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Avril 2008 Dégénérescences lobaires fronto-temporales Pr Amel MRABET Service de Neurologie EPS Charles Nicolle. Tunis.

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1 Avril 2008 Dégénérescences lobaires fronto-temporales Pr Amel MRABET Service de Neurologie EPS Charles Nicolle. Tunis

2 Avril 2008 Dégénérescences lobaires fronto-temporales Introduction Présentations cliniques variables avec Présentations cliniques variables avec symptômes comportementaux au 1 e plan (classique maladie de Pick) symptômes comportementaux au 1 e plan (classique maladie de Pick) troubles du langage progressifs (aphasie progressive primaire) troubles du langage progressifs (aphasie progressive primaire) Données physiopathologiques souvent retrouvées: Données physiopathologiques souvent retrouvées: inclusions Tau inclusions Tau inclusions dubiquitine inclusions dubiquitine Cas familiaux ne sont pas rares, dexpressions variables, parfois en lien avec des mutations sur le gène Tau Cas familiaux ne sont pas rares, dexpressions variables, parfois en lien avec des mutations sur le gène Tau

3 Avril 2008 Dégénérescences lobaires fronto- temporales (Neary et al. Neurology 1998) Démences fronto-temporales Aphasie progressive antérieure non fluente Démence sémantique Arguments cliniques : passage de l un à l autre chez le même patient et dans la même famille radiologiques : atteinte des structures fronto-temporales antérieures. anatomopathologie

4 Avril 2008 Démences Fronto-temporales En faveur du Dg de DFT MMS >18 Au moins un symptôme dans trois catégories ou plus

5 Avril 2008 Démences Fronto-Temporales Examen clinique et neurologique : demblée altérée réflexes archaïques troubles des conduites sphinctériennes tardivement: akinésie, hypertonie, tremblement

6 Avril 2008 Démences Fronto-temporales Bilan neuropsychologique Déficit massif des fonctions sous-tendues par le lobe frontal: syndrome dysexécutif Absence de troubles mnésiques, du langage, troubles visuo-perceptifs ou spatiaux

7 Avril 2008 Fonctions Exécutives Fonctions sous-tendues par le lobe frontal (cortex préfrontal) Définition: Ensemble des fonctions nécessaires au contrôle et à la réalisation de comportements dirigés vers un but (formulation dun but, planification des actions pour atteindre ce but et exécution)

8 Avril 2008 Démences Fronto-temporales Dg différentiel souvent confondues initialement avec maladie psychiatrique, surtout avec trouble de lhumeur souvent confondues initialement avec maladie psychiatrique, surtout avec trouble de lhumeur Dépression/ DFT: Sensation de vide mental que de tristesse, rarement idées suicidaires, apathie et perte dintérêt prédominent, anorexie inhabituelle Dépression/ DFT: Sensation de vide mental que de tristesse, rarement idées suicidaires, apathie et perte dintérêt prédominent, anorexie inhabituelle DFT/ pathologie bipolaire mixte: âge de début (>40 ans si DFT), ATCD familiaux, tentatives de suicide rares si DFT, absence de tristesse de lhumeur durable, idées délirantes persistantes, de culpabilité, insomnie rare, fluctuation de la symptomatologie en fonction environnement DFT/ pathologie bipolaire mixte: âge de début (>40 ans si DFT), ATCD familiaux, tentatives de suicide rares si DFT, absence de tristesse de lhumeur durable, idées délirantes persistantes, de culpabilité, insomnie rare, fluctuation de la symptomatologie en fonction environnement

9 Avril 2008 Démence Sémantique

10 Avril 2008 MEMOIRE SEMANTIQUE - Sous composante de la mémoire à long terme censé charger du traitement des informations concernant notre savoir - Classiquement opposée à la mémoire épisodique, mémoire des souvenirs, indexée dans le temps et l espace.

11 Avril 2008 Critères de Démence Sémantique Neary, Snowden et al. Neurology 1998 F F Evolution progressive F F Trouble sémantique F F trouble du langage caractérisé par un discours fluent mais vide, une perte du sens des mots et des paraphasies sémantiques F F et/ou prosopagnosie ou agnosie associative F F préservation F F des capacités perceptives, de la répétition des mots, de la lecture et de l écriture des mots réguliers F F Pas d amnésie sévère précoce ni de désorientation spatiale

12 Avril 2008 TABLEAU CLINIQUE : Langage++ Langage fluent, pas de trouble phonologique ou syntaxique. Répétition normale Perte progressive du sens des mots concrets, responsable d'un sentiment d'étrangeté+ Dénomination : perte du nom+++, manque du mot, paraphasie sémantique, mot préférentiel. Trouble gnosique. Evolution vers stéréotypies, pseudoagrammatisme puis mutisme

13 Avril 2008 TABLEAU CLINIQUE : Mémoire F F Pas de syndrome amnésique F F Pas de désorientation temporo-spatiale F F Mémoire rétrograde : gradient inverse

14 Avril 2008 Imagerie cérébrale IRM : atrophie temporale asymétrique unilatérale ou à nette prédominance gauche (70%); unilatérale ou à nette prédominance droite (27%); bilatérale (3%) ; puis fronto-temporale partie antérieure (pôle, cortex ento-périrhinal) Régions inférieures et externes Métabolique : hypométabolisme temporal asymétrique

15 Avril 2008 APHASIES PROGRESSIVES Primaires Trouble du langage isolé pendant au moins 2 ans Trouble du langage isolé pendant au moins 2 ans Secondaire à atrophie de la région périsylvienne gauche Secondaire à atrophie de la région périsylvienne gauche Clinique: manque du mot, agrammatisme, paraphasies phonémiques Clinique: manque du mot, agrammatisme, paraphasies phonémiques Évolution: apparition de troubles du comportement similaires à DFT Évolution: apparition de troubles du comportement similaires à DFT


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