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06 Février 20121 Convulsions Occasionnelles du nourrisson et de lenfant Sousse le 06 Février 2012 Dr. N. SOYAH Service de Pédiatrie CHU Farhat Hached Sousse.

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1 06 Février Convulsions Occasionnelles du nourrisson et de lenfant Sousse le 06 Février 2012 Dr. N. SOYAH Service de Pédiatrie CHU Farhat Hached Sousse

2 Convulsions Occasionnelles du nourrisson et de lenfant I- Introduction – définitions III- Diagnostic positif IV- Diagnostic différentiel V- Diagnostic étiologique 1) - Nouveau né < 3 mois 2) - Enfant de 3 mois à 5 ans 2-1- Fièvre (+) Infections du SNC Crise fébrile 2-2- Fièvre (-) 3) – Enfant de plus de 5 ans 3-1- Fièvre (+) 3-2- Fièvre (-) VI- PEC Thérapeutique 1) Traitement de la crise 2) Prévention des récidives 06 Février

3 06 Février I- Introduction – définitions (1) Crise épileptique: ensemble des manifestations cliniques, motrices (convulsion) ou non, paroxystiques (à début et fin brutale), résultant dune décharge (activité excessive) hyper synchrone du cerveau. (ILAE, IBE, Epilepsia2005 ) Crise occasionnelle : crise survenant chez un sujet non épileptique, sans lésion cérébrale préexistante, à l'occasion d'un facteur déclenchant ( fièvre, un traumatisme crânien, un trouble ionique, hypoglycémie, hypocalcémie…) Épilepsie : maladie chronique du cerveau caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques

4 06 Février I- Introduction – définitions (2) Motif fréquent de consultation et dhospitalisation en pédiatrie. 1 enfant sur 20 fait une crise convulsive avant lâge de 5 ans; Convulsion = Situation durgence, potentiellement grave: Durée risque détat de mal (EMC); Risque vital; Séquelles définitives traitement curatif immédiat Cause : situations lésionnelles Fièvre(+): Méningite ou de méningo-encéphalite, abcès… Fièvre(-): Lésions traumatiques, hémorragiques, tumorales…) Importance aux urgences de différencier les convulsions « bénignes », des convulsions avec critères de gravité qui nécessiteront des examens complémentaires, un traitement étiologique et une hospitalisation

5 06 Février III- Diagnostic positif (1) Le diagnostic positif est Clinique +++ Manifestations peuvent être différentes selon lâge : Chez le NNé et le petit nourrisson : parfois difficiles à percevoir : apnée, mouvements des GO, mâchonnement, boxage, pédalage… Après 1 an : les manifestations sont de plus en plus évidentes: Révulsion des yeux; Perte de conscience (contact); Mousses aux lèvres; Changement de couleur (pâleur extrême, cyanose des lèvres)

6 06 Février Raidissement généralisée de tout le corps (crise tonique); Secousses des membres, tête… (clonies, myoclonies ou crise tonico-clonique); Crise focale (partielle), limitée à un seul membre, un hémicorps, face, commissure labiale, clignement des paupières…) Phase post critique: Hypotonie et somnolence (jusquau coma) NB: La perte des urines na de valeur que chez le grand enfant propre; aucune valeur chez le nourrisson. III- Diagnostic positif (2)

7 Si la crise na pas été assisté par un médecin, linterrogatoire précisera: Circonstances dapparition Déroulement précis, mouvements? Perte du contact? Durée +++ Latéralisation +++ Phase post-critique 06 Février

8 06 Février IV- Diagnostic différentiel Mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques: Trémulations (NNé, petit NRS) Frissons… (crises fébriles +++) Spasmes du sanglot Malaises graves II aire RGO: opisthotonos; Syndromes dystoniques; Primpéran? Malaise vagal (stimulus douloureux ou émotif) Crises névrotiques; Hystérie? Stéréotypies motrices, tics (grand enfant)

9 06 Février V- Diagnostic étiologique Raisonnement: Lâge Présence ou non de fièvre

10 06 Février Étiologies/Age 1) - Nouveau né < 3 mois Anoxie, AVC, hémorragie +++ Hypoglycémie, hypocalcémie ++ Méningite purulente, encéphalite herpétique ++ (IMF) Moins fréquemment: il sagit de la première crise dépilepsie, symptomatique de malformations cérébrales, erreurs innées du métabolisme, convulsions néonatales bénignes … V- Diagnostic étiologique

