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SplénomégalieAdénopathies Jean-Noël Bastie Service dHématologie, CHU Le Bocage, Dijon.

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1 SplénomégalieAdénopathies Jean-Noël Bastie Service dHématologie, CHU Le Bocage, Dijon

2 La RATE -Organe de consistance molle et friable, la rate na pas de forme propre : elle se moule sur les organes de voisinage. -Cest un organe lymphoïde, étroitement lié au système porte -Dimensions: 12 cm de hauteur; 8 cm dépaisseur; 200 grammes

3 La RATE

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5 Rôle de la RATE -Siège de lhématopoïèse durant la vie fœtale -Absence dactivité hématopoïétique dès la naissance -Stockage des plaquettes (environ 30% du pool) pas des hématies - Synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse immunitaire primitive -Phagocytose des particules étrangères (bactéries…) et globules rouges anormaux -Elimination des débris cellulaires

6 Splénomégalie Le développement dune splénomégalie résulte : -soit dune augmentation de pression dans le système porte -soit dune hyperplasie ou dune hypertrophie du système macrophagique - soit d une hyperplasie lymphoïde -soit dune métaplasie myéloïde. -soit dune infiltration tumorale (tissu lymphoïde, myéloïde ou autre)

7 Conséquences dune splénomégalie Quelque quen soit la cause

8 Diagnostic dune splénomégalie

9 - maladies infectieuses bactériennes : septicémies bactériennes à pyogènes ; endocardites infectieuses; fièvre typhoïde ; brucellose ; tuberculose des organes hématopoïétiques ; rickettsioses ; syphilis secondaire ; abcès à pyogènes virales : mononucléose infectieuse ; hépatites virales ; infection par le VIH ; infection à CMV ; rubéole parasitaires : paludisme ; leishmaniose viscérale ( Kala-azar) ; bilharziose invasive ; kyste hydatique ; toxoplasmose ; larva migrans ; distomatose mycoses systémiques : candidoses hépato-spléniques - hémopathies o malignes leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques maladie de Hodgkin et lymphomes non Hodgkiniens syndromes myéloprolifératifs (Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle) leucémie myélo-monocytaire chronique hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes ; maladie de Waldenstrom o bénignes toutes les hémolyses chroniques Etiologies des splénomégalies:

10 - hypertensions portales o blocs intra-hépatiques cirrhose (éthyliques, post hépatites, cirrhose biliaire primitive) granulomatoses (sarcoïdose, etc.) bilharziose hépatosplénique maladie de Wilson maladie veino-occlusive fibrose hépatique congénitale o blocs sus-hépatiques thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) insuffisance cardiaque droite o blocs infra-hépatiques thrombose portale compression tumorale Etiologies des splénomégalies :

11 - maladies inflammatoires systémiques o lupus érythémateux disséminé o polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie, réalisant le syndrome de Felty) o sarcoïdose o maladie de Still o maladie périodique - maladies de surcharge o dyslipoïdoses : maladie de Gaucher, maladie de Nieman-Pick, syndrome des histiocytes bleu de mer o histyocytoses X ; amylose, hémochromatose - origines tumorales o bénignes kyste épidermoïde lymphangiome kystique ou non hémangiome kystique ou non o malignes secondaires (métastases spléniques qui sont rares) primitives (angiosarcome, fibrosarcome) lymphome Etiologies des splénomégalies :

12 Approche diagnostique devant une splénomégalie :

13

14 Les ganglions lymphatiques :

15 Principales aires ganglionnaires :

16 Aires ganglionnaires cervicales :

17 Adénopathies :

18 Mécanismes responsables des adénopathies :

19 Diagnostic clinique des adénopathies :

20 Diagnostic dune adénopathie superficielle isolée :

21 Examen clinique :

22 Imagerie des adénopathies « profondes » :

23 Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

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25

26 Approche diagnostique dune adénopathie :

27 Biopsie ganglionnaire :

28 Approche diagnostique dune adénopathie :

29 Orientation diagnostique : cas cliniques

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