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POLYGLOBULIE NEONATALE Dr H. Mathey-Doret Berthoud Néonatologie Hopitaux Universitaires de Genève.

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1 POLYGLOBULIE NEONATALE Dr H. Mathey-Doret Berthoud Néonatologie Hopitaux Universitaires de Genève

2 Plan - Définition de la polyglobulie et rappel physiologique - Physiopathologie - Signes cliniques du syndrome dhyperviscosité - Causes de la polyglobulie - Diagnostique - Traitement - Bibliographie

3 Définition et rappel physiologie La polyglobulie est définie par une hématocrite veineuse > 65%. Ht veineuse moyenne dun nouveau-né à la naissance : - à terme = 53 % - à 34 SA= 47% - à 28 SA = 45%. Dans les heures qui suivent la naissance le volume plasmatique diminue et lhématocrite augmente proportionnellement, avec un pic à 2h de vie vers 60% dHt chez nouveau-né à terme. Puis le taux dérythropoïétine déclinant rapidement, lHt diminue progressivement jusque vers 2-3 mois de vie. Lorsque lHt approche les 30%, le taux sérique dérythropoïétine remonte et lérythropoïèse reprend.

4 Physiopathologie Lorsque lHt augmente, la viscosité augmente, linéairement en dessous de 60% puis exponentiellement lorsque lHt est à 70% ou plus. Une viscosité trop haute altère la perfusion de différents organes et tissus menant à un défaut doxygénation et des microthrombi peuvent se former. Pas de valeur précise dHt à laquelle le syndrome dhyperviscosité apparait, puisque dautres facteurs influencent la viscosité, comme les protéines plasmatiques ( en particulier le fibrinogène ) ou le flux sanguin local.

5 Signes cliniques Les sites les plus communément touchés sont: Peau: recoloration capillaire prolongée. SNC: irritabilité, cri anormal et appétit diminué forme sévère: léthargie, hypotonie, apnée, trémors, convulsions et infarctus. Poumons: forme dHTAP avec tachypnée et cyanose. GI: NEC. Reins: hématurie et protéinurie, forme sévère: syndrome indifférentiable dune thrombose de la veine rénale. Sang: thrombocytopénie et hyperbilirubinémie.

6 Causes de la polyglobulie I 1.Polyglobulie in utero (érythropoïèse foetale augmentée secondaire à lhypoxie chronique intra-utérine): a) insuffisance placentaire ( HTA maternelle, pré-éclampsie, SGA, post-maturité, hypoxie chronique maternelle (pathologies cardio-pulmonaires). b) diabète maternelle c) grossesse en haute altitude d) trisomie en particulier la 21 e) Syndrome de Wiedemann-Beckwith (macrosomie, macroglossie, défaut de la paroi abdominale, hypoglycémie néonatale et néoplasie embryonnaire).

7 Causes de la polyglobulie II 2.Volume de la transfusion placenta-nouveau-né augmenté : a) Clampage tardif du cordon b) Bébé > 20 cm au-dessous de la mère avant le clampage du cordon. c) Fortes contractions utérines avant clampage du cordon. d) Asphyxie prolongée avant la naissance. NB: la plupart des nouveaux-nés qui développent une polyglobulie cliniquement significative ont une polyglobulie in utéro et une transfusion placentaire normale à excessive à la naissance. En effet, une transfusion placentaire diminuée peut corrigé une polyglobulie in utéro.

8 Diagnostic LHt veineuse périphérique ou capillaire doit être mesur é e chez tous les nouveau-n é s ayant des facteurs de risques pr é disposant à la polyglobulie, chez les nouveau-n é s pl é thoriques et tous ceux pr é sentant un signe clinique compatible avec la polyglobulie, sachant qu aucun signe clinique n est sp é cifique. En fonction de la perfusion locale lHt capillaire peut être de 5 à 20% sup é rieur à l Ht centrale. Si l Ht capillaire est sup é rieure à 65%, une Ht veineuse p é riph é rique doit être effectu é e. Si la viscosité est mesurable dans lhôpital concern é, elle doit être mesur é e car certains nouveau-n é s ont une hyperviscosit é sanguine avec une Ht inf é rieur à 64%.

9 Traitement I Selon une revue systématique de la Cochrane parue en 2010, pour les nouveau-nés asymptomatiques ou présentant des symptômes mineurs lié à lhyperviscosité, il ny a pas de bénéfices cliniques significatifs prouvés, à cours ou à long terme, de la saignée isovolémique. Les données concernant le développement sont très imprécises, en raison du nombre important de nouveau-nés qui ne sont pas évalués, et donc les risques et les bénéfices à ce sujet ne sont pas clairs. Pour les nouveau-nés asymptomatiques avec une HT veineuse entre 60 et 70%, une approche peut être d augmenter si possible lapport hydrique et redoser lHt 4 à 6h après. Pour ces nouveau-nés le dilemme thérapeutique reste entier. En effet, si les premiers symptomes sont neurologiques, « one may have waited too long.»

10 Traitement II Le traitement de la polyglobulie symptomatique, cest la saignée isovolémique ( partial exchange transfusion ou PET ). La PET peut, dans certains centres, être recommand é e de routine aux nouveau-n é s asymptomatiques qui ont une Ht > 66 % au premier jour de vie. Les cristallo ï des sont aussi efficaces dans la PET que les collo ï des et ils ont l avantage de ne pr é senter ni risque allergique, ni risque infectieux. Habituellement, le sang est retiré de la veine ombilicale et remplacé par des cristallo ï des dans une veine p é riph é rique.

11 Traitement III Equation: volume à échanger en ml = (volume sanguin/kg x poids en kg) x ( Ht mesurée - Ht désirée) Ht mesurée Exemple: pour réduire lHt à 50% dun nouveau-né de 3 kg avec une Ht de 75% et un volume sanguin de 80ml/kg: volume à échanger en ml = (80ml x 3kg) x (75-50) 75 = 240ml x 25 = 80ml de volume à échanger. 75

12 Traitement IV LHt désirée recommandée est 50%. En effet, lhémoconcentration qui suit la procédure élève à nouveau lHt. Donc, si elle est abaissée qu55%, laugmentation de lHt qui suivra atteindra à nouveau une valeur potentiellement dangereuse pour le nouveau-né.

13 Bibliographie Care of the High-risk Neonate, Fifth Edition, Klaus MH, Fanaroff AA, Saunders. Manual of Neonatal Care, Sixth Edition, Cloherty JP, Eichenwald EC, Strak AR, Lippincott. Précis de Pédiatrie, Sizonenko PC, Griscelli C, Payot. Partial Exchange Transfusion to prevent neurodevelopmental Disability in Infants with Polycythemia, Ozek E, Soll R, Schimmel MS, Cochrane Database Syst Rew jan 20(1): CD Neonatal Polycythemia and Hyperviscosity, Sarka S, Rosenkrantz TS, Semin Fetal Neonatal MED 2008 Aug 13(4):


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