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Diagnostic des démences hors maladie d Alzheimer Pr Marc VERNY Centre de Gériatrie, pavillon Marguerite Bottard Hôpital de la Pitié-Salpêtrière.

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1 Diagnostic des démences hors maladie d Alzheimer Pr Marc VERNY Centre de Gériatrie, pavillon Marguerite Bottard Hôpital de la Pitié-Salpêtrière

2 Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ? Améliorer la prise en charge : mettre les bons traitements meilleure évaluation pronostique répondre aux familles faciliter le dialogue Indispensable pour la recherche clinique et/ou thérapeutique

3 DLFT Démences corticales Démencessous-corticales Atrophiesfocales Démences cortico sous-corticales MA Pick AphPP PSP MdPI DCL ? Aprax.progr. DCB ? Huntington ? DFTDSANFP

4 Bases nososlogiques Classification neuropathologique : MA Lésions cérébrales différentes : même clinique si même localisation; plusieurs étiologies (catégorie syndromique) : DFT, Aph PP Bases moléculaires : Creutzfeldt Jakob Génétique : Huntington Différents processus physiopathologiques

5 Maladie d Alzheimer ? Sd park : DCLDCBPSP Tr comport : DFTSLA S. Focaux : APPAprP Sd Benson Evol Brève : CJSLA

6 Démence à corps de Lewy (McKeith et al. Neurology, 1996) Conférence de consensus : critères de diagnostic clinique et neuropathologique Une appelation unique Une entité clinico-pathologique ? Critères de recherche à améliorer

7 Première description, 1912 : F.H. Lewy dans des noyaux (S Inom., NBM...) de MdPI Inclusion intraneuronale éosinoph considérée pathognomonique de la MDPI (localisation préférentielle : noyaux pigmentés du TC) Corps de Lewy

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12 Critères cliniques de diag. de DCL (McKeith et al, 1996) Démence fluctuante ; Nbx épisodes confusion et au moins un des critères suivants : Hallucinations visuelles ou auditives Signes extrapyr ; sensib aux neuroleptiques Chutes ou tbles de vigilance inexpliqués Evolutivité rapide Abs. daffection expliquant les tbles et dAVC

13 Validité des critères de diagnostic (Litvan et al. Arch Neurol, 1998) 105 syndr. parkinsoniens clinicopathologique sensibilité au diag. précoce 18%; sensibilité 29% au diag. tardif PPV de 75% précoce PPV de 56% tardif

14 Validité des critères de diagnostic (Knopman et al. Neurology, 2001) Sur 5 études : sensibilité : 58% (34 à 75%) spécificité : 87% (71 à 94%) Un travail : 10 cas vérifiés pathologiquement erreur 1 fois sur 2

15 Distinction précoce DCL et MDPI (Litvan et al. Arch Neurol, 1998) MDPI : bradykinésie asym., rigidité de membres asym., tremblement repos unilat., dyskinésies Dopa induites, abs. datteintes cognitives. DCL : hallucinations non iatrogènes; abs. de tremblement, de bradykinésie et de dystonie Autre erreur diag. fréq. : MA

16 Démence de la MDPI Après de nombreuses années dévolution Syndrome sous cortico-frontal : l ralentissement intellectuel et anomalies aux épreuves frontales l tbles mnésiques : rappel libre altéré, mais facilitations du rappel (indiçage) Tbles aphaso-apraxo-agnosiques absents

17 Profil de démence de MDPI Préservation des aspects hippocampiques Préservation des aspects hippocampiques Courbe dapprentissage (Sahakian, 88) Maintien en différé (Massmann, 90) Efficacité de lindiçage sémantique (Pillon, 93) Altération des composantes frontales de la mémoire Altération des composantes frontales de la mémoire Mémoire de travail verbale (Tweedy, 82) Rappel libre verbal (Helkala, 89) Rappel visuo-spatial (Growdon, 90) Effet de récence et organisation temporelle (Dubois, 87)

18 Profil de démence de MDPI Syndrome dysexécutif franc (Litvan, 91; Pillon, 96) Syndrome dysexécutif franc (Litvan, 91; Pillon, 96) Bradyphrénie et lenteur cognitive Difficultés au maintien de tâches Difficultés à lactivation de stratégies cognitives Baisse des fluences verbales Altération de la résolution de problèmes

