ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET

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1 ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET
Pr Agr. Sonia Nagi Neuroradiologie Université virtuelle de Tunis 2010 Institut de Neurologie - Tunis

2 Introduction – Généralités
 Maladie de Behçet  Affection multisystémique : inflammation péri-vasculaire tropisme essentiellement veineux  Hulusi Behçet (1937)

3  gène le + fortement associé : HLA-B51
Introduction – Généralités  Pathogénie : indéterminée Hypothèse : réponse inflammatoire induite par : . facteurs environnementaux . agent infectieux . . . chez un sujet génétiquement prédisposé  gène le + fortement associé : HLA-B51  Distribution particulière : « Route de la Soie »

4 + au moins 2 des critères suivants :
Introduction – Généralités Critères de classification de la maladie de Behçet l’International Study Group for Behçet’s Disease    Aphtose buccale récidivante          + au moins 2 des critères suivants :      Ulcérations génitales récidivantes ou lésions cicatricielles  Lésions oculaires : uvéite, vasculite    Lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite, lésions papulo-pustuleuses, nodules acnéiformes    Test pathergique cutané positif   4

5  Neuro-Behçet vasculaire neurologique ... Autres : vasculaire
Introduction – Généralités  Atteinte articulaire vasculaire neurologique ... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, reins, muscles  Atteinte neurologique  Neuro-Behçet  Atteinte articulaire vasculaire neurologique ... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, rein, muscles 5

6  Neuro-Behçet  1er cas clinique : Knapp 1941
Introduction – Généralités  Atteinte neurologique  Neuro-Behçet  1er cas clinique : Knapp 1941  1ere observation anatomo-pathologique : 1944  Dénomination neuro-Behçet : Cavara et D'Ermo 1954 6

7 Objectifs pédagogiques
 Connaître les aspects en imagerie du neuro-Behçet  Connaître leurs topographies préférentielles  Connaître les principaux diagnostics différentiels en imagerie

8 Particularités du neuro-Behçet
 Fréquence de 1 à 59 %  H / F > 1  Age de survenue : 18 et 40 ans Possible chez des enfants  Grave : pronostics fonctionnel et vital

9    Début du neuro-Behçet    NB isolé ! 3ans 6ans Behçet
systémique  Concomitant (5-7% cas)  Inaugural  Suit Début du neuro-Behçet NB isolé ! 9

10      Méningite aseptique . Synd. cortico-spinal TVC . HTIC
N Behçet  Clinique : aspécifique  Parenchyme cérébral . Synd. cortico-spinal . Ataxie . Troubles psychiatriques   Méninges  Méningite aseptique  Vx : veines +++  TVC . HTIC . déficit focal - convulsions  Nerfs crâniens II - VII - III, IV, VI V - VIII   Moelle épinière Troubles sensitivo-mot / sphinctériens 

11 Nécrose ischémique, parfois hémorragique
N Behçet  Histologie : Vascularite cérébrale . Méningo-encéphalite Infiltrats lympho-plasmocytaires péri-vasculaires (péri-veineux +++) . Microthrombi Nécrose ischémique, parfois hémorragique . Démyélinisation périvasculaire (TC+++)  Gliose + Atrophie

12 Imagerie : IRM Protocole d’exploration Encéphale : 3 plans
T2, Flair, T2*, Diffusion , T1 -/+ gado Vx cérébraux Angio-MR veineuse : suspicion TVC artérielle : systématisation artérielle - Clinique évocatrice - ( Sag et Ax ) T2 , STIR et T1 - / + gado Moelle épinière 12

13 Aspects en Imagerie 1. Parenchyme + + +

14 Sièges de prédilection
Diencéphale NGB Sièges de prédilection Tronc Cérébral (pont +++) SB hémisphérique 14

15 vp ve vp vp . . . Distribution préférentielle liée à la
disposition anatomique du syst veineux intra-axial * Sus-tentoriel Veine médullaire = Flux bidirectionnel vp ve * TC - Anastomoses veino-veineuses intra-axiales rares - Flux veineux centrifuge vers les veines piales vp vp Inspiré de Kocer et al - AJNR 1999 15

16 Aspects en Imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral 16

17 Protubérance H, 38 ans . Maladie de Behçet connue 17

18 gadolinium 18

19 Après rémission, récidive clinique et radiologique
 + 1 an Après rémission, récidive clinique et radiologique possible (évolution en poussées) 19

20 . . . 20

21  + 2 ans 21

22 + 1an + 2 ans 22

23 Protubérance H, 39 ans . Maladie de Behçet connue
H, 39 ans . Maladie de Behçet connue . ATCD de méningite aseptique . Hémiparésie G Synd. cérébelleux 23

