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LA GLANDE THYROIDE. Anatomie Hormonosynthèse Synthèse de T4>T3 = H. « active » Synthèse de T4>T3 = H. « active » Iode: constituant essentiel, Iode: constituant.

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1 LA GLANDE THYROIDE

2 Anatomie

3 Hormonosynthèse Synthèse de T4>T3 = H. « active » Synthèse de T4>T3 = H. « active » Iode: constituant essentiel, Iode: constituant essentiel, Apport alimentaire svt insuffisant. Apport alimentaire svt insuffisant. T4 et T3 soit liés à des protéines, soit T4 et T3 soit liés à des protéines, soit libres dans le sang (T4 et T3libre). libres dans le sang (T4 et T3libre). Régulation par la TSH hypophysaire Régulation par la TSH hypophysaire Nbx effets sur le métabolisme Nbx effets sur le métabolisme glucidique, lipidique et protidique. glucidique, lipidique et protidique. Effet sur le cœur, squelette et SNC Effet sur le cœur, squelette et SNC T3: triiodothyronine T4: tétraiodothyronine

4 Physiologie: action des hormones thyroïdiennes Actions métaboliques : Actions métaboliques : Élévation du métabolisme basal et de la production de chaleur et dénergie par les cellules métabolisme des glucides, des lipides, des protides élévation des échanges respiratoires, augmentation du volume sanguin circulant et du débit cardiaque

5 Physiologie Actions sur la croissance : Actions sur la croissance : action de stimulation de la croissance Hypothyroïdie retard de croissance staturo- pondérale considérable associé à une absence de développement sexuel et intellectuel (crétinisme).

6 Physiologie Actions tissulaires : Actions tissulaires : maturation des cartilages et ossification développement génital du jeune et en particulier à l'apparition de la puberté pousse des poils, des ongles, apparition et croissance des dents effet de maturation du SNC chez le fœtus et sur le dvlpt des neurones Cardio-vasculaires: augmentation du débit cardiaque

7 A part : la thyrocalcitonine Hormone synthétisée par les cellules C de la thyroïde. Hormone synthétisée par les cellules C de la thyroïde. Action sur le métabolisme du calcium: Action sur le métabolisme du calcium : hypocalcémie hypercalciurie métabolisme du phosphore rôle antagoniste de la parathormone

8 La régulation de la synthèse des hormones thyroïdiennes se fait au niveau cérébrale Concept daxe hypothalamo-hypophysaire régulant les hormones thyroidiennes, surrénaliennes et sexuelles (testostérone et Estradiol) Concept de rétro-contrôle des hormones (thyroidiennes, surrénaliennes et sexuelles), cest- à-dire que lhormone régule positivement sa propre sécrétion lorsque sa qté diminue afin de maintenir une concentration appropriée de chaque hormone dans lorganisme

9 Régulation des hormones thyroïdiennes hypothalamus hypophyse thyroïde Organes cibles TSH TRH T3L T4L SNC

10 Régulation hormonale Commande hypothalamique Commande hypothalamique : T.R.H. Commande hypophysaire : Commande hypophysaire : la thyréostimuline ou T.S.H Thyrocalcitonine Thyrocalcitonine : indépendante de la commande hypophysaire et ne dépend que du taux de la calcémie

11 Pathologies thyroïdiennes Hyperthyroïdie

12 Définition Hyper production de T3 et T4 par la glande thyroïde Hyper production de T3 et T4 par la glande thyroïde Syndrome clinique = thyrotoxicose Syndrome clinique = thyrotoxicose accélération du métabolisme accélération du métabolisme

13 Clinique Signes généraux : asthénie, amaigrissement, appétit augmenté, hyperthermie modérée, soif, sueurs profuses et thermophobie Signes généraux : asthénie, amaigrissement, appétit augmenté, hyperthermie modérée, soif, sueurs profuses et thermophobie Troubles cardiaques : tachycardie, troubles du rythme (tachyarythmie, palpitations) voire insuffisance cardiaque Troubles cardiaques : tachycardie, troubles du rythme (tachyarythmie, palpitations) voire insuffisance cardiaque Troubles musculaires : fatigabilité à leffort / fonte musculaire Troubles musculaires : fatigabilité à leffort / fonte musculaire Troubles digestifs : diarrhée motrice Troubles digestifs : diarrhée motrice Troubles nerveux : tremblements, irritabilité, hyperexcitabilité, nervosité, insomnie parfois confusion, Troubles nerveux : tremblements, irritabilité, hyperexcitabilité, nervosité, insomnie parfois confusion,

14 Etiologies des hyperthyroïdies Maladie de Basedow (cause la + fréquente) Maladie de Basedow (cause la + fréquente) Adénome toxique de la thyroïde (tumeur bénigne sécrétrice) Adénome toxique de la thyroïde (tumeur bénigne sécrétrice) Goitre multihétéronodulaire toxique Goitre multihétéronodulaire toxique Surcharge iodée (/saturation) : 5 à 6 %, sur thyroïde normale ou pathologique Surcharge iodée (/saturation) : 5 à 6 %, sur thyroïde normale ou pathologique Thyroïdites : Thyroïdites : -de De Quervain :femme, de 40 à 50 ans ; hyperthyroïdie débutant après contexte virale avec douleur thyroïdienne, fièvre, syndrome inflammatoire ; réversible spontanément -subaiguë du post-partum : réversible, origine auto-immune Adénome thyréotrope (rare) Adénome thyréotrope (rare) Factice (prise exogène dhormone thyroïdienne) Factice (prise exogène dhormone thyroïdienne) Iatrogène (lithium, interféron…) Iatrogène (lithium, interféron…)

