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MACA SFCP mai 2012 SARCOMES Les bons réflexes Le point de vue du pathologiste.

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1 MACA SFCP mai 2012 SARCOMES Les bons réflexes Le point de vue du pathologiste

2 MACA SFCP mai 2012 Le diagnostic histologique Le diagnostic des sarcomes est difficile : -Tumeurs rares ( moins de 1% des T de l adulte) -Multiples entités ( Plus de 50 types et sous-types avec une classification complexe ) -Nombreux pièges diagnostiques - lésions pseudo-bénignes :sarcome fibromyxoïde / sarcome épithélioïde - lésions pseudo-malignes : fasciite, HF cellulaire - lésions malignes non conjonctives simulant un sarcome -Evolution rapide des connaissances avec un rôle croissant de la biologie moléculaire en association aux techniques immuno-histochimiques.

3 MACA SFCP mai 2012 Les conditions dun diagnostic performant Les basiques incontournables Connaissances des données cliniques Elle peut éviter bien des erreurs - Age - Topographie : superficielle, profonde - Taille - Rapidité dévolution - Antécédents : contexte de radiothérapie, Recklinghausen….) Prélèvement représentatif de bonne qualité autorisant une bonne analyse morphologique

4 MACA SFCP mai 2012 Les conditions dun diagnostic performant Laccès aux techniques complémentaires de biologie moléculaire Anomalies moléculaires spécifiques fréquentes dans les sarcomes : sarcomes à génomiques simples : translocation, mutation activatrice, mutation inactivatrice, amplification simple.(mais anomalies génomiques complexes non spécifiques dans 50 % des sarcomes de ladulte). Techniques FISH, PCR, séquençage, …CGH : technique « de routine » applicable souvent sur paraffine Intérêts : – Augmentent la fiabilité du diagnostique (microbiopsies +++) – Mais ont aussi un rôle croissant dans la recherche de facteurs pronostiques ( profil CGH dagressivité et de potentiel métastatique en cours dexploration ) et dans lidentification de cibles thérapeutiques Attention : - toujours vérifier la représentativité du matériel soumis à ce type détude Toujours contrôler par une technique alternative un résultat non attendu niques applicables en routine et sur paraffine

5 MACA SFCP mai 2012 Etape biopsique indispensable Toute tumeur profonde de plus de 5 cm est suspecte de sarcome jusquà preuve du contraire Microbiopsies sous imagerie : Gold standard Avantages - rapidité : diminution du temps de «turn around» - faible morbidité - performance diagnostique quasi identique à une biopsie chirurgicale Importance du contexte : - équipe pluridisciplinaire entrainée : procédures bien définies avec le radiologue - réalisation occasionnelle plus difficile

6 Microbiopsie Formol Cyto RPMI Etalements cyto Microbiopsie RPMI CytospinAppositions Contrôle morphologique pour gestion du matériel frais Cytospins Immunocyto (urgence, de première orientation) FISH Fixation Formol de la biopsie RPMI Congélation microbiopsie RPMI et culot cellulaire Bio. mol.(pédiatrie, hématologie, sarcome) IHC / FISH / Bio. mol.

7 MACA SFCP mai 2012 Les limites des microbiopsies Grading pas toujours possible. Affirmer un haut grade est possible mais pas un bas grade ou un grade intermédiaire Lésions parfois difficiles à classer : – lésions hypocellulaires fibreuses ou myxoïdes – Lésions neurofibromateuses dont la bénignité ne peut être formellement assurée. – En règle générale une lésion difficile à classer sur une microbiopsie le reste le plus souvent sur une biopsie chirurgicale Un bémol : moins de matériel pour congélation en tumorothèque

8 MACA SFCP mai 2012 Exérèse chirurgicale Etape thérapeutique Confirmation ou précision du diagnostic Congélation de matériel +++ Evaluation de la qualité de lexérèse Evaluation de lefficacité dune chimiothérapie si thérapeutique néoadjuvante

