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Myélome Multiple Dr Jean EL CHEIKH Unité de Transplantation et Thérapie Cellulaire Département d'Hématologie Institut Paoli-Calmettes.

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1 Myélome Multiple Dr Jean EL CHEIKH Unité de Transplantation et Thérapie Cellulaire Département d'Hématologie Institut Paoli-Calmettes

2 Plan I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII. Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques

3 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques -Incidence = 2 à 3 / habitants; - 1 % des causes de décès par cancer; - Médiane de survenue de 65 ans; - Sexe ratio ~ 1; - Facteurs de risque ??

4 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques -IL-6: rôle essentiel; - Inhibition de la lymphopoïèse B normale avec diminution des Ig polyclonales; - Suppression de l'hématopoïèse normale (notamment aux stades tardifs de la maladie); - Augmentation de la résorption ostéoclastique et inhibition de l'ostéo-formation; - Production d’une Ig monoclonale complète ou simplement une chaîne légère; - Plasmocytes immatures; - Plasmocytes aneuploïdes avec anomalies chromosomiques numériques et de structure (13q-) et 14 (14q+)

5 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Découverte fortuite - Signes osseux, douleurs, fractures spontanées Signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement - Tableau d’hypercalcémie maligne Tableau de compression médullaire + - Tableau d’insuffisance rénale - Syndrome d’hyperviscosité Signes Cliniques

6 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Radiographies du squelette = géode - zone lytique arrondie, à l'emporte pièce, sans ostéocondensation de taille variable - Déminéralisation diffuse en particulier au niveau du rachis - Tassements vertébraux - Tomodensitométrie et RMN utiles dans les formes peu évoluées Signes Radiologiques

7 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques Composant monoclonal -VS très augmentée - Electrophorèse des protides sériques : pic monoclonal - Immunofixation des protides sanguins - IgG = 55%; IgA = 25%; IgD rare; chaînes légères kappa (2/3), lambda (1/3) - Dosage pondéral des Ig - Protéinurie des 24 H: protéinurie de Bence-Jones Signes Biologiques

8 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques Le plasmocyte tumoral -Hémogramme : anémie (50%), leucopénie et thrombopénie: rares - Myélogramme: envahissement plasmocytaire > 30% - Biopsie ostéo-médullaire: non obligatoire - Cytogénétique des plasmocytes [délétion du chromosome 13 (mauvais pronostic) ; hyperdiploïdie (55% des cas) et hypodiploïdie (30% des cas, mauvais pronostic) Signes Biologiques

9 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Ionogramme sanguin avec créatinémie - Calcémie (à corriger en fonction du chiffre de l’albuminémie) - Béta-2-microglobulinémie - CRP Signes Biologiques

10 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Fractures hyperalgiques (tassements vertébraux) - Compression médullaire : protusion du mur postérieur vertébral au cours d'une fracture tassement ou localisation plasmocytaire épidurale - Atteintes neurologiques périphériques, atteinte radiculaire isolée, poly-neuropathie distale rares Osseuses et neurologiques

11 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Insuffisance rénale : néphropathie tubulo-interstitielle - Aggravation par des facteurs externes (déshydratation, infection, hypercalcémie, injection de produit de contraste) - Hypercalcémie maligne: soif, déshydratation, manifestations digestives, confusion et troubles du rythme) Métaboliques

12 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Syndrome d'hyperviscosité: rare - Infections: déficit de l’immunité humorale - Amylose : primitive de type Al (10 à 15 %) = dépôt des chaînes légères avec atteintes neurologiques, rénales, cardiaques, musculaire, de la langue et des synoviales Diverses

13 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques Classification de Salmon et Durie

14 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques Facteurs pronostics - Fonction rénale:A= créatininémie < 180 µmol/L B=créatininémie > 180 µmol/L - Taux de la béta-2-microglobuline sérique - Cytogénétique des plasmocytes - Taux de CRP - Type immunochimique - Age

15 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Myélome à chaîne légère : 15% - Plasmocytome solitaire - Leucémie à plasmocytes - Myélome IgD - Myélome non sécrétant - POEMS syndrome = Polyneuropathie (P), Organomégalie (O), Endocrinopathie (E), Proliférations plasmocytaire (Myélome ou plasmocytome solitaire) (M), Anomalies cutanées (S pour Skin)

16 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Lésions osseuses: - lésions métastatiques secondaires d'un autre cancer - Ostéoporose devant une déminéralisation diffuse - Dysglobulinémies monoclonales: - Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS, évolution possible vers un myélome) - Gammapathie monoclonale associée à une lymphoprolifération - Maladie de Waldenström = prolifération lympho-plasmocytaire médullaire (gammapathie monoclonale à IgM) - Maladie des chaînes lourdes alpha (immunoglobuline = fragment de la chaîne lourde alpha (fragment Fc) - Hypergammaglobulinémies polyclonales

17 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Symptomatique: Infections Hypercalcémie, insuffisance rénale aiguë Anémie Compression médullaire Douleurs

18 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques -Traitement de la maladie = basé sur l'âge, le stade et les facteurs pronostics Stade I : abstention Stade II –III sujet > 75 ans : chimiothérapie + biphosphonates sujet < 75 ans: chimiothérapie intensive

19 I.Epidémiologie II.Physiopathologie III.Diagnostic IV.Complications V.Pronostic VI.Formes cliniques VII.Diagnostic différentiel VIII. Principes Thérapeutiques - Nouveaux développements en cours: Immunothérapie Greffe allogénique après conditionnement à intensité réduite Thalidomide Inhibiteurs du protéasome (Velcade*) Anticorps monoclonaux anti IL-6

20 Le myélome en quelques mots I.Sujet > 60 ans II.Prolifération plasmocytaire monoclonale, Ig monoclonale III.Atteinte osseuse (fractures, compression, douleur) IV.Complications métaboliques: hypercalcémie, insuffisance rénale V.Pronostic: classification de Salmon et Durie, déletion du chromosome 13, Beta-2 microglobuline VI.Thérapeutiques: intensification chimiothérapique, biphosphonate

21 Pour en savoir plus 1. Bataille R, Harousseau JL. Multiple myeloma. N Engl J Med. 1997;336: Durie BG. et al, Myeloma management guidelines: a consensus report from the scientific advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J. 2003; 4: Barlogie B. et al. Treatment of multiple myeloma. Blood. 2004; 103: Dr Jean EL CHEIKH Unité de Transplantation et Thérapie Cellulaire Département d'Hématologie Institut Paoli-Calmettes


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