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Les surdités de perception de lenfant Dr Geneviève LINA Département ORL Hôpital Edouard HERRIOT. CHU LYON.

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1 Les surdités de perception de lenfant Dr Geneviève LINA Département ORL Hôpital Edouard HERRIOT. CHU LYON

2 LES SURDITÉS DE PERCEPTION de l ENFANT Conséquences beaucoup plus graves que les surdités de ladulte par: * leur retentissement sur le développement du langage +++ * sur le comportement par le biais de l'isolement sensoriel, * sur lavenir scolaire et professionnel. Causes différentes des surdités de ladulte

3 I- DIFFERENTS TYPES DE SURDITES DE LENFANT Uni- ou bilatérales Age de début Degrés de surdité Types de surdité ( transmission, perception, ou mixte) Etiologies et aptitudes globales de lenfant

4 Les conséquences seront d'autant plus importantes que la date d'apparition de la surdité est plus précoce On différencie ainsi : les surdités prélinguales (apparition avant le développement significatif du langage oral, avant 2 ans), les surdités périlinguales (d'apparition au décours de ce développement, entre 2 et 4 ans), et les surdités postlinguales (au-delà, c'est-à- dire au-delà de 4 ans). AGE DAPPARITION DE LA SURDITE

5 Surdités prélinguales: Répercussion sur le système nerveux central: le temps perdu ne se rattrape pas

6 La période critique dapprentissage du langage Le développement du cortex auditif et des aires du langage se fait de façon optimale au cours des 9 premiers mois, et nécessite des stimulations sonores et langagières. Après l âge de 9 mois, la possibilité de développement de ces structures décroît. Au-delà de 6 à 9 ans, leur développement nest plus possible.

7 Classification du Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP), moyenne du seuil sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz de la meilleure oreille: - l'audition normale< 20dB, - la déficience auditive légèrede 20 à 40 dB, - la déficience auditive moyennede 40 à 70 dB, - la déficience auditive sévère de 70 à 90dB - la déficience auditive profondeau-delà de 90 dB Moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000Hz:. du premier groupe< 90 dB. du deuxième groupede 90 à 100 dB,. du troisième groupeau-delà de 100 dB. DEGRE DE SURDITE

8 DEGRES DE SURDITE Intensité du son en décibels Fréquence du son en Hertz Graves Medium Aigus Voix chuchotée, tic-tac montre Parole, bruits Cris, bruits forts Explosion

9 LANGAGE En fonction du degré de surdité S. Légère gêne scolaire S. Moyenne retard de parole (mots déformés ) S. Sévère retard de langage S. Profonde absence de langage Terme "sourd-muet" inexact: un sourd total n'est pas muet même si son langage oral est nul

10 Certaines surdités congénitales (d'origine génétique, ou infectieuse intra-utérine par exemple) peuvent s'associer à un autre handicap visuel, neurologique, etc... (importance du polyhandicap possible). Aptitudes générales de lenfant et étiologies

11 Le retentissement dépend aussi: TYPE DE SURDITE: Surd. De transmission: réversible, <60 dB Surd. De perception: irréversible, tous degrés y compris sévère et profonde. QUALITE ET PRECOCITE DE LA PRISE EN CHARGE Préjudice lié au retard au diagnostic et à la prise en charge incomplète (appareillage sans orthophonie, ou orthophonie sans appareillage)

12 II-SIGNES DAPPEL Facteurs de risque Réactions aux sons Langage Comportement Difficultés scolaires

13 Facteurs de risque de surdité 50 % des enfants sourds: Antécédents familiaux de surdité Malformation crânio- faciale Réanimation néonatale

14 * méningite bactérienne (de 10 à 20% des enfants guérissant d'une méningite présentent une hypoacousie), * infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV, herpès), * médicaments ototoxiques, * otite chronique, trisomie 21, fente labiale ou palatine * hypothyroïdie, * traumatisme crânien. FACTEURS DE RISQUE DE SURDITE