19 Profil de démence de MDPI Faible atteinte des fonctions instrumentales Altérations « frontales » du langage Altérations visuo-spatiales - principalement dans des tâches complexes - disparaissant après analyse covariée avec les performances frontales (Bondi, 93)

20 Profil de démence à corps de Lewy Troubles mnésiques parfois absents au début Atteinte des fonctions exécutives Troubles visuo-spatiaux disproportionnés Retentissement franc sur lautonomie (McKeith, 96; Simard, 00)

21 Démence à corps de Lewy Hallucinations : 61 % précoces (Klatka, 96), plus souvent visuelles typiquement récurrentes et détaillées (Byrne, 91) Présence de fluctuations : élément central pouvant aller jusquà une altération de vigilance (Walker, 00) Atteinte des fonctions instrumentales Troubles moteurs moins caractéristiques Signes moteurs et cognitifs 1er année (???)

22 Profil de démence à corps de Lewy Ressemble plus à la MA pour mémoire épisodique et sémantique (Walker, 97; Calderon, 01) Mieux que la MA en rappel différé (Shimomura, 98; Calderon, 01) Moins bien que la MA pour les fonctions exécutives et lattention (Sahgal, 92 ; Calderon, 01; Doubleday, 02) et le visuo-spatial (Salmon, 96; Gnanalingham, 97; Shimomura, 98; Ala, 01)

23 Difficultés diag. : DCL/MA Pas surprenantes : bcp cas avec CL corticaux + DNF et PS (svt moins de DNF que dans la MA) ; Lésions se potentialisant !? Synd. démentiel en qq années, pfs qq mois, sous cortico-frontal Fluence verbale plus déficitaires (?); plus de difficultés visuo-spatiales et constructives Evolution : décès après 6 ans en moyenne

24 MDPI et DCL : sagit-il de 2 maladies distinctes !?

25 Diag clinpath syn CA2-3 CLT CL limb Démence DCL+++CL DCL+++CL DCL + vasc +++CL+vasc DCL+MA+++CL+MA DCL+MA++0CL+MA DCL+MA+++CL+MA MP+++absente MP+MA+vasc000MA+vasc MP+dém000 Ss Cx ? MP+dém+00 CL Cx ? MP+dém000 Ss Cx ? MP+dém0++ CL Cx MP+MA+++CL+MA MP+MA+++CL+MA MP+post traum +++CL+traum MP+dém vasc 00+CL+vasc MP+vasc000Vasc MP+vasc000Vasc

26 Pathogénie complexe et mal élucidée Rôle des lésions du NBM ? Intrications des lésions de type Lewy, des lésions de MA et de lésions vasculaires Place des lésions alpha-synucléines CA2-3 ? Korczyn A, J Neurol 2001 Reading J, Mov Disord 2001 Démence de la maladie de Parkinson

27 Troubles cognitifs Etudes neurochimiques : effondrement des taux d acétylcholine corticale Association fréquente : lésions de MA ( 70%) En faveur des anticholinestérasiques Effets supérieurs à ceux obtenus dans la MA ?

28 Troubles psychocomportementaux Problème des hallucinations et des délires : ne traiter que si gênants Danger des neuroleptiques +++ Place des nouveaux neuroleptiques ? Place des anticholinestérasiques : probable Mc Keith et al. Lancet 2000; 356 : Quels antidépresseurs ?

29 Troubles moteurs Sensibilité à la L dopa : moins bonne / MDP Gêne : bradykinésie surtout Pas deffet secondaire majeur avec la L dopa en doses prudemment croissantes (Geroldi et al., Dement Geriatr Cogn Disord 1997) Eviter les agonistes dopaminergiques, les anticholinergiques

30 Aphasie primaire progressive Mesulam, Baillieres Clin Neurol ans, 45 à 75 ans Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.) Aphasie fluente ou non Apraxie bucco-faciale commune Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif Longue préservation de lautonomie Evol. ultérieure svt vers la démence

31 Aphasie primaire progressive B Croisille et al. Rev Neurol 2003 Syndrome regroupant différents types de troubles du langage progressifs et isolés, sans composante démentielle pendant plusieurs années dévolution (Mesulam, 1982, 2001). Différentes productions pathologiques (troubles phonologiques, syntaxiques...) : anomie constamment présente dans une APP (Zakzanis, 1999 ; Mesulam, 2001) et dans les MA, même légère.

