SURRENALES ANATOMIE PHYSIOLOGIE PATHOLOGIES Médullosurrénale

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1 SURRENALES ANATOMIE PHYSIOLOGIE PATHOLOGIES Médullosurrénale
Corticosurrénale PATHOLOGIES Insuffisance surrénale Hypercortisolisme Hyperaldostéronisme primitif Hypercorticisme androgénique Phéochromocytome

2 ANATOMIE Deux glandes situées au pôle supérieur de chaque rein
Taille : 3 cm x 1 cm Poids : 8 g Deux parties Médullosurrénale (catécholamines) Corticosurrénale : 3 zones Glomérulée (aldostérone) Fasciculée (cortisol) Réticulée (androgènes)

3 PHYSIOLOGIE Médullosurrénale Sécrétion de catécholamines
Adrénaline Noradrénaline = hormones de stress Maintien de la TA Mobilisation énergétique en cas d’agression (hyperglycémie) Élimination urinaire Catécholamines libres Dérivés métoxylés Métanéphrines normétanéphrines VMA = acide vanilmandélique

4 Corticosurrénale : 3 zones
Glomérulée : minéralocorticoïdes = aldostérone Régulation : système rénine-angiotensine Action : réabsorption de Na au niveau du rein Fasciculée : glucocorticoïdes = cortisol Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF Actions : hyperglycémie, régulation eau et Na Réticulée : sexocorticoïdes = androgènes (DHA,delta4androstènedione) Action : virilisation

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7 PATHOLOGIES Corticosurrénale Médullosurrénale Insuffisance surrénale
Hypercortisolisme = syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme primitif = syndrome de Conn Hypercorticismes androgéniques Médullosurrénale Phéochromocytome

8 INSUFFISANCE SURRENALE
Maladie d’Addison ou diabète sodé Déficit en glucocorticoïdes+/-minéralocorticoïdes SIGNES CLINIQUES SIGNES BIOLOGIQUES CAUSES TRAITEMENT

9 Signes cliniques Asthénie
Fatigabilité Physique+++, psychique et sexuelle Mélanodermie = pigmentation cutanée et muqueuse Zones découvertes, zones de frottement Mains, cicatrices, bouche Amaigrissement Hypotension Troubles digestifs Anorexie, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée

10 Au maximum : insuffisance surrénale aiguë
C’est une urgence pronostic vital Collapsus Adynamie voire coma Troubles digestifs évoquant une urgence chirurgicale Vomissements Douleurs abdominales

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14 Signes biologiques Biologie standard Dosages hormonaux
Hyponatrémie, natriurèse élevée Hyperkaliémie Hypoglycémie Dosages hormonaux Cortisol plasmatique : effondré ACTH Androgènes surrénaliens : bas +/- Aldostérone Cortisol libre urinaire Tests de stimulation Test au synacthène : absence d’élévation du cortisol plasmatique 1 heure après injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène immédiat Test à la métopirone

15 Causes Insuffisance surrénale
Auto immune ++ Tuberculose ++ Autres : nécrose, hémorragie, métastases, infections, granulomatoses… scanner des surrénales Insuffisance corticotrope = origine haute = pas de stimulation par ACTH Après corticothérapie ++ Insuffisance hypophysaire scanner ou IRM hypophyse

16 Traitement : urgent quand insuffisance surrénale aiguë ( sans attendre les résultats des dosages hormonaux) Réhydratation intraveineuse Sérum glucosé à 10 ou 5% Avec 4 g NaCl / l Jusqu’à 5 l / 24 h Pas de KCl dans les premières heures Traitement hormonal Hydrocortisone par voie IV : 200 à 500 mg / j à la seringue électrique +/- Syncortyl 10 mg x 2 / j en IM SURVEILLANCE +++ Pouls, TA Na, K, créat, glucémie, ECG Diurèse

17 Insuffisance surrénale lente
Régime avec 9 à 12 g NaCl par jour Pas de régime sans sel Hydrocortisone 30 mg / j en 2 prises (au lever et à 16 h) +/- fludrocortisone ( pharmacie centrale de l’hôpital) Surveillance Poids TA couché et debout Biologie : ionogramme sang et urines Le dosage du cortisol n’a aucun intérêt pour la surveillance du traitement En cas de fièvre : doubler les doses d’hydrocortisone Ne pas oublier le traitement de la cause

18 HYPERCORTISOLISME = SYNDROME DE CUSHING
= hypersécrétion non freinable de cortisol Signes cliniques Signes biologiques Causes Principes de traitement

19 Signes cliniques Obésité faciotronculaire Amyotrophie Signes cutanés
Visage, bosse de bison, abdomen en besace Amyotrophie Membres ++ Signes cutanés Vergétures pourpres Hyperpilosité, acné Echymoses, troubles de cicatrisation HTA Ostéoporose Diabète Troubles sexuels Aménorrhée, baisse de libido Troubles psychiques Sd dépressif, Sd maniaque, idées délirantes