15 Maladie de Basedow Cause la + fréq. dhyperthyroïdie Cause la + fréq. dhyperthyroïdie femme dâge moyen femme dâge moyen maladie auto-immune : TRAK maladie auto-immune : TRAK (anticorps anti-récepteur de la TSH) (anticorps anti-récepteur de la TSH) associe en + de la thyrotoxicose: - goitre vasculaire homogène indolore - exophtalmie bilatérale et symétrique le + souvent. Formes sévères rares le + souvent. Formes sévères rares mais graves (baisse de la vision) mais graves (baisse de la vision) - myxoedème prétibial : rare

16 Exophtalmie et myxoedéme prétibial

17 Pathologies Thyroïdiennes Hypothyroïdie

18 Définition Pathologie thyroïdienne la + fréquente Pathologie thyroïdienne la + fréquente Dérèglement de la thyroïde qui fonctionne au ralenti baisse de T3 et T4 libre Dérèglement de la thyroïde qui fonctionne au ralenti baisse de T3 et T4 libre ralentissement du métabolisme, infiltration cutanéo-muqueuse diffuse ralentissement du métabolisme, infiltration cutanéo-muqueuse diffuse prédominance féminine prédominance féminine

19 Clinique Signes généraux : asthénie, Signes généraux : asthénie, prise de poids, anorexie, frilosité prise de poids, anorexie, frilosité Infiltration cutanéo-muqueuse : Infiltration cutanéo-muqueuse : -visage en pleine lune -chute des cheveux et dépilation -peau sèche -ongles secs et cassants -faux œdème élastique et ferme -raucité de la voix et ronflement -surdité

20 hypothyroïdie profonde

21 patient hypothyroïdien: visage rond, oedématié, cheveux fins

22 Clinique Troubles cardiaques : bradycardie, baisse débit cardiaque, angor deffort, troubles de lECG Troubles cardiaques : bradycardie, baisse débit cardiaque, angor deffort, troubles de lECG Troubles musculaires : muscles durs et douloureux, retard à la décontraction musculaire, crampes Troubles musculaires : muscles durs et douloureux, retard à la décontraction musculaire, crampes Troubles digestifs : constipation Troubles digestifs : constipation Troubles nerveux : gestes lents et malhabiles, somnolence, paresthésies Troubles nerveux : gestes lents et malhabiles, somnolence, paresthésies Aménorhée ou infertilité Aménorhée ou infertilité

23 Etiologies hypothyroïdie sans goitre : hypothyroïdie sans goitre : -atrophie thyroïdienne idiopathique -post-traitement -insuffisance thyréotrope (origine hypophysaire) hypothyroïdie avec goitre : hypothyroïdie avec goitre : -thyroïdite de Hashimoto : autoimmune (présence dac anti TPO), femme de 50 ans -iatrogène (ATS, médicaments iodés) -thyroïdite de De Quervain : après la phase dhyperthyroïdie -Hypothyroïdie congénitale

24 Pathologies Thyroïdiennes Goitre et nodules

25 Goitres Définition= augmentation diffuse ou nodulaire (uni ou multi-nodulaire) de la glande thyroïde Définition= augmentation diffuse ou nodulaire (uni ou multi-nodulaire) de la glande thyroïde Goitre simple: pas de nodule et biologie normale Goitre simple: pas de nodule et biologie normale - définition clinique par la palpation (OMS): goitre diffus, homogène, indolore, sans signe de compression [ voix bitonale, dysphagie, dysphonie ] et sans adénopathie - définition clinique par la palpation (OMS): goitre diffus, homogène, indolore, sans signe de compression [ voix bitonale, dysphagie, dysphonie ] et sans adénopathie - confirmation échographique (volume>18 ml chez femme, >20 ml chez homme) - confirmation échographique (volume>18 ml chez femme, >20 ml chez homme) - étiologie: carence en iode, fact. génétiques, grossesse - étiologie: carence en iode, fact. génétiques, grossesse

26 Goitre simple

27 Goitre multi-nodulaire Augmentation nodulaire du volume de la thyroïde, évolution naturelle de bcp de goitre simple après quelques années Augmentation nodulaire du volume de la thyroïde, évolution naturelle de bcp de goitre simple après quelques années A la palpation : goitre et nodules A la palpation : goitre et nodules

28 Nodules thyroïdiens Entité clinique: tuméfaction cervicale inférieure, mobile à la déglutition en meme tps que le reste de la thyroide Entité clinique: tuméfaction cervicale inférieure, mobile à la déglutition en meme tps que le reste de la thyroide A la palpation : nombre? Taille? Douloureux? Adp? A la palpation : nombre? Taille? Douloureux? Adp? Si hyperthyroïdie, alors adénome toxique probable Si hyperthyroïdie, alors adénome toxique probable Problème= très grande fréquence: 4 à 5% de la population générale (nodule palpable donc >1cm) mais presque 50% de nodules échographiques chez + de 60 ans. Problème= très grande fréquence: 4 à 5% de la population générale (nodule palpable donc >1cm) mais presque 50% de nodules échographiques chez + de 60 ans. principale question= nodule bénin ou malin? principale question= nodule bénin ou malin?

