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Spécificités pédiatriques Epilepsies Nadine Girard Hôpital Timone Marseille France 2008.

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1 Spécificités pédiatriques Epilepsies Nadine Girard Hôpital Timone Marseille France 2008

2 Epilepsies de lenfant Pathologie fréquente Seuil épileptogène abaissé Formes bénignes communes Causes constitutionnelles, ou pathologies périnatales Manifestations âge-dépendantes, donc évolutives Effets néfastes de lépilepsie sur le développement Effet des drogues sur le comportement

3 Techniques IRM Identiques à ladulte Protocole minimum: T2 axial (coronal), Flair et IR coronal, 3D-FT. Gadolinium au besoin Séquences complémentaires: T2*EG, T1 TM, diffusion IRM doit être répétée –Après chaque avancée technique –Dautant que les explorations précédentes sont considérées normales

4 Techniques IRM enfant Anesthésie chez le petit enfant ou non coopérant: IRM nest pas réellement non invasive Les paramètres des séquences IRM doivent être adaptées à lâge de lenfant car la composition physicochimique affecte le signal IRM: T2 Entre la naissance et ladolescence la composition physicochimique du parenchyme change (maturation) avec évolution des images en fonction de lâge: les anomalies IRM changent donc aussi avec le développement Signification des images FLAIR est incertaine avant 3-4 ans

5 Signal paradoxal sombre (comme en T1): nné signal de leau (90%) est annulé par limpulsion dinversion Alors que la substance blanche se myélinise (perd son eau), signal plus conforme à la pondération T2 à cet âge: hypersignal maximum vers 4 mois Evolution T2 typique mais prolongée du signal, diminution progressive, rejoint celui du cortex vers 18 mois, Aspect mature à 4 ans. 14 mois 3 ans 4 ans 7 moisNouveau-né FLAIR

6 Le contraste relatif dune lésion change avec la maturation, parfois disparaît 4 ans4 mois Cerveau en développement

7 IRM de lenfant épileptique Le signal exprime le signal de la maturation que dans les cas normaux Plus ambigu dans les cas pathologiques –Hyper T2: retard ou anomalies de myélinisation, gliose, oedème, dysplasie –Hypo T2: avance de myélinisation, minéralisation, lésion très compacte et cellulaire

8 Syndromes période néonatale Crises néonatales familiales bénignes Crises néonatales bénignes idiopathiques (convulsions du 5ème jour) Crises symptomatiques –Encéphalopathie infantile épileptique précoce (EIEP) avec tracé de supression-burst (syndrome d Ohtahara) : anomalies structurelles du SNC (malformations) –encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale) (EMP ou EMN) : maladies métaboliques (hyperglycinémie sans cétose)

9 Dysplasies corticales - Hémimégalencéphalie Hyperglycinémie sans cétose Accumulation de glycine qui augmente louverture des récepteurs NMDA, mise en jeu de lexcitotoxicité Vacuolisation de la myéline NAA Glx Cr Cho Ins-Gly

10 Épilepsies spécifiques à lenfant West: spasme infantile, hypsarythmies (Bourneville +++) Lennox-Gastaud (séquelles, malformations du cortex) État de mal épileptique unilatéral: syndromes HH (hemiatrophy-hemiplegia), HHE (HH epilepsy) Épilepsies catastrophiques : hemimégalencéphalie, Stürge- Weber, Rasmussen (épilepsie unilatérale) Hamartome Hypothalamique: crises gélastiques Épilepsies myocloniques : –maladies métaboliques (i.e céroïde lipofuscinose), –EM sévère (convulsions fébriles et non fébriles, syndrome de Dravet, imagerie normale) Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie): imagerie normale

11 Rasmussen Début9 mois 2 ans4 ans

12 Hamartome du tuber cinereum Hamartome hypothalamique Substance grise hétérotopique Attaché au tuber cinereum, corps mamillaires, ou la tige pituitaire Pédiculé ou sessile Puberté précoce, crises gélastiques

13 West Traitement Sabril

14 Anomalies non spécifiques rien non cohérente (controlatérale), atrophie, dilatation des espaces de VR problème association retard mental

15 Cicatrices pré-per- postnatales (ischémique, traumatique, infections...): les plus fréquentes Tumeurs: –oligodendrogliome (50% des cas de T avec épilepsie) –Hamartome V3 Abcès : crises répétées, en particulier cysticercose Slérose mésiale: moins fréquente que adulte Anomalies spécifiques acquises

16 Anomalies spécifiques développementales Non nerveux –Vasculaire (cavernome, Sturge-Weber, MAV) –Lipome –Kyste dysembryoplasique: épidermoide

17 Malformations: exceptée Chiari 2 (si isolé), toutes les malformations sont épileptogènes (généralisée ou partielle): holoprosencéphalie, agénésie des commissures, lissencéphalies, MPG, hétérotopies, DCF Même dans les épilepsies généralisées symptomatiques, un foyer focal (chirurgical) fonctionnel, morphologique, et histologique peut être démontré Une dysplasie cérébrale multiple (sclérose tubéreuse) peut produire une épilepsie partielle Anomalies spécifiques développementales

18 Malformations Dysplasie corticale focale, avec ou sans balloon cells Aspects spécifiques et moins spécifiques FFTS: forme fruste de sclérose tubéreuse de Bourneville « Blurred cortex »

19 Agirie complète Pachygirie postérieure LIS1 Pachygirie antérieure DCX Hétérotopies MicroplygirieSchizencéphalie

20 Tumeurs développementales Gangliogliome (enfant, adulte jeune) DNET (enfant, adulte) Gangliocytome (enfant, adulte jeune) dysplasique infantile

21 DNET 11 mois4 ans

22 Surgical temporal epilepsy in children Sinclair DB et al., Pediatric Neurosurgery 2003, 38: Scarring (gliosis, cavitations): 11 cases (26%) Dysplastic lesions17 cases (40%) –ganglioglioma: 7 –DNET: 2 –FCD 4 –Tuberous sclerosis4 Tumors: 5 cases (12%) Angiomatosis:1 case Mesial temporal sclerosis:8 cases (19%)

23 Conclusions IRM: –Identification de groupes cohérents de malformations –Contribution pour aider à lidentification de gènes responsables de ces malformations Intérêt de lIRM haute résolution: anomalie subtile du cortex et/ou substance blanche Neuroradiologie moderne: –Volumétrie –Haut champ: 3T, augmentation résolution –Spectroscopie –Connectivité: diffusion tractographie –Cortex mapping Bernasconi Neuroimag Clin N Am 2004


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