24 35 %  : lésions résiduelles
 + 6 mois 35 %  : lésions résiduelles 24

25 Protubérance . . . F, 37ans . Maladie Behçet connue
. Troubles de la conscience Hémiplégie D . . . 25

26 . . . Rehaussement . 60 % . Aspect variable 26

27 Bulbe . . . H, 35 ans . Maladie de Behçet connue
. Troubles : phonation / déglutition Méningite biologique . . . 27

28 40 % disparaissent totalement
 + 2 ans 25 % inchangées 40 % disparaissent totalement 28

29 Jonction Bulbe -Pont Aphtose génitale concomitante H, 35 ans
. Pas de MB connue Synd. cérébelleux . Céphalées - Vertiges VI gauche Ptosis G Aphtose génitale concomitante 29

30 Jonction Bulbe -Pont  + 2 mois 30

31 Mésencéphale F, 56 ans . Maladie de Behçet (10 ans)
. Vertiges, diplopie . Synd. pyramidal droit . Synd. cérébelleux Paralysie du VI D 31

32 Mésencéphale Noyaux Rouges volontiers épargnés H, 26 ans
. Maladie de Behçet connue (10 ans) . Troubles de la marche et de l’élocution . Marche ataxo-spasmodique Synd. pyramidal + cérébelleux G Atteinte des nerfs X et XII G Noyaux Rouges volontiers épargnés 32

33 Mésencéphale H, 49 ans . Tétraparésie Synd. bulbaire
. Aphtose bipolaire 33

34 Possibilité d’hémorragie
Mésencéphale Possibilité d’hémorragie (T2*) 34

35 Tronc cérébral Atteinte le plus souvent étagée 35

36 Tronc cérébral * Atrophie TC isolée = très spécifique NB
F, 38 ans . Tétraparésie Synd. bulbaire . Aphtose bipolaire Phase chronique : gliose * Atrophie TC isolée = très spécifique NB (≠ SEP et autres vascularites)

37 1. Parenchyme  Diencéphale et NGB  Tronc Cérébral
Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB 37

38 Diencéphale - NGB Unilatérale +++ 38

39 L’atteinte du Faisceau Cortico-Spinal :
Diencéphale - NGB F, 37 ans . Maladie de Behçet connue (4 ans) . Céphalées - Fièvre - Somnolence . Hémiplégie D L’atteinte du Faisceau Cortico-Spinal : . caractéristique du NB . corrélée avec le synd. pyramidal 39

40 = zone où le rehaussement
est le plus fréquent 40

41 Diencéphale - NGB . Unilatérale +++ . Bilatérale et symétrique
F, 27 ans . Maladie de Behçet connue (1 an) . Déficit de l’hémicorps G Coma  milieu de réanimation . Unilatérale +++ . Bilatérale et symétrique 41

42 + gado  + 5 ans 42

43 1. Parenchyme  Substance Blanche Hémisphérique  Tronc Cérébral
Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique 43

44 SB sous-corticale Substance Blanche Hémisphérique H, 58 ans
. Maladie de Behçet connue . Céphalées 44

45 sans prédilection pour celle-ci
Substance Blanche Hémisphérique SB profonde périventriculaire sans prédilection pour celle-ci F, 27 ans . Maladie de Behçet connue . ATCD de TVC . Céphalées

46 Aspécifiques . affections démyélinisantes . autres vascularites

47 L’atteinte de la Capsule Interne
Substance Blanche Hémisphérique L’atteinte de la Capsule Interne = suggestive voire caractéristique du NB Capsule Interne 47

48 Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ?
H, 36 ans . Céphalées Hémiparésie G Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ? 48

49 Forme pseudo-tumorale
(Rare) H, 36 ans . Céphalées Hémiparésie G . Aphtose bipolaire récidivante œil rouge  + 4 mois de ttt médical 49

50  Dg de neuro-Behçet F, 30 ans . HTIC . Hémiparésie G
. Paralysie faciale G . Pustules cutanées . Origine ethnique . Vascularite rétinienne . Biopsie : Inflammation lymphocytaire pariétale des petits vaisseaux cérébraux  Dg de neuro-Behçet K Kösters et al. The Journal of Medecine 2006 50

51 1. Parenchyme 2. Méninges  Forme pseudo-tumorale  Tronc Cérébral
Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 51

52 le plus souvent infra-radiologique
Méninges Épaississement + rehaussement : rares SH Lee et al. Clin Radiol 2001 B Kara et al. Journal of infection 2006 L’atteinte méningée : le plus souvent infra-radiologique