15 * bruit en dehors de la vue * musique * prénom (9 mois) * fait répéter, met la TV fort. Suspicion + tardive s'il s'agit d'un premier enfant. Pièges: Lenfant déficient auditif utilise des informations visuelles et/ou tactiles. En cas de surdité moyenne ou légère, les restes auditifs sont suffisants pour rassurer faussement les parents. REACTIONS AUX SONS

16 Réagit aux bruits, à la voix, à la musique: sursaute, arrête son activité…. Dit « aaa … eu! » Se retourne vers un bruit produit hors de sa vue. Aime les jouets musicaux. Fait du bruit avec ses lèvres. Babille. Quand on lui parle, répond par des vocalises. Dit des syllabes redoublées et éventuellement ses premiers mots. Cherche lendroit doù vient un bruit produit hors de sa vue. Reconnaît une mélodie. Comprend certains mots et ordres simples. Réagit à son prénom. Dit quelques mots reconnaissables. Reconnaît tous les bruits familiers. Comprend des phrases courtes (sans gestes). Peut montrer sur ordre quelques parties du corps. Comprend un mot ou une phrase chuchotée. Commence à reproduire des mélodies. Comprend un ordre complexe comme: « donne un gâteau à Sophie!». Dit des phrases à deux mots comme: « papa parti ». Utilise « moi » et « toi ». Sexprime par phrases. Ecoute et comprend des petites histoires. Participe aux conver- sations familiales et pose des questions: où? quoi? qui? Répond à des questions simples chuchotées à loreille droite comme à loreille gauche. Chante ou récite des comptines. Utilise le « je » et le « tu ». Repères: Diversification du babil à 8 mois premiers mots à 12 mois, 10 à 20 mots à 18 mois, association de mots voire petites phrases à 24 mois. RETARD DE LANGAGE

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18 En cas de surdité légère ou moyenne: trouble de la parole (déformations de mots)

19 Comportements évocateurs: * enfant trop calme, peu intéressé par lenvironnement, distrait * enfant agité, désobéissant, capricieux COMPORTEMENT

20 DIFFICULTES SCOLAIRES Vérifier laudition en cas de difficultés dapprentissage de la lecture et de difficultés dorthographe (confusion des phonèmes)

21 Tout doute doit conduire à un test auditif. Tenir compte des doutes des parents: c'est une faute d'éluder, de rassurer faussement. Seul un médecin compétent en audiophonologie peut faire un diagnostic de surdité de l'enfant. Pas d'âge minimum pour tester la fonction auditive d'un enfant: dès la naissance.

22 III- DIAGNOSTIC Acoumétrie Audiométrie comportementale Otoscopie-Tympanométrie Electrophysiologie Bilan orthophonique Bilan étiologique

23 Acoumétrie Examen non spécialisé Voix (chuchotée, faible, moyenne, forte, hurlée) Diapason Jouets sonores

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25 Réflexes végétatifs ou moteurs: réflexe de MORO jusquà 3 mois Éveil, pleurs, accélération du battement de la fontanelle ou de la succion, Ecarquillement des yeux, froncements de sourcils Arrêt des mouvements ou de la succion Mouvements de main, de pied, des yeux A forte intensité: réflexe cochléo-palpébral A partir de 6-8 mois: réflexe dorientation-investigation Dès les premiers jours de vie ->18 mois Expérience+++, matériel + Ne nécessite pas danesthésie! Indispensable pour les graves

26 Audiométrie conditionnée Son + image -> orientation vers limage Son -> boulier, jouets à déplacer Son -> bouton pour image ou avance du train De mois à 5 ans Expérience+++, matériel ++ Ne nécessite pas danesthésie! Indispensable pour les graves

27 Au moins en CO et/ou en champ libre Casque souvent pas avant 2 ans Indispensable pour tester toutes les fréquences, et pour obtenir un seuil Etude conjointe du comportement et du développement de l'enfant. Audiométrie conditionnée

28 Dès 6-8 mois: Orientation conditionnée (vers TV) Dès 18 mois: Empilement, mise en route dun dessin animé,… Expérience+++, matériel ++ Ne nécessite pas danesthésie!

