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1 PHYSIOLOGIE DE LHEMOSTASE PRIMAIRE Christophe Zawadzki Institut dHématologie –Transfusion, CHRU de Lille Cours P2 Séminaire n°3 « Hémostase physiologique.

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1 1 PHYSIOLOGIE DE LHEMOSTASE PRIMAIRE Christophe Zawadzki Institut dHématologie –Transfusion, CHRU de Lille Cours P2 Séminaire n°3 « Hémostase physiologique » 20 octobre 2011

2 2 HEMOSTASE: TROIS ETAPES ESSENTIELLES L hémostase est l ensemble des mécanismes biochimiques et cellulaires qui assurent la prévention des saignements spontanés et l arrêt des hémorragies en cas de lésion vasculaire. Hémostase primaire Clou plaquettaire / thrombus blanc Coagulation plasmatique Caillot fibrinoplaquettaire insoluble Fibrinolyse Dégradation du caillot Réparation et réimperméabilisation du vaisseau endommagé (mécanisme physiologique)

3 3

4 4 Vasoconstriction Adhésion plaquettaire Activation plaquettaire Activité procoagulante Dégranulation plaquettaire Agrégation plaquettaire HEMOSTASE PRIMAIRE

5 5 GpIb/IX VWF GpIIb/IIIa Cisaillement AGREGATION ADHESION collagène Lhémostase primaire DEGRANULATION fibrinogène ACTIVATION ACT. PROCOAG. Cellule musculaire lisse Cellule endothéliale

6 6 Lendothélium vasculaire = monocouche de cellules endothéliales à linterface sang/vaisseau, sur une membrane basale, est naturellement anticoagulante = barrière vis-à-vis du sous-endothélium riche en collagène prothrombogène Synthèse de –Facteur Willebrand –Prostacycline PGI2 –Facteur tissulaire (après activation++) –Activateur du plasminogène tPA et son inhibiteur PAI1 –Monoxyde dazote NO –Thrombomoduline Riche en sucres (glycoaminoglycanes) qui se lient au TFPI et à lantithrombine

7 7 Les plaquettes Petits éléments anucléés du sang: 2 à 5µm Forme discoïde au repos, globulaire avec pseudopodes après activation Granulomère central= granulations denses et et hyalomère périphérique clair Produites par fragmentation du cytoplasme des mégacaryocytes de la moëlle osseuse (sinus médullaire) Normes: à /mm 3 Durée de vie courte: 4 à 8 jours 1/3 séquestré physiologiquement dans la rate

8 8 Plaquette et mégacaryopoïèse Pr Zandecki, Laboratoire dHématologie, CHU Angers mégacaryoblaste mégacaryocytemégacaryocyte thrombocytogèneplaquettes

9 9 Structure de la plaquette Portents des antigènes érythrocytaires ABO, HLA et HPA (HPA-1 à 5): immunisation++ Membrane = –Double couche de phospholipides (PL) riche en PL anioniques à lintérieur –Riche en acide arachidonique (TXA2++) –Porte des glycoprotéines GPIIbIIIa, GPIb –Porte des récepteurs membranaires à lADP, thrombine, … Microfibrilles actine/myosine Double réseau de canaux: système tubulaire dense (stockage Ca 2+ ) et système canaliculaire ouvert Deux types de granules: –Granules denses: ATP, ADP, Ca 2+, sérotonine –Granules alpha: Willebrand, F4P, facteur V,..

10 10 Le temps vasculaire Vasoconstriction réflexe –Arrête ou réduit le saignement –favorise lhémostase locale: favorise contact entre cellules: hématies et plaquettes Turbulence du flux favorisant les interactions moléculaires et cellulaires

11 11 Ladhésion plaquettaire La lésion vasculaire met à nu le sous- endothélium riche en collagène La plaquette y adhère grâce au facteur Willebrand qui sert dancrage collagène facteur Willebrand GPIb IX Plaquette

12 12 Lactivation plaquettaire, le démasquage de lactivité procoagulante et la dégranulation Changement de forme: pseudopodes Augmentation du Ca 2+ et de lAMPc intracellulaire Synthèse de thromboxane TXA2 Démasquage de phospholipides anioniques très procoagulants (phosphatidylsérine): déclenche la coagulation ++

13 13 Lagrégation plaquettaire Les plaquettes se lient les unes aux autres par la GpIIbIIIa qui lie une molécule de fibrinogène: formation dun caillot fragile (agrégation réversible) Dégranulation des granules denses et : permet la solidification du caillot (clou plaquettaire) et le recrutement des plaquettes alentour qui sont encore au repos GpIIb/IIIa collagène facteur Willebrand GPIb IX fibrinogène GpIIb/IIIa

14 14 Anomalie de lhémostase primaire Normale < / mm3 Thrombopénie Etude des fonctions plaquettaires Thrombopathies Dosage facteur Willebrand Maladie de Willebrand Numération plaquettaire > / mm3 (thrombocytose avec thrombopathie)

15 15 Les anomalies de lhémostase primaire Sont responsables de manifestations hémorragiques (sauf parfois thrombocytoses plutôt prothrombotiques) Anomalies plaquettaires: –Thrombocytose (> /mm3) –Thrombopénie (< /mm3) –Thrombopathies: anomalie fonctionnel plaquettaire à concentration plaquettaire normal Maladie de Willebrand (N: 50 à 150%) –Type 1: déficit quantitatif –Type 2 : déficit qualitatif –Type 3: déficit quantitatif sévère

16 16 Les anomalies plaquettaires Thrombocytoses: –Réactionnelle: Inflammation, cancer, carence en fer, splénectomie –Syndromes myéloprolifératifs: thrombocytémie essentielle, Vaquez Thrombopénies: risque hémorr. si <20 à /mm3 –Centrales: défaut de synthèse plaquettaire: origine toxique, hémopathies –Périphériques: Anticorps antiplaquettaire (PTAI, alloimmunisation,..) –Hyperconsommation: Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) –Troubles répartition: hypersplénisme Thrombopathies: –Constitutionnelles (rares): Glanzmann, Bernard-Soulier –Acquises: Ins. Rénale, hémopathies, aspirine et AINS +++


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