9 MACA SFCP mai 2012 Exérèse chirurgicale Monobloc oui /non ? Pas évaluation des marges si exérèse fragmentée Si oui, voit-on / Ne voit-on pas la tumeur ? Photographies de la pièce en létat de réception Ouverture de la pièce et photographies Prélèvements de tissu tumoral : congélation ++++, Encrage sélectif des berges et repérages des zones douteuses sur les indications du chirurgien Pas de bonne étude des marges sans coopération avec le chirurgien Fixation : formol

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11 C e que vous devez trouver dans le CR histologique de la pièce dexérèse Description macroscopique (+ photos) : taille +++ Type histologique du sarcome (OMS) Grade histologique (FNCLCC) : pour les sarcomes de type « adulte » (hors RMS, PNET) Qualité de lexérèse : marge minimale, topographie, nature de la barrière concernée (aponévrose, périnèvre, adventice vasculaire) – R0 : exérèse complète à marge large (1 à 2 cm) ou marginale – R1 : macro complète, micro résidu possible / probable, la lésion arrive jusquaux marges encrées (énucléation) – R2 : résidu macroscopique tncdes Viabilité de la tumeur après chimiothérapie : nécrose, fibrose (difficile à quantifier)

12 MACA SFCP mai 2012 Mots clefs Pluridisciplinarité +++ Prudence Expérience du pathologiste et son appartenance à un réseau

13 MACA SFCP mai 2012 Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes des Tissus Mous et Viscères cordonnateur Jean-Michel Coindre

14 Sarcomes des tissus mous et des viscères Etat des lieux (1) Particularités des sarcomes – Rareté, hétérogénéité, difficultés diagnostiques, évolution rapide des connaissances et implications thérapeutiques justifient la création dun réseau de partage et déchange ce dautant que la prise en charge initiale est éclatée.

15 Sarcomes des tissus mous et des viscères Etat des lieux (2) Anapath des sarcomes en France – 4000 nouveaux cas par an en France – 1795 pathologistes dans 519 structures ACP – Habitude préexistante de demande davis – Groupe sarcome actif depuis 1982 avec une base de donnée et des relectures mensuelles sarcomes des CAC

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17 RRePS – Organisation régionale Principe : Double lecture de tout nouveau cas de sarcome, GIST ou desmoïde depuis le 01/01/2010 par un des centres du réseau Objectifs : – Précision et fiabilité des diagnostics – Biologie moléculaire systématique pour toute suspicion danomalie Translocations spécifiques Amplification MDM2 (LPS diff et dédifférenciés) Mutations KIT et PDGFRA des GIST Mutation CTNNB1 des desmoïdes – Enregistrement » en temps réel » dans base partagée

18 RRePS – Recours national Lecture systématique par lun des SC pour les cas sans critère objectif IHC / moléculaire (environ 50%) Réunions mensuelles (10j / an) – Revue collégiale de cas, compagnonnage des plus jeunes – Homogénéisation des pratiques – Formation – Travaux,…

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20 RRePS – NetSarc Résultats en temps réel Nombre de cas revus par les pathologistes Origine géographique des patients Histotypes, techniques utilisées, matérial archivé Discordances, délai pour le diagnostic…. Incidence cumulée observée par région Liens forts RRePS – NetSarc Patients, réunions, travaux, données, AQ bases,… en commun

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22 RRePS – Bilan Sarcomes % GIST % Desmoïdes % Malignité Intermédiair e % Malins Non Sarcomateux % Bénins % Total %

23 MACA SFCP mai 2012 Origine des cas RRePS – 36% Avis – 39% Relecture – 25%

24 MACA SFCP mai 2012 RRePS (n 6924) Sites Coordonateurs (n 447) Centres de référence (n 1693) Centres Hors-RRePS (n 4784) RRePS – 6924 patients Type de prélèvement conduisant au diagnostic

25 RRePS – Techniques spéciales – IHC : 93,5% – FISH : 29% – Bio Mol : 26,1% Environ 90% des cas attendus ont eu une analyse moléculaire

26 MACA SFCP mai 2012 RRePS – Conclusions Bonne adhésion globale des collègues Amélioration de la prise en charge diagnostique Richesse des infos et matériel collectés Situation privilégiée sur le plan international


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