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25 Signes biologiques Cortisol plasmatique augmenté avec perte du rythme nycthéméral Augmentation du cortisol libre urinaire et 17OH stéroïdes Test de freinage à la dexaméthasone rapide ou prolongé sur 4 jours : négatif Vérifier les autres hormones stéroïdes Androgènes : DHA, SDHA, Delta4androstènedione Minéralocorticoïdes: aldostérone Dosage de l’ACTH Origine haute : taux normal ou élevé Origine basse : taux abaissé

26 Causes Maladie de Cushing Tumeur surrénalienne
Adénome hypophysaire à ACTH Androgènes et minéralocorticoïdes normaux Diagnostic : scanner ou IRM hypophyse Tumeur surrénalienne Adénome bénin Corticosurrénalome (malin) ACTH indosable Diagnostic : échographie, scanner ou IRM surrénales Syndrome paranéoplasique Sécrétion ectopique d’ACTH Biologie : idem maladie de Cushing mais hypophyse normale K anaplasique à petites cellules du poumon, K pancréas, K digestif…

27 Principes du traitement
Chirurgie Hypophyse (maladie de Cushing) Surrénale (tumeur surrénalienne) Traitement médical = anticortisoliques Kétoconazole = nizoral* OP’DDD = mitotane* Aminoglutéthimide = orimétène* Risque = insuffisance surrénale aiguë Donc association à hydrocortisone

28 HYPERALDOSTERONISME PRIMITIF = SYNDROME DE CONN
= hypersécrétion d’aldostérone Signes cliniques Signes biologiques Causes Diagnostic Traitement

29 Signes cliniques HTA avec hypokaliémie
Syndrome polyuro-polydipsique (insensibilité à l’ADH) Troubles neuromusculaires Crampes Faiblesse musculaire Paralysies

30 Signes biologiques Hypokaliémie avec kaliurèse élevée
Dosage de rénine et aldostérone après charge en sodium Aldostéronémie augmentée Rénine abaissée Aldostéronurie augmentée

31 Causes Diagnostic Traitement Adénome de Conn
Hyperplasie bilatérale des surrénales Diagnostic Scanner surrénales Cathétérisme des veines surrénaliennes avec dosages étagés Traitement Médical = aldactone* Chirurgical quand adénome

32 HYPERCORTICISME ANDROGENIQUE
= hypersécrétion d’androgènes par les surrénales Signes cliniques Signes biologiques Causes

33 Signes cliniques : uniquement chez la femme
Déféminisation Aménorrhée Atrophie mammaire Virilisation Hypertrophie clitoridienne Pigmentation et hypertrophie des grandes lèvres Modifications de la voix Hirsutisme, virilisme Troubles psychiques

34 Signes biologiques Augmentation des androgènes Delta4androstènedione
DHA, SDHA Testostérone

35 Causes Tumeurs virilisantes de la surrénale
Hyperplasie congénitale des surrénales = bloc enzymatique de la biosynthèse du cortisol Exemple : bloc en 21-hydroxylase Augmentation de la 17OH progestérone (après synacthène) Traitement : dexaméthasone

36 PHEOCHROMOCYTOMES = tumeurs sécrétant en excès des catécholamines
Signes cliniques Associations Diagnostic Traitement Pronostic

37 Signes cliniques HTA Douleurs Sueurs Palpitations
Paroxystique, permanente, grossesse Hypotension orthostatique fréquente Douleurs Thoraciques, abdominales, céphalées Sueurs Froides, associées à une pâleur Palpitations Triade : céphalées-sueurs-palpitations Parfois Collapsus Troubles du rythme cardiaque Risque de mort subite

38 Associations Maladie de Recklinghausen
Polyendocrinopathie = NEM type 1 (hyperparathyroïdie, carcinome médullaire de la thyroïde) Formes familiales

39 Diagnostic Biologie Catécholamines plasmatiques
Au moment d’un malaise ou d’une poussée HTA Catécholamines urinaires et métabolites Catécholamines libres Dérivés métoxylés Urines des 24 h sur HCL, 3 jours Tests dynamiques DANGEREUX

40 Imagerie Scanner ou IRM des surrénales
mais il existe des tumeurs ectopiques Scintigraphie à la MIBG (=méthyl-iodo-benzyl-guanidine) Précurseur des catécholamines Permet de localiser des tumeurs ectopiques

41 Traitement = chirurgie difficile réanimation +++ Préparation médicale = trandate*

42 Pronostic Risque de mort subite par libération massive de catécholamines À long terme : fonction de la malignité (10% de tumeurs malignes avec récidives et métastases)