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Université Hassan II Ain Chock Faculté de Médecine et de Pharmacie - Casablanca - Cas clinico-biologique d auto-immunité service d'immuno-sérologie CHUIR.

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2 Université Hassan II Ain Chock Faculté de Médecine et de Pharmacie - Casablanca - Cas clinico-biologique d auto-immunité service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 1 Dr L. Benmiloud, Dr S. Lahlou Kassi,

3 Cas clinico-biologique Nouveau-né de Mme E.K. Détresse respiratoire néonatale Dépistage des anticorps antinucléaires (AAN) et leur identification service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 2

4 Résultats Anticorps anti-nucléaire (IF indirecte hep2) : Positif ( titre: 1280 ) Aspect moucheté Anticorps anti DNA natif ( IFI sur CL) : Négatif Recherche dauto-anticorps de type IgG contre les Ag nucléaires solubles (ELISA): service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 3 Ac anti SSA/Ro : positif Ac anti SSB/La : positif Ac anti Sm : négatif Ac anti U1 RNP : négatif Ac anti Scl-70 : négatif Ac anti Jo-1 : négatif Ac anti-Centromère B : négatif

5 Anamnèse et examen clinique Hypotrophe : 2120 g Cicatrices diffuses au niveau du visage sous forme de plaques atrophiques légèrement érythémateuses non squameuses, du cuir chevelu ainsi quun érythème inflammatoire péri- orbitaire sans télangiectasie (Figure n°1).(Figure n°1) Interrogatoire de la mère : Par ailleurs, la mère a rapporté une notion darthralgie, de sensations fébriles avec à lexamen clinique une éruption en aile de papillon au niveau du visage, saggravant surtout à chaque grossesse. service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 4 Diagnostics à évoquer: Aplasie cutanée Lupus néonatal

6 service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 5 Figure 1: Lésions cicatricielles et atrophiques au niveau du front et en périorbitaire

7 Bilan Hémogramme : Anémie 8,8g/dl normochrome macrocytaire régénérative Neutropénie sans thrombopénie Echo-cœur : normale ECG : normal Bilan hépatique : normal service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 6

8 Diagnostic Anamnèse de la mère Signe clinique: atteinte cutanée Signes biologiques : AAN+, SSA+, SSB+ service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 7 Diagnostic retenu : lupus néonatal

9 Evolution service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 8 Figure 2 : Résolution des lésions cutanées à lâge de 2 mois

10 Tests immunologiques et lupus néonatal Anti SSA/ Ro Anti SSA Ro60 kD Anti SSA Ro 52 kD Risque de BAV Ac Anti SSA 52KD En présence danti SSA et danti SSB 1-2 % de risque de BAV chez le 1 er enfant 12-25% de risque de donner naissance à un 2 ème enfant avec un BAV service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 9

11 Anti SSA/ Ro service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 10 Figure 3 : Aspect typique des Anti SSA Ro à lIFI sur cellules Hep2

12 Intérêt du dépistage anti-SSA 60 kD et 52 kD service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 11 Si Régression avec la maturation du fœtus Evolution favorable. Si Progression BAV complet(Pace maker nécessaire dans 40-70%) Evolution du taux des Anti SSA52 KD Surveillance par échocardiographie doppler fœtal des fœtus à risque de BAV Dépistage des BAV du 1er degré par la mesure du temps de conduction auriculo-ventriculaire Sorresson et al. Arthritis & Rheum ;1253

13 Comment prévenir le BAV congénital a chez le nouveau-né de mère lupique? Dépistage par ELISA au 1 er trimestre : Si SSA – ET SSB – : Risque nul Si SSA + : Immunoblot service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 12 Risque faible Echographie fœtale 24 ème SA SSA 52KD +/- SSA60KD - + Risque élevé +/- SSB + Echographie fœtale 18, 20, 21,22, 23, 24 ème Semaine daménorrhée

14 Conclusion Manifestations cliniques : polymorphes Risque : bloc auriculo-ventriculaire complet Intérêt du suivi des grossesses Suivi : multidisciplinaire Interniste Obstétricien Pédiatre Biologiste service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 13

15 service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 14 Références 1. Buyon JP, Tseng CE, Di Donato F, et al. Cardiac expression of 52beta, an alternative transcript of the congenital heart block-associated 52-kd SS-A/ Ro autoantigen, is maximal during fetal development. Arthritis Rheum 1997;40:655– Brucato A, Frassi M, Franceschini F, Cimaz R, Faden D, PisoniMP, et al. Risk of congenital complete heart block in newbornsof mothers with anti-Ro/SSA antibodies detected by counterimmunoelectrophoresis: a prospective study of 100 women. Arthritis Rheum 2001;44:1832–5. 3. Cimaz R, Spence DL, Hornberger L, et al. Incidence and spectrum of neonatal lupus erythematosus: a prospective study of infants born to mothers with anti-Ro autoantibodies. J Pediatr 2003;142:678– Neiman AR, Lee LA, Weston WL, et al. Cutaneous manifestations of neonatal lupus without heart block: characteristics of mothers and children enrolled in a national registry. J Pediatr 2000;137:674– Sorresson et al. Arthritis & Rheum ; Stevens AM, Hermes HM, Lambert NC, et al. Maternal and sibling microchimerism in twins and triplets discordant for neonatal lupus syndromecongenital heart block. Rheumatology (Oxford) 2005;44:187– Watson RM, Lane AT, Barnett NK, Bias WB, Arnett FC, Provost TT. Neonatal lupus erythematosus.A clinical, serological and immunogenetic study with review of the literature. Medicine (Baltimore) 1984; 63:362–78 8. Weston WL, Morelli JG, Lee LA. The clinical spectrum of anti-Ro-positive cutaneous neonatal lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1999; 40:675–81.

16 service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 15 Remerciements Service dimmuno-sérologie du CHU Ibn Rochd, Casablanca Service de néonatologie et de réanimation néonatale de l Hôpital dEnfant du CHU Ibn Rochd, Casablanca


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