LA PSYCHOSE SECONDAIRE CHRONIQUE

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1 LA PSYCHOSE SECONDAIRE CHRONIQUE
par Christian MOERMAN Département de Neurologie C.H.U. Brugmann Depuis l’historique description des centres du langage qui mettait apparemment fin à la controverse sur le fonctionnement cérébral opposant les partisans d’une action globale à ceux qui défendaient l’existence de centres, le neurologue a adopté un mode de raisonnement unique à cette branche de la médecine, car permettant dans un premier temps de localiser le facteur causal pour en déduire dans un deuxième temps l’étiologie. Dans ce contexte des tableaux cliniques comme le syndrome amnésique et la confusion qui résultaient par une altération globale du cerveau ne trouvaient pas leur place. C’est la raison pourquoi ils ont toujours été boudés par les neurologues, et pourtant nous allons voir que le globalisme n’exclut pas l’existence de régions spécialisées du cortex. Il est intéressant ne noter que l’école de KRAEPELIN, dont étaient issus ALZHEIMER et LEWY, soutenait le globalisme, ce qui se traduit par leur intérêt pour les démences, alors que des chercheurs comme WERNICKE étaient adeptes d’un fonctionnement plus régional du cerveau.

2 HISTORIQUE 1861 : Paul BROCA et le centre moteur du langage.
1862 : Jean-Martin CHARCOT commence à la Salpêtrière. 1874 : Karl WERNICKE et le centre sensoriel du langage. 1882 : la Clinique « CHARCOT ». 1906 : Pierre MARIE et « il n’y a pas de centre moteur du langage ». 1908 : Karl BONHOEFFER et la psychose organique aiguë. 1916 : Eugen BLEULER et la psychose organique chronique. On se trouve au niveau de l’interface entre deux approches différentes de la physiologie cérébrale. D’une part Broca avait prouvé en 1861 que, contre toute attente, il existait des centres fonctionnels dans la substance grise. D’autre part, BONHOEFFER décrit un 1908 la psychose secondaire aiguë, qui est l’exemple des pathologies globales et ravive la discussion. Est-ce pour cela que son retentissement a été limité ? Ce n’est pas sans évoquer les déboires de Pierre MARIE quand il a affirmé que l’aphasie de BROCA n’existait pas…

3 PSYCHOSE Quand on entend le mot psychose on songe au film d’Alfred HITCHCOCK, mais la signification du terme est plus banale.

4 TROUBLE PSYCHOTIQUE ORGANIQUE CHRONIQUE
Psychose : terme choisi par Ernst von FEUCHTERSLEBEN en 1847, de Ψυχωσις, mouvement ou principe de l’esprit. Réaction « globale » du cerveau à une modification des circonstances intracrâniennes. La forme chronique repose sur les problèmes de mémoire et leur répercussion. Rapports avec le trouble psychotique organique aigu. Le terme psychose désigne une modification de la personnalité de l’individu, qui dans le cas présent traduit les répercussions d’un trouble de la mémoire procédurale sur toutes les facettes de la vie mentale.

5 TROUBLE PSYCHOTIQUE ORGANIQUE CHRONIQUE
Syndrome psycho- organique de BLEULER (1916). Psychose de KORSAKOW (1889). Souffrance cérébrale diffuse, primaire ou secondaire. En fait la psychose de KORSAKOW est un cas particulier, directement lié à la carence en thiamine et regroupant principalement des patients éthyliques il regroupe environ 50 p.c. des patients atteints de trouble psychotique organique chronique.

6 SYNONIMES Psychosyndrome amnésique. Syndrome psycho-organique.
Syndrome de  KORSAKOF. Démence corticale,  syndrome démentiel.  Déficience fonctionnelle d’origine organique.  Syndrome déficitaire cérébral d’origine organique. Psychosyndrome cérébral diffus.  Les termes utilisés pour désigner cette entité clinique sont multiples et aucun n’est réellement satisfaisant ; cet état de chose contribue au flou qui l’entoure.