29 LES GLANDES PARATHYROIDES

30 Anatomie 4 Parathyroides: 2 sup. et 2 inf. Sécrétion: PTH, hormone hypercacémiante

31 Physiologie Parathormone Parathormone, 84 acides aminés Actions sur le métabolisme phosphocalcique : Actions sur le métabolisme phosphocalcique : au niveau de l'os : résorption osseuse, mobilisation du calcium osseux au niveau du rein : augmentation de la réabsorption tubulaire du calcium au niveau de l'intestin : augmentation de l absorption intestinale du calcium

32 Régulation hormonale Rétro-contrôle selon le taux de calcémie: Rétro-contrôle selon le taux de calcémie: Augmentation de la calcémie = diminution de la PTH. Diminution de la calcémie = augmentation de la PTH. activité du calcium ionisé: activité du calcium ionisé: Calcium actif. Influence de la protidémie (albuminémie).

33 Pathologies parathyroïdiennes 1-Hyperparathyroïdie (la + fréquente)

34 Définition Production excessive de PTH, hormone hypercalcémiante (mobilisation des réserves osseuses) Production excessive de PTH, hormone hypercalcémiante (mobilisation des réserves osseuses) Hypercalcémie (>2,6mmol/l) associée à PTH augmentée. Hypercalcémie (>2,6mmol/l) associée à PTH augmentée.

35 Clinique Signes généraux : asthénie, fatigabilité à leffort, poly-uropolydipsie Signes cardio-vasculaires : HTA, tachyarythmie, raccourcissement du QT Signes digestifs : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales Signes urinaires : colique néphrétique (+++) Signes ostéoarticulaires : douleurs osseuses, fractures, tuméfactions indolores Signes neurologiques : troubles psy, apathie, hypotonie, aréflexie ostéotendineuse

36 Etiologies des hypercalcémies Hyperparathyroïdie primitive : >55% - -adénome unique (tumeur bénigne) - -hyperplasie des 4 glandes ( =NEM) - -cancer parathyroîdien : très rare Affections malignes : 30% Hyperparathyroide secondaire Hypocalcémie chronique hypersécrétion de PTH, glandes qui sautonomisent. Le + souvent : hypocalcémie secondaire à une insuffisance rénale

37 Pathologies parathyroïdiennes 2- Hypoparathyroïdie.

38 Définition Insuffisance en PTH. Tableau clinique dhypocalcémie. Causes fréquentes dhypocalcémie : Carence en vitamine D, Insuffisance rénale Chirurgie thyroïdienne.

39 Clinique Signes neuro-musculaires : crise de tétanie, main daccoucheur, spasme carpopédal, aspect en museau de carpe. A lexamen, signe de Trousseau et de Chvostek Convulsions, syndrome dépressif ou confusionnel Cataracte corticale : fréquente Troubles des phanères (hypocalcémie chronique) Troubles cardiaques : du rythme (FA, allongement de QT)

40 Etiologies post-opératoire (thyroïdectomie avec parathyroïdes non retrouvées). idiopathique : sporadique, familiale ou autoimmune (polyendocrinopathie AI). secondaire à une hypomagnésémie. fonctionnelle transitoire (après correction dune hypercalcémie).

41 Le diabète

42 Définition de la glycémie Définition de la glycémie Taux de glucose dans le sang Taux de glucose dans le sang Valeur normale = Valeur normale = A jeun < 1,1 g/l A jeun < 1,1 g/l 2 heures après un repas < 1,5 g/l 2 heures après un repas < 1,5 g/l

43 Rôle du glucose Un carburant essentiel Un carburant essentiel Fournit lénergie Fournit lénergie aux muscles aux muscles au cerveau au cerveau aux érythrocytes … aux érythrocytes …

44 Rôle de linsuline Hormone peptidique Hormone peptidique Fabriquée par le pancréas dans les îlots de Langerhans Fabriquée par le pancréas dans les îlots de Langerhans Permet lentrée du glucose dans les cellules =clé Permet lentrée du glucose dans les cellules =clé

45 Le diabète Le diabète Définition Définition Les différents types de diabète

46 Le diabète : définition groupe de maladies métaboliques caractérisées par une hyperglycémie chronique groupe de maladies métaboliques caractérisées par une hyperglycémie chronique secondaire à : secondaire à : Un défaut de sécrétion de l'insuline ouUn défaut de sécrétion de l'insuline ou Un défaut d'action de l'insulineUn défaut d'action de l'insuline Ou les deux.Ou les deux. associées à des complications à long terme associées à des complications à long terme liées à l'hyperglycémie chroniqueliées à l'hyperglycémie chronique touchant différents organes : œil, reins, cœur…. touchant différents organes : œil, reins, cœur….