11 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile Infections du SNC: +++ La PL est lexamen clé ; doit être discutée. Systématique avant 12 mois; État de mal convulsif (EDM) Réservée, au-delà de cet âge, aux cas où sont constatés des signes évocateurs datteinte neurologique (somnolence persistance post critique… V- Diagnostic étiologique

12 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Infections du SNC: +++ Méningite purulente: Infection bactérienne du LCR et des méninges Lune des infections les plus graves de lenfant Urgence diagnostique et thérapeutique Tableau facile à reconnaître chez le grand enfant Chez le nourrisson, les signes peuvent se limiter à des convulsions avec de la fièvre V- Diagnostic étiologique

13 PL avec étude du LCR confirmer ou infirmer le diagnostic Dans ce cas les crises peuvent être: Généralisées ou partielles, Le plus souvent prolongées en état de mal convulsif Survenir au début (inaugurale) ou alors au cours de lévolution (même sous traitement) indiquant la présence dune complication (abcès, empyème, thrombophlébite…) 06 Février

14 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Infections du SNC: +++ La méningo-encéphalite herpétique: Infection avec réplication virale (HSV1+++) dans le cerveau (méninges et parenchyme: neurones ou cellules gliales) Encéphalite focale: Temporale, temporo-frontale; temporo-pariétale; Lésions nécrotico-hémorragiques Clinique: Fièvre, crises partielles, unilatérale, troubles de la conscience, déficit neurologique… V- Diagnostic étiologique

15 06 Février LCR: réaction lymphocytaire, présence dhématies, proteinorrachie inconstante; LEEG: Anomalies non spécifiques au début; ondes lentes périodiques évocatrices dherpès, plus tardives LImagerie cérébrale: Ne doit pas retarder la réalisation de la PL Scanner: Nl au début; diagnostic différentiel +++ IRM: Élément capital actuellement; Grande précocité des anomalies Confirmation du diagnostic: PCR herpes (+) et un dosage de linterferon dans le LCR Pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement, basé sur lacyclovir en IVL pour une durée moyenne de 21 jours;

16 06 Février TDM cérébrale, coupe axiale: hypodensité temporo-pariétale + petites suffusions hémorragiques IRM cérébrale, coupe axiale: hypersignal en T2Flair de la région temporo-pariétale

17 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Infections du SNC: +++ Autres infections du SNC: Plus rares; Thrombophlébite cérébrale: Complique une infection de voisinage, ORL… Crises focales +++ Examen neurologique post-critique pathologique: Signes de localisation +++, troubles de la vigilance… LCR: liquide clair, réaction lymphocytaire… Diagnostic: angio-IRM

18 06 Février Empyème et abcès du cerveau: Crises focales, Déficit localisé persistant à lexamen Troubles de la conscience Diagnostic posé par limagerie (scanner, IRM) Attention: pas de PL avant scanner Traitement médical prolongée +/- drainage chirurgical

19 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Définition: « Une CF est un événement survenant habituellement chez un nourrisson ou un enfant entre 3 mois et 5 ans, associé à de la fièvre sans signe dinfection intracrânienne ou dautre cause définie » (Conférence de consensus, NIH ( National Institute of Health )1980) Les crises avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs ATCDs une crise épileptique non fébrile sont exclues. Fièvre sup. à 38° V- Diagnostic étiologique

20 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Caractéristiques épidémiologiques: 2 à 5% des enfants de moins de 5 ans font une ou plusieurs C.F Rares 5 ans; pic à 18 mois; Le risque détat de mal convulsif fébrile diminue après lâge de 1 an et devient très faible > 2 ans Hyperexcitabilité cérébrale (âge dépendante) induite par la fièvre; Prédisposition génétique importante

21 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Caractéristiques cliniques: Pas toujours lors de lacmé de la fièvre Rôle déclenchant de la rapidité de la montée thermique ou de la défervescence Le plus souvent dans les premières 24 heures Toute maladie fébrile du petit enfant (95% virus) Différentier entre crise simple et crise complexe !!!!