32 B. Croisile, Rev Neurol (Paris) 2003 ; 159 : Diagnostic dune aphasie progressive primaire non-fluente en pratique clinique courante

33 Primary progressive aphasia: diagnosis, varieties, evolution Kertesz et al. J Int Neuropsychol Soc Comparaison de 67 APP vs 99 MA 57% des APP relativement fluent initialement Plus tard, la plupart logopénique et non fluent, même les démences sémantiques. MA plus fluents, moins bonne compréhension mais meilleure performance langage globale IRM atrophie significative à G chez la plupart des APP Evol des APP : 25 DFT, 15 DCB

34 Variété de cas dAPP détiologies différentes Progressive supranuclear palsy presenting with primary progressive aphasia-- clinicopathological report of an autopsy case Mochizuki et al. Acta Neuropathol (Berl) Progressive aphasia with Lewy bodies Caselli et al. Dement Geriatr Cogn Disord Et aussi des cas de MA…

35 Démences frontales et aphasie progressive Classement syndromiques : différentes étiologies Dégénérescence lobaire fronto-temporale : Pick (20%); sans signe histo. distinct. 80% rares cas de DTA, de DCB ou avec SLA Aphasie progressive : Pick; sans signe histologique distinctif rares DTA (Galton et al., Brain 2000), CJ ou DCB

36 Dém. lobaire fronto-temporale (Neary et al., Neurology 1998; Deschamps et al., Rev Neurol 2002) 3 présentations cliniques mais possibles formes de passage : DFT atteinte front. et temp. ant. avec tbles comportements ANFP atrophie fronto-temp. périsylvienne avec discours réduit DS atteinte bilat. temp. ant et inféro-int. avec discours fluent et perte du sens des mots

37 Crit. cliniq. de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998) Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?) Déclin des conduites sociales Altérations autorégul. conduites personnelles Emoussement émotionnel et perte de l insight ATCD familiaux possibles

38 Crit. cliniq. de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998) Tbles comportementaux (hygiène, comport. sociaux, désinhibition, persévérations…) Association aux symptômes affectifs Réduction du langage jusquau mutisme Mém., praxies, orientation préserv. au début Sd. park., urination : possibles, tardifs Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Nl Hypométabolisme (SPECT)

39 Aphasie non fluente progressive (Neary et al., Neurology 1998) Discours spont. non fluent avec au moins : agrammatisme ou paraph.phoném. ou anomie Bégaiement ou apraxie BF; répétition altérée Alexie, agraphie Sens des mots préservé Tardivement : mutisme, tbles comport. Neuro-imagerie : atteinte asymétrique

40 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998) Tbles langage avec : Discours fluent peu informatif Tble sémantiq. (évocation-compréh. mots) Paraph. Sémantiques Et/ou tbles perceptifs : Prosopagnosie Agnosie associative (altération identif. fonction obj.)

41 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998) Répétition mots préservée Lecture haute voix et écriture (dictée) possible Calcul préservé Perte capacités d empathie Limitation intérêts, avarice (?) EEG normal Neuro-imagerie : atteinte temp. ant. sym.

42 Dégénérescence cortico-basale (Rinne et al., Brain 1994) Age moyen de début : 65 ans (51 à 85) Sex ratio identique H/F Pas dATCD familial Durée moyenne dévolution : 8 à 10 ans Diag. différentiel difficile avec la PSP

43 Dégénérescence cortico-basale (Litvan et al., Neurology 1997) Début par 1 membre supérieur (64%) Troubles praxiques svt inauguraux Synd extra-pyr. précoce, constant Deux éléments évocateurs : dystonie du membre apraxique phénomène de main étrangère

44 Dégénérescence cortico-basale (Wenning et al., JNNP 1998) A 3 ans dévolution, 90 % des patients : sd. Park. non réactif L-dopa très rigide apraxie troubles de la marche Troubles sensitifs corticaux discrets ~ 50% Stde précoce : tbles mnésiques, phasiques discrets; sd frontal et pfs héminégligence

45 ConclusionsConclusions Importance des travaux clinicopathologiques Progrès permanents Fixer l étiologie : respect des patients, identifier l ennemi prévoir l avenir, penser à la famille adapter au mieux les traitements


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