7 BLEULER, Eugen ( ) Psychiatre, né et mort à Zollikon-lez-Zürich. Directeur de l’hôpital Bürghölzli et professeur de psychiatrie à Zürich. Il a défini la schizophrénie, ex dementia præcox, l’ambivalence et l’autisme. Il a essayé d’intégrer les théories de FREUD et de WUNDT. Recordman des disputes avec FREUD. Le syndrome amnésique a été décrit dans tous ses détails par BLEULER en 1916, mais ce sont surtout les travaux localisationistes de WERNICKE et la corrélation établie par KORSAKOW, entre pathologie périphérique et centrale qui permetteron de comprendre l’étiopathologie.

8 ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Lésions mésiotemporales et rétrospléniques, affectant l’hippocampe. Lésions du fornix et des corps mamillaires. Lésions des noyaux thalamiques médians ou antérieurs. Lésions du diencéphale basal comprenant le noyau de MEYNERT Ceci est la différence avec la forme aiguë, où il n’y a pas de lésion circonscrite. C’est un système bien précis qui est touché par des causes différentes et qui peut aussi être touché par les causes de la forme aiguë, mais alors il ne sera pas le seul à l’être… Ces différentes régions appartiennent toutes au circuit de PAPEZ, c’est-à-dire à la base cérébrale de la mémoire procédurale. Au départ de cette constatation, on peut établir la filiation qui existe entre les différents signes cliniques de ce tableau complexe…

9 SYSTEME LIMBIQUE (1) Hippocampe, fornix, régions rétrosplénique et mésiotemporale. Le cortex limbique est philogénétiquement le plus ancien et sert d’instrument à la survie, assurant notre satisfaction des expériences positives et notre crainte des expériences négatives. C’est la base de l’émotion mais cela sous-entend aussi une mise en mémoire des souvenirs et explique ainsi les rapports étroits entre émotions et mémoire. A noter que les émotions positives ne sont pas stockées de la même façon que les négatives servant de signaux d’alarme et stockées dans l’amygdale. Celle-ci a priorité sur le restant du système vu son importance pour la survie…

10 PAPEŽ, James ( ) Neuroanatomiste américain, diplômé de l’Université de Minnesota, auteur d’un célèbre cours de neuroanatomie. Il a conçu le circuit de l’émotion, qui fut nommé le circuit de PAPEŽ, ou circuit hippocampo-thalamo-cingulo-hippocampique.

11 SYSTEME LIMBIQUE (2) Localiser le noyau antérieur du thalamus, le faisceau de VIQQ d’AZYR, le corps mamillaire et le diencéphale basal. Pour le reste, le schéma n’a rien à voir avec le reste de l’exposé.

12 SYSTEME LIMBIQUE (3) Schéma identique au précédent mais plus proche de la réalité et éminemment plus complexe…

13 SYSTEME LIMBIQUE (4) Vue d’au-dessus. Il est amusant de remarquer l’analogie avec la forme du noyau caudé. Celui-ci suit le même parcours, mais à tout point, son épaisseur est l’inverse. Ceci peut s’expliquer par le fait que le circuit limbique a des afférences principalement sensorielles alors que le noyau caudé est fondamentalement moteur.

14 RAPPORT AVEC LA FORME AIGUË
L’hippocampe reçoit des afférences cholinergiques notamment en provenance du septum, il est dès lors logique que dans la forme aiguë attribuée à un déficit relatif de l’activité cholinergique globale, nous retrouvions les signes de la forme chronique et que la forme chronique prédispose à la décompensation sous forme de trouble psychotique aigu. Comme nous savons maintenant que la forme aiguë ou confusion mentale est due à un déséquilibre entre les interneurones inhibiteurs et les neurones stimulateurs et que les premiers ont recours à la GABA et l’acétylcholine, tandis que les autres emploient le glutamate, la sérotonine, la dopamine et la noradrénaline, on peut proposer une explication des liens unissant la forme chronique à la forme aiguë. Il faut toutefois souligner que le rapport n’est pas réciproque : si la forme aiguë comprend toujours les signes de la forme aiguë l’inverse n’est pas vrai. En fait dans la forme aiguë l’atteinte est purement chimique et affecte la formation réticulée, par exemple, mais aussi l’hippocampe. La forme chronique est due à une atteinte sélective de cette dernière.