29 Jusqu'à 3 mois : recherche des réflexes archaïques à forte intensité. De 3 mois à 2 ans : réactions comportementales, dont ROI, et RCP à forte intensité De 9 mois à 2 ans : ROC en CO et champ libre A partir de 2 ans environ: audiométrie conditionnée (« peep-show ») oreilles séparées. A partir de 4 ans au mieux : audiométrie tonale et vocale en champ libre ou au casque. RECAPITULATIF DES TESTS COMPORTEMENTAUX

30 Audiométrie: intérêt Tonale Toutes les fréquences Degré de surdité Symétrie Surdité de transmission/perception/mixte Vocale Désignation dimages A voix nue, en bouchant une oreille, ou au casque Répétition si développement et langage > 4 ans

31 Otoscopie et tympanométrie Des tympans normaux néliminent pas une surdité Mais tout enfant sourd peut faire une otite en plus

32 Pour confirmer un diagnostic déjà établi par les techniques subjectives. Indispensables sil existe un retard majeur ou des troubles du comportement rendant impossible laudiométrie comportementale. Tests objectifs (électrophysiologiques)

33 OTOEMISSIONS Recueil

34 Otoémissions: intérêt Otoémissions présentes sauf OSM ou bruit de fond Otoémissions absentes Avantage: oreilles séparées, rapide Inconvénient: enfant calme +++

35 POTENTIELS EVOQUES (PEAP) Activité électrique cérébrale provoquée par des sons Electrodes de recueil Casque délivrant des sons

36 Potentiels évoqués (PEAP) Seuil de l'onde V corrélé avec les seuil auditif pour les fréquences de 2000 à 4000 Hz. Oreille déficienteOreille normale Seuil

37 Potentiels évoqués (PEAP) Mesure du seuil auditif par les PEA Avantage: oreilles séparées Inconvénient: enfant calme +++

38 DIAGNOSTIC du degré de surdité PEA insuffisants PEAP plats à 100 dB dB Hz

39 BILAN ORTHOPHONIQUE Quantification de: Communication non verbale Niveau de langage et de parole Développement non verbal

40 AUTRES BILANS Psychomoteur: Équilibre, motricité, comportement, développement non verbal spatio-temporel Psychologique: évaluation psychoaffective, et du développement non verbal Pédopsychiatrique: pathologies mentales (autisme, dysharmonie)

41 CAUSES DES SURDITES DE PERCEPTION Génétiques 2/3 En général sans autre cas dans la famille 25% avec autre atteinte Acquises 1/3: Méningites bactériennes+++ Infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV) Poids de naissance < 1500 g Fractures du crâne

42 1-SURDITES GENETIQUES

43 Surdités génétiques: audiogramme caractéristique rare

44 20% des surdités génétiques de l'enfant. Plus de 100 affections sont répertoriées. Soit la surdité est au premier plan, soit elle n'est qu'en arrière plan derrière un autre handicap. a) Les surdités génétiques syndromiques

45 Surdité associée à un trouble de la pigmentation : syndrome de WAARDENBURG à une anomalie oculaire: syndrome d'USHER Surdités génétiques syndromiques

46 à un diabète ou des troubles neurologiques (maladies mitochondriales) à une atteinte rénale : syndrome d'ALPORT, à un trouble du rythme cardiaque. Surdités génétiques syndromiques

47 MALFORMATIONS CONGENITALES Malformations de l oreille interne: hypoplasie de Mondini Dilatation de laqueduc vestibulaire Agénésie du nerf cochléaire

48 *Aplasie de Michel :absence de cochlée *Cavité commune :4ème semaine *Hypoplasie cochléaire :6ème semaine *Défaut de partition : 7ème semaine Mondini

49 Aqueduc du vestibule large (> 1.5 mm)

50 Agénésie du nerf cochléaire

51 Gènes impliqués dans les surdités génétiques

52 PRISE EN CHARGE Appareillage auditif Orthophonie Suivi évolutif

53 D. PRISE EN CHARGE Il n existe pas de thérapeutique doreille interne 1. Lappareillage amplificateur peut et doit être prescrit le plus précocement possible après la date du diagnostic et la détermination exacte du seuil de perception.