47 Le diabète : définition Glycémie à jeun > 1,26 g/l (7 mmol/l) Glycémie à jeun > 1,26 g/l (7 mmol/l) à 2 reprises au moins à 2 reprises au moins Ou glycémie > 2g/l (11,1 mmol/l) Ou glycémie > 2g/l (11,1 mmol/l) quelque soit le moment de la journée quelque soit le moment de la journée

48 Les différents types de diabète Le diabète de type 1 : 10 à 15 % des diabétiques Le diabète de type 1 : 10 à 15 % des diabétiques Le diabète de type 2 : 80 à 85 % des diabétiques Le diabète de type 2 : 80 à 85 % des diabétiques

49 Le diabète de type 1 : physiopathologie Destruction progressive des cellules béta des îlots de Langerhans => carence absolue en insuline Destruction progressive des cellules béta des îlots de Langerhans => carence absolue en insuline Maladie auto-immune Maladie auto-immune Mise en jeu limmunité cellulaire : lymphocytes T Mise en jeu limmunité cellulaire : lymphocytes T Présence dauto- anticorps dans 85 à 90% des cas Présence dauto- anticorps dans 85 à 90% des cas Association fréquente à dautres maladies auto- immunes maladie de Basedow, maladie coeliaque, maladie dAddison…. Association fréquente à dautres maladies auto- immunes maladie de Basedow, maladie coeliaque, maladie dAddison….

50 Le diabète de type 1 : tableau clinique Le diabète de type 1 : tableau clinique Poids normal (non obèse) Poids normal (non obèse) Mode de révélation : syndrome cardinal lié à la carence en insuline Mode de révélation : syndrome cardinal lié à la carence en insuline Syndrome polyuro- polydypsique Syndrome polyuro- polydypsique Amaigrissement Amaigrissement Asthénie Asthénie Polyphagie Polyphagie La carence en insuline entraîne une cétonurie voire une acido- cétose avec possible coma en labsence de traitement La carence en insuline entraîne une cétonurie voire une acido- cétose avec possible coma en labsence de traitement Évolutivité rapide vers linsulinodépendance par disparition complète de la fabrication dinsuline Évolutivité rapide vers linsulinodépendance par disparition complète de la fabrication dinsuline

51 Diabète de type 2 : physiopathologie insulinorésistance : défaut daction périphérique de linsuline : Le glucose rentre mal dans la cellule musculaire et hépatique (défaut de stockage) Le foie fabrique plus de glucose à jeun +/- diminution des capacités insulinosécrétoires de la cellule béta

52 La résistance à linsuline est favorisée par : La résistance à linsuline est favorisée par : Lexcès de poids : surtout la graisse viscérale Lexcès de poids : surtout la graisse viscérale Une activité physique faible ou absente Une activité physique faible ou absente Les infections Les infections Les maladies aigues ou chroniques Les maladies aigues ou chroniques Diabète de type 2 : physiopathologie

53 Complications aigues du diabète Acido- cétose Acido- cétose Coma hyperosmolaire Coma hyperosmolaire Hypoglycémies Hypoglycémies

54 Cétose et acido-cétose Glycémie 3 g/l Glycémie 3 g/l Urines : acétone Urines : acétone Traduit une carence en insuline Traduit une carence en insuline En labsence de traitement : risque dacido- cétose, évolution vers un coma acido- cétosique (carence absolue en insuline) En labsence de traitement : risque dacido- cétose, évolution vers un coma acido- cétosique (carence absolue en insuline) Circonstances : Circonstances : diabète de type 1 : révélation, arrêt volontaire ou non de traitement, pathologie aigue intercurrente diabète de type 1 : révélation, arrêt volontaire ou non de traitement, pathologie aigue intercurrente diabète de type 2 décompensé (cétose le plus souvent) diabète de type 2 décompensé (cétose le plus souvent)

55 Deshydratation Deshydratation altération de l'état général (asthénie, amaigrissement) altération de l'état général (asthénie, amaigrissement) troubles digestifs (nausées, vomissement, douleurs abdominales) troubles digestifs (nausées, vomissement, douleurs abdominales) troubles neurologiques (céphalées, troubles de la conscience) troubles neurologiques (céphalées, troubles de la conscience) polypnée polypnée tachycardie et hypotension tachycardie et hypotension haleine haleine Acido-cétose : clinique

56 Hypoglycémie Glyc < 0.7 g/l Glyc < 0.7 g/l Causes : Causes : mauvais apports en glucides mauvais apports en glucides alimentation irrégulière alimentation irrégulière retard de réponse donc augmentation des doses d'insuline- sujet âgé retard de réponse donc augmentation des doses d'insuline- sujet âgé alcool alcool erreur dans la dose d'insuline erreur dans la dose d'insuline effort physique inattendu effort physique inattendu

57 céphalées céphalées pâleurs pâleurs sueurs et bouffées de chaleur sueurs et bouffées de chaleur sensation de faim sensation de faim faiblesse intense faiblesse intense tachycardie et mydriase +/- tachycardie et mydriase +/- agitation, difficulté de concentration, propos incohérents agitation, difficulté de concentration, propos incohérents ….. Coma hypoglycémique ….. Coma hypoglycémique Hypoglycémie : clinique