15 NEUROTRANSMETTEURS A gauche : GABA et acétylcholine ; à droite acide glutamique, dopamine, noradrénaline et sérotonine. L’acétylcholine ressemble à la GABA mais est méthylée de toutes parts. La sérotonine, la dompamine et la noradrénaline sont dérivés des acides aminés, comme le glutamate, par la perte du radical acide et ce par l’intermédiaire des hormones thyroïdiennes.

16 ÉTIOLOGIE (1) Maladies dégénératives : la maladie d’ALZHEIMER est responsable de 60 p.c. des trouble psychotiques chroniques ! Syndromes paranéoplasiques. Destructions massives de substance cérébrale et œdème important. Accidents vasculaires : la démence artériopathique est responsable de 10 à 20 p.c. des cas. Ceci n’est qu’un résumé succinct. Le principe est de savoir que le circuit de PAPEZ souffre car il est impliqué dans la dégénérescence nerveuse, la destruction de tissu, la compression par une hypertension, les perturbations métaboliques ou endocriniennes; dans ce dernier cas la voie commune touchée est le métabolisme du glucose qui demande oxygène et thiamine. Dans la maladie d’ALZHEIMER, le noyau basal de MEYNERT est principalement affecté. Les pathologies paranéoplasiques fond surtout allusion aux atteintes sélectives du circuit limbique, plus ancien philogénétiquement que le néocortex.

17 ÉTIOLOGIE (2) Tumeurs et lésions expansives intracrâniennes.
Hydrocéphalie communicante. Infections, inflammations, maladies à prions. Sclérose en plaques. Carence en thiamine et affections métaboliques (hypoglycémie, hypoxie, décompensation hépatique ou rénale, carence en protéines, etc…) Le problème des infections et assimilés n’est pas tout à fait résolu car les facteurs sont multiples et en rapport avec la réaction inflammatoire ; la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique joue certainement un rôle important.

18 ÉTIOLOGIE (3) Maladie d’ADDISON, hyper- et hypothyroïdie, hyper- et hypoparathyroïdie. Benzodiazépines, β-bloquants. Intoxications (alcool, cannabis, métaux lourds, solvants, CO,…) Épilepsies, électrochocs. Tension mentale importante. Il ne faut pas nécessairement abaisser le taux d’acétylcholine pour causer un déséquilibre, l’augmentation des amines actives peut aussi intervenir. Le mécanisme pour ce qui concerne les benzodiazépines est mal compris.

19 ÉTIOLOGIE (4) Le tableau est plus exhaustif mais il n’est certainement pas complet. A voir dans le texte écrit.

20 VITESSE D’ÉVOLUTION DE LA CAUSE
Les pathologies à évolution lente donnent un psychose chronique (méningiomes, etc…) Les pathologies à début soudain et évolution rapide donnent un trouble psychotique organique aiguë (glioblastomes, déshydratation, embolies pulmonaires, etc…) Autant l’étiologie peut influencer le mode de manifestation, autant, il faut aussi tenirccompte de la dynamique de l’évolution.

21 SIGNES CLINIQUES (1) Toujours : Estompement de toutes les facultés mentales. Peu de troubles de conscience. Amnésie : Troubles de la mémoire épisodique, Manque du mot, Désorientation, Troubles de la pensée, de la compréhension, de la perception, de l’affect. Confabulations et persévérations. La liste de signes cliniques montre clairement pourquoi une simple énumération avec pourcentages de fréquence respective est insuffisante : comme tous ces symptômes sont intercorrélés en plus ou moins grande mesure, le seul calcul statistique qui aurait un sens est l’analyse factorielle, mais, avant d’y procéder il faut avoir des définitions exactes et incontestées des différents paramètres pris en considération. Contrairement à ce qui a toujours été maintenu, il y a bien une rapport physiopathologique entre les troubles de mémoire et le manque du mot… Quand on oublie ce qui vient de se produire, on n’est plus capable de s’orienter. D’autre part, la mémoire est importante pour intégrer le sujet dans son environnement, d’où les troubles de la pensée, de la compréhension et de la perception. Une perception dégradée entraîne désintérêt et repli sur soi. Les confabulations sont des tentatives pour remplir les lacunes, tandis que les persévérations traduisent une déficience du mécanisme d’analyse et de synthèse