54 prothèses auditives conventionnelles

55 Après ATT si nécessaires ALD (100% SS jusquà 20 ans) Allocation dEducation pour Enfant Handicapé (AEEH) par la MDPH Audioprothésiste spécialisé sachant pratiquer: - laudiométrie infantile - les empreintes chez lenfant Seulement en contours Changement dembouts fréquents Appareils surpuissants si surdité profonde

56 Le plus tôt possible Et pourquoi? QUAND ?

57 Quand appareiller ? Conséquences sur les voies et centres de l audition. retrouver rapidement vigilance, attention et orientation spatiale. Interaction parents / enfants plus efficaces. Intégration rapide de la prothèse au schéma corporel (appropriation et plaisir, Th Renglet, 1997). Connaître le plus tôt possible le développement du langage oral pour ne pas perdre de temps pour une implantation.

58 Cas particuliers dappareillage 1. Surdité unilatérale: dès la moindre gêne scolaire (dès surdité légère) sauf cophose : Bone Anchored Hearing Aids ????

59 2. Limplantation cochléaire Surdité profonde ou totale pour lesquelles une amplification acoustique nest pas efficace. Permet lanalyse de la parole, son codage en impulsions électriques excitant directement le nerf auditif. Dautant plus efficace que précoce.

60 implant cochléaire

61 RESULTATS IC ENFANTS Govaerts et al., 2002

62 Cas particuliers dappareillage 3. Surdité de transmission: Aplasie mineure même unilat. : appareils en CA Atrésie du CAE : appareils en CO (serre-tête puis BAHA) Otites chroniques : CA ou CO

63 Chez lenfant, lappareillage auditif sans soutien orthophonique est une faute

64 ORTHOPHONIE 1- « GUIDANCE » PARENTALE Difficultés de communication liées À la surdité Au choc de lannonce du diagnostic A linexpérience des parents Maintenir la communication Mettre en place une langue compréhensible par lenfant Aider léducation -> + éducateur ou psychologue Répondre aux questions sur lavenir

65 ORTHOPHONIE 2- « EDUCATION PRECOCE » Education auditive: - Plancher vibrant - Jouets sonores - Bruits familiers, cris danimaux - Petits mots courants

66 ORTHOPHONIE 3- « DEMUTISATION » V oix Articulation (voyelles, consonnes) Parole Langage oral Langage écrit

67 MODES DE COMMUNICATION ORAL Lecture labiale Langage Parlé Complété (cued- speech) MIXTE Français Signé: Gestes de LSF + oral + syntaxe de la langue française GESTUEL Langue des Signes Française (LSF) avec sa syntaxe propre (- grammaire)

68 STRUCTURES de PRISE EN CHARGE denfants handicapés Spécialisées dans la surdité Tous handicaps Scolarité en intégration (+ école ordinaire) SAFEP-SSEFIS Centres de Rééducation de lOuïe et de la Parole (CAMSP) CAMSP CMP ou CMPP CLIS SEGPA Scolarité spécialisée Instituts de Jeunes Sourds IME

69 SUIVI EVOLUTIF Audiométrie avec prothèses Otoscopie, tympanométrie (Bdc, OSM,…) Recherche de handicaps associés: - petit test de Borel-Maisonny (orthophonie) - bilan psychomoteur - psychologue avec les parents - fond dœil,… -Evolution avec prothèses: -Comportement -Réactions aux bruits, à lappel -Expression

70 SURDITES AVEC HANDICAPS ASSOCIES Retard psychomoteur: tb déquilibre et retard marche ds surdités Anomalies chromosomiques (T21, del22) Maladies génétiques: CHARGE, Goldenhar (10%), Infections congénitales (CMV) Infirmité Motrice Cérébrale Séquelles de méningites bactériennes (pnc)

71 SUIVI EVOLUTIF Critères de décision dimplantation cochléaire: Gain prothétique Perception des bruits Expression Communication Soutien familial Structure de prise en charge


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