58 Complications chroniques du diabète a/ complications microvasculaires a/ complications microvasculaires b/ complications macrovasculaires b/ complications macrovasculaires

59 59 liées aux effets de l'hyperglycémies à long terme liées aux effets de l'hyperglycémies à long terme Responsable dun phénomène de glycation des protéines Responsable dun phénomène de glycation des protéines Deux types datteintes: Deux types datteintes: Microangiopathique (petits vaisseaux) Macroangiopathique (gros vaisseaux) Complications chroniques du diabète

60 Ÿ rétinopathie diabétique : Ÿ risque : cécité Ÿ dépistage : fond dœil Ÿ néphropathie diabétique : Ÿ risque : insuffisance rénale chronique Ÿ par atteinte glomérulaire Ÿ dépistage : créatinine plasmatique – microalbuminurie – protéinurie Complications microvasculaires

61 neuropathie sensitivo-motrice : neuropathie sensitivo-motrice : Ÿ troubles sensitifs (troubles de la marche, perte de la sensibilité des doigts, douleur en éclair dans les membres inférieurs et hypoesthésies) Ÿ troubles moteurs neuropathie végétative : neuropathie végétative : Ÿ hypotension orthostatique Ÿ troubles génito-urinaires (vessie dilatée, incontinence, dysfonction érectile) Ÿ troubles digestifs (diarrhée) Complications microvasculaires

62 mal perforant plantaire (atteinte sensitive et neuro-végétative) mal perforant plantaire (atteinte sensitive et neuro-végétative) nécrose ischémique nécrose ischémique mycose et furonculose, infections ORL, infections urinaires et génitales mycose et furonculose, infections ORL, infections urinaires et génitales Complications chroniques cutanées

63

64 complications macrovasculaires du diabète – Cœur : IDM, cardiopathie ischémique – Cerveau : AVC – Membres inférieurs : artériopathie Dautres facteurs interviennent : – HTA, cholestérol, tabac, surpoids, facteurs génétiques

65 Le risque de complications chroniques est lié Au niveau de léquilibre glycémique Au niveau de léquilibre glycémique A lancienneté du diabète A lancienneté du diabète Au terrain génétique Au terrain génétique Aux facteurs associés : Aux facteurs associés : Rôle de la TA pour la néphropathie, rétinopathie Rôle de la TA pour la néphropathie, rétinopathie Rôle des autres facteurs de risque cardiovasculaires pour la macroangiopathie : HTA, tabac, dyslipidémie….. Rôle des autres facteurs de risque cardiovasculaires pour la macroangiopathie : HTA, tabac, dyslipidémie….. Alcool…. pour la neuropathie Alcool…. pour la neuropathie

66 LA GLANDE HYPOPHYSE

67 Glande hypophyse: organe situé à la base du cerveau, contrôlant le fonctionnement de nbses glandes endocrines Glande hypophyse: organe situé à la base du cerveau, contrôlant le fonctionnement de nbses glandes endocrines Hypophyse: anatomie…

68 Système hypothalamo-hypophysaire… Hypothalamus Hypophyse Glandes périphériques (Thyroïde, Surrénales, Ovaires/Testicules)

69 1) anté-hypophyse: 50% de cellules à GH (Growth Hormone) 50% de cellules à GH (Growth Hormone) 15% de cellules à PRL (prolactine) 15% de cellules à PRL (prolactine) 15% de cellules à ACTH (CorticoStimuline) 15% de cellules à ACTH (CorticoStimuline) 10% de cellules à TSH (ThyréoStimuline) 10% de cellules à TSH (ThyréoStimuline) 10% de cellules à FSH, LH (GonadoStim.) 10% de cellules à FSH, LH (GonadoStim.) 2) post-hypophyse: synthèse dADH (Hormone anti-diurétique) 2) post-hypophyse: synthèse dADH (Hormone anti-diurétique) Hypophyse…Constituée de deux parties

70 Pathologie… Tumeur hypophysaire: Tumeur hypophysaire: -Adénomes hypophysaires +++: 85% -Adénomes hypophysaires +++: 85% -Craniopharyngiome: 6% -Craniopharyngiome: 6% -Kyste de la poche de Rathke: 3% -Kyste de la poche de Rathke: 3% -Rares: méningiome, chordome, gliome -Rares: méningiome, chordome, gliome Abcès, Métastases, Hypophysite Abcès, Métastases, Hypophysite Examen dimagerie= IRM hypophysaire +++ Examen dimagerie= IRM hypophysaire +++

71 Pathologie antéhypophysaire: Ladénome hypophysaire

72 Plusieurs catégories selon sécrétion hormonale Plusieurs catégories selon sécrétion hormonale A. à prolactine (PRL): prolactinome A. à prolactine (PRL): prolactinome A. gonadotrope (FSH, LH) et thyréotrope A. gonadotrope (FSH, LH) et thyréotrope A. somatotrope (GH): acromégalie A. somatotrope (GH): acromégalie A. corticotrope (ACTH): maladie de Cushing A. corticotrope (ACTH): maladie de Cushing Soit microadénome ( 10 mm) Soit microadénome ( 10 mm) Pathologie…

73 1) Adénome hypophysaire à PRL: prolactinome - Catégorie dadénome hypophysaire la + fréquente - Définition: Sécrétion trop importante de la PRL - Effet de la PRL: mammotrope + lactogénique

74 Clinique Femme : aménorrhée constante et galactorhée spontanée ou provoquée, troubles de la fertilité Femme : aménorrhée constante et galactorhée spontanée ou provoquée, troubles de la fertilité Homme : impuissance, troubles de la libido, gynécomastie inconstante Homme : impuissance, troubles de la libido, gynécomastie inconstante +/- syndrome tumoral : céphalées, trouble de la vue par compression du chiasma optique (hémianopsie bi- temporale) si secondaire à masse. +/- syndrome tumoral : céphalées, trouble de la vue par compression du chiasma optique (hémianopsie bi- temporale) si secondaire à masse.