22 SIGNES CLINIQUES (2) Troubles de la pensée :
Diminution de l’empan des idées simultanées, Difficultés de leur comparaison, évaluation et gestion. Défaillance de la critique et du jugement. Apprentissage difficile. Rôle des émotions dans la sélection des données. Conséquence en cascade du fait que suite au trouble de mémoire, on n’a plus d’aperçu global sur les données à intégrer au raisonnement. Le détachement affectif qui est aussi une conséquence du trouble de mémoire n’arrange, bien sûr pas les choses et le manque de critique et de jugement ne profitent certainement pas à l’apprentissage. Comme il y a moins d’idées disponibles en même temps, la compréhension, l’évaluation et la gestion des pensées se détériorent, ouvrant la porte à une diminution de la critique et du jugement. En fait la banque des émotions est inaltérée, mais par la déficience des fonctions cognitives, elles ne sont plus contrôlées de façon appropriée et entravent les contacts sociaux.

23 SIGNES CLINIQUES (3) La compréhension :
Les images ne sont plus intégrées à leur contexte. Manque de vue d’ensemble. Focalisation sur des détails inutiles. Ralentissement de l’appréciation d’une situation, risque d’erreurs, interprétations vagues, confabulations. Ici aussi le mécanisme de synthèse après l’analyse, comme PAVLOV l’avait postulé est pris en défaut, ce qui entraîne à son tour une cascade de conséquences. Le manque de vue d’ensemble a été étudié par l’école Gestaltisme dans les années ’30.

24 SIGNES CLINIQUES (4) L’affect :
Réduction du champ d’intérêt, indifférence, apathie. Émoussement des sentiments. Modifications de personnalité affectant le contrôle des émotions, des impulsions, l’insertion sociale. Répercussions sur la motivation et la psychomotricité. En fait l’affect n’est touché que de façon indirecte, ce qui se remarque notamment par un plus grand impact des états d’âme qui ne sont plus freinés par des facteurs inhibants d’origine corticale.

25 SIGNES CLINIQUES (5) Signes neurologiques périphériques :
Marasme, polyneuropathie, paresthésies, Tremblement, céphalées, papillotage, Bourdonnements d’oreille, Réduction de motivation, fatigabilité, Hallucinations, idées délirantes,… Tout s’inscrit dans un contexte organique dépendant de l’étiologie; il n’est donc pas étonnant de voir des signes physiques compléter le tableau. La réduction de motivation et la fatigabilité sont causés par une souffrance du cingulum antérieur et les hallucinations sont facilitées par une levée d’inhibition de l’hippocampe.

26 KORSAKOF, Sergej Sergejevitch (1853-1900)
Neurologue russe, élève de MEYNERT. Le premier grand psychiatre en Russie. Il a étudié chez MEYNERT qui était le grand patron à Vienne ; c’est là qu’il a rencontré PICK. Son patron à Moscou était KOJEFNIFOF, lui-même un élève de CHARCOT. Il est important à titre d’exemple ici, car c’est son raisonnement qui va conduire à élucider le phénomène.

27 SYNDROME AMNÉSIQUE DE KORSAKOW (1889)
Souvent au décours d’une encéphalopathie de WERNICKE (confusion, ophtalmoplégie internucléaire, nystagmus, myosis, ataxie). Coexistence avec une polyneuropathie. Même si elle est loin d’être constante la présence de lésion organiques bien définies dans le tronc cérébral a contribué à l’explication du syndrome et la cœxistence de la polyneuropathie a apporté un élément capital en attirant l’attention sur le fait que la cause était commune à une atteinte périphérique et à l’atteinte centrale. Cela mènera à la découverte de la carence en thiamine.

