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Adénocarcinome du duodénum et polypose SEMINAIRE NATIONAL DU DESC DE CHIRURGIE VISCERALE ET DIGESTIVE Paris Jeudi 30 mai 2013 JJ Tuech.

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1 Adénocarcinome du duodénum et polypose SEMINAIRE NATIONAL DU DESC DE CHIRURGIE VISCERALE ET DIGESTIVE Paris Jeudi 30 mai 2013 JJ Tuech

2 Introduction Première publication : 1881 par Sklifasowski Première publication : 1881 par Sklifasowski Définition : Définition : – Présence de plus de 100 polypes adénomateux Maladie autosomique dominante Maladie autosomique dominante – Pénétrance proche de 100% – Mutation du gène APC ou perte génomique localisée sur le bras long du chromosome 5. Incidence: Incidence: – 0.5 % des cancers colorectaux – 1/7000 à 1/16000 naissances vivantes – 1/ de la population – Distribution similaire dans les 2 sexes – 30% absence dhistoire familiale: événement de-novo événement de-novo Campbell Br J Surg 1994

3 Polyposes Génétique Historique 1986: – Anomalie cytogénétique localisée au chromosome : – Atteinte du bras long du chromosome : – Découverte du gène APC Découverte récente du gène MYH impliqué dans des formes atténuées de PAF ( < 100 polypes)

4 Plus de 500 mutations du gène APC ont été identifiées Hot spot de mutation: Exon 16 codons Essentiellement à lorigine dune proteine tronquée Base génétique de la PAF

5 Histoire naturelle ans: – Apparition des polypes ans: – Apparition des symptômes 30 – 40 ans: – Apparition des cancers 42 ans: – Age moyen du décès sans traitement Mac Donald et al Br Med J 1992

6 PAF Causes des décès (%) < – – 1990> 1990 Nb. de cas Colon Hors colon Belchetz Dis colon Rectum 1996 La prise en charge chirurgical de latteinte colique a augmenté la part de mortalité due aux lésions extra coliques

7 Test génétique à partir de 10 – 12 ans Si le test est positif : – Coloscopie totale et chromoscopie (indigo carmin, bleu de méthylène) – Rythme annuel Lâge de la chirurgie préventive doit être proposée en fonction du phénotype colorectal – En général vers lâge de 20 ans – Plus tôt Nombre de polypes (1000) Taille des polypes (>15mm), ulcération Dysplasie de haut grade – Non influencée par la Localisation de la mutation Quand proposer une chirurgie prophylactique

8 Mortalité extra colique Étiologies principales de mortalités: Atteintes gastro-duodénales Tumeurs desmoides Par cet al; Ann Surg

9 Manifestations extra-coliques Fréquence (%) Ostéome75 – 93 Kyste épidermoide50 Tumeur desmoïde 10 Rétine58 – 92 Foie, voie biliaires<1 Thyroïde: Carcinome papillaire < 1 SNC< 1 Campbell Br J Surg 1994

10 Lésions gastro-duodénales Prévalences (%) NAdénomes gastriques Adénomes duodénaux Bullow S et al GUT 2004 Moozar et al J gastrointest Surg 2002 Domizio et al J Clin Pathol 1990 Buecher et al.64N.D.>90 GCB 1997 Fréquence de 80 à 90% Risque relatif par rapport à la population générale: X

11 Estomac – Duodénum Gravité Décès : Nugent et al. n= 7014% B r J Surg 1996 Arvanitis et al.n= % DCR 1990

12 Estomac Type de lésions Lésion du Fundus – Fréquence 51% – Lésion de type hamartome – Pas de dégénérescence – Simple surveillance Lésion de lantre – Hamartome dans 90% – Adénomes dans 10% – Dégénérescence dans 2% – Donc Biopsie systématique