75 Imagerie IRM hypophysaire : IRM hypophysaire : Macroprolactinome > 10 mm Séquence T1Séquence T1 + Gado

76 Autres causes de PRL élevée Physiologique : la grossesse Physiologique : la grossesse Iatrogène (médicaments): certains psychotrope ou ethyniloestradiol (diagnostic délimination) Iatrogène (médicaments): certains psychotrope ou ethyniloestradiol (diagnostic délimination) Déconnexion hypothalamo- hypophysaire (trauma, tumeur…) Déconnexion hypothalamo- hypophysaire (trauma, tumeur…) Générale : hypothyroïdie, cirrhose, ins. rénale, Générale : hypothyroïdie, cirrhose, ins. rénale,

77 Tableau clinique dinsuffisance hypophysaire globale Ce sont les signes cumulés dinsuffisance thyroïdienne, surrénale et gonadique (linsuffisance en GH et PRL est peu symptomatique)

78 4 signes majeurs : Asthénie : progressive, augmentée par les efforts (/ins. tyroïdienne et surrénale) Asthénie : progressive, augmentée par les efforts (/ins. tyroïdienne et surrénale) hypotension artérielle : surtout en orthostatisme, à lorigine de lipothymies (/ins. surrénale) hypotension artérielle : surtout en orthostatisme, à lorigine de lipothymies (/ins. surrénale) signes cutanés : pâleur liée à lanémie et à la dépigmentation (mamelon et muqueuses génitales), dépilation et atrophie cutanée (/ absence de MSH également dérivée de la POMC, précurseur de lACTH) signes cutanés : pâleur liée à lanémie et à la dépigmentation (mamelon et muqueuses génitales), dépilation et atrophie cutanée (/ absence de MSH également dérivée de la POMC, précurseur de lACTH) Troubles sexuels : aménorrhée sans bouffées de chaleur chez la femme, impuissance chez lhomme et atrophie des OGE Troubles sexuels : aménorrhée sans bouffées de chaleur chez la femme, impuissance chez lhomme et atrophie des OGE Cas particulier: Absence de montée laiteuse en post-partum (/ins. en PRL) Absence de montée laiteuse en post-partum (/ins. en PRL) Nanisme harmonieux si survient durant lenfance (/ins. en GH) Nanisme harmonieux si survient durant lenfance (/ins. en GH)

79 Définition: ladénome hypophysaire somatotrope est responsable dun excès de GH et dIgF1, entraînant un tableau clinique rare mais caractéristique… Adénome hypophysaire à GH: adénome somatotrope acromégalie Adénome hypophysaire à GH: adénome somatotrope acromégalie

80 Hormone de croissance Growth Hormone ou hormone somatotrope Growth Hormone ou hormone somatotrope Enfance / adolescence: stimule les cartilages de conjugaison et donc permet la croissance Enfance / adolescence: stimule les cartilages de conjugaison et donc permet la croissance Fonctions métaboliques : Fonctions métaboliques : -anabolisme et synthèse des protides -anabolisme et synthèse des protides -anabolisme des glucides: action hyperglycémiante -anabolisme des glucides: action hyperglycémiante -mobilise les réserves lipidiques et favorise leur -mobilise les réserves lipidiques et favorise leur utilisation pour la synthèse des protides. utilisation pour la synthèse des protides.

81 Acromégalie : clinique Hypersécrétion de GH dysmorphie acro- faciale (nez épaté, face allongée, macroglossie prognathisme, mains+pieds élargis et carrés) Hypersécrétion de GH dysmorphie acro- faciale (nez épaté, face allongée, macroglossie prognathisme, mains+pieds élargis et carrés) + organomégalie + organomégalie

82 Acromégalie: clinique Complications possibles: Complications possibles: HTA, diabète, SAS, arthrose, insuf. Cardiaque HTA, diabète, SAS, arthrose, insuf. Cardiaque Acromégalie et reproduction les troubles gonadiques sont fréquents et liés: Acromégalie et reproduction les troubles gonadiques sont fréquents et liés: -soit au volume tumorale (compression du secteur gonadotrope) -soit à lhyperPRL souvent associée -soit à la sécrétion de GH directement

83 = adénome hypophysaire corticotrope responsable dun excès dACTH responsable dun excès dACTH et donc dun excès de synthèse de cortisol par les glandes surrénales 3) Adénome hypophysaire à ACTH: adénome corticotrope maladie de Cushing

