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ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET Pr Agr. Sonia Nagi Neuroradiologie Université virtuelle de Tunis 2010 Institut de Neurologie - Tunis.

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1 ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET Pr Agr. Sonia Nagi Neuroradiologie Université virtuelle de Tunis 2010 Institut de Neurologie - Tunis

2 Introduction – Généralités Hulusi Behçet (1937) Affection multisystémique : inflammation péri-vasculaire tropisme essentiellement veineux Maladie de Behçet

3 Pathogénie : indéterminée Hypothèse : réponse inflammatoire induite par :. facteurs environnementaux. agent infectieux... chez un sujet génétiquement prédisposé gène le + fortement associé : HLA-B51 Introduction – Généralités Distribution particulière : « Route de la Soie »

4 Introduction – Généralités Critères de classification de la maladie de Behçet lInternational Study Group for Behçets Disease Aphtose buccale récidivante + au moins 2 des critères suivants : Ulcérations génitales récidivantes ou lésions cicatricielles Lésions oculaires : uvéite, vasculite Lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite, lésions papulo-pustuleuses, nodules acnéiformes Test pathergique cutané positif

5 ... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, rein, muscles Introduction – Généralités Atteinte articulaire vasculaire neurologique Atteinte articulaire vasculaire neurologique... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, reins, muscles Atteinte neurologique Neuro-Behçet

6 Introduction – Généralités Atteinte neurologique Neuro-Behçet Dénomination neuro-Behçet : Cavara et D'Ermo er cas clinique : Knapp ere observation anatomo-pathologique : 1944

7 Connaître les aspects en imagerie d u neuro-Behçet Objectifs pédagogiques Connaître les principaux diagnostics différentiels en imagerie Connaître leurs topographies préférentielles

8 Grave : pronostics fonctionnel et vital Particularités du neuro-Behçet Fréquence de 1 à 59 % H / F > 1 Age de survenue : 18 et 40 ans Possible chez des enfants

9 Behçet systémique 3ans6ans Concomitant Suit (5-7% cas) Inaugural NB isolé ! Début du neuro-Behçet

10 N Behçet Parenchyme cérébral. Synd. cortico-spinal. Ataxie. Troubles psychiatriques Méninges Méningite aseptique Clinique : aspécifique Vx : veines +++ TVC. HTIC. déficit focal - convulsions Nerfs crâniens II - VII - III, IV, VI - V - VIII Moelle épinière Troubles sensitivo-mot / sphinctériens

11 . Méningo-encéphalite Infiltrats lympho-plasmocytaires péri-vasculaires (péri-veineux +++). Microthrombi N écrose ischémique, parfois hémorragique. Démyélinisation périvasculaire (TC+++) Histologie : V ascularite cérébrale Gliose + Atrophie N Behçet

12 Protocole dexploration Encéphale: 3 plans T2, Flair, T2*, Diffusion, T1 -/+ gado - Clinique évocatrice - ( Sag et Ax ) T2, STIR et T1 - / + gado Moelle épinière Vx cérébraux Angio-MR veineuse : suspicion TVC artérielle : systématisation artérielle Imagerie : IRM

13 Aspects en Imagerie 1. Parenchyme + + +

14 Sièges de prédilection Tronc Cérébral (pont +++) Diencéphale NGB SB hémisphérique

15 vp ve... Distribution préférentielle liée à la disposition anatomique du syst veineux intra-axial Inspiré de Kocer et al - AJNR 1999 * Sus-tentoriel Veine médullaire = Flux bidirectionnel * TC - Anastomoses veino-veineuses intra-axiales rares - Flux veineux centrifuge vers les veines piales

16 Aspects en Imagerie 1. Parenchyme Tronc Cérébral

17 Protubérance H, 38 ans. Maladie de Behçet connue

18 ... + gadolinium

19 Après rémission, récidive clinique et radiologique possible (évolution en poussées) + 1 an

20 ...

