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Siderose. Hémochromatose. Généralités Les différentes surcharges en fer 1.La sidérose localisée 2.Lhémosidérose secondaire multiviscérale 3.Lhémochromatose.

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1 Siderose. Hémochromatose

2 Généralités Les différentes surcharges en fer 1.La sidérose localisée 2.Lhémosidérose secondaire multiviscérale 3.Lhémochromatose primitive

3 Généralités Répartition du fer dans lorganisme 1.Fer organique (70%) 2.Fer ionisé plasmatique (transferrine) des réserves tissulaires

4 Généralités Le fer de réserve existe sous 2 formes: 1.La ferritine: visible uniquement en ME. correspond à la réserve immédiatement mobilisable selon les besoins.

5 Généralités 2.Lhémosidérine: véritable forme de stockage, lentement mobilisable. Visible en MO

6 Histologie Microscopie optique fer ionisé des réserves tissulaires (hémosidérine) Granulations brun-ocres un peu brillantes Intra et extra cellulaires

7 HES

8 Histologie Les dépôts de fer sont soit 1.Isolés, sans répercussion sur le tissu 2.Soit associées à une fibrose tissulaire.

9 Histologie

10 Coloration complémentaire Coloration de Perls (ferrocyanure de potassium) Colore en BLEU les dépôts de fer Très sensible et spécifique Souvent dans le cytoplasme des macrophages (sidérophages), mais aussi dans les cellules spécialisées.

11 Coloration de Perls

12 Les différentes sidéroses Définition de la sidérose: excès de fer (endogène ou exogène) présent à léchelon tissulaire. Localisées (endogènes, exogènes) Secondaires multiviscérales Hémochromatoses primitives

13 1-Sidéroses localisées Endogènes: accumulation dans les tissus de fer métabolisé sous forme dhémosidérine. La plus fréquente. Résultent de phénomènes pathologiques locaux, sans anomalie du métabolisme du fer.

14 1-Sidéroses localisées Exogènes: introduction dans les tissus de particules de fer (non métabolisé) correspondant à un « fer-corps étranger ». (injection dun médicament contenant du fer, sidérose pulmonaire exogène).

15 1-Sidéroses localisées endogènes Laccumulation locale dhémosidérine peut résulter de 3 mécanismes

16 1-Sidéroses localisées endogènes 1.Résorption dhémorragies intra- tissulaires Cicatrices post-hémorragiques diverses post-IDM thromboses

17 1-Sidéroses localisées endogènes Résorption dhémorragies intra-tissulaires Hémosidéroses pulmonaires post- hémorragiques « poumon cardiaque » syndrome de Goodpasture Hémosidérose post-infarctus hémorragique

18 1-Sidéroses localisées endogènes Résorption dhémorragies intra-tissulaires Proliférations mésenchymateuses et vasculaires hémorragiques: prolifération associant une néoformation de capillaires à un prolifération à capacité macrophagique (angiome, tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses, synovite villonodulaire)

19 1-Sidéroses localisées endogènes 1.Résorption dhémorragies intra-tissulaires 2.Phagocytose des hépatocytes lysés riche en ferritine dans les hépatites hémosidérose macrophagique des hépatites 3.Dégradation de lhémoglobine par lépithélium rénal en cas dhémoglobinurie post-hémolyse (sidérose rénale).

20 2-hémosidéroses secondaires multiviscérales Définition: augmentation des réserve en fer de lorganisme aboutissant à une surcharge polyviscérale. Laccumulation de fer dans les cellules parenchymateuses aboutit à leur destruction suivi de fibrose dans les différents organes. La fibrose est assez rare lors des hémosidéroses secondaires.

21 2-hémosidéroses secondaires multiviscérales Étiologies: oCauses nutritionnelles: oApport alimentaire excessif oMédicaments riche en fer oCarence en vit C (mobilisation fer de réserve) oAlcoolisme +++ oDifférentes causes danémie chronique, non hémorragiques et sans carence en fer oTransfusions répétées oLhémosidérose des patients cirrhotiques

22 2-hémosidéroses secondaires multiviscérales Organes intéressés: tous les organes++, mais préférentiellement le foie, la rate, le pancréas, le myocarde et le tube digestif.

23 3- hémochromatose primitive Généralités: maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Homozygote: tableau typique (prédominance masculine, début vers ans) Hétérozygote: signes biologiques de surcharge mais atteinte parenchymateuse modérée. Serait dû à une absorption accrue de fer au niveau duodénal avec une incapacité des macrophages à stocker le fer.

24 3- hémochromatose primitive Localisations caractéristiques oFOIE: sidérose massive: cirrhose hypertrophique micronodulaire (nodule de régénération <1cm). Risque dhépatocarcinome. Histo: dépôts dhémosidérine au niveau hépatocytes, cellules de Kuppfer, espaces portes et canalicules biliaires (pas dans les hémosidéroses secondaires).

25 3- hémochromatose primitive Localisations caractéristiques oPANCREAS: sidérose au niveau des acinis et îlots de Langhérans. Fibrose mutilante cicatricielle. Diabète dans 50-80% des cas et pancréatite chronoque. oMYOCARDE: sidérose des cardiomyocytes. Fibrose cicatricielle. Risque dinsuffisance cardiaque restrictive. oANTE-HYPOPHYSE: diminution de laction ganadotrope

26 3- hémochromatose primitive Localisations caractéristiques oPEAU: hyperpigmentation diffuse ardoisée (paume des main, front, muqueuse++). Hémosidérine histiocytaire et mélanose cutané. oTUBE DIGESTIF: hémosidérine dans les cellules épithéliales gastriques + chorion.

27 3- hémochromatose primitive moyens diagnostiques et traitement Dosages biologiques: augmentation de la sidérémie, coeff de saturation de la transferrine, ferritinémie. Traitements: chélateurs du fer, saignées répétées Maladie grave, de mauvais pronostic.

28 3- hémochromatose primitive diagnostics différentiels Autres dépôts pigmentaires oHépatiques: bile ++ (coloration de Hale) oPulmonaires: anthracose oDivers organes: lipofuschines, mélanine (Fontana Masson)

29 HES (1)

30

31 Perls (1)

32 HES (2)

33 Perls (2)

34 HES (3)

35 Perls (3)

36 Perls (4)

37 HES (5) Peau

38 HES (5)

39 Perls (5)

40 HES (6) poumon

41 Perls (6)

42 HES (7) foie

43 HES (7)

44 Perls (7)


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