28 WERNICKE, Karl ( )  Neuropsychiatre né à Tarnovits en Haute Silésie et mort à Dörberg lez Gräfenrode d’un pneumothorax accidentel. Promu médecin à Breslau (actuellement Wrocław), élève de MEYNERT, il fut assistant à la Charité à Berlin, professeur de neuropsychiatrie à Breslau puis à Halle. A découvert le centre sensoriel du langage et l’encéphalopathie alcoolique. Son nom est fréquemment cité car il a décrit l’encéphalopathie éthylique et sa symptomatologie. Accessoirement, il a décrit l’aphasie sensorielle. Cette encéphalopathie était la première maladie reconnue comme psychiatrique pour laquelle une cause organique a été trouvée ; la seconde était la paralysie générale. Des psychiatres comme WERNICKE KORSAKOW et BLEULER voulaient adapter la corrélation anatomo-clinique à leur domaine. Ils vivaient sous l’influence de la découverte des centres du langage qui avait eu lieu au maximum trente ans plus tôt et à laquelle WERNICKE à contribué. Si ce courant a mené à une impasse, ce n’est pas qu’il est erroné mais qu’à ce niveau les moyens techniques étaient insuffisants à l’époque. Ils ne le sont plus et faut s’attendre à voir psychiatrie et neurologie se rejoindre à nouveau après un long passage dans le désert…

29 ÉPIDÉMIOLOGIE Huit ans au moins d’excès alcooliques intensifs.
Prévalence de 50 : Il faut s’y appliquer sérieusement, mais nous ne devons pas croire que tous les syndromes amnésiques sont d’origine éthylique. Sa prévalence est une seconde raison pour l’exposer ici en tant que cas particulier.

30 ÉVOLUTION Confusion mentale qui disparaît après ± un mois (20 p.c. de décès). Dans 85 p.c. amnésie qui ne disparaît que dans 20 p.c. des patients durant l’année suivante. 5O p.c. récupèrent de façon satisfaisante dans les cinq ans. C’est une pathologie grave qui doit être traitée en urgence. N’oublions pas que la région du tronc qui est touchée comprend la formation réticulée.

31 ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Localisation des lésions : Thalamus. Hypothalamus. Corps mamillaires. Autour de l’aqueduc. Sur le plancher du IIIe ventricule. A comparer avec les descriptions de BLEULER. C’est en fait analogue mais l’énoncé est différent.

32 PHYSIOPATHOLOGIE Carence en thiamine.
Réduction d’affinité des transkétolases pour le pyrophosphate de thiamine (seulement 2 à 3 p.c. des éthyliques). Le pyrophosphate de thiamine est coenzyme de : La transkétolase. La pyruvate déshydrogénase. L’α-kétoglutarate-déshydrogénase. La transkétolase intervient dans le cycle des hexoses phosphates, la pyruvate déshydrogénase dans la transformation d’acide pyruvique en Acétyl-CoA, et donc en acétylcholine et l’α-kétoglutarate-déshydrogénase dans le cycle de KREBS; La formation d’acétylcholine au départ de choline est donc directement liée à oxydation du glucose.

33 FACTEURS FAVORISANTS Mais chez l’alcoolique, il y a :
Réduction de l’apport en thiamine. Réduction de l’affinité entre transkétolase et pyrophosphate de thiamine. Besoin accru de thiamine en raison de la métabolisation de l’alcool. Conjonction défavorable.

34 NEUROPSYCHOLOGIE Amnésie antérograde. Désorientation.
Minime amnésie rétrograde. Dysfonctionnement frontal avec difficultés de jugement, de planification, suggestibilité, manque de sens critique et confabulations. Difficultés de conceptualisation, manque d’initiative, apathie, émoussement des émotions. Ce n’est pas uniquement un trouble de la mémoire antérograde, même si c’est le facteur principal. Des dommages frontaux sont nécessaires pour expliquer la désinhibition nécessaires pour les confabulations.

35 TRAITEMENT Réorientation fréquente
Éviter les contentions mais surveiller les déplacements. Éviter la déafférentation sensorielle. Entraîner les aptitudes épargnées. Butyrophénones ; se méfier des benzodiazépines. Ceci s’ajoute au traitement causal.

36 CONCLUSION Les troubles psychotiques organiques aigus sont des réactions globales du cerveau et se distinguent en cela des lésions cérébrales localisées. Elles sont aspécifiques et ne permettent pas d’identifier la cause responsable. La forme chronique est due à une atteinte de l’hippocampe. Le tableau clinique est dominé par le manque de contact entre le patient et son entourage, ce qui les rend difficiles à gérer et justifie leur qualification de psychose.

37 Chalutier breton qui vit son trouble psychotique organique chronique
OÚ EST LA FIN ? Chalutier breton qui vit son trouble psychotique organique chronique