] Troubles de la phosphorylation oxydative ? [Dalakas, 1995] 3. Générales : Hétérogénéité patients Durée traitement à l’essai

32 SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)
Olmsted County Minnesota : 50 / 300 patients poliomyélitiques Plaintes (douleur, fatigue, difficultés motrices, atrophie) stables 1ère évaluation uniquement 7 2ème évaluation uniquement : 6 Aux 2 évaluations : 33 Aucune plainte : 12 20/38 patients : explication pour plaintes

33 SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)
Amélioration globale 1. Score neurologique 20.3 ± 3.6 versus 17.1 ± 3.7 (p = ) 2. Marche (sec.) 27.6 ± 1.1 versus 23.6 ± 1.3 (p < ) Amélioration patients symptomatiques Score neurologique 21.2 ± 6.0 versus 14.9 ± 5.0 symptomatiques 18.7 ± 4.3 versus 17.7 ± 4.6 contrôles Post Polio Progressive Atrophy : aucun

34 AMPLITUDES MOTRICES [Windebank, 1996]
Courbe 0.96 PGAM moyen 27.7 ± 1.5 T ± 1.8 T + 5 ans [Windebank, 1996]

35 UNITÉS MOTRICES [Windebank, 1996]

36 Conclusions Symptomatologie polymorphe
Fatigabilité et Faiblesse musculaire Physiopathologie inconnue Modèle de vieillissement ? Fréquente co-morbidité Approche thérapeutique pluridisciplinaire Spécialistes de Médecine Physique