13 Lésions duodénales Lésions du duodénum – Fréquence 86% – Toujours adénome – Duodénoscopie latérale + axiale 1ére à 20 ans biopsie systématique Nombre de polypes Taille des polypes => Classification de gravité selon Spigelman

14 Lésions duodénales

15 Classification de Spigelman Transformation maligne

16 Classification Spigelman Évolutivité en cours de surveillance

17 Les adénomes duodénaux apparaissent chez quasiment tous les patients porteurs dune PAF Le risque de développer un adénocarcinome duodénal ou jéjunal proximal est 300 fois supérieur à celui de la population générale (mais < 10 %) ordre de fréquence : ampoule de Vater / duodénum proximal et distal / jéjunum proximal Balance bénéfice risque en faveur du trt endoscopique – Risque datteinte lymphatique Nul pour adénocarcinome intra-muqueux 13 % en cas dinvasion de la sous muqueuse duodénale

18 Surveillance endoscopique Gastroscopie à 15 ans (lésion ampullaires précoces ?) recommandations de la SFED – La surveillance endoscopique peut être recommandée tous les deux ans en cas de polypose modérée tous les ans pour les polyposes sévères, tous les 6 mois en cas de dysplasie de haut grade ClassificationEndoscopie Pas de polypesStade O2 ans 1-4 pointsStade I2 ans 5-6 pointsStade II2 ans 7-8 pointsStade III1 an 9-12 pointsStade IV6 mois

19 Surveillance endoscopique recommandations de la SFED endoscope à vision latérale pour lexploration duodénale et ampullaire endoscope long (coloscope ou entéroscope) à vision axiale pour lexploration jéjunale proximale une coloration par indigo-carmin (majorité des adénomes sont plans) des biopsies systématiques au niveau de lampoule de Vater des biopsies systématiques de tous les polypes > 10 mm et de toute lésion suspecte cartographie

20 Video capsule? – Identification de 4 fois moins dadénomes duodénaux que lendoscopie – Pas de visualisation de papille dans 60 % des cas – Utilité pour lexploration du grêle distal en cours dévaluation

21 Traitement endoscopique adénome de lampoule de Vater – Échoendoscopie (extension en profondeur) Ampullectomie: résection en un seul fragment, à lanse diathermique, du massif ampullaire Mortalité = 0 morbidité: 4 à 20% – Pancréatite, sténose biliaire, perforation Récidive: 10 à 14% à 1 an

22 Traitement endoscopique Mucosectomie duodénale méthode de référence endoscopique pour la destruction dadénomes de plus de 1 centimètre ou présentant une dysplasie de haut grade du duodénum 80 % de dysplasie de haut grade sur les adénomes de plus de 1 cm

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24 Traitement chirurgical prophylactique Duodénectomie totale avec conservation du pancréas – lexérèse de toute la muqueuse duodénale tout en préservant le pancréas – Évitant une anastomose pancréatodigestive sur pancréas sain et une anastomose biliodigestive sur voie biliaire fine – Surveillance néoduodenum + ampoule

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26 Traitement chirurgical prophylactique Ampullectomie chirurgicale transduodénale – échoendoscopie préopératoire – examen extemporané Morbidité: pancréatite, de fistule pancréaticobiliaire et dhémorragie Indications: – impossibilité de résection endoscopique – tumeur localisée à la région périampullaire, prouvée histologiquement, non invasive sur les biopsies et classée usT1 par échoendoscopie

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28 duodénopancréatectomie céphalique – Indication limitée – Vérifier labsence de tumeur desmoide du mésentère – Conservation du pylore pour surveillance – Risque ++ pancréas sain – Risque altération résultats AIA Indications – lésions péri-ampullaires et duodénales diffuses non accessibles à un traitement endoscopique ou chirurgical conservateur

29 Message

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31 SFCD jeunes Espace d'échanges, de réflexion et de formation pour les jeunes chirurgiens Réunions annuelles destinées aux internes et CCA Adhésion : via la SFCD avec un tarif préférentiel de 30 euros.


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