84 Maladie de Cushing : clinique Tableau clinique lié à lexcès de cortisol: -obésité facio-tronculaire (faciès lunaire, bosse bison) -amyotrophie, fragilité cutané, vergetures pourpres -hirsutisme, acné -HTA, diabète, ostéoporose -Troubles psychiatriques variables -Troubles sexuels (aménorrhée, baisse de libido)

85 Maladies de Cushing: en images…

86 Obésité faciotronculaire Vergétures pourpres

87 LES GLANDES SURRENALES

88 Anatomie

89 Anatomie: plusieurs couches 1) Corticosurrénale: Couche glomérulée Minéralocorticoïdes Couche glomérulée Minéralocorticoïdes Couche fasciculée Glucocorticoïdes Couche fasciculée Glucocorticoïdes Couche réticulée Androgènes Couche réticulée Androgènes 2) Médullosurrénale catécholamines =Dopamine, Adrénaline, Noradrénaline =Dopamine, Adrénaline, Noradrénaline

90 Physiologie: La corticosurrénale Corticostéroïdes: Corticostéroïdes: en commun : le même noyau chimique: le noyau stérol ; même voie de synthèse (cholestérol) en commun : le même noyau chimique: le noyau stérol ; même voie de synthèse (cholestérol) 1) minéralocorticoïdes : 1) minéralocorticoïdes : = Aldostérone: = Aldostérone: équilibre de l'eau et des électrolytes, équilibre de l'eau et des électrolytes, point d'impact : tube rénal distal point d'impact : tube rénal distal

91 Physiologie 2) Glucocorticoïdes : = cortisol ou hydrocortisone = cortisol ou hydrocortisone métabolisme des glucides et des protides : synthèse du glycogène au niveau du foie métabolisme des glucides et des protides : synthèse du glycogène au niveau du foie inhibition de la lipolyse et modifient la distribution du tissu adipeux inhibition de la lipolyse et modifient la distribution du tissu adipeux rôle anti-inflammatoire rôle anti-inflammatoire à un moindre degré à dose physiologique: propriétés minéralocorticoïdes à un moindre degré à dose physiologique: propriétés minéralocorticoïdes

92 Physiologie 3) hormones androgènes : déhydroépiandrostérone ou D.H.E.A.: rôle faible déhydroépiandrostérone ou D.H.E.A.: rôle faible faible quantité d'oestrogènes faible quantité d'oestrogènes

93 Régulation hormonale 1) Minéralocorticoïdes= Aldostérone 1) Minéralocorticoïdes= Aldostérone zone glomérulée zone glomérulée indépendante de l'activité hypophysaire indépendante de l'activité hypophysaire commande humorale : commande humorale : ~ volume du sang circulant, chiffre de la tension artérielle, mise enjeu du système rénine-angiotensine mise enjeu du système rénine-angiotensine

94 Régulation hormonale 2) Glucocorticoïdes = cortisol 2) Glucocorticoïdes = cortisol zone fasciculée zone fasciculée sous la dépendance de l'A.C.T.H. hypophysaire sous la dépendance de l'A.C.T.H. hypophysaire commande par hypothalamus : C.R.F commande par hypothalamus : C.R.F 3) Androgènes : 3) Androgènes : zone réticulée zone réticulée Régulation hormonale

95 En pratique: les pathologies liées au corticostéroides insuffisance surrénale = maladie d' Addison insuffisance surrénale = maladie d' Addison hypercorticisme hypercorticisme hyperaldostéronisme = hyperaldostéronisme = (syndrome de Conn) (syndrome de Conn) virilisation ou féminisation en cas dexcès dandrogènes (tumeurs malignes surrénal.) virilisation ou féminisation en cas dexcès dandrogènes (tumeurs malignes surrénal.)

96 Physiologie Catécholamines : Catécholamines : 90 % d'adrénaline et de 10% de noradrénaline, Dopamine faible quantité Actions cardio-vasculaires : Actions cardio-vasculaires : vasoconstriction généralisée, tachycardie, élévation du débit cardiaque, hypertension artérielle (fonction du récepteurs) Actions métaboliques : Actions métaboliques : brève et intense, métabolisme glucidique (hyperglycémie) métabolisme lipidique (mobilisation des graisses de réserve) Physiologie: La médullosurrénale

97 Physiologie Actions sur les muscles lisses et les viscères : Actions sur les muscles lisses et les viscères : une dilatation bronchique, un ralentissement du péristaltisme gastrique, et intestinal,contraction des sphincters viscéraux (vessie, tube digestif)

98 Régulation hormonale des catéchol. sécrétion permanente faible sécrétion permanente faible réagit rapidement aux situations d'urgence réagit rapidement aux situations d'urgence hypotension artérielle (hémorragie, choc), l'effort musculaire, le froid, les émotions, la douleur, l'hypoglycémie… hypotension artérielle (hémorragie, choc), l'effort musculaire, le froid, les émotions, la douleur, l'hypoglycémie… déclenchement de la sécrétion par voie nerveuse exclusive (voie sympathique) déclenchement de la sécrétion par voie nerveuse exclusive (voie sympathique)