53 1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux  Veines  Tronc Cérébral
Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux  Veines 53

54 Veines TVC extensive sans ramollissement veineux !
F, 22 ans . HTIC . Aphtose buccale TVC extensive sans ramollissement veineux ! Clinique subaiguë ou chronique Remerciements Dr Najla Mnif 54

55 neuro-Behçet inaugural ?
F, 29 ans . HTIC, convulsions . Maladie de Behçet familiale neuro-Behçet inaugural ? 55

56 1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux  Artères  Tronc Cérébral
Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux  Veines  Artères 56

57 H, 46 ans . Maladie de Behçet connue . Hémiparésie D
. Synd. pseudo-bulbaire 57

58 H, 29 ans . Maladie de Behçet connue . Hémiplégie G
Remerciements Dr Najla Mnif

59 Atteinte des artères de petit et moyen calibre
= Peu fréquente Art perforantes Art Sylvienne (M1)

60 Atteinte des artères de grand calibre = exceptionnelle
quelques cas rapportés ( sténose, thrombose, anévrysme ou dissection ) EJ Chae. Radiographics 2008 B. Wechsler. Rev Neurol 2002

61 1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens
Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens 61

62 Nerfs crâniens  traitement médical Kocer et al. AJNR 1999

63 1. Parenchyme 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens
Aspects en imagerie 1. Parenchyme  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB  Substance Blanche Hémisphérique  Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens 5. Moelle épinière 63

64 Moelle épinière Cervicale - thoracique Paralysie faciale gauche
H, 20 ans . ATCD Aphtose bipolaire récidivante Dépression . Marche ataxo-spasmodique Synd. quadripyramidal Synd. cérébelleux Paralysie faciale gauche  Rare, 2, %  Unique ou multiple Cervicale - thoracique Synd. cérébelleux Paralysie faciale gauche  > 2 segments vertébraux

65 . . . IRM cérébrale +++  Si clinique isolée à la moelle : cerveau souvent normal

66 Moelle épinière  + 3 ans . régression +/- complète
 Évolution . aggravation . régression +/- complète  + 3 ans

67 Diagnostics différentiels en imagerie
 SEP  LED  Sarcoïdose * Certains éléments sémiologiques en imagerie peuvent aider à l’orientation diagnostique

68 jonction calloso-marginale
 Dg différentiel avec la SEP Atrophie SEP N Behçet Tronc cérébral Plancher V4 - PCM Pont Juxta-ventriculaire jonction calloso-marginale Sus-tentoriel Diffuse Isolée du TC Sans prédilection péri-ventriculaire 68

69  Dg différentiel avec le Lupus Érythémateux Disséminé
. . . lésions sus-tentorielles * Lésions corticales multifocales * Infarctus artériels * Hypersignaux SB s/s corticale +++ * Atrophie diffuse A Osborn . Brain Imaging J Walecki. Med Sci Monit 2002 69

70  Dg différentiel avec la Sarcoïdose
. . . SB hémisphérique . . . la prise de contraste méningée Hypersignal SB sus-tentorielle périventriculaire +++ Micronodules + Granulomes méningés 70

71  Dg différentiel de l’atteinte médullaire
Myélites inflammatoires infectieuses ADEM Myélite virale SEP < 2 segments vertébraux LED  Étude de l’encéphale Confrontation clinico-biologique +++ 71

72 Messages à retenir * spontané défavorable . Sémiologie évocatrice
 5 à 7 % neuro-Behçet inaugural  dg difficile  Rôle de l’IRM . Sémiologie évocatrice . Évolution des lésions dans le temps  Le pronostic : * spontané défavorable * amélioré par un dg et un traitement précoces

73 Messages à retenir  TC ( +++pont )  Diencéphale  SB Hémisph 
 Fx Pyramidal PDC +++ Messages à retenir  TC ( +++pont ) +++  Diencéphale  SB Hémisph ( +++CI )  Atrophie TC isolé   Régression +/- complète  Évolution par poussées . . .Cependant possibilité « d’IRM normale » 73

74 SRM Détection des anomalies parenchymateuses chez des patients
Perspectives Carte d’ADC  T. Baysal T. Neuroradiology 2005  T. Baysal. Neuroradiology 2003 SRM Parks KS. Clin Exp Rheumatol 2004 Détection des anomalies parenchymateuses chez des patients - atteints d’un Behçet systémique - présentant ou non des signes neurologiques cliniques - IRM cérébrale « normale »