22 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) CF « simple » Crise généralisée T-C, clonique, tonique, ou atonique; Crise brève < 15 min; Crise unique dans le même épisode fébrile Examen neurologique normal après la crise Absence dantécédents familiaux dépilepsie 60 à 70%, (Nelson et Elenberg 76, Berg et Shinnar 96)

23 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) CF « compliquée ou complexe » Crise unilatérale, focale Crise prolongée > 15 min; état de mal convulsif Répétition des crises dans les 24 heures Examen neurologique post-critique pathologique Présence dantécédents dépilepsie dans la famille 30 – 40% des CF

24 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est fébrile: Crise fébrile (convulsion hyper pyrétique) Quel bilan réaliser ? Aucun examen complémentaire nest systématique dans les CF simples; Sauf pour déterminer la cause de la fièvre CF Complexes PL si EDM, focale, < un an EEG: non indiqué en urgence ; sauf encéphalite herpétique Imagerie cérébrale : non systématique; au cas par cas; Causes de la fièvre: Infections virales dans 90% des cas. Vaccinations (coqueluche, rougeole) Infections bactériennes : Infection urinaire +++, autres…

25 06 Février ) - Enfant de 3 mois à 5 ans: 2-1- Lenfant est apyrétique: Causes métaboliques: Hypoglycémie (diabétique, hypotrophe, maladie métabolique… Hypocalcémie (rachitisme) Dys-natrémie: déshydratation aigue, au cours du traitement Hypomagnésémie Causes toxiques: intoxication médicamenteuse (théophylline, CO…) Causes traumatiques; Causes vasculaires (HTA dans le cadre de SHU +++…) Causes tumorales (HTIC, signes de focalisation…) Épilepsie débutante

26 06 Février Stratégie dexploration Convulsion non fébrile Éliminer certaines urgences car à incidence thérapeutique immédiate : glycémie (Dextro dès larrivée), calcémie, électrolytes… Dautres examens seront ensuite réalisés, si les premiers sont normaux : bilan toxicologique (sang et urines), limagerie cérébrale (TDM) nest pas systématique Positifs identification cause traitement approprié Négatifs + récupération clinique surveillance clinique première crise dépilepsie ? E.E.G à distance Complément dinvestigations selon lindication

27 06 Février Causes/Age 3) - Enfant de plus de 5 ans: 3-1- fièvre (+) : Encéphalite aigue virale ou post-infectieuse +++ Thrombophlébite cérébrale Abcès du cerveau Méningite bactérienne La crise fébrile est rare après 5 ans Épilepsie débutante, déclenchée par de la fièvre V- Diagnostic étiologique

28 3) - Enfant de plus de 5 ans: 3-1- fièvre (-) : Néphropathies aigues (GNA): HTA +++ Intoxication (accidentelles, volontaires de ladolescent) Traumatisme crânien, Troubles métaboliques: hypoglycémie (Diabétique sous insuline,…)… 1 ère crise épilepsie? 06 Février V- Diagnostic étiologique

29 06 Février VI- PEC Thérapeutique (1) 1- Traitement de la crise: Diazépam (Valium®) IR = 0,5 mg/kg (max 10mg) Si échec, répéter IR ou DZP en IVL 0,3 mg/kg Lorazepam (Ativan®): bonne alternative 0,1mg/Kg (max 4mg) Si échec état de mal convulsif Phénobarbital (Gardénal®) = 20 mg/Kg dans les crises généralisées; avec composante œdémateuse; lésions cérébrales diffuses; Phénytoine (Dilantin® )= 15 mg/Kg est préféré dans les crises partielles, lésions focales;

30 06 Février Si échec: Rivotril® IV en continue= 0,1 à 0,2 mg/Kg sur 6heures puis 0,1 mg/Kg/18h Si échec: AG sous IOT et VM / 24h ? 48h? EEG: Burst suppression selon la disponibilité des produits, Thiopenthal (Nesdonal®); Midazolam (Hypnovel® ) Propofol Diprivan® VI- PEC Thérapeutique (2)

31 06 Février Prévention des récidives des crises: Le traitement prophylactique se discute dans les cas de crises fébriles complexes Valproate de sodium (Dépakine®): 20 à 30 mg/Kg/j VI- PEC Thérapeutique (3)


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