21 + 2 ans

22 + 1an

23 H, 39 ans. Maladie de Behçet connue. ATCD de méningite aseptique. Hémiparésie G Synd. cérébelleux Protubérance

24 35 % : lésions résiduelles + 6 mois

25 F, 37ans. Maladie Behçet connue. Troubles de la conscience Hémiplégie D... Protubérance

26 ... Rehaussement. 60 %. Aspect variable

27 H, 35 ans. Maladie de Behçet connue. Troubles : phonation / déglutition Méningite biologique... Bulbe

28 40 % disparaissent totalement 25 % inchangées + 2 ans

29 Jonction Bulbe -Pont H, 35 ans. Pas de MB connue. Synd. cérébelleux. Céphalées - Vertiges VI gauche Ptosis G Aphtose génitale concomitante

30 Jonction Bulbe -Pont + 2 mois

31 F, 56 ans. Maladie de Behçet (10 ans). Vertiges, diplopie. Synd. pyramidal droit. Synd. cérébelleux Paralysie du VI D Mésencéphale

32 Noyaux Rouges volontiers épargnés H, 26 ans. Maladie de Behçet connue (10 ans). Troubles de la marche et de lélocution. Marche ataxo-spasmodique Synd. pyramidal + cérébelleux G Atteinte des nerfs X et XII G

33 Mésencéphale H, 49 ans. Tétraparésie Synd. bulbaire. Aphtose bipolaire

34 Possibilité dhémorragie (T2*) Mésencéphale

35 Atteinte le plus souvent étagée Tronc cérébral

36 Phase chronique : gliose F, 38 ans. Tétraparésie Synd. bulbaire. Aphtose bipolaire * Atrophie TC isolée = très spécifique NB ( SEP et autres vascularites)

37 Aspects en imagerie 1. Parenchyme Tronc Cérébral Diencéphale et NGB

38 Unilatérale +++ Diencéphale - NGB

39 F, 37 ans. Maladie de Behçet connue (4 ans). Céphalées - Fièvre - Somnolence. Hémiplégie D Latteinte du Faisceau Cortico-Spinal :. caractéristique du NB. corrélée avec le synd. pyramidal Diencéphale - NGB

40 = zone où le rehaussement est le plus fréquent

41 . Unilatérale +++. Bilatérale et symétrique Diencéphale - NGB F, 27 ans. Maladie de Behçet connue (1 an). Déficit de lhémicorps G Coma milieu de réanimation

42 + gado + 5 ans

43 Aspects en imagerie 1. Parenchyme Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique

44 Substance Blanche Hémisphérique SB sous-corticale H, 58 ans. Maladie de Behçet connue. Céphalées

45 F, 27 ans. Maladie de Behçet connue. ATCD de TVC. Céphalées SB profonde périventriculaire sans prédilection pour celle-ci Substance Blanche Hémisphérique

46 Aspécifiques. affections démyélinisantes. autres vascularites

47 Capsule Interne Latteinte de la Capsule Interne = suggestive voire caractéristique du NB Substance Blanche Hémisphérique

48 Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ? H, 36 ans. Céphalées Hémiparésie G

49 + 4 mois de ttt médical Forme pseudo-tumorale (Rare) H, 36 ans. Céphalées Hémiparésie G. Aphtose bipolaire récidivante œil rouge

50 . Biopsie : Inflammation lymphocytaire pariétale des petits vaisseaux cérébraux F, 30 ans. HTIC. Hémiparésie G. Paralysie faciale G. Pustules cutanées. Vascularite rétinienne. Origine ethnique Dg de neuro-Behçet K Kösters et al. The Journal of Medecine 2006

51 Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale Aspects en imagerie 1. Parenchyme Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale 2. Méninges

52 Épaississement + rehaussement : rares Méninges Latteinte méningée : le plus souvent infra-radiologique SH Lee et al. Clin Radiol 2001 B Kara et al. Journal of infection 2006