99 Pathologies surrénaliennes 1- Insuffisance surrénalienne

100 Définition Insuffisance principalement par manque de cortisol et daldostérone Insuffisance principalement par manque de cortisol et daldostérone

101 Clinique Asthénie croissante, globale, majeure (cortisol) Asthénie croissante, globale, majeure (cortisol) Mélanodermie = hyper-pigmentation au niveau des zones découvertes ou de frottement : la main addisonienne Mélanodermie = hyper-pigmentation au niveau des zones découvertes ou de frottement : la main addisonienne => Signe origine périphérique (ACTH élevée)

102 Clinique Amaigrissement et anorexie Amaigrissement et anorexie Hypotension et hypoglycémie Hypotension et hypoglycémie Troubles digestifs : Troubles digestifs : - douleurs abdominales, diarrhées - douleurs abdominales, diarrhées - peu spécifiques annonciateurs dune crise aiguë asthénie croissante, globale, majeure (cortisol) - peu spécifiques annonciateurs dune crise aiguë asthénie croissante, globale, majeure (cortisol)

103 Clinique INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE : URGENCE VITALE ! Association dun collapsus cardio- vasculaire, dune adynamie extrême et de nausées et vomissements profus Association dun collapsus cardio- vasculaire, dune adynamie extrême et de nausées et vomissements profus Au moment de la découverte ou en cas de stress majeure (trauma, chirurgie, maladie) ou oubli du traitement Au moment de la découverte ou en cas de stress majeure (trauma, chirurgie, maladie) ou oubli du traitement

104 Etiologies Tuberculose des surrénales : moins fréquente actuellement (calcifications à la radio) Tuberculose des surrénales : moins fréquente actuellement (calcifications à la radio) Maladie dAddison : atrophie corticale dorigine auto-immune (femme entre 30 et 40 ans) Maladie dAddison : atrophie corticale dorigine auto-immune (femme entre 30 et 40 ans) Secondaire à une corticothérapie au long cours Secondaire à une corticothérapie au long cours

105 Pathologies Surrénaliennes 2- Syndrome de Cushing

106 Définition Hyper production dhormones glucocorticoïdes (cortisol) et dandrogènes par les glandes surrénales Hyper production dhormones glucocorticoïdes (cortisol) et dandrogènes par les glandes surrénales Comprend la maladie de cushing et les autres causes Comprend la maladie de cushing et les autres causes Femme dâge moyen Femme dâge moyen

107 Clinique

108 Clinique Obésité facio-tronculaire : visage en pleine lune érythrosique, répartition anormale de la graissePlus rarement, simple hyperplasie des cellules somatotrope Obésité facio-tronculaire : visage en pleine lune érythrosique, répartition anormale de la graissePlus rarement, simple hyperplasie des cellules somatotrope Amyotrophie avec asthénie musculaire majeure Amyotrophie avec asthénie musculaire majeure Signes cutanées : vergetures pourpres, acné, hyper pilosité voire hirsutisme (calvitie des golfes temporaux, hypertrophie du clitoris). Signes cutanées : vergetures pourpres, acné, hyper pilosité voire hirsutisme (calvitie des golfes temporaux, hypertrophie du clitoris). Parfois mélanodermie signant lorigine hypophysaire Parfois mélanodermie signant lorigine hypophysaire

109 Clinique HTA et Diabète latent HTA et Diabète latent Ostéoporose Ostéoporose Troubles sexuels (aménorrhée) Troubles sexuels (aménorrhée) Troubles psychiques, 50 % des cas, syndrome dépressif ou délire… Troubles psychiques, 50 % des cas, syndrome dépressif ou délire…

110 Etiologies Maladie de Cushing : ¾ des cas, adénome corticotrope (ACTH) Maladie de Cushing : ¾ des cas, adénome corticotrope (ACTH) Tumeurs des surrénales : 15 % des cas Tumeurs des surrénales : 15 % des cas bénignes (adénome) : forme glucocorticoïde pure malignes (corticosurrénalome) : androgènes +++ (hirsutisme) Cushing Paranéoplasique : secrétion dune substance ACTH-like par des tumeurs extra- surrénaliennes Cushing Paranéoplasique : secrétion dune substance ACTH-like par des tumeurs extra- surrénaliennes Iatrogène (ttt par corticoïdes) Iatrogène (ttt par corticoïdes)

111 Pathologies Surrénaliennes 3- Autres hypersécrétions

112 Hyperaldostéronisme Aldostérone : réabsorption du Na+ et élimination du K+ Aldostérone : réabsorption du Na+ et élimination du K+ donc rétention hydrosodée avec hypernatrémie et hypokaliémie donc rétention hydrosodée avec hypernatrémie et hypokaliémie => HTA

113 Phéochromocytome Tumeur surrénalienne qui secrète des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) Tumeur surrénalienne qui secrète des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) Localisation : médullosurrénale ++ (adénome), ganglions sympathiques (paragangliome) Localisation : médullosurrénale ++ (adénome), ganglions sympathiques (paragangliome) Crise dhypertension paroxystique brutale, facteurs déclenchants Crise dhypertension paroxystique brutale, facteurs déclenchants Triade de Meynard : céphalées, sueurs, palpitations à début brutale Triade de Meynard : céphalées, sueurs, palpitations à début brutale


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