53 Aspects en imagerie 1. Parenchyme Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux Veines

54 F, 22 ans. HTIC. Aphtose buccale TVC extensive sans ramollissement veineux ! Clinique subaiguë ou chronique Remerciements Dr Najla Mnif

55 F, 29 ans. HTIC, convulsions. Maladie de Behçet familiale neuro-Behçet inaugural ?

56 1. Parenchyme Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux Veines Artères Aspects en imagerie

57 H, 46 ans. Maladie de Behçet connue. Hémiparésie D. Synd. pseudo-bulbaire

58 Remerciements Dr Najla Mnif H, 29 ans. Maladie de Behçet connue. Hémiplégie G

59 Atteinte des artères de petit et moyen calibre = Peu fréquente Art perforantesArt Sylvienne (M1)

60 EJ Chae. Radiographics 2008 Atteinte des artères de grand calibre = exceptionnelle quelques cas rapportés ( sténose, thrombose, anévrysme ou dissection ) B. Wechsler. Rev Neurol 2002

61 1. Parenchyme Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens Aspects en imagerie

62 Kocer et al. AJNR 1999 Nerfs crâniens traitement médical

63 1. Parenchyme Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale 2. Méninges 3. Vaisseaux 4. Nerfs crâniens 5. Moelle épinière Aspects en imagerie

64 H, 20 ans. ATCD Aphtose bipolaire récidivante Dépression. Marche ataxo-spasmodique Synd. quadripyramidal Synd. cérébelleux Paralysie faciale gauche > 2 segments vertébraux Synd. cérébelleux Paralysie faciale gauche Rare, 2, % Unique ou multiple Cervicale - thoracique Moelle épinière

65 ... IRM cérébrale +++ Si clinique isolée à la moelle : cerveau souvent normal

66 Moelle épinière Évolution. aggravation. régression +/- complète + 3 ans

67 SEP LED Sarcoïdose Diagnostics différentiels en imagerie * Certains éléments sémiologiques en imagerie peuvent aider à lorientation diagnostique

68 Dg différentiel avec la SEP Atrophie SEPN Behçet Tronc cérébralPlancher V4 - PCMPont Juxta-ventriculaire jonction calloso-marginale Sus-tentoriel Diffuse Isolée du TC Sans prédilection péri-ventriculaire

69 Dg différentiel avec le Lupus Érythémateux Disséminé * Lésions corticales multifocales * Infarctus artériels... lésions sus-tentorielles J Walecki. Med Sci Monit 2002 * Hypersignaux SB s/s corticale +++ * Atrophie diffuse A Osborn. Brain Imaging

70 Hypersignal SB sus-tentorielle périventriculaire la prise de contraste méningée Dg différentiel avec la Sarcoïdose... SB hémisphérique Micronodules + Granulomes méningés

71 Dg différentiel de latteinte médullaire Myélites inflammatoires infectieuses ADEM LED SEP Myélite virale Étude de lencéphale Confrontation clinico-biologique +++ < 2 segments vertébraux

72 5 à 7 % neuro-Behçet inaugural dg difficile Messages à retenir Rôle de lIRM. Sémiologie évocatrice. Évolution des lésions dans le temps Le pronostic : * spontané défavorable * amélioré par un dg et un traitement précoces

73 Messages à retenir TC ( +++pont ) +++ SB Hémisph ( +++CI ) Diencéphale Fx Pyramidal PDC +++ Atrophie TC isolé Régression +/- complète Évolution par poussées... Cependant possibilité « dIRM normale »

74 Carte dADC T. Baysal T. Neuroradiology Perspectives SRM T. Baysal. Neuroradiology 2003 Parks KS. Clin Exp Rheumatol 2004 Détection des anomalies parenchymateuses chez des patients - atteints dun Behçet systémique - présentant ou non des signes neurologiques cliniques - IRM